😞Себорейный кератоз
- доброкачественная внутриэпидермальная пролиферация базалоидных кератиноцитов. Это хорошо отграниченное образование с папилломатозными контурами и плоским основанием.

👉Эпидемиология
- очень распространенное образование, частота увеличивается с возрастом;
- обычно возникает у людей среднего и пожилого возраста;
- нет существенного преобладания по полу.

👈Этиопатогенез
- развитие связано с взаимодействием возрастных изменений и воздействия солнечного излучения;
- воспалительное микроокружение может предрасполагать к образованию поражений;
- в до 50% себорейных кератозов, особенно в генитальной области, обнаруживается ДНК ВПЧ.

🖖Локализация
- может быть одиночным или множественным;
- чаще всего встречается на туловище, лице, конечностях.

🙌Макроскопическая характеристика.
- форма: могут быть плоскими, возвышающимися, иметь вид полушара или стоять на короткой ножке;
- диаметр обычно 5-20 мм, но может быть и больше;
- цвет: от телесного, сероватого или светло-коричневого до темно-коричневого и черного;
- поверхность (варианты): шероховатая, сухая, бородавчатая или веррукозная; сальная, с восковидным блеском; покрытая легко снимающимися жирными чешуйками или корками; в виде «приклеенного» пятна или нароста; испещренная трещинами.

🤔Микроскопическая картина.
Общие признаки:
- внутриэпидермальное образование с четкими границами и плоским основанием (можно "нарисовать" горизонтальную линию через основание образования);
- пролиферация базалоидных кератиноцитов без дисплазии;
- гиперкератоз с формированием роговых псевдокист.

👁‍🗨Гистологически выделяют несколько подтипов 👁‍🗨
1. Акантотический подтип (наиболее распространенный): эпидермис расширен за счет широких тяжей кератиноцитов;
2. Кератотический (папилломатозный) подтип: выраженный гиперортокератоз и папилломатоз, иногда с формированием кожного рога.
3. Аденоидный (ретикулярный) подтип: состоит из анастомозизующих удлиненных и тонких выростов базалоидных клеток, с мелкими роговыми кистами. Может наблюдаться повышенная пигментация.
4. Клональный подтип: из гнезд базалоидных кератиноцитов (феномен Борста-Ядассона)
5. Раздраженный подтип (характерны хронические воспалительные изменения):
- плоскоклеточная метаплазия, образование "плоскоклеточных за авихрений"; реактивная плоскоклеточная атипия; апоптоз и дискератоз кератиноцитов; спонгиоз; роговые чешуйки и паракератоз в верхних слоях; +/- лихеноидный инфильтрат в поверхностных отделах дермы.
6. Пигментированный подтип: повышение пигментации в кератиноцитах, увеличение количества меланофагов, обычно в базальном слое.

#патКожа
#кожа@patholoblog

🌌Амилоидоз — группа заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых фибриллярных белков (амилоида) с особой бета-складчатой структурой в различных органах и тканях, что приводит к нарушению их функции.

✨Этиопатогенез:
1. Нарушение структуры белков:
• неустойчивые белки подвергаются неправильному сворачиванию;
• происходит протеолитическое расщепление и взаимодействие с компонентами матрикса (гликозаминогликаны, сывороточный амилоид P, коллаген);
• образуются промежуточные олигомеры, обладающие цитотоксичностью.
2. Формирование амилоида:
• агрегация белков в фибриллярные структуры;
• накопление в тканях в виде экстрацеллюлярных отложений;
• устойчивость к ферментативному разрушению.
3. Механизмы повреждения органов:
• прямая цитотоксичность олигомеров амилоида;
• механическое нарушение архитектоники тканей;
• нарушение микроциркуляции;
• активация комплемент-опосредованных механизмов.

Наиболее часто поражаемые органы: сердце, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани (язык, подчелюстные мягкие ткани), периферические и автономные нервы, кожа, лимфатические узлы.

💍Классификация.
🌌По распространенности:
• Системный амилоидоз: поражение множества органов;
• Локализованный амилоидоз: ограничен одним органом.

👀По белку-предшественнику (более 30 типов):
1. AL-амилоидоз (иммуноглобулиновый):
• Связан с легкими цепями иммуноглобулинов (λ > κ)
• Продуцируется клональными плазматическими клетками
• Часто ассоциирован с миеломой, MGUS
2. AA-амилоидоз (вторичный):
• Образуется из сывороточного амилоида A (SAA)
• Возникает при хронических воспалительных заболеваниях
• Частое осложнение ревматоидного артрита, семейной средиземноморской лихорадки
3. ATTR-амилоидоз:
• Образуется из транстиретина
• Бывает наследственным (мутации гена TTR) и старческим (wild-type)
• Часто поражает сердце и периферические нервы
4. Другие типы:
• Aβ2M: связан с диализной терапией
• Aβ: при болезни Альцгеймера (локализованный)
• AIAPP: при диабете 2 типа в островках поджелудочной железы

Диагностические признаки:
• Окрашивание конго красным с характерным яблочно-зеленым свечением в поляризованном свете
• Макроскопически: "восковой" вид пораженных органов
• Микроскопически: аморфные отложения с характерным "растрескиванием"
• Подтверждение типа амилоида: масс-спектрометрия или иммуногистохимия

Поражение органов при амилоидозе приводит к прогрессирующей дисфункции.

#патАмилоидоз
#амилоидоз@patholoblog

➡️ системный амилоидоз: желудок и почка
⬅️ окраски: гематоксилин-эозин, Конго-Рот, последние две - Сириус (+ поляризация).

🍏 При амилоидозе характерное свечение "зелёного яблока" (apple green birefringence) возникает в результате следующих физических и структурных особенностей амилоидных отложений:
1. Бета-складчатая структура: Амилоидные фибриллы имеют особую бета-складчатую конфигурацию белков, которая создает уникальные оптические свойства.
2. Окрашивание конго красным: При окрашивании ткани конго красным амилоидные отложения связывают этот краситель.
3. Двойное лучепреломление: При исследовании в поляризованном свете окрашенные конго красным амилоидные фибриллы проявляют двойное лучепреломление* и происходит изменение цвета с красного на характерный яблочно-зеленый.

Этот феномен является золотым стандартом диагностики амилоидоза при гистологическом исследовании тканей.

*уточнение
При окрашивании специальными красителями (например, красным конго) и наблюдении в поляризованном свете, амилоид проявляет способность к двойному лучепреломлению (свет проходит через материал и разделяется на две поляризованные волны) и дихроизму (поглощение света разной длины волны в зависимости от поляризации). Это приводит к изменению цвета фибрилл с красного на ярко-зеленый или желто-зеленый, что и является диагностическим признаком.

#патАмилоидоз
#амилоидоз@patholoblog