У мальчика в 9 лет появились жалобы на одышку при физической нагрузке. При обследовании выявлено новообразование, прилежащее к надпочечнику и аорте, с кальцинатами и увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами. Онкомаркер NSE был повышен (21,17 нг/мл), но АФП и β-ХГЧ в норме.
 
Госпитализирован в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева для дообследования и хирургического лечения. В нашем Центре была выполнена срединная лапаротомия с удалением 95% опухоли, резекцией части левого надпочечника и пластикой брыжейки тонкой кишки (см. протокол операции в комментариях).

Несмотря на плотную «муфту» опухоли вокруг аорты и выраженную кровоточивость, мы радикально удалили основной опухолевый узел и пораженные лимф.узлы.
 
По результатам гистологического исследования выставлен диагноз смешанной ганглионейробластомы — опухоли, сочетающей злокачественные (нейробластомы) и дифференцированные (ганглионевромы) элементы. Миелограмма без поражения костного мозга.
 
Ребенок оставлен под динамическим наблюдением в соответствии с протоколом для нейрогенных опухолей.
 
Успех операции — шаг к полному выздоровлению. Максимально возможное удаление опухоли при ганглионейробластоме в данном случае помогло избежать проведение полихимиотерапии.

Делимся кадрами из операционной ✅

Гипертермическая химиоперфузия брюшной полости (HIPEC)- это комбинированный метод локального контроля, включающий в себя циторедуктивное оперативное вмешательсво с последующим проведением гипертермической химиоперфузии с химиопрепаратами. Данный метод применяется при диссименированном опухолевом процессе по висцеральной или париетальной брюшине ,а также при поражении плевры (метод называется HITHOC).
Процедура включает в себя применение специального прибора состоящего из резервуара для перфузата, содержащий физиологический раствор, теплонагревателя, насосов и интраабдоминальных термодатчиков. В брюшную полость подается подогретый до 40-43 градусов физиологический раствор с химиопрепаратом. Перфузия длится от 30 до 90 минут.

Показания для проведения HIPEC:
- Канцероматоз/саркоматоз брюшины (плевры)
- Распространение в пределах одной анатомической полости

Ключевым этапом данной процедуры является максимальное циторедуктивное вмешательство для достижения эффективности HIPEC. Помимо удаления первичной опухоли, важным этапом является перитонэктомия как висцеральной, так и париетальной брюшины в зависимости от локализации опухолевых очагов.

Для оценки распространенности канцероматоза по брюшной полости используется классификация PCI, позволяющая оценить тяжесть хирургического вмешательства, а также эффективность и целесообразность данной манипуляции. С помощью данной классификации производится оценка количества и размеров опухолевых очагов в 12 анатомических локализациях. Данная классификация применяется в основном у взрослых пациентов и помогает спрогнозировать исход вмешательства.

Объем циторедукции оценивается классификацией предложенной Полом Шугабейкером. Для эффективного проведения HIPEC требуется объем циторедукции CC0 или CC1 с минимальным размером остаточных очагов не более 2,5 мм.

В нашем Центре данная опция лечения успешно применяется у детей с множественными очаговыми образованиями брюшины и плевры при различных злокачественных опухолях. Также мы выполняем циторедуктивные вмешательства лапароскопическим доступом с последующем HIPEC.

Пост подготовил: @TolyaBronh