🌌Амилоидоз — группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых фибриллярных белков (амилоида) с особой бета-складчатой структурой в различных органах и тканях, что приводит к нарушению их функции.

✨Этиопатогенез:
1. Нарушение структуры белков:
• неустойчивые белки подвергаются неправильному сворачиванию;
• происходит протеолитическое расщепление и взаимодействие с компонентами матрикса (гликозаминогликаны, сывороточный амилоид P, коллаген);
• образуются промежуточные олигомеры, обладающие цитотоксичностью.
2. Формирование амилоида:
• агрегация белков в фибриллярные структуры;
• накопление в тканях в виде экстрацеллюлярных отложений;
• устойчивость к ферментативному разрушению.
3. Механизмы повреждения органов:
• прямая цитотоксичность олигомеров амилоида;
• механическое нарушение архитектоники тканей;
• нарушение микроциркуляции;
• активация комплемент-опосредованных механизмов.

Наиболее часто поражаемые органы: сердце, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани (язык, подчелюстные мягкие ткани), периферические и автономные нервы, кожа, лимфатические узлы.

💍Классификация.
🌌По распространенности:
• Системный амилоидоз: поражение множества органов;
• Локализованный амилоидоз: ограничен одним органом.

👀По белку-предшественнику (более 30 типов):
1. AL-амилоидоз (иммуноглобулиновый):
• Связан с легкими цепями иммуноглобулинов (λ > κ)
• Продуцируется клональными плазматическими клетками
• Часто ассоциирован с миеломой, MGUS
2. AA-амилоидоз (вторичный):
• Образуется из сывороточного амилоида A (SAA)
• Возникает при хронических воспалительных заболеваниях
• Частое осложнение ревматоидного артрита, семейной средиземноморской лихорадки
3. ATTR-амилоидоз:
• Образуется из транстиретина
• Бывает наследственным (мутации гена TTR) и старческим (wild-type)
• Часто поражает сердце и периферические нервы
4. Другие типы:
• Aβ2M: связан с диализной терапией
• Aβ: при болезни Альцгеймера (локализованный)
• AIAPP: при диабете 2 типа в островках поджелудочной железы

Диагностические признаки:
• Окрашивание конго красным с характерным яблочно-зеленым свечением в поляризованном свете
• Макроскопически: "восковой" вид пораженных органов
• Микроскопически: аморфные отложения с характерным "растрескиванием"
• Подтверждение типа амилоида: масс-спектрометрия или иммуногистохимия

Поражение органов при амилоидозе приводит к прогрессирующей дисфункции.

#патАмилоидоз
#амилоидоз@patholoblog

➡️ системный амилоидоз: желудок и почка
⬅️ окраски: гематоксилин-эозин, Конго-Рот, последние две - Сириус (+ поляризация).

🍏 При амилоидозе характерное свечение "зелёного яблока" (apple green birefringence) возникает в результате следующих физических и структурных особенностей амилоидных отложений:
1. Бета-складчатая структура: Амилоидные фибриллы имеют особую бета-складчатую конфигурацию белков, которая создает уникальные оптические свойства.
2. Окрашивание конго красным: При окрашивании ткани конго красным амилоидные отложения связывают этот краситель.
3. Двойное лучепреломление: При исследовании в поляризованном свете окрашенные конго красным амилоидные фибриллы проявляют двойное лучепреломление* и происходит изменение цвета с красного на характерный яблочно-зеленый.

Этот феномен является золотым стандартом диагностики амилоидоза при гистологическом исследовании тканей.

*уточнение
При окрашивании специальными красителями (например, красным конго) и наблюдении в поляризованном свете, амилоид проявляет способность к двойному лучепреломлению (свет проходит через материал и разделяется на две поляризованные волны) и дихроизму (поглощение света разной длины волны в зависимости от поляризации). Это приводит к изменению цвета фибрилл с красного на ярко-зеленый или желто-зеленый, что и является диагностическим признаком.

#патАмилоидоз
#амилоидоз@patholoblog

📒 Довольно часто в зрелых тератомах можно найти зубы, иногда даже с повреждениями (фото 1), типичными для нормально развитых зубов (н-р, кариес).

Обычно мы их не берём для рутинной гистологии, но иногда такие замечательные виды нам открываются (фото 2-9).

Тератомы представляют собой аномально развитые (уродливые) образования, которые в ряде случаев содержат различные высокодифференцированные тканевые структуры в виде пучков волос, кожи с ее придатками, нервной, хрящевой и костной тканей и даже отдельных зубов. Принято считать, что источником развития тератом являются первичные половые клетки, которые в процессе миграции из желточного мешка попадают случайно в различные участки и органы плода. Будучи диплоидными клетками, они могут быть подвергнуты какой-то местной модуляции, индуцирующей в них экспрессию генов, ответственных за развитие соответствующих тканевых структур. У взрослых чаще всего встречаются тератомы половых желез. В яичниках, по данным литературы, они выявляются в 50% всех наблюдений других опухолей и описываются обычно под названием дермоидных кист или дермоидов. При этом имеются в виду зрелые тератомы, содержимое которых нередко представляет возможность познакомиться с разными по происхождению органоидными структурами.

Прикрепляю интересную статью в комментариях (цитата оттуда)

#патГинекология