Клинический случай

У 46-летней пациентки 4 дня прогрессирует слабость, нарастает одышка и отёчность ног. Ходит с тростью. В течение 4 мес. отмечает отёк языка, потерю вкусовых ощущений, выпадение волос, не зудящую сыпь на животе и груди.

Анамнез: 7 мес. назад была госпитализирована с болью в груди и одышкой. Со слов пациентки, тогда у неё был повышен уровень сердечных ферментов, и кардиолог провёл ангиографию, которая выявила нормальные коронарные артерии. Через 3 мес. снова попала в больницу с одышкой и отёком ног – диагностировали застойную сердечную недостаточность.

Объективно: ЧСС 88 уд./мин, АД 88/54 мм рт. ст., ЧДД 22/мин. Сатурация кислорода 99%. Двустороннее субконъюнктивальное кровоизлияние, множественные экхимотические элементы в области шеи, груди и живота. Отёк передней части голеней и стоп. Язык увеличен, с отпечатками зубов на боковых поверхностях. Набухание ярёмных вен. Мышечная слабость в проксимальных отделах нижних конечностей. Аускультативно: лёгкие хрипы в основаниях обоих лёгких.

Лабораторные исследования: умеренная протеинурия, BNP 1026 пг/мл (норма <100 пг/мл), умеренное повышение уровня кардиоферментов. Ферритин в сыворотке в норме.

Рентгенография ОГК: кардиомегалия, с двусторонним помутнением воздушного пространства в базальных сегментах. КТ ОГК: двусторонний плевральный выпот больше справа, небольшой перикардиальный выпот. ЭКГ: низкоамплитудные комплексы.

ЭхоКГ: повышенная отражательная способность миокарда; ФВ ЛЖ 45%; умеренное расширение ЛП 5,5 см; увеличение толщины стенки ЛЖ, толщина межжелудочковой перегородки 2 см; умеренная диастолическая дисфункция; небольшой перикардиальный выпот.

Биопсия жировых отложений брюшной полости дала отрицательный результат. Биопсия языка: гомогенные внеклеточные фибриллы, положительные по окрашиванию конго красным и зелёному двойному лучепреломлению.

Диагностировали системный амилоидоз.

Амилоидоз. Часть I

Наиболее часто поражаются почки, сердце и периферические нервы. Амилоидная кардиомиопатия – второе по частоте проявление. Её клиническая картина неспецифична. В начальных стадиях протекает малосимптомно. Но приводит к быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

Увеличение толщины стенки желудочка в результате отложения амилоида приводит к диастолической дисфункции. Систолическая дисфункция является поздним признаком, вызванным некрозом миоцитов и локальным интерстициальным фиброзом. Также у больных амилоидозом сердца часто встречаются предсердные аритмии. В результате отложений амилоида в капиллярах и дефицита фактора свертывания X возникают кровоподтёки и экхимозы.

ЭКГ при амилоидозе сердца включает низкий вольтаж в 70% случаев и псевдоинфарктную картину в 75% случаев. Связывание амилоидных фибрилл с клетками Гиса-Пуркинье может привести к вторичной внезапной сердечной смерти вследствие АВ-блокады и желудочковой аритмии. Результаты коронарной ангиографии обычно нормальные. Отложение амилоида в эпикардиальных сосудах может наблюдаться редко.

ЭхоКГ признаки:
• «зернистый» и «блестящий» миокард;
• утолщение межжелудочковой перегородки и свободных стенок;
• нормальный или уменьшенный размер полости желудочка;
• расширение предсердий;
• нормальная или слегка сниженная фракция выброса;
• значительное снижение сердечного выброса.

NB! Саркоидоз и гемохроматоз могут давать такую же картину на УЗИ и низкоамплитудные изменения ЭКГ. Но высокая отражательная способность миокарда зернистого типа – высокоспецифичный признак, позволяющий отличить амилоидоз сердца от других причин гипертрофии ЛЖ.

Амилоидоз. Часть II

Биопсия требуется для окончательного диагноза амилоидоза. Характерная черта амилоидоза – внеклеточное отложение патогенных нерастворимых фибриллярных белков. Тонкоигольная аспирация абдоминального жира даёт положительный результат у > 70% пациентов.

Материал также можно получить из малых слюнных желёз, дёсен, прямой кишки и кожи. Иногда требуется биопсия поражённого органа. В некоторых случаях изолированного поражения сердца выполняют чрескожную эндомиокардиальную биопсию правого желудочка или межжелудочковой перегородки.

Другие методы диагностики:
▪️Биопсия костного мозга.
▪️Иммунофиксирующий электрофорез сыворотки и мочи.
▪️Количественное определение свободных лёгких цепей иммуноглобулинов.
▪️МРТ сердца с контрастом.
▪️Сцинтиграфия миокарда.

Лечение сердечной недостаточности, вызванной амилоидозом: тщательный диурез, контроль потребления жидкости и соли, применение ингибиторов АПФ, антикоагулянтов и терапия стабилизаторами тетрамеров. При наличии желудочковых тахиаритмий, сопровождающихся высоким риском внезапной сердечной смерти, показана установка искусственного кардиовертера-дефибриллятора. При СССУ и АВ-блокаде рекомендована имплантация искусственного водителя ритма. Трансплантация сердца – вариант лечения пациентов с сердечной недостаточностью в терминальной стадии.

NB! Больным амилоидозом противопоказаны сердечные гликозиды и недигидропиридиновые антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем), которые могут накапливаться в амилоиде.

Подробнее про диагностику и лечение системного амилоидоза – в журнале «Клиническая фармакология и терапия».

Нужна ли аблация задней стенки левого предсердия в дополнение к аблации устьев лёгочных вен у пациентов с персистирующей ФП?

Аблация устьев лёгочных вен (PVI) менее эффективна у пациентов с персистирующей фибрилляцией предсердий (ФП) по сравнению с пароксизмальной формой ФП. Поэтому в таких случаях принято дополнять PVI аблацией задней стенки левого предсердия (PWI). Однако эффективность этой тактики только недавно подвергли рандомизированному сравнению.

Результаты исследования CAPLA опубликовал JAMA. В него включили 338 пациентов с персистирующей ФП и неэффективностью хотя бы одного антиаритмика. Участников рандомизировали для выполнения PVI+PWI и для выполнения только PVI.

Исследователи не обнаружили существенной разницы между группами в частоте возникновения рецидива. Частота рецидива ФП с приёмом антиаритмиков, частота симптомных эпизодов ФП между группами также не различались.

Таким образом, у пациентов, впервые перенёсших катетерную аблацию по поводу персистирующей ФП, добавление PWI к PVI не приводило к значительному уменьшению частоты рецидива предсердной аритмии через 12 месяцев.

Дорогие коллеги!

Наш издательский дом Медмедиа расширяется! Мы рады сообщить вам, что создан и уже работает канал «Профессия – гастроэнтеролог».

На канале вы найдёте новости доказательной медицины, интересные клинические случаи, анонсы конференций и новинок литературы, результаты исследований и другую информацию по специальности. А также сможете узнать про связь ожирения с возрастной макулярной дегенерацией и мониторинг раздражённого кишечника в режиме реального времени.

Пожалуйста, подписывайтесь на новый канал и делитесь ссылкой на него со своими друзьями и коллегами-гастроэнтерологами!

Связь психологического благополучия в подростковом возрасте и здоровья во взрослой жизни

Одна из новых публикаций в JAHA – научное обоснование того, что чувство любви, оптимизма или счастья в подростковом возрасте может привести к улучшению здоровья во взрослой жизни.

Предыдущие исследования показали, что психологические аспекты психического благополучия могут быть важными модифицируемыми факторами, связанными с улучшением кардиометаболического здоровья. Однако большую часть этих исследований проводили среди пожилых.

Чтобы узнать, как обстоят дела у подростков, авторы изучили данные Национального исследования здоровья подростков, с участием около 3500 старшеклассников США (средний возраст 16 лет). Наблюдение длилось 20 лет, начиная с 1994 г. Последний сбор данных пришёлся на 2018, когда средний возраст участников составлял 38 лет.

Учитывали 5 показателей психического здоровья: оптимизм, счастье, чувство собственного достоинства, чувство принадлежности и чувство любви. Оценку кардиометаболического здоровья проводили с учётом уровня ХС ЛПВП и ХС не-ЛПВП, систолического и диастолического АД, гликированного гемоглобина, сахара в крови, С-реактивного белка и индекса массы тела.

Результаты:

✔️55% участников имели 0-1 положительный показатель психического здоровья. 29% имели от 2-3 показателя, а 16% имели от 4-5.

✔️Только 12% участников сохраняли кардиометаболическое здоровье с течением времени.

✔️Подростки с 4-5 положительными показателями психического здоровья на 69% чаще сохраняли кардиометаболическое здоровье.

✔️Наблюдался кумулятивный эффект: каждый дополнительный показатель психического здоровья увеличивал вероятность сохранения кардиометаболического здоровья на 12%.

CHMP рекомендовал дапаглифлозин для терапии СН независимо от фракции выброса

Комитет по лекарственным препаратам для медицинского применения CHMP в ЕС одобрил назначение дапаглифлозина пациентам с СНунФВ и СНсФВ.

В своём заявлении CHMP опирается на результаты клинического исследования III фазы DELIVER. А также на результаты объединённого анализа данных в исследованиях III фазы DAPA-HF и DELIVER.

Напомним, что в представленном в конце сентября на Российском конгрессе кардиологов проекте клинических рекомендаций дапаглифлозин уже был включён как препарат для терапии всех трёх видов СН.

Здоровое питание и риск преждевременной смерти

Текущее Руководство по питанию для американцев (Dietary Guidelines for Americans, DGA) рекомендует несколько моделей здорового питания, которые можно адаптировать к индивидуальным пищевым традициям и предпочтениям. Обновлённую версию Руководства выпускают каждые 5 лет. Международная группа исследователей изучила, как приверженность рекомендуемым DGA моделями питания влияет на здоровье.

Полученные данные недавно опубликовали в JAMA Internal Medicine. Исследователи использовали сведения о здоровье, собранные за 36 лет у 75 тыс. женщин и 44 тыс. мужчин. Каждые 4 года все участники заполняли анкеты о питании. В начале исследования ни у кого из них не было сердечно-сосудистых заболеваний.

Изучали 4 модели питания: здоровое питание 2015 года, средиземноморскую диету, питание на растительной основе и альтернативное питание. Все они имеют общие ключевые компоненты, включая цельнозерновые продукты, фрукты, овощи, орехи и бобовые.

Оказалось, что более высокий балл хотя бы по одной из диет был связан с более низким риском преждевременной смерти от всех причин, а также от сердечно-сосудистых заболеваний. Высокие баллы по средиземноморской диете и альтернативному питанию были связаны с более низким риском смерти от нейродегенеративной патологии.

Напомним, что средиземноморский стиль питания признан лучшим в рейтинге диет Best Diets Overall. Подробнее о нём можно почитать на канале наших коллег эндокринологов по ссылке.

Дайджест за неделю

– Опасное сочетание: сахарный диабет и семейная гиперхолестеринемия
– Эндокардит Либмана-Сакса
– Острый инфаркт миокарда, осложнённый гнойным перикардитом
– Спокойствие, только спокойствие!
– Предсердная недостаточность – новый синдром?
– Связь ИМТ c вероятностью рецидива ФП после аблации
– «Хранитель генома»
– Амилоидоз: часть 1, часть 2, клинический случай
– Нужна ли аблация задней стенки левого предсердия в дополнение к аблации устьев лёгочных вен у пациентов с персистирующей ФП?
– Создан канал «Профессия – гастроэнтеролог».
– Связь психологического благополучия в подростковом периоде и здоровья в зрелом возрасте
– CHMP рекомендовал дапаглифлозин для терапии СН независимо от фракции выброса
– Здоровое питание и риск преждевременной смерти

Полезные статьи наших коллег:
– Как бесплатно учиться в топовых университетах мира?
– Памятка для пациентов о необходимости снизить потребление соли

Спасибо, что были с нами эту неделю!

Клинический случай

Мужчина, 58 лет, с жалобами на уртикарные высыпания на коже нижних конечностей, живота и грудной клетки, зуд, жжение и покраснение кожных покровов, осиплость голоса. Высыпания появились 30 мин назад на коже голеней после контакта с холодным воздухом, быстро распространялись. После поступления возникли сжимающие боли за грудиной, иррадиирующие в шею и спину, выраженная общая слабость, потливость.

В анамнезе: за последние 3 года подобные высыпания после контакта с холодным воздухом возникали дважды. Проходили самостоятельно в течение 15-20 мин. Сердечно-сосудистые жалобы ранее не беспокоили. Семейный анамнез не отягощен. Курит 3-4 сигареты в день в течение 20 лет.

Объективно: состояние средней тяжести. Сознание сохранено. Температура тела 36,3ºС. ИМТ – 38,6. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 56 в мин., АД 120/70 мм рт. ст.

ОАК: СОЭ 19 мм/ час, лейкоцитоз, эозинофилия. Биохимия крови: ХС – 4,1 ммоль/л; ЛПНП – 3,4 (N< 3,0) ммоль/л; ТГ – 2,0 (N< 1,7) г/л; глюкоза крови 8,8 (N 3,5-6,2) ммоль/л; АСТ – 60 (N< 37) Ед/л; КФК – 555 (N 24-190) Ед/л; КФК-МВ – 50 (N до 25) Ед/л; тропонин I 1388 нг/мл (N 0-20 нг/мл), гликированный Hb 5,78%.

ЭКГ при поступлении: ритм синусовый, ЧСС 56 в мин. P 100 мс, PQ 180 мс, QRS 100 мс, QT 400 мс, QTc (Базетт) 386 мс. ST на 3 мм выше изолинии в II, III, aVF, незначительная депрессия ST в V4-V6.

ЭКГ через сутки: ритм синусовый, ЧСС 65 в мин. P 80 мс, PQ 160 мс, QRS 80 мс, QT 300 мс, QTc (Базетт) 312 мсек. В III, aVF сформирован зубец Q, ST - на изолинии. В V5-V6 - сглаженность зубца Т.

КАГ: без гемодинамически значимых изменений.

Диагноз: синдром Коуниса, аллергическая реакция по типу холодовой крапивницы. Острый крупноочаговый инфаркт миокарда нижней области левого желудочка. Атеросклероз аорты. Артериальная гипертензия 1 Риск 4 Н 1. Сахарный диабет 2 типа, впервые выявленный. Ожирение II степени.

Синдром Коуниса. Механизм развития

Синдром Коуниса (аллергический острый коронарный синдром) представляет собой сочетание острого коронарного синдрома и аллергической реакции. Последняя может быть вызвана введением лекарственного препарата, употреблением продуктов питания, укусом насекомого, воздействием факторов окружающей среды.

Впервые описан в литературе в 1991 г. греческим кардиологом Н. Коунисом, обосновавшим влияние медиаторов воспаления на спазм коронарных артерий. Дальнейшие исследования показали, что в процесс могут вовлекаться также церебральные и мезентериальные артерии. В целом вся артериальная система обладает высокой чувствительностью к аллергическим и анафилактическим реакциям.

Основные воспалительные клетки, которые участвуют в развитии аллергического коронарного синдрома – тучные. На их поверхности находятся IgE-антитела. В результате взаимодействия их с причинными антигенами происходит индукция дегрануляции тучных клеток с высвобождением вазоактивных медиаторов (гистамина, лейкотриенов, тромбоксана) и протеаз (химазы, триптазы, катепсина-D).

В свою очередь гистамин вызывает коронарную вазоконстрикцию, тромбоксан – мощный медиатор агрегации тромбоцитов, химаза превращает ангиотензин I в ангиотензин II. Остальные протеазы вызывают активацию металлопротеиназ, дестабилизирующих атеросклеротические бляшки путём разрушения их коллагеновой покрышки. Все эти медиаторы воспаления высвобождаются локально и поступают в системный кровоток. Могут вызывать как спазм коронарных артерий, так и их тромбоз.

Синдром Коуниса. Диагностика

Клинически синдром Коуниса проявляется комплексом симптомов, характерных как для аллергической реакции, так и для острого коронарного синдрома.

Основные симптомы:
▪️кожные: высыпания, зуд, ангионевротический отёк;
▪️респираторные: кашель, чихание, одышка;
▪️гастроинтестинальные: боль в животе, тошнота, рвота, дисфагия;
▪️ОКС: боль за грудиной, аритмии, синкопе и др.

Общеклинические исследования: в общем анализе крови может быть лейкоцитоз с эозинофилией, в биохимическом – повышение тропонинов T и I, МВ-фракции креатинфосфокиназы.

Специфические маркёры: повышенный уровень гистамина, продуктов распада арахидоновой кислоты, фактора некроза опухоли, в особенности сывороточной триптазы, единственным источником которой являются тучные клетки.

ЭКГ: может отмечаться подъём или депрессия сегмента ST, уменьшение амплитуды, сглаженность или инверсия зубца Т, расширение комплекса QRS, удлинение интервала QT, признаки тахи- или брадиаритмии, экстрасистолия.

ЭхоКГ: возможны очаговые акинезы и гипокинезы миокарда левого желудочка, расширение камер сердца.

После окончания острого периода заболевания пациентам рекомендуется пройти стандартное аллергологическое обследование, включающее количественное определение IgE и IgG антител, специфичных к отдельным аллергенам.

Терапия синдрома Коуниса основана на синтезе рекомендаций по лечению острого коронарного синдрома и анафилактического шока.

Психическое благополучие кардиологов

Работа врача – сложный и очень ответственный труд. Кардиология отличается частыми ургентными ситуациями. Все мы знаем, что пациент с острым инфарктом миокарда не редкость даже в амбулаторной практике. Плюс фактически ненормированный рабочий день. Как адаптация к таким условиям, у многих кардиологов вырабатывается высокая стрессоустойчивость. Но, к сожалению, не у всех.

Состояние психического здоровья среди врачей вызывает всё большую озабоченность. Согласно онлайн-опросу, который провела Американская коллегия кардиологов, каждый четвертый кардиолог отмечает, что не всё благополучно в его психической сфере. Респондентами стали почти 6 тыс. кардиологов по всему миру. Результаты опубликовал JACC.

Почти половина кардиологов, сообщивших о неблагополучии, чувствовали себя неудовлетворенными по крайней мере по одному профессиональному показателю, включая чувство ценности, справедливое обращение и адекватное вознаграждение. Предикторами психического неблагополучия были эмоциональное давление (ОШ: 2,81), дискриминация (ОШ: 1,85), развод (ОШ: 1,85) и возраст <55 лет (ОШ: 1,43).

Делимся полезным

Коллеги, как вы знаете, наш канал — часть издательского дома для врачей «Медмедиа». У дружественного нам издательского дома «Новые отраслевые медиа» есть 2 интересных канала, которые могут быть вам интересны с профессиональной точки зрения.

✔️«Медкарта» — канал о том, что происходит в системе здравоохранения России. Здесь всё о медицинской индустрии — от государственных и частных клиник и MedTech-новинок до медоборудования и системы ОМС. Новости, статистика, законодательные тонкости.

✔️«Без рецепта» — подноготная российской и мировой фармацевтической отрасли: новости фармкомпаний, дефектуры и поставки, локализация производства зарубежных препаратов и регистрация дженериков и т.д.

Важная информация для практикующего врача в полном объеме и без купюр. Эти каналы мы рекомендуем, подписывайтесь!

Как регулируется уровень ЛПНП?

Уровень ЛПНП и связанного с ним холестерина напрямую модулируется способностью рецепторов ЛПНП (LDLR) собирать ЛПНП из кровотока и способствовать их поглощению. Поверхностный рецептор LDLR направляет ЛПНП в клетку, где они захватываются, а рецептор возвращается на поверхность для следующего раунда захвата.

Известно, что циркулирующий в печени белок PCSK9 усиливает деградацию рецепторов ЛПНП (LDLR) в эндосомах/лизосомах. Часть случаев семейной гиперхолестеринемии связаны именно с белком PCSK9. Поэтому ингибирование PCSK9 в настоящее время используется в клиниках по всему миру для снижения уровня холестерина ЛПНП. Это приводит к увеличению количества LDLR и обеспечивает снижение ХС ЛПНП более чем на 60% по сравнению с терапией статинами.

Недавно канадские учёные более подробно изучили механизм, с помощью которого PCSK9 действует на LDLR. Об этом статья в январском номере Molecular Metabolism. Исследования показали, что белок PCSK9 связывает LDLR и этот комплекс поглощается клеткой.

Комплекс PCSK9-LDLR направляется к внутриклеточным лизосомам для деградации по неустановленному пока механизму. Это предотвращает рециркуляцию LDLR на клеточную поверхность. Предполагается, что неизвестный мембраносвязанный белок, называемый «белок X», направляет и сопровождает комплекс PCSK9-LDLR в лизосомальные отсеки.

MICHS-2023

XIV Международная научно-практическая конференция «Гибридные технологии в лечении сердечно-сосудистых заболеваний» состоится 5-7 февраля. Мероприятие подано на аккредитацию в Совет НМО.

Место проведения: ФГБУ «НМИЦ кардиологии», г. Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а. Бесплатная регистрация для онлайн участия по ссылке.

Основные темы:
▪️Актуальное состояние и развитие гибридной хирургии.
▪️Малоинвазивные и транскатетерные технологии лечения структурных заболеваний сердца.
▪️Эндоваскулярные и гибридные вмешательства на аорте и её ветвях.
▪️Гибридные операции на магистральных и периферических сосудах.
▪️Инновационные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии.

Синдром Фредерика

Сочетает полную АВ-блокаду с мерцанием или трепетанием предсердий. Феномен наблюдают в 10-27% случаев полной АВ-блокады. Возникает при тяжёлых органических заболеваниях сердца, сопровождающихся склеротическими, воспалительными или дегенеративными процессами в миокарде: ИБС, острый инфаркт миокарда, кардиомиопатии, миокардиты.

Сокращение предсердий как целого отсутствует. Импульсы из предсердий не проводятся к желудочкам. Желудочки возбуждаются водителем ритма, расположенным в АВ соединении или в самих желудочках. В первом варианте комплекс QRST не изменён. При идиовентрикулярном ритме QRS уширен и деформирован по типу блокады ножки пучка Гиса. Желудочковый ритм может нарушаться экстрасистолами.

ЭКГ-картина:
• волны трепетания (FF) или мерцания (ff) предсердий;
• отсутствуют зубцы Р;
• ритм желудочков правильный 40-60 в минуту;
• комплексы QRS могут быть уширены и деформированы.