Amyloidosis:
هو تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة .. وقد ينشأ المرض فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛ مما قد يؤدي لنشوء المرض .. وقد يتحول البروتين إلى الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما قد يجعله غير قابل للذوبان.
المهم يعتقد الكثير إنه مرض مناعي مجهول السبب وقد يظهر بشكل أورام حبيبية،، يصيب غالباً الشباب من الجنسين .. يمكن أن يصيب أي عضو، وقد تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة ... قد يتفاوت مراحلة السريرية من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.
▪︎الطبيعة الفيزيائية للبروتينات النشوانية..
يمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني كمجموعة من الألياف غير المتفرعة ذات أطوال لامحدودة ومقطع عرضي يبلغ قطره بين 7.5 إلى 10 نانو متر.. وهذا التركيب موحدا في كل الأمراض النشوانية. وتحت المخطط الطيفي قد تظهر البنية المميزة ـ ألواح بيتا المطوية - واضحة
▪︎Structure of amyloid..
تتكون حوالي 95% من المادة النشوانية من بروتينات ليفية..
وتتكون الـ 5% الباقية من بروتينات سكرية.
▪︎التصنيف المرضي..
يصنف الداء النشواني إما أولي أو ثانوي، أو بحسب انتشار المرض إلى جهازي أو موضعي. كما يمكن تقسيم المرض حسب نوع البروتين النشواني المترسب.
جهازي (شامل أو عمومي): (يصيب أكثر من عضو في أكثر من منطقة) أو موضعي: (يصيب عضوا واحدا أو نوعا واحدا من الأنسجة).
أولي: وينشأ عن أمراض مناعية معينة (مثال: ورم نقيي متعدد) أو ثانوي وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة
هو تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة .. وقد ينشأ المرض فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛ مما قد يؤدي لنشوء المرض .. وقد يتحول البروتين إلى الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما قد يجعله غير قابل للذوبان.
المهم يعتقد الكثير إنه مرض مناعي مجهول السبب وقد يظهر بشكل أورام حبيبية،، يصيب غالباً الشباب من الجنسين .. يمكن أن يصيب أي عضو، وقد تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة ... قد يتفاوت مراحلة السريرية من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.
▪︎الطبيعة الفيزيائية للبروتينات النشوانية..
يمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني كمجموعة من الألياف غير المتفرعة ذات أطوال لامحدودة ومقطع عرضي يبلغ قطره بين 7.5 إلى 10 نانو متر.. وهذا التركيب موحدا في كل الأمراض النشوانية. وتحت المخطط الطيفي قد تظهر البنية المميزة ـ ألواح بيتا المطوية - واضحة
▪︎Structure of amyloid..
تتكون حوالي 95% من المادة النشوانية من بروتينات ليفية..
وتتكون الـ 5% الباقية من بروتينات سكرية.
▪︎التصنيف المرضي..
يصنف الداء النشواني إما أولي أو ثانوي، أو بحسب انتشار المرض إلى جهازي أو موضعي. كما يمكن تقسيم المرض حسب نوع البروتين النشواني المترسب.
جهازي (شامل أو عمومي): (يصيب أكثر من عضو في أكثر من منطقة) أو موضعي: (يصيب عضوا واحدا أو نوعا واحدا من الأنسجة).
أولي: وينشأ عن أمراض مناعية معينة (مثال: ورم نقيي متعدد) أو ثانوي وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة
👍1
▪︎تصنيف البروتينات النشوانية..
لدينا 15 نوعا تتميز بتركيب كيميائي حيوي مميز. لكن أشهر ثلاثة أنواع هي:
السلسلة النشوانية الخفيفة: (AL or Amyloid light chain): مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.
بروتينات نشوانية مترافقة: ( AA or Amyloid Associated)، هي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد .. تتكون من 76 حمض أميني...
بروتينات نشوانية بائية ( βA or Beta Amyloid ): قد تشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة مرض ألزهايمر ...
لدينا 15 نوعا تتميز بتركيب كيميائي حيوي مميز. لكن أشهر ثلاثة أنواع هي:
السلسلة النشوانية الخفيفة: (AL or Amyloid light chain): مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.
بروتينات نشوانية مترافقة: ( AA or Amyloid Associated)، هي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد .. تتكون من 76 حمض أميني...
بروتينات نشوانية بائية ( βA or Beta Amyloid ): قد تشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة مرض ألزهايمر ...