Повышение доступности биопрепаратов

Изучили эксперты Патентного пула лекарственных средств. Они выяснили, как на этот процесс влияет лицензирование.

За последние годы доля биотерапевтических средств среди препаратов, одобренных Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) США заметно выросла – с 14% в 1996-2000 годах до 26% в 2016-2020 годах. Число биотерапевтических средств, которые входят в перечень основных препаратов ВОЗ, насчитывает в 2021 году 24 наименования.

Эксперты подчеркнули, что биотерапевтические средства, как рекомбинантные белки и моноклональные антитела, стали важнейшим элементом современной медицины. Они успешно применяются в терапии аутоиммунных и многих других заболеваний.

Однако большая часть таких препаратов недоступна жителям стран с низким и средним уровнем доходов. Причина – высокая стоимость лечения и сложности выхода на рынок дженериков.

Эксперты рекомендовали Патентному пулу лекарственных средств выявить наиболее важные направления использования биотерапевтических препаратов. Уделить особое внимание средствам с длительной патентной защитой и тем медикаментам, эффективность которых превосходит стандарты лечения и любые альтернативные методы. При выборе следует принимать во внимание уровень заболеваемости и эпидемиологические переходы.

Совместно с держателями патентов необходимо изучить возможное лицензирование, включая полную передачу технологии и оригинальных препаратов по себестоимости, как части лицензионного соглашения. Следует поддерживать разработку дженериков, включая помощь в вопросах регистрации, снижении стоимости и времени от разработки до выхода на рынок.

Необходимо приложить усилия, чтобы использование дженериков в бедных странах стало приоритетным направлением лечения на государственном и региональном уровнях.

Как далеко вперед шагнула медицина?

Увидеть это своими глазами можно на форуме «Российская неделя здравоохранения-2022», который стартовал в Москве. До 9 декабря там работают более 700 экспонентов. Они демонстрируют инновации в области производства оборудования, науки и практической медицины.

Стенд 23С10 во 2-ом павильоне «Экспоцентра» заняла компания Mindray — крупный международный производитель медицинского оборудования. Специалисты по ультразвуковой и лабораторной диагностике, мониторингу пациентов и жизнеобеспечению готовы рассказать о продукции и ответить на вопросы. Экспонаты на стенде подключены и позволяют проверить возможности оборудования. Для оценки качества визуализации ультразвуковых аппаратов Mindray открыт специальный диагностический шоурум.

Уточнить расписание и получить бесплатный пригласительный билет можно на сайте.

ООО «Миндрей Медикал Рус» (Лицензия: ФС 99-04-006154)
ID рекламы: LatgBv8Lr

Вебинар «Специфическая и неспецифическая профилактика инфекций»

Рецидивирующие респираторные инфекции и иммунная недостаточность – актуальные вопросы современной педиатрии, клинической иммунологии и аллергологии.

В рамках проекта для практикующих врачей состоится онлайн-встреча. Она запланирована на 13 декабря в 14:00 по московскому времени.

Актуальные темы:

✔️что объединяет группы «часто болеющие дети» и «дети с иммунодефицитом»;
✔️как отличить ребенка, часто болеющего респираторными инфекциями, от ребенка с иммунодефицитом;
✔️можно ли вмешиваться в созревающую иммунную систему ребенка;
✔️нужна ли иммунокоррекция при частых, но не тяжелых респираторных инфекциях.

Лекторы:

▪️Хакимова Резеда Фидаиловна, доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической иммунологии с аллергологией ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России.

▪️ Калюжин Олег Витальевич, доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической иммунологии и аллергологии Института клинической медицины им. Н. В. Склифосовского ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России.

Необходима предварительная регистрация.

Магистратура по молекулярной иммунологии

Уникальное направление подготовки в магистратуре открылось на базе медико-биологического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова. Она ориентирована на подготовку специалистов в области молекулярной медицины и биологии. Партнер университета – Институт иммунологии» ФМБА России.

Понимание законов работы защитных клеток раскрывает механизмы возникновения большинства болезней. Следовательно, возможности диагностики и терапевтического воздействия. Эти факторы стали основополагающими при принятии решения о создании специализированной образовательной программы.

Дипломированные специалисты будут востребованы в крупных научных центрах и клиниках, где применяются новые современные технологии диагностики и лечения, такие как секвенирование Т- и В-клеточных рецепторов, клеточные технологии, таргетная иммунотерапия с использованием моноклональных антител, разработка и конструирование новых вакцин и др.

Также магистры РНИМУ им. Н.И. Пирогова внесут свою лепту в создание лекарственных препаратов нового поколения, которые позволяют распознавать и уничтожать опухолевые клетки. Это приведет к увеличению продолжительности жизни у пациентов с онкологическими заболеваниями.

Флавоноиды против аллергии

Эти биологически активные соединения способны облегчать аллергическую реакцию и купировать воспаление. К таким выводам пришли авторы научного обзора, опубликованного в издании Biomedicine & Pharmacotherapy.

Проанализировав исследования за последние пять лет, ученые, в частности, установили особую роль лютеолина, мирицетина, кемпферола и кверцетина в блокировке выработки цитокинов.

В публикации отмечается, что противоаллергические свойства флавоноидов подтверждены экспериментами in vitro и in vivo. Установлено, что флавоноиды лютеолин, мирицетин, кемпферол и кверцетин эффективны против специфических для аллергии цитокинов. Все они ингибируют выработку интерлейкина IL-4 и IL-13 из тучных клеток и базофилов.

Так, противоаллергические свойства кверцетина обусловлены его способностью уменьшать выработку гистамина как из базофилов, так и из тучных клеток. Это, в свою очередь, объясняет умение флавоноида предотвращать секрецию провоспалительных цитокинов и ослаблять степень кожных поражений. Данный эффект подтвержден на мышиной модели с атопическим дерматитом.

Способность кемпферола снижать экспрессию мембранного белка CD69, играющего роль в выработке воспалительных цитокинов IL-12, позволило установить контроль над аллергическим воспалением дыхательных путей у мышей.

У грызунов с аллергией на широко распространенный раздражитель кожи и аллерген толуол 2,4-диизоцианат после перорального применения сырого экстракта мангрового яблока (Sonneratia caseolaris), содержащего флавоноид мирицетин, наблюдалось уменьшение чихания, эритемы, ринореи и отека.

Противоаллергическая активность лютеолина была исследована на мышах с овальбумин-индуцированной бронхиальной астмой. У животных, получавших лютеолин, наблюдалось уменьшение симптомов аллергии. В том числе, уменьшение инфильтрации воспалительных клеток, а также Th2-опосредованных воспалительных цитокинов.

Клиническая эффективность и безопасность левоцетиризина

Продемонстрированы в ходе двойных слепых плацебо-контролируемых клинических исследований с участием 2 групп пациентов. Первая – взрослые с аллергической патологией, вторая – дети в возрасте от 6 до 12 лет, страдающие сезонным и круг­логодичным аллергическим ринитом.

Было показано, что левоцетиризин значительно уменьшал симптомы аллергического ринита, включая заложенность носа, и улучшал качество жизни пациентов.

У пациентов с хронической идиопатической крапивницей терапия левоцетиризином приводила к значительному уменьшению зуда в течение первой недели и в течение всего периода лечения по сравнению с плацебо.

Интересны результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования применения левоцетиризина у детей 12-24 месяцев с атопическим дерматитом.

На протяжении 18 месяцев наблюдения препарат хорошо купировал кожный зуд. Не отмечено снижения чувствительности к нему. Количество нежелательных явлений в группе левоцетиризина было сопоставимо с таковым в группе плацебо.

Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования действия АГП на симптомы аллергического ринита показали, что левоцетиризин достигал Сmax раньше (1 ч против 3 ч) и вызывал более выраженное облегчение симптомов аллергического ринита через 24 ч, чем дезлоратадин (p=0,003). Левоцетиризин также уменьшал заложенность носа лучше, чем дезлоратадин (p=0,007), уже в 1-й день.

Похожая разница в действии левоцетиризина и дезлоратадина отмечалась и при купировании кожных симптомов аллергии.

Симбиоз родит новое поколение препаратов от коронавируса

Pfizer и Clear Creek Bio будут сотрудничать в сфере разработки нового класса пероральных препаратов против COVID-19. Об этом сообщается на официальном сайте американского производителя.

Компании займутся созданием препаратов, которые относятся к категории ингибиторов папаиноподобной протеазы SARS-CoV-2 (PLpro). PLpro – это фермент, который вместе с основной протеазой (Mpro) играет важную роль в репликации вируса.

Pfizer уже разработала противовирусный препарат от COVID-19. А также планирует укрепить портфолио противоинфекционных лекарств.

Международный инфекционный форум

Призван выполнить ключевую задачу, которая стоит перед всем медицинским сообществом – объединиться и с помощью междисциплинарного подхода охватить все направления и практические аспекты профилактики, дифференциальной диагностики и лечения инфекционных болезней.

Форум пройдет 10–13 декабря в Москве. Формат проведения гибридный. Участие бесплатное. Необходима предварительная регистрация.

Темы форума:

✔️демографическая и социально-экономическая оценка инфекционных болезней. Заболеваемость и смертность от инфекционных болезней;
✔️инфекционные болезни и коморбидность;
✔️эпидемиологический мониторинг и профилактика новых угроз;
✔️болезни, общие для человека и животных;
✔️профилактика, диагностика и лечение COVID-19 и реабилитация пациентов, перенесших коронавирусную инфекцию;
✔️внутриутробные инфекции;
✔️вирусные гепатиты;
✔️ вакциноуправляемые инфекции.

Мероприятие подано на аккредитацию НМО.

Клинический случай аллергии на морепродукты у младенцев

Пациентка, 2 года. Жалобы: высыпания на коже, рецидивирующий бронхообструктивный синдром.

С 4-х месяцев: сухость, симметричные диффузные высыпания, пятнисто-папулезные с гиперемией, инфильтрацией, зуд кожи. Тяжелое течение заболевания SCORAD 57.

Назначена элиминационная диета маме с эмпирическим исключением из рациона белков коровьего молока, куриного яйца и облигатных аллергенов. А также местная противовоспалительная и увлажняющая терапия.

На этом фоне уменьшилась выраженность высыпаний, но кожный синдром по-прежнему рецидивировал с постоянным обострением при введении прикорма.

В 8 месяцев, в связи с выраженной гипогаллактией и постоянным рецидивом высыпаний, ребенок переведен на искусственное вскармливание адаптированной молочной смесью на основе полного гидролиза белка коровьего молока. Продолжено введение прикорма: бледные овощи, безглютеновые, безмолочные каши, мясо кролика. Проводилось комбинированное местное лечение.

Отмечалась малая положительная динамика, высыпания появлялись. Через 1 месяц проведена замена адаптированной молочной смеси на смесь на основе аминокислот. В 1 год и 2 месяца ребенок заболел острой респираторной вирусной инфекцией, которая протекала с выраженным бронхообструктивным синдромом. Проводилась небулайзерная терапия КДБА и ИГКС, симптоматическое лечение.

После выздоровления консультирована у аллерголога, рекомендовано обследование.

Проведен анализ крови на спец. IgЕ «панель аллергенов педиатрическая No 4» (RIDA-SCREEN). По результатам выявлена сенсибилизация к аллергену кошки, белкам коровьего молока и яйца, арахиса, сои, alternariа alternata – 3 класс.

Рекомендовано: исключить совместное проживание с кошкой, провести мероприятия по удалению из квартиры возможных источников плесневых грибов, продолжить безмолочное питание, исключить белок куриного яйца во всех видах, желток куриного яйца и куриное мясо, исключить употребление арахиса, сои, орехов, а также исключить контакт с частицами их в внешней среде, не вводить сухофрукты, дрожжевое тесто и другие продукты брожения.

Состояние ребенка на фоне проводимых элиминационных мероприятий улучшилось – уменьшилась площадь поражения и выраженность высыпаний. Однако сыпь неуклонно рецидивировала. В 1,5 года повторно обструктивный бронхит.

По причине упорного рецидивирования атопических проявлений, рекомендовано сдать анализ крови на специфический IgЕ аллергочип ISAC к 112 аллергенам.

Клинический случай аллергии на морепродукты у младенца. Продолжение

По результатам обследования выявлены новые источники сенсибилизации. При разборе результатов исследования выяснилось: папа ребенка и другие родственники очень любят употреблять в пищу рыбу и морепродукты – креветки и др.. Готовили и ели их почти каждый день за одним столом с ребенком.

Клещи домашней пыли являются триггером для рецидивирования высыпаний.

Имеются положительные титры к термостабильным аллергенам: белкам – переносчикам липидов и белкам хранения, поэтому ребенок угрожаем по развитию острой аллергической реакции.

Высокий уровень сенсибилизации к термостабильному белку коровьего молока казеину, поэтому малыш нуждается в длительном (не менее 12 месяцев) исключении из рациона молочных продуктов во всех видах.

Высокий уровень сенсибилизации к белкам куриного яйца с наибольшим титром к термостабильному компоненту требует длительной элиминации.

Параллельно с ростом пациента мы наблюдаем этапы атопического марша. После года отмечаются случаи бронхообструктивного синдрома на фоне респираторных инфекций. Важно восстановление кожного барьера на первых годах жизни для замедления прогрессирования заболевания и предотвращения формирования бронхиальной астмы.

Диагноз: атопический дерматит, младенческая, эритематозно-сквамозная форма, распространенный, тяжелое течение, период неполной ремиссии, SCORAD 7,4.

Обструктивный бронхит, рецидивирующее течение, формирующаяся бронхиальная астма.
Первичная сенсибилизация: пищевая (морепродукты, треска, белки куриного яйца, БКМ, пшеница LTP, белки хранения – сои, арахиса, грецкого ореха, кешью, лесного ореха), эпидермальная (кошка), грибковая (alternaria).

Перекрестная сенсибилизация к тропомиозинам D. pter., LTP орехов, арахиса, персика, маслин. Угроза по развитию анафилактической реакции.

Далее продолжена гипоаллергенная диета ребенка без изменений. Но полностью исключены блюда из рыбы и морепродуктов из рациона членов семьи, комбинированное местное лечение (эмоленты+ТИК). В результате за 6 недель проявления атопического дерматита резко сократились до минимальных – в виде умеренной сухости кожных покровов и единичных папулезных элементов в области голеностопных суставов, зуд купирован полностью.

Однако далее при посещении мамой ресторана морепродуктов с последующим контактом с кожей ребенка рук матери последовало обострение – гиперемия кожи и генерализованный зуд кожных покровов в течение суток. Купирован приемом антигистаминных препаратов внутрь.

Профиль сенсибилизации пациента очень высок, что, по-видимому, связано с длительным тесным контактом с аллергенами.

Большой риск реализации бронхиальной астмы. Имеется высокий уровень сенсибилизации к грибковым аллергенам, контакт со спорами грибов во влажном воздухе в межсезонье неизбежен. Поэтому важно придерживаться элиминационной диеты и других возможных элиминационных мероприятий в надежде на то, что в одиночку грибковые аллергены не смогут преодолеть аллергический порог данного пациента.

Следует контролировать раз в 6-12 месяцев уровень сенсибилизации к пищевым аллергенам и при резком снижении вводить постепенно продукты в рацион питания ребенка.

Опасное соседство

Конфликт соседей по земельным участкам в Нижегородской области вылился в уникальный судебный прецедент в пользу страдающих аллергией.

Пчеловод организовал на своем земельном участке в селе Дубовка неогороженную пасеку из 70 пчелосемей. Но выбрал неудачную локацию. Его сосед по дачному участку страдал от аллергии на укусы пчел. Позже её наличие подтвердила судмедэкспертиза. Из-за этого мужчина был вынужден постоянно находиться дома. Он и обратился в суд.

Краснооктябрьский районный суд Нижегородской области постановил, что пасека в непосредственной близости от дома заявителя представляет опасность для его здоровья. Решением суда на разведение насекомых вынесен запрет.

Ответчик подал апелляцию. Однако Нижегородский областной суд оставил предыдущее решение в силе. Судебная коллегия по гражданским делам Первого кассационного суда тоже поддержала. Вот так защитники правопорядка оказались на страже здоровья.

Аллергическая реакция на укус пчелы может включать в себя кожные симптомы, спазмы в животе, тошноту, рвоту или диарею, одышку, затрудненное дыхание, головокружение, обмороки. Также в результате укуса может развиться жизнеугрожающий отек Квинке. По данным Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов, доля инсектной аллергии в общей структуре аллергических заболеваний по обращаемости занимает 1,5%.

Генетическая устойчивость к ВИЧ

Специалисты центра Genotek проанализировали данные 100 тыс. человек из клиентской базы компании. Это мужчины и женщины в возрасте от 18 до 65 лет.

Оказалось, что наиболее высокая частота генотипа, защищающего от вируса иммунодефицита человека, наблюдается среди удмуртов и бесермян, ашкеназских евреев, мордвы, русских, украинцев и татар. Иногда мутация встречается у ингушей, бурятов и монголов, якутов и долганов, башкир, азербайджанцев и чеченцев.

«Устойчивость к ВИЧ появляется по причине мутации в гене CCR5. Из-за потери 32 нуклеотидов в этом гене присоединение вируса иммунодефицита человека к Т-клеткам затруднено. Есть гипотеза, что эта мутация была распространена среди европейских народов из-за эпидемии чумы в Средневековье. Люди с мутацией ССR5Δ32 получали преимущество и имели больше шансов на выживание», – утверждает директор по продукту медико-генетического центра Genotek Александр Ракитько.

CCR5 – один из хорошо изученных генов, который влияет на устойчивость к ВИЧ-инфекции. Вероятно, в ближайшее время исследования в сфере генетики должны выйти на новый уровень в борьбе опасным вирусом, который уносит жизни миллионов людей.

DCVax-L и продолжительность жизни

DCVax-L представляет собой вакцину из собственных дендритных клеток пациента, в которые вводят антигены из опухолевой ткани.

Учёные из Университета Калифорнии, Госпиталя Королевского колледжа в Лондоне и Университета Пенсильвании представили результаты III фазы исследований этой вакцины на основе аутологичных дендритных клеток, нагруженных лизатом опухолевых клеток (DCVax-L). Данные опубликованы в журнале JAMA Oncology.

По словам авторов, это первый случай за почти 20 лет, когда в третьей фазе клинического испытания удалось столь значительно продлить срок выживаемости для впервые диагностированной глиобластомы. Для рецидивирующей опухоли такой результат получен впервые за почти 30 лет.

Глиобластома – это высоколетальная злокачественная опухоль головного мозга, при которой медиана общей выживаемости составляет около 15-17 месяцев. 5-летняя выживаемость – менее 5%.

Аллергия на суриката

Всё чаще за консультативной помощью к аллергологам обращаются владельцы экзотических домашних животных. Люди держат у себя лис, крокодилов, пауков, обезьян, сурикатов и многих других представителей фауны.

Случай из практики: у мужчины появилась аллергия на суриката. Проявление – симптомы аллергического ринита, аллергического конъюнктивита, бронхиальной астмы и атопического дерматита.

После уточнения диагноза с помощью обследования и проведения соответствующих элиминационных мероприятий удалось добиться контроля над течением симптомов аллергических заболеваний.

Более подробно рассмотрим этот случай в субботнем посте.

А вы сталкивались с аллергией на экзотических домашних любимцев?

Звёздный тандем

AbbVie и HotSpot будут сотрудничать над созданием препаратов против аутоиммунных заболеваний. Компании намерены использовать для разработки лекарств платформу HotSpot Smart Allostery.

Тандем сосредоточится на выпуске первого и единственного низкомолекулярного ингибитора белка IRF5.

«Сотрудничество с HotSpot поможет создать совершенно новый целевой класс препаратов для пациентов с серьезными аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка, и поможет ещё больше укрепить наши портфель иммунологии», – сообщил вице-президент по исследованиям и разработкам AbbVie Джонатон Седжвик.

Кому верить?

Пока международное медицинское сообщество бьёт тревогу и пытается сдерживать распространение ВИЧ, наш Минздрав утверждает, что в России «ситуация стабильно контролируемая». Хотелось бы достигнуть уровня дзена Михаила Мурашко, сделавшего подобное заявление.

Как мы уже писали, по данным UNAIDS, РФ заняла пятое место по скорости распространения ВИЧ-инфекции в 2021 году. Представители российского здравоохранения опровергают эту информацию, называя её «провокацией». Минздрав утверждает, что заболеваемость ВИЧ-инфекцией в России уверенно снижается. Хотя известный эпидемиолог, инфекционист Вадим Покровский и СПИД ЦНИИ считают иначе.

В Минздраве также уверяют, что в РФ один из самых высоких охватов в мире тестированием на ВИЧ (30%), прекрасные показатели АРТ (80%). Но похоже эти цифры хороши только на бумаге. Организация пациентов «Коалиция по готовности к лечению» неоднократно отмечала нехватку тест-систем и фиксировала жалобы на дефицит препаратов для терапии ВИЧ.

«Что делать и кто виноват?»

Вопросов больше, чем ответов. А ситуация с распространением инфекции, тем временем, близка к критической.

Чума и эволюция генов

Вопрос изучения влияния инфекционных заболеваний на геном человека является одним из перспективных направлений современной биомедицинской науки.

В недавнем исследовании показано, что чума оставила след в генах людей. Сделала нас устойчивее к заражению ей самой, но более склонными к аутоиммунным заболеваниям. Результаты этого феноменального исследования опубликованы в журнале Nature.

Ученые использовали образцы ДНК, взятые из массовых захоронений XIV века, обнаруженных в Англии и Дании. Среди 516 образцов с учетом локации захоронения выявлены те, кто погиб до пандемии чумы, в ее разгар и после окончания. В финальный анализ вошли 206 образцов ДНК. Изучены различные гены, ассоциированные с развитием иммунного ответа. Цель – выявить изменения в генах, приводивших к повышению устойчивости к чуме.

Выявлены 4 мононуклеотидных варианта генов – частоты их встречаемости значительно выросли после чумы в лондонской и датской выборках. Этими вариантами стали аллели генов TICAM2, ERAP2, CTLA4 и NFATC1. Белки, кодируемые этими генами, участвуют в распознавании бактериальных антигенов макрофагами и её представлении T-лимфоцитам.

Особое влияние чума оказала на распространенность «защитного» варианта гена ERAP2 – его выявленный вариант повышал вероятность выжить при заражении чумой почти вдвое.

Другим важным открытием стало влияние пандемии «черной смерти» на гены, ассоциированные с аутоиммунными реакциями. Так выявленные «защитные» варианты гена ERAP2 в настоящее время связывают с риском развития болезни Крона, а вариант rs11571319 гена CTLA4 – с риском развития ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Изменения в геноме европейской популяции, произошедшие в период пандемии чумы XIV века, оказали значительное влияние как на протективные, так и на аутоагрессивные свойства иммунной системы.

Дебютирование клинических симптомов ПИД

Ситуация может развиваться по-разному. Все зависит от варианта генетического дефекта иммунной системы.

В случае тяжёлых форм ПИД дети начинают болеть в периоде новорожденности: клинические симптомы могут проявиться в первые сутки жизни. Например, при дефекте нейтрофильного звена вследствие блокады дифференцировки этих клеток в красном костном мозге нейтрофилы не образуются. В этом случае уже при рождении из-за отсутствия нейтрофилов ребенок становится уязвимым перед бактериальными инфекциями. В первые недели жизни, как правило, попадает в стационар.

При других формах ПИД клинические симптомы дебютируют в старшем возрасте. Например, дефект антителообразования может проявиться на первом году жизни, а может дать знать о себе позже – когда расширяются контакты ребенка, он начинает активно взаимодействовать с внешним миром. Как известно, в течение первых 3-6 месяцев ребенка защищают материнские антитела, которые передаются трансплацентарно.

Синтез собственных антител имеет возрастные особенности, их нарастание увеличивается с течением времени. Также существуют варианты ПИД, которые могут дебютировать во взрослом возрасте. В целом более 50% ПИД проявляются на первом году жизни.

Ключевые моменты при динамическом наблюдении детей с ПИД

После постановки диагноза пациенты требуют постоянного динамического наблюдения, проведения лечения, в том числе, с целью профилактики развития инфекционного синдрома и его осложнений.

Существуют варианты ПИД, при которых дети постоянно получают антибактериальную терапию. Особое значение имеет заместительная терапия иммуноглобулиновыми препаратами. Она проводится пожизненно.

Некоторые пациенты с ПИД имеют синдромальные дефекты различных органов, поэтому возникает необходимость хирургического вмешательства. Иногда наиболее эффективным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Еще вариант – таргетная терапия с использованием генно-инженерных биологических препаратов. Таким образом, методы лечения, объем терапии, используемые препараты зависят от клинических проявлений ПИД.

Актуален вопрос вакцинации детей с ПИД. Ведь болезнь является абсолютным противопоказанием для прививок живыми вакцинами, поскольку может привести к развитию вакциноассоциированных заболеваний. Однако при некоторых ПИД вакцинировать ребенка можно – например, при наследственном ангионевротическом отеке, селективном дефиците иммуноглобулина А.

В отличие от детей с ПИД, мальчики и девочки из группы ЧБД должны быть вакцинированы безусловно, с учетом противопоказаний.