ProLowPro. Про низкобелковое. Диета при фенилкетонурии.
479 subscribers
540 photos
38 videos
75 links
Низкобелковые блюда легко, вкусно и красиво🥧 Личные сообщения - @kaykatsi
Канал в Max: https://okmx.ru/BpgDf12C
Download Telegram
Фото не мои. Хотела показать вам, как люди умеют красиво снимать совершенно обычную повседневную жизнь - еду, сад, детали итп. Это Таня photolivika, давно была подписана на нее в ЖЖ.
Сейчас, увы, у нее аккаунты только в недоступных соцсетях.
❤15👍7
🥞🥞🥞
Вообще я не фанат блинов, втч и обычных.
А низкобелковые - блюдо еще и капризное, вечно ты с ними как канатоходец над пропастью.

И этот пост был вообще не про блины, а про икру🙃
Считается, что ее очень «украшает» сметана. И для имитированной это тоже верно. Поэтому, если вдруг вы такую используете, - попробуйте смешать с небольшим количеством жирной сметаны.

Но н/б блины мои все, включая нетематических, признают удачными. Поэтому оставлю на всякий случай рецепт, вдруг понравится.

На 7 небольших блинчиков.

Сливки - 20 г.
Газированная вода - 100 г.
Масло сливочное - 20 г.
Мука (у меня ММ) - 50 г.
Сахар - 1 ч/л без верха
Соль - щепотка
Разрыхлитель - 1/2 ч/л

Сливки слегка подогреваем, добавляем газированную воду (комнатной температуры), сахар и соль. Масло растапливаем и добавляем к молочной смеси. Всыпаем разрыхлитель, перемешиваем, добавляем муку.
ММ я обязательно протираю через металлическое сито, т.к. там бывают довольно крупные кусочки добавок.

Сковородку только смазываем бумажной салфеткой, на которой капля масла. Переворачиваю блины силиконовой кулинарной лопаткой для теста, а готовые смазываю сливочным маслом. Если тесто загустело - по ложке подливаю теплую воду.
У меня блины лучше всего получаются на тонкой сковороде с максимально гладким тефлоновым покрытием. Блинная тоже есть, но на ней почему-то хуже.
👍18❤10🔥5
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Приехал пробный набор новых продуктов от МакМастер - супы и вафли. Будем пробовать и рассказывать:)
На заднем плане суетится наш интеллектуал🙈
🔥15😁9👍3
Попробовали первые 2 супа - новинки, которые планирует выпускать МакМастер, - тыквенный и грибной. Ели мы супы с Варей вдвоем, так что отзыв от людей с разными вкусами:)

Упаковка - пакет из 2-х секций (в одной части сам суп, в другой - крутоны).
Разводится горячей водой (200 мл) очень легко, без комков. Крутоны нужно добавлять позже (так и на упаковке написано), чтобы они не размокли.
По вкусу:
«Тыква» - скорее овощной - явного вкуса тыквы не заметили, немного вводит в заблуждение наклейка на упаковке. Он чуть более крупинчатый по консистенции, но это его не портит.
Грибной для меня - с отчетливым вкусом супа из шампиньонов, а Варе показался больше картофельным (в составе всех супов картофельные хлопья).
Что очень порадовало лично меня - супы не острые, не пересоленные, не нагружены специями, как это часто бывает с растворимыми продуктами.

Мне немного в обоих супах не хватало какой-то молочной/жировой составляющей, поэтому я добавляла сливки (упаковка для кофе, +10ФА). Тыкву они улучшили (на мой взгляд), а вот грибной Варе больше понравился в чистом виде.

Резюме: как вариант в дорогу, для перекуса, в качестве быстрой еды - очень хорошо. Белок на порцию - 0,45 г., что тоже прекрасно. Крутонов можно больше:)

На очереди - сырный и томатный🍅🧀
👍35🔥1
Не может не радовать количество исследований, касающихся нашего заболевания.

Согласно пресс-релизу от 24 февраля 2026 года, биотехнологическая компания Beam Therapeutics объявила, что расширяет портфель методов лечения генетических заболеваний с помощью программы BEAM-304, предназначенной для лечения фенилкетонурии.

Цель: Предоставить одноразовое, долговременное лечение для пациентов с ФКУ путем прямого исправления мутаций в гене PAH.

Технология:
Использует запатентованную технологию «редактирования оснований» (Base Editing) компании Beam, доставляемую в печень с помощью собственных липидных наночастиц (LNP).

Технология Base Editing принципиально отличается от более известной CRISPR/Cas9.

Если условно представить эти 2 технологии, как редактирование текста, в котором допущена ошибка, то CRISPR/Cas9 работает как ножницы, вырезая «ошибку» и склеивая «текст» заново. А Base Editing - как карандаш и ластик: он находит ошибку и, не разрезая ДНК, химически превращает её в правильный «текст», исправляет.

Такой подход считается более точным и предсказуемым, что особенно важно для ФКУ, где, возможно, достаточно исправить единственную «букву» в гене PAH.

Исправление мутаций в гене PAH призвано восстановить выработку фермента, что позволит снизить токсичный уровень фенилаланина в крови до нормальных значений и даст пациентам возможность вернуться к обычному питанию без строгих диетических ограничений.

В доклинических испытаниях на мышах обе версии редакторов оснований (для разных мутаций) продемонстрировали нормализацию уровня фенилаланина в плазме крови.
При этом высокий уровень целевого редактирования в клетках печени был достигнут при использовании доз, которые считаются клинически значимыми (то есть потенциально применимыми для человека). Это важный показатель для масштабирования терапии.

Компания планирует подать заявку на начало клинических испытаний в FDA в 2026 году.
В фазе 1/2 будет проводиться первоначальная оценка безопасности, переносимости и способности снижать уровень фенилаланина у пациентов с мутацией R408W. Затем в исследование будет добавлен редактор оснований для второй, отдельной мутации.

Главное отличие BEAM-304, которое выделяет компания, - это не просто редактирование оснований, а стратегия разработки «одна программа - несколько редакторов». Если подход сработает, это может стать платформенным решением по созданию лекарств для разных вариантов ФКУ.

BEAM-304 — третья программа Beam, нацеленная на заболевания печени. Компания использует собственные частицы LNP, нацеленные на гепатоциты печени, для доставки редактирующих компонентов.
Эта платформа доставки, уже показала свою эффективность и безопасность в другом проекте компании - BEAM-302 и ее использование снижает риски и для нового проекта.

ИСТОЧНИК
🔥33🙏19❤9👍2
Получили анализ - 1.59👀
Это с учетом нашего крайне расслабленного подхода к диете в прошедшие 2 недели (было много поездок, вынужденных перекусов вне дома - картошка, кукуруза итп., новые продукты)
Хочу попробовать 400ФА и детально все записывать - что едим, что считаем, что нет (я не считаю часть фруктов и овощей), КБЖУ.
Будет интересно наше меню и подсчеты?
Please open Telegram to view this post
VIEW IN TELEGRAM
👍46❤8
Добрый день всем👋 В связи с грядущей (?) блокировкой вопрос. Если публиковать рецепты/посты/общаться не в ТГ, то где удобнее?
ВК и Мах есть, переношу нажитое🙄
Anonymous Poll
29%
ВК
65%
Max
3%
Дзен
2%
Другое (напишите в комментариях)
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Редкий ребенок, его редкая настойчивость и 2 винта❤️
Всегда горжусь и уверена, что всё получится.
С нашим орфанным днем, дорогие коллеги. Больше радостей в жизни и чтобы нас когда-нибудь стало связывать только знакомство🤗
❤45🔥15
Не могу не поделиться. Препарат, конечно, еще на доклинической стадии, но перспективы радуют. И в целом движение в сторону пациентов с фенилкетонурией.

NPKUA (National PKU Alliance), американская организация по защите прав пациентов с ФКУ, инвестирует в норвежскую Pluvia Biotech чтобы поддержать заключительные этапы доклинической разработки PBAS499 - экспериментального препарата для лечения фенилкетонурии.

PBAS499 - пероральный низкомолекулярный шаперон - лекарственное средство, содержащее небольшие молекулы, которые проникают в клетки. Они стабилизируют мутантные формы фермента фенилаланингидроксилазы, помогая ему правильно работать и уменьшая проявления болезни.

PBAS499 отличается от существующих методов лечения и стратегий диетического контроля, а также обладает потенциалом для использования в комбинированных схемах терапии.

По заявлению представителей компании «доступны данные, демонстрирующие способность PBAS499 стабилизировать большинство наиболее распространённых миссенс‑вариантов фермента ФАГ. Кроме того, PBAS499 демонстрирует убедительную эффективность на модели ФКУ у мышей, а также безупречный профиль безопасности — как in vitro, так и in vivo».

Препарат находится на поздней доклинической стадии разработки - его успешно тестируют в лабораториях и на животных.

Поддержка со стороны NPKUA укрепит научную базу Pluvia и поспособствует завершению доклинических мероприятий, необходимых для подачи заявки на исследование нового лекарственного препарата (IND) и проведения клинических исследований среди пациентов с ФКУ.

Pluvia Biotech — дочерняя компания Университета Бергена (Норвегия), созданная для решения проблем редких заболеваний, вызванных неправильной свёртываемостью белков.
В апреле 2024 г. было объявлено о научном сотрудничестве Pluvia с PTC Therapeutics - компанией-разработчиком средств для лечения редких заболеваний (в том числе - сепиаптерина (Sephience) для пациентов с ФКУ).

ИСТОЧНИК

#здоровьеprolowpro
❤22👏4🙏3🔥2
БОльшую часть времени у меня получается сбалансировать рацион нормально. Но тут какое-то не совсем фиаско, но и …🙄
В это влезла здоровая порция овощей, голубика, мороженое из банана и тоже голубики. «Омлет» из 15 г. яичного белка, гарнир, чебуреки с картофельной начинкой. Горячие бутерброды с сыром, хлопья на завтрак…и еще школьная еда с собой. В общем, нормальный такой был объем. Фрукты и овощи считаю только по калориям/углеводам чтобы оценить картину (кроме картошки и брокколи).
❤8🔥5
Что-то мы давно не готовили:)
Пару лет назад в Карелии Варя попросила сделать местные пирожки - калитки. Тесто у них максимально простое - кефир, мука. Мы в кефир не пролезаем, потому сделали тесто на сметане и масле. Я не могу сказать, что у меня оно получается полностью идентичным,но похоже. И из него можно сделать много чего еще, например лепешки, как на фото.
Тонкую основу для пиццы в духовке (только не переборщить с начинкой), пирог а-ля галета. Чебуреки даже🙃

Раскатывается тонко и держит форму хорошо, только присыпайте мукой, чтобы не рвалось.

Готовим:
Вода* - 80 г.
Сметана (жирная) - 20 г.
Масло сливочное** - 20 г.
Мука н/б - 140 г.
Соль - 2 г.
В теплой воде разводим сметану, добавляем соль. Вливаем растопленное масло, перемешиваем. Всыпаем муку и вымешиваем тесто (оно не должно липнуть к рукам). Оставляем отдохнуть под пленкой на 20-25 минут.
Раскатываем на силиконовом коврике, припыленном мукой или крахмалом.
Раскатываем тесто в круг, в центр кладем начинку. Защипываем края под углом в одну сторону или по направлению друг к другу. Смазываем края растопленным сливочным маслом (я кладу кусочек масла сверху, если начинка из картофеля).
Калитки выпекаем на 180С 15-17 минут.

Лепешки жарим на сухой сковороде (я делаю так) или масле. Если хочется, чтобы они оставались мягкими, смазываем маслом или брызгаем водой и накрываем полотенцем. Для хрустящих ничего не делаем:)

Пояснения:
*я вместо воды добавляю черный чай, так больше было похоже на ржаное тесто калиток, а в итоге и неплохо вышло.
** на растительном масле или маргарине тесто будет более жестким.
Дополнительные фото-видео в комментариях.

Калитки, кстати, очень вкусные с брусничной начинкой🫐
👍24❤11🔥3👏2
This media is not supported in your browser
VIEW IN TELEGRAM
Жаль, что у нас дома оливки и маслины люблю только я🫒
🔥12
Давайте откроем рубрику #нбнаходки? Чтобы раз в какое-то время пообсуждать. В комментариях будем делиться найденным и впечатлениями.
За идею спасибо @Tania🪻
🔥21👍8❤2
Опять провал по калориям.
И коварная брокколи, в которой какое-то неприличное количество белка.
Еще были фрукты и конфеты, но в целом еды немного - приболел котик.
Завтра будем десертами исправлять ситуацию🧁
Удивительно, но балансировать в рамках 300ФА как-то легче, чем в 400.
❤19
В Москве уже за полночь, так что с праздником нас, девушки🌷
8 марта - значит перезимовали, впереди весна, тепло, солнце, суматошный май и длинное лето. Я желаю, чтобы мы все смотрели в эти дали с ожиданием хорошего, и чтобы оно непременно сбылось❤️
❤28🔥4