В продолжение к предыдущему посту.

✨ Разберём эти пороки развития ✨

🌱 Аномалия развития стебля плода - врождённый порок развития брюшной стенки, характеризуется отсутствием пуповины и пупочного кольца. Частота встречаемости 1 случай на 14273 родившихся, является однозначно фатальным.
⚡️Патогенез: неправильное развитие цефалической, каудальной и латеральной эмбриональных закладок туловища на 3-й недели беременности -> неполное слияние амниона и хориона по периферии (а только по краю плаценты) -> не образуется пуповина, амниоперитонеальная мембрана и плацентарная хорионическая пластина сливаются на широком участке -> содержимое брюшной полости персистирует в экстраэмбриональный цело́м.

🌝 Мегалоцистис (фото 2-3) — аномально большой/растянутый мочевой пузырь. В >57% является следствием врождённого клапана задней уретры, в >50% заканчивается смертью плода.

❌ Врождённый клапан задней уретры — обструктивные складки слизистой на выходе из мочевого пузыря и препятствующие его опорожнению.

#патДети
#патГинекология

🌼 Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (NET G1) - большая группа опухолей, по характеру течения заболевания, занимающих промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями.
🟡 Частота встречаемости: 2-3 случая на 100 000, чаще у мужчин ≥45 лет и у женщин репродуктивного возраста и в постменопаузе .
🟡 Формы: гормонально активная и гормонально неактивная.
🟡 Макроскопически: в области тела п/железы - узел, 2 см в диаметре, плотный, белесовато-серый, в тонкой фиброзной псевдокапсуле, кровоизлиянием и некрозом в центре.
🟡 Микроскопически: опухоль гнёздного, тубулярного и со‌лидного строения, образована полиморфными клетками средних размеров с гиперхромными крупными ядрами, зернистым хроматином и заметными ядрышками, умеренной эозинофильной цитоплазмой. Наблюдается инвазия в сосуды (фото 3) и псевдокапсулу (фото 2).
🟡 ИГХ: синаптофизин или PGP9.5 "+", хромогранин "-" или фокально "+", индекс Ki-67 >10%.

#патЖелезы

В продолжение к посту

🟣 Множественная миелома (ММ) - клональное В-клеточное новообразование, поражающее терминально дифференцированные плазматические клетки (ПК).
🗺Составляет 10-15% всех гематологических ЗНО и 1% всех видов ЗНО (2:100 000). Чаще встречается у мужчин в 50-60 лет. Медиана выживаемости~6-7 лет .
🔸Характеристики:
■ Разрушение костей (⬆️ остеолитических факторов): боль, литические поражения на рентгенограмме (особенно в позвонках и черепе) и ⬆️ риск переломов.
■ Гиперкальциемия из-за разрушения костей.
■ Миеломная почка / ХПН с азотемией из-за (белок Бенс-Джонса; цилиндры белка Бенс-Джонса (легкие цепи IgG), гигантские клетки и метастатическая кальцификация).
■ Недостаточность костного мозга, приводящая к анемии, а также к лейкопении и тромбоцитопении.
■ Инфекции, особенно вызванные St.pneumoniae, золотистым стафилококком и Escherichia coli, в результате клонального Ig, приводящего к ⬇️ выработки нормального Ig.
■ Амилоидоз (AL-амилоид).
■ ⬆️ вязкости крови (редко).

#патКости
#патКровь

🟣 Множественная миелома (продолжение).

🔸Макроскопически: в пораженных областях обнаруживают белесоватые, дряблые (консистенции рыбьего мяса), студенистые одиночные или множественные узелки.
🔸Микроскопически: опухоль в виде солидных полей, состящих из атипических ПК с наличием диспластичных, эксцентричных, крупных ядер, местами двуядерных, с заметными ядрышками, хроматином в виде "часового циферблата" (фото 1-2), местами с ядерными включениями (тельца Датчера), а также обильной бледно-фиолетовой цитоплазмы, местами содержащей оксифильные включения (тельца Рассела).
В биоптате костного мозга ПК составляют >10% от клеток, постепенно диффузно его замещая, экспрессируют CD38, CD138 и CD45RO.

Фото 3-4: метастатические поражения в лёгких.
Фото 5-6: поражения в костях.

Зацените качество фоточек😎🔥
По возможности буду такие делать

#патКости
#патКровь

🔵 Острая почечная недостаточность (ОПН) – синдром внезапного, быстрого снижения / прекращения функции почек.
Стадии:
1) начальная ( ⬇️ кровообращения -> ⬇️ клубочковой фильтрации)
2) олигоанурическая (ишемический некроз эпителия почечных канальцев -> погибшие клетки в лоханке формируют цилиндры)
3) стадия восстановления диуреза (постепенная регенерация эпителия (⬇️ реабсорбция) при нормальной фильтрации -> ⬆️ диурез).
Биохимически:
• ⬆️ уровень мочевины и креатинина в сыворотке крови.
• Гиперкалиемия и метаболический ацидоз (часто).
🔹Макроскопически: почки увеличены, отёчные, капсула напряжена. На разрезе — бледный, малокровный корковый слой и резко полнокровное мозговое вещество (венозная гиперемия кортико-медуллярной (к-м) зоны и мозгового вещества). К-м шунт развивается как компенсаторная реакция при ⬇️ АД и спазме междольковых артерий. Кровь, минуя корковый слой, по анастомозам вызывает полнокровие этой к-м зоны и всего мозгового вещества.
🔹Микроскопически: острый тубулярный некроз.

#патПочки