١٨- اكو تقرير اسمه دوري ، كل اسبوع يطلبوه يتابعون بيه حالة المريض سواء راقد او طالع، يسويه الاختصاصي ، واكو تقرير نهائي ايضا يسويه الاختصاصي، من اخطاء التقرير النهائي الشائعة انه يكتبون لم يتم اكتساب الشفاء التام و يحال المريض الى دائرة العجز والعطل مادري شسمها، المهم الصحيح انه ما يتحول لهاي الدائرة الا يكتسب الشفاء التام

١٩- لا تبت بقضية ابد، لا تكتب مدخل طلق ناري، شعليك طلقة لو مو طلقة، اكتب بس وصف الجرح ولتكتب مدخل، احتمال درنفيس مو طلقة، الا اذا شفت طلقة بالجرح او الاشعة او بالعمليات طلعتوها
تكتب بالتقرير الاولي اذا بالاشعة جسم غريب توصفه وتكول يغلب على وصفه شكل الاطلاقة النارية، واذا طلعتها تكول طلق ناري طلعنا من الجرح
من القصص الكارثية الي بيها تحديد مدخل ومخرج
جنود يركضون ورة مجرم، وفتحتين بجسم المصاب وحدة من الامام والاخرى من الخلف
ياهو المدخل؟ اذا تكول الامام، معناها المجرم ضربه، اذا تكول الخلف هو المدخل معناها جماعته ضربوه
التقرير انكتب على انه المدخل هو الي بالصدر وطلع الفيديو يكول المدخل هو الي بالظهر.

٢٠- ال Discharge note كلش مهمة بهاي الحالات، تكتب عالكارت انت طلعته لو هم اخذوه ، واذا موقوف لازم تتاكد انه استلموه منك والا يفلت او يسوي شيء بهالطلعة سواء ب اتفاق او بدون اتفاق، انت الي عليك تكمل شغلك وياه وتسلمه وبعدها يحيرون بيه.
اذا يطلع على مسؤوليته تكتب هالشي

٢١- الي ماعنده تقرير طبي عدلي اولي، ماعنده اي حق عند الدولة، يعني جرحى الحروب بدون التقارير الاولية ما يحصلون اي تعويضات عالاصابة وبهيج تكون ظلمته بعدم كتابتك للمشاهدات الاولية لمن اجاك للطوارىء بوقتها

لحد هنا خلصت المعلومات الي تذكرتها من الدورة، اذا احد بباله سؤال من المقيمين الي يسوون تقارير واكدر اجاوبه حاضر ان شاءالله
كلش مهم تعرف الصح من الغلط وتتعلم القوانين حتى لا توكع ب اخطاء ورة سنين عدة تنسحب للمحاكم بسببها وتنحكم مع وقف التنفيذ وانت كل غلطك انك كنت تجهل القانون بوقتها او محد شرحلك

بالرغم من انه تنزيل الحرارة ب الكمادات ( وية ال antipyretic) اسرع باستخدام الماء البارد لكن استخدام الكمادات بمي بارد اكثر ازعاجا للطفل من الصخونة نفسها
لذلك يفضل عملها بماء فاتر بحدود ٣٠ درجة حرارته ويفضل مسح الوجه واليدين والساقين افضل من وضع الطفل بطشت او بمسبح لأن التبخر من الجلد يساعد بتنزيل الحرارة
اهم شي انه تنطي antipyretic قبلها بنص ساعة لأن وحدها أثناء ال fever تزيد الطين بلة

◦ خلاصة البحث بموضوع الكمادات وطريقة استخدامها، ما مذكورة افضل طريقة للاستخدام بحالة الـ Fever ، مذكورة فقط بحالة الـ Hyperthermia، بالهايبرثيرميا تستخدم تحت الابط و بين الرجلين و عالرقبة لكون المكان غني بألاوعية الدموية وهالشيء راح يساعد بتبريد الجسم بأسرع وقت ممكن، لأنه علاج الهايبرثيرميا هو الكمادات حصراً ، ما يشتغل عدهم خافض الحرارة. مذكورة هالمعلومة بأكثر من بحث ومن ضمنهم الـ Uptodate
◦ اما بخصوص الـ fever لأنه الكمادات اذا تستخدمها قبل استخدام خافض الحرارة راح تضر المريض من خلال اجباره على زيادة الـ Heat production و زيادة الـ Shivering وتزعجه ، ولأنه استخدامها محصور فقط بعد اعطاء خافض الحرارة بنصف ساعة يعني لمن يتحول المريض من مرحلة الـ Heat production الى Heat loss لأنه الـ Thermoregulatory setpoint رجعت للرقم القديم، ولأنها تستخدم فقط لتسريع فقدان الحرارة، ولأنه دواعي علاج ارتفاع الحرارة بالاطفال السليمين من الـ Cardiopulmonary compromise هو تقليل الـ Discomfort فالصحيح هو ان تستخدمها بالطريقة الي ما تزعج بيها الطفل
◦ يعني طفل ما عنده مشكلة بقلبه ولا داخل عناية مركزة، وارتفعت حرارته، اذا حرارته ٣٨ والطفل نشيط ويلعب اصلا ميحتاج خافض حرارة، بالعكس نبقيها مرتفعة هيج حتى نستفاد من كونها Protective mechanism
◦ واذا حرارته ارتفعت لرقم خلته يكون ما مرتاح ومنزعج، فالحل ان ننطيه خافض حرارة اولاً حتى نغير الـ Thermoregulatory set point ، بعد ما تتغير راح يبدي الجسم بفقدان الحرارة من خلال التعرق. وبهاللحظة الطفل راح يشعر انه الجو حار
◦ تريد تساعده ؟ استخدمله كمادات، متريد تساعده؟ هي راح تنزل لوحدها، يعني ماكو ضرورة ملحة لأستخدام الكمادات واذا اصريت على استخدامها
◦ فتستخدمها بهاللحظة بماء حرارته طبيعية مو ماء بارد، وتخليها بالمكان الي ما يزعج المريض، سواء جبهته او رجليه او ايديه او بين رجليه او رقبته او تحت الابط، اهم شيء ما تنصح الاهل انه يسووها بطريقة مزعجة للطفل.
◦ ومذكور ايضاً انه المسح المستمر، تمسح المكان وتخليه ينشف بالتبخر، افضل من وضع الكمادات وتعوفها بمكانها. وافضل من السبح بالحمام.
◦ بالنهاية شكراً للزميل الي خلاني ابحث عن الموضوع
◦ الكمادات هي شيء بسيط، لكن هواية شائع، وهواية نشوف a doctor who advice mothers aggressively علمود الكمادات ويخلوهم يشعرون بتأنيب الضمير على انه شغلهم سيء بيها لدرجة يحسون بالتقصير تجاه طفلهم رغم الموضوع لا يسمن ولا يغني من جوع

شوكت ننطي دم بالاطفال ؟
اعطاء الدم بالاطفال ما يعتمد بس على نسبة الهيموغلوبين، يعتمد على الحالة السريرية للطفل نفسه وسبب فقر الدم
يعني ممكن مريض مستقر ودمه ٤، متنطيه دم، وممكن مريض دمه ٩ وتنطيه دم
السبب انه متنطي دم مو لانه انت شجاع متخاف، لا، انما علميتك تخليك تدرك مخاطر اعطاء الدم للاطفال، يعني ابو ال ٤ ، ممكن الدم يوديه بداهية، يسويله heart failure وممكن تنحل قضيته بالادوية، وممكن لازم تنطيه دم بس بحذر، مو تحددله بال tongue depressor و تعوفه
بحديثي الولادة، ننطي الدم للاطفال الي عدهم تكسر او عدهم تسمم دم جرثومي ودمهم دينزل او الي عدهم فقر دم anemia of prematurity او الي يصير فقر من كثر السحب، ننطيهم حسب سبب الفقر اذا وصل للنسبة المذكورة بالجارت ادناه.
الاطفال الي اكبر من هالعمر ماكو ارقام ثابتة، ونقسمهم قسمين
غير المستقرين .. واقصد بيهم الي عدهم cardiopulmonary compramise ، الي عنده shock ننطيهم حسب الحالة الي تستوجب ننطيها
وعادة ماكو واحد ال Hb فوك ال ١٠ وياخذ دم
اما الي حالتهم مستقرة نعتبر ال ٧ هي الحد الفاصل واكو استثناءات من هاي ال ٧
مو دستور يعني.
القرار يعتمد على هل الموضوع acute لو chronic
وهل المريض مستقر ام لا ، وهل معرض للخطر اذا تركته بلا دم لو ما معرض، وهل دمه راح يصعد لو ما يصعد وهل عنده اعراض لو ماعنده
ابو الثلاسيميا مثلا، شون يصعد دمه؟ فننطيه دم لمن يجيك وهو ميكدر يمشيله كم خطوة من التعب ( عنده اعراض) ميكدر يمارس حياته الطبيعية مثل قبل، او مثلا فقر دم الحديد، لانه دمه يصعد بالعلاج، اذا مستقر وضعه واموره زينة وماعنده اعراض تستوجب اعطاء الدم ممكن يكون دمه ٥ او اقل وتنطيه علاجات وتطلعه للبيت. وممكن دمه ٨ بس اعراضه شديدة او عنده عملية مستعجلة او عنده اعراض impending heart failure وتنطيه دم
المرضى الي عدهم نزف، طفل طك خشمه دم، نسبته كانت البارحة ١٣ اليوم ٩، وبعده ينزف.. تنطيه دم لان راح ينزل اكثر بعد، مريض اخر دمه كان ١٠ و نزل ٧ بعد النزف، بس توقف النزف وحالته السريرية مستقرة، وماعنده اعراض، تكدر متنطيه دم لانه راح يرجع يصعد لوحده
مريض G6PD ودمه ديتكسر بشكل مستمر ولون ادراره بعده طوخ، تنطيه دم لانه هو ديتكسر يعني تنطي منا يتكسر منا فهذا ما تنتظره ينزل جوا ال ٧
المرضى الي عدهم عمليات اذا مو طارئة نعدل سبب فقر الدم سواء نقص حديد او غيره و بعدين من يرجع طبيعي يجي يسوي عمليته، اما اذا طارئة، بشكل عام جوا ال ٨ ننطيهم دم، اما اذا ٨ فما فوق فهذا يعتمد على نوع العملية و شكد دم راح يفقد بيها وشكد فقد دم اساسا قبل العملية، هاي يحددها الجراح والمخدر ايضا من ناحية التخدير، لاي نسبة لازم يصعدون الدم قبل العملية او داخل العملية.
يعني لكل مريض indication
هذا ال indication تعرفه من خلال
١- تسأل نفسك، لو ابنك تنطيه دم ؟
٢- شكد دقات قلبه ومعدل تنفسه، عادة ال ١٦٠ دقة بالدقيقة وال tachypnea كلها علامات خطر
٣- عنده اعراض شديدة تعيق حياته اليومية؟
٤- اذا طلعته بدون دم، ما عليه خطوة واهله يكدرون يتابعون لو مهملين؟
٥- حيصعد دمه لو ميصعد، حينزل بعد لو بالعلاج اوقف النزول واخليه يصعد شوية شوية

هاي الاسئلة كلها راح تحدد مريضك مستحق دم لو ما مستحق وعلى ضوءها تعرف القرار الصح.
المصدر uptodate
لكن مو بالحرف الواحد انما شروحات من مصادر مختلفة

الامراض النزفية الوراثية مزعجة شوية من ناحية الفروقات بينهم والوصول للتشخيص، راح احاول انقللكم خلاصة الشروحات العملية الي تعلمتها بهالموضوع

تجيك استشارة على طفل عنده bleeding tendency
اول خطوة تسويها
تاخذ هستري و تفحص الطفل
الغاية من الهستري والفحص حتى تتأكد انه فعلا عنده bleeding tendency وحتى تشوف هذا
Hereditary or acquired
يعني مثلا بالهستري، كنقاط غير مرتبة بالتسلسل، اول ما اجى للدنيا صار عنده cephalohematoma ؟ صار عنده subconjuctival hemorrhage ؟ من وكعت السرة مالته، صار نزف اكثر من اللازم؟
من طهرتوه بقى ينزف هواية؟ من شلع سنه صار عنده نزف ؟ اكثر مكان ينزف منه ياهو؟
Mucocutaneous ? Joints ?
بعد اللقاح صار عنده نزف ؟
شوكت بدأ عنده موضوع النزف من يا عمر؟
الي متأخر نفكر بال acquired causes الي بادي بوقت ابكر نفكر بال Hereditary causes
عدكم احد بالعائلة عنده امراض نزف ؟ الام خصوصاً عدها Menorrhagia لو لا، هالشيء دائما يضيع بالهستري لان اكو ناس يعتبروه طبيعي وبالحقيقة قد يكون دليل على الڤون ولبراند
من ينجرح الطفل يوكف دمه بسهولة لو يبقى ينزف وبصعوبة يوكف، ماخذ بلازما قبل او كرايو او دم ؟ يطك خشمه دم؟
بعد الهستري يجي الفحص..
ال vital signs تفحصها علمود هل الطفل يحتاج تنطيه دم لمن يوصلك لو بيه مجال ينتظر لحد التشخيص قبل نقل الدم.
الفحص الباقي تدور بيه كمثال
Spleen, liver enlargement, LAP ? Jaundice?
Any skeletal anomalies that raise suspicion of TAR ? Fanconi syndrome?
Any joint findings that indicates recurrent bleeding in joint ? Like swelling, tenderness, redness, limitations of movement?

انت غايتك تتأكد، اكو مرض acquired هو سبب النزف لو ماكو
مثل ال hepatitis لمن يوصل مرحلة متقدمة، liver failure, leukemia ، kala azar وغيرها وغيرها
هالشي نفسه راح تدعمه بالتحاليل مثل ال
CBC
Low PLT might raise suspicion of ITP, malignancy, pancytopenia also, BM suppression etc.
المهم انه المريض ماعنده سبب ثاني
حتى تدخل ضمن خانة الامراض النزفية الوراثية
تأكدت من انه المريض عنده نزف دم وراثي وماعنده سبب ثاني.
تدزه تحاليل
يتبع…

تدزه تحاليل
CBC
PT PTT
راح نذكر كل الاحتمالات المتوقعة :-
الاحتمال الاول :
لكيت ال PT PTT طبيعيات
ال platelet عددها قليل ( اذا افترضنا انه المريض مو ITP انما عنده hereditary cause )
تشوف حجمها MPV ، اذا كبير تفكر ب
Bernard souleir disease
واذا عدد ال PLT طبيعي ممكن يكون Glanzman disease
تسويله Bleeding time وتشوف
اذا طلع اكثر من ٨ دقيقة لان الطبيعي من ٤-٨ دقيقة، معناها انت ماشي بالاتجاه الصحيح والمريض عنده platelets function disorder (او ممكن يكون VWD )
تدزه بعدها تحليل
Platelets function test
حتى تتاكد من التشخيص ، الفحص بيه تفاصيل و شروط من ضمنها عدد الصفائح لازم اكثر من ٥٠ الف ولازم المريض ممتنع عن اكلات معينة وادوية معينة، ترسله للمكان الي بيه التحليل هم يوجهوه بباقي التفاصيل.
الصورة اعلاه لتحليل طفل شخصناه
Bernard soulier syndrome
PLT low
MPV elevated
Abnormal plt function test
Bleeding time above 8 min
Normal PT PTT
يتبع

الاحتمال الثاني:
اذا لكيت ال PLT طبيعية و PT PTT طبيعيات
تفكر بالعامل ١٣
تدزه تحليل
Factor XIII assay
اما يطلع
Abnormal
وتشخصه
او Normal ومتكدر تستثنيه
لان المختبرات حاليا مجاي تطلع ارقام بس تكول Normal او Abnormal
بهيج حالة لازم مختبرات خاصة يشتغلون التحليل بحيث يلكفون ال Mild and moderate disease ( يقال انه اكو هيج مختبر بالاقليم شايفيه مرة مطلع نتيجة بالارقام ك Mild or moderate deficiency )
يتبع..

الاحتمال الثالث :
اذا ال PLT طبيعية
و عندك ال PT prolonged وال PTT طبيعي تفكر بالعامل السابع
الاحتمال الرابع:
اذا لكيت العكس وهو ال PTT prolonged و ال PT طبيعي
تفكر ب العامل ٨ و ٩ و ١١ و ١٢ و تخلي ببالك ال VWF ايضا
الاحتمال الثالث :
اذا ال PLT طبيعية
و عندك ال PT prolonged وال PTT طبيعي تفكر بالعامل السابع
الاحتمال الرابع:
اذا لكيت العكس وهو ال PTT prolonged و ال PT طبيعي
تفكر ب العامل ٨ و ٩ و ١١ و ١٢ و تخلي ببالك ال VWF ايضا
١٢ نادرا ما يجي ب Bleeding tendency غالبا يجي ب Thrombophilia
يبقالك ٨-٩-١١
تسوي فد شيء اسمه mixing study
يقيسون بيها PT PTT قبل التحليل، وراها يجيبون بلازما من شخص طبيعي يخلطوها مع دم المريض ويشوفون ال PT PTT تعدلت ؟
معناها عنده نقص factor
ما تعدلت ، معناها ماعنده مشكلة بال factors لانه انطيته بلازما بيها factor وما استعدلت ال PT PTT
او عنده Inhibitors ، شنو هاي ال Inhibitors ؟
مرضى الهيموفيليا لمن يبقون يستلمون العامل مالتهم معرضين الى ان يقوم جسمهم بتكوين Antibodies ضد العامل، بحيث يجيك نزف بالمفصل تنطيه بهالعامل وبلا نتيجة، من تسويله mixing study يطلع انه العامل صاير ميشتغل عليه، هنا تفكر بال inhibitors
مو بس الهيموفيليا، اي مريض ثاني سواء مشخص سابقا بنقص عامل ما او غير مشخص ممكن يكون عنده Antibodies دتكسر العامل المعني او حتى الصفائح الي ياخذها لانه صفائحه متشتغل وديصير عنده نزف ومديستفاد من العلاج

الاحتمال الخامس:
لكيت ال PT PTT اثنينهم مرتفعات
تفكر بنقص العامل الاول والثاني والخامس والعاشر و نقص فيتامين K و Liver disease

اي عامل تفكر بيه
تدزه
Factor assay for the suspected one

لحد هنا نكون انتهينا من التشخيص
راح اذكر ملاحظات مفيدة تخص هالموضوع
ال VWB و PLT function disorder يجوك عادة ب mucocutaneous bleeding
لو من اللثة لو رعاف الخ
اما ال Hemophilia A and B فيجون اكثر شيء
Hemoarthrosis and Muscle hematoma
خاصة ال knee joint ثم ال Anke ثم Elbow and wrist
وممكن يجوك يمشون مشية تشبه ال Appendicitis بالضبط
Bending forword
هذا يحتاج سونار لان ممكن عنده Psoas muscle Hematoma

علاج ال platelets disorder مثل ال
Bernard soulier and Glanzman disease
هو
هو نقل صفائح فقط وعند الحاجة ويفضل single donor ، و سايكلوكابرون فيال ويكمل على حب لمن يجيك المريض ب mucocutaneous bleeding
نقل الصفائح عند الحاجة حتى نقلل مشاكل ال Infection و التهاب الكبد الفيروسي ونقلل امكانية حدوث Antibodies ضد الصفائح المنقولة.

بالنسبة لعلاج نقص العوامل هو اعطاء العامل
سواء تنطيه كوقاية او كعلاج
جرعة العامل الثامن والتاسع العلاجية اكو جدولين من الكتب واحد في حال عندك كمية كبيرة وواحد في حال عندك شحة، والجرعة مثلا بالعامل الثامن من ٤٠-٦٠ بالحالات العادية ولمن عندك وفرة، وتنطيها من ٨٠-١٠٠ بحالات ال life threatening او قبل العمليات وتقسم النتيجة على اثنين بالعامل الثامن، وكاملة بالعامل التاسع
هاي العلاجية
اما الوقائية فكل دولة شكل
احنا دننطي على ١٥-٢٥ وحدة لكل كيلو بالجرعة
factor 8 ( for Hemophilia A ) given three times per week
factor 9 ( for Hemophilia B ) given two times per week

كل عامل عنده Half life ف لمن يجي مريض عنده نزف ومستمر ما يوكف لازم تعرف شوكت تنطيه العامل مرة اخرى
الثامن كل ١٢ ساعة كعلاج، وكوقاية دننطيهم حصة شهرية يضربها ثلاث مرات اسبوعيا وريدي بطيء
التاسع كل ٢٤ ساعة وكوقاية دننطيهم حصة شهرية يضربها مرتين بالاسبوع وريدي بطيء
ال ١٣ كل ٧-٩ ايام و كوقاية دننطيه كل شهر

Desmopressin can be used in VWD type 1 , as it increases VWF release from intracellular to extra cellular space
بس ميفيد النوع الثاني ، لان النوع الثاني مشكلتهم ب انه ال VWF ميشتغل، مو قليل.

اكو حالات تصير Acquired hemophilia و بالبنات هم واردة نتيجة ال SLE مثلا او Pregnancy او Malignancy ، يصير عدهم Antibodies تكسر ال Factor المعني بحيث تصير Hemophilia

علاج نقص العامل الخامس هو بلازما بس هم تفيده الصفائح لانه الصفائح هي carrier للعامل الخامس.

الكرايو بيه العامل الاول والثامن و VWF و ١٣
البلازما بيها كل العوامل بس بتركيز اقل من الكرايو
الصورة لطفل عمره ٩ سنوات اليوم اجى للاستشارية، شالع سنه وصارله يومين نزف مستمر، عدهم بالعائلة ابن خاله نقص العامل التاسع ( هيموفيليا بي ) بالكوة ذكرت هالهستري، دزيناه
Cbc and pt ptt
Normal CBC , Prolong PTT normal PT means ( 12,11,9,8 )
كلنا ١٢ نادر وميجي نزف، يبقى ١١،٩،٨
دزيناه وراها بس ٩
لان الهستري مال العائلة بيه نقص العامل التاسع ٩
ميحتاج ندز البقية حالياً.
ماعدهم اي هستري سابق، شكله mild deficiency لان ممعقولة لحد هسة يلا ظهرت عنده اعراض