الاحتمال الثالث :
اذا ال PLT طبيعية
و عندك ال PT prolonged وال PTT طبيعي تفكر بالعامل السابع
الاحتمال الرابع:
اذا لكيت العكس وهو ال PTT prolonged و ال PT طبيعي
تفكر ب العامل ٨ و ٩ و ١١ و ١٢ و تخلي ببالك ال VWF ايضا
الاحتمال الثالث :
اذا ال PLT طبيعية
و عندك ال PT prolonged وال PTT طبيعي تفكر بالعامل السابع
الاحتمال الرابع:
اذا لكيت العكس وهو ال PTT prolonged و ال PT طبيعي
تفكر ب العامل ٨ و ٩ و ١١ و ١٢ و تخلي ببالك ال VWF ايضا
١٢ نادرا ما يجي ب Bleeding tendency غالبا يجي ب Thrombophilia
يبقالك ٨-٩-١١
تسوي فد شيء اسمه mixing study
يقيسون بيها PT PTT قبل التحليل، وراها يجيبون بلازما من شخص طبيعي يخلطوها مع دم المريض ويشوفون ال PT PTT تعدلت ؟
معناها عنده نقص factor
ما تعدلت ، معناها ماعنده مشكلة بال factors لانه انطيته بلازما بيها factor وما استعدلت ال PT PTT
او عنده Inhibitors ، شنو هاي ال Inhibitors ؟
مرضى الهيموفيليا لمن يبقون يستلمون العامل مالتهم معرضين الى ان يقوم جسمهم بتكوين Antibodies ضد العامل، بحيث يجيك نزف بالمفصل تنطيه بهالعامل وبلا نتيجة، من تسويله mixing study يطلع انه العامل صاير ميشتغل عليه، هنا تفكر بال inhibitors
مو بس الهيموفيليا، اي مريض ثاني سواء مشخص سابقا بنقص عامل ما او غير مشخص ممكن يكون عنده Antibodies دتكسر العامل المعني او حتى الصفائح الي ياخذها لانه صفائحه متشتغل وديصير عنده نزف ومديستفاد من العلاج

الاحتمال الخامس:
لكيت ال PT PTT اثنينهم مرتفعات
تفكر بنقص العامل الاول والثاني والخامس والعاشر و نقص فيتامين K و Liver disease

اي عامل تفكر بيه
تدزه
Factor assay for the suspected one

لحد هنا نكون انتهينا من التشخيص
راح اذكر ملاحظات مفيدة تخص هالموضوع
ال VWB و PLT function disorder يجوك عادة ب mucocutaneous bleeding
لو من اللثة لو رعاف الخ
اما ال Hemophilia A and B فيجون اكثر شيء
Hemoarthrosis and Muscle hematoma
خاصة ال knee joint ثم ال Anke ثم Elbow and wrist
وممكن يجوك يمشون مشية تشبه ال Appendicitis بالضبط
Bending forword
هذا يحتاج سونار لان ممكن عنده Psoas muscle Hematoma

علاج ال platelets disorder مثل ال
Bernard soulier and Glanzman disease
هو
هو نقل صفائح فقط وعند الحاجة ويفضل single donor ، و سايكلوكابرون فيال ويكمل على حب لمن يجيك المريض ب mucocutaneous bleeding
نقل الصفائح عند الحاجة حتى نقلل مشاكل ال Infection و التهاب الكبد الفيروسي ونقلل امكانية حدوث Antibodies ضد الصفائح المنقولة.

بالنسبة لعلاج نقص العوامل هو اعطاء العامل
سواء تنطيه كوقاية او كعلاج
جرعة العامل الثامن والتاسع العلاجية اكو جدولين من الكتب واحد في حال عندك كمية كبيرة وواحد في حال عندك شحة، والجرعة مثلا بالعامل الثامن من ٤٠-٦٠ بالحالات العادية ولمن عندك وفرة، وتنطيها من ٨٠-١٠٠ بحالات ال life threatening او قبل العمليات وتقسم النتيجة على اثنين بالعامل الثامن، وكاملة بالعامل التاسع
هاي العلاجية
اما الوقائية فكل دولة شكل
احنا دننطي على ١٥-٢٥ وحدة لكل كيلو بالجرعة
factor 8 ( for Hemophilia A ) given three times per week
factor 9 ( for Hemophilia B ) given two times per week

كل عامل عنده Half life ف لمن يجي مريض عنده نزف ومستمر ما يوكف لازم تعرف شوكت تنطيه العامل مرة اخرى
الثامن كل ١٢ ساعة كعلاج، وكوقاية دننطيهم حصة شهرية يضربها ثلاث مرات اسبوعيا وريدي بطيء
التاسع كل ٢٤ ساعة وكوقاية دننطيهم حصة شهرية يضربها مرتين بالاسبوع وريدي بطيء
ال ١٣ كل ٧-٩ ايام و كوقاية دننطيه كل شهر

Desmopressin can be used in VWD type 1 , as it increases VWF release from intracellular to extra cellular space
بس ميفيد النوع الثاني ، لان النوع الثاني مشكلتهم ب انه ال VWF ميشتغل، مو قليل.

اكو حالات تصير Acquired hemophilia و بالبنات هم واردة نتيجة ال SLE مثلا او Pregnancy او Malignancy ، يصير عدهم Antibodies تكسر ال Factor المعني بحيث تصير Hemophilia

علاج نقص العامل الخامس هو بلازما بس هم تفيده الصفائح لانه الصفائح هي carrier للعامل الخامس.

الكرايو بيه العامل الاول والثامن و VWF و ١٣
البلازما بيها كل العوامل بس بتركيز اقل من الكرايو
الصورة لطفل عمره ٩ سنوات اليوم اجى للاستشارية، شالع سنه وصارله يومين نزف مستمر، عدهم بالعائلة ابن خاله نقص العامل التاسع ( هيموفيليا بي ) بالكوة ذكرت هالهستري، دزيناه
Cbc and pt ptt
Normal CBC , Prolong PTT normal PT means ( 12,11,9,8 )
كلنا ١٢ نادر وميجي نزف، يبقى ١١،٩،٨
دزيناه وراها بس ٩
لان الهستري مال العائلة بيه نقص العامل التاسع ٩
ميحتاج ندز البقية حالياً.
ماعدهم اي هستري سابق، شكله mild deficiency لان ممعقولة لحد هسة يلا ظهرت عنده اعراض

اجت احالة لاستشارية الامراض النزفية.. طفل عمره ٦ سنوات، صارله ٢٠ يوم دتطلع بجسمه bruises
ال PLT مالته ٤٠
زين هسة هذا ITP لو Bernard soulier ؟
كمقارنة بين الاثنين
—-
In ITP there is No family history unlike Bernard soulier
In ITP the condition is Recent and preceded by viral illness unlike Bernard soulier that have bleeding tendency since early days of life irrespective of viral illnesses
In ITP the platelets is functioning well so there is less bleeding than bernard soulier despite having low number
ITP is more more common than Bernard soulier
—-
المشكلة شنو
انه
Large platelets in both
Prolonged bleeding time in both
Low number in both
Platelets function test need a number more than 50,000 to 75,000 to get accurate results and both of them have low platelets below this level
Genetic test is expensive


الحل الامثل
انه بالاعتماد عالهستري راح ترجح التشخيص الاقرب
واذا تاهت عليك، ف راح تعالجه ك
ITP
اذا ماكو استجابة بعد فترة من الزمن ممكن تخلي ببالك ال Bernard soulier
والا ماكو طريقة عملية بسيطة تكدر تشخص بيها

الكيس الي اجتي عاملناها ك ITP

Discharged home well few days ago , many thanks to PICU and Neurology teams in CWTH for such achievement in high mortality rate case.