Clinical case (9):

A 5-year-old child develops the sudden onset of bloody diarrhea, vomiting of blood, hematuria, and renal failure following a flulike gastrointestinal illness.

The blood urea nitrogen (BUN) level is markedly increased, but fibrin degradation products and blood clotting times are within normal limits.

A peripheral blood smear reveals poikilocytes, schistocytes, and a decrease in the number of platelets.

No fever or neurologic symptoms are present.

Which of the following is the most likely diagnosis?

a. Autoimmune thrombocytopenic purpura (autoimmune ITP)

b. Disseminated intravascular coagulopathy (DIC)

c. Hemolytic-uremic syndrome (HUS)

d. Isoimmune thrombocytopenic purpura (isoimmune ITP)

e. Thrombotic thrombocytopenic purpura

المشاركه على البوت. 👇🏻👇🏻

@Patho_5th_bot


#patho_in_Clinic
#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

عدنا لكم من جديد في فقرتنا اليومية

#patho_in_Clinic

ونبدأ على بركة الله:

طفل يبلغ من العمر 5 سنوات حصل له وبشكل مفاجئ
bloody diarrhea, hematemesis, hematuria
والفشل الكلوي متبوع ب
Flulike gastrointestinal illness.

يرتفع مستوى
Blood uria nitrogen(BUN)
بشكل ملحوظ ، لكن منتجات تحلل ال fibrin وأوقات تخثر الدم normal.

وتكشف لنا
Peripheral blood smear
عن الآتي:
Poikilocytes, schistocytes, and thrombocytopenia.

ولا توجد حمى أو أعراض عصبية.


واعتمادا على السابق ف التشخيص الصحيح لهذا المرض هو
Hemolytic-uremic syndrome (HUS)
ولعدة أسباب منها ما يلي:

1) صحيح أن HUS مشابه جدا لمرض TTP من ناحية أنهما يسببان
microangiopathic hemolytic anemia
لكن الفرق بينهما أن HUS لا يحتوي على neurologic symptoms عكس TTP.

2) ال HUS يسبب فشل كلوي حاد جدا مصاحب بارتفاع BUN عكس TTP الذي قد يسبب فشل كلوي لكن من دون ارتفاع BUN.

3) ال HUS تصيب الأطفال بشكل عام وخصوصا من لهم علاقة ب Infections مثل السموم التي تفرزها E. coli
(verocytotoxin)
وفي حالة الطفل هذه كان لديه
bloody diarrhea, hematemesis, hematuria
مما يكون من المرجح أن لديه Infection أدت إلى هذه الأعراض مع ارتفاع BUN.

5) من ال Peripheral blood smear نستنتج عن وجود
microangiopathic hemolytic anemia.
بسبب تغير شكل RBC مصحوبة ب
Thrompocytopenia.


كل هذه الدلائل تشير على أن هذا الطفل مصاب ب HUS.

هذا والله أعلم

والسلام عليكم

#patho_in_Clinic

#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

Clinical case (10)

Clinical case (10):


A 4-year-old boy is being evaluated for recurrent epistaxis and other abnormal bleeding episodes, including excessive bleeding from the umbilical cord at birth.

Laboratory studies reveal the following:

_ ⬇️ hemoglobin (with microcytic hypochromic red cell indices).
_ normal platelet count, normal prothrombin time (PT).
_ normal partial thromboplastin time (PTT).

Platelet aggregation studies reveal a normal platelet response to ristocetin, but with other substances (collagen, ADP, and epinephrine).

this patient’s platelets exhibit a primary wave defect.

Based on these findings, which of the following is the most likely diagnosis?

a. Afibrinogenemia

b. Bernard-Soulier syndrome

c. Glanzmann thrombasthenia

d. Gray platelet syndrome

e. Wiskott-Aldrich syndrome


المشاركه على البوت. 👇🏻👇🏻

@Patho_5th_bot

#patho_in_Clinic

#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

عدنا لكم من جديد في فقرتنا اليومية

#patho_in_Clinic

ونبدأ على بركة الله:

طفل يبلغ من العمر 4 سنوات وجد لديه Epistaxi ونوبات نزيف غير طبيعية أخرى بما في ذلك النزيف المفرط من umbilical cord عند الولادة.

وطبقا للفخوصات المخبرية تبين ما يلي:

_ ⬇️ hemoglobin (Microcytic hypochromic).
_ normal platelet, and PT
_ normal (PTT).

لكن تم ملاحظة تراكم platelets عند استجابتها لل ristocetin وهو antibiotic ، ولكن مع مواد أخرى مثل (الكولاجين ، و ADP، وepinephrine).

تظهر ال platelets لهذا المريض عيبًا أوليًا في التجمع والتراكم.

وطبقا للدلائل السابقة فالتشخيص الصحيح لهذا الطفل هو
Glanzmann thrombasthenia.

لكن هذه المرة لن نذكر الأسباب لكن سنتعرف لماذا
Glanzmann thrombasthenia
دونا عن البقية؟؟

تراكم الصفائح الدموية يؤدي إلى الارتباط فيما بينها ليتضمن ذلك Fibrinogen ، والذي يمكن أن يعمل كجسر جزيئي بين الصفائح الدموية المجاورة.
و ال Fibrinogen يرتبط بال platelets عن طريق الارتباط بمستقبلات Gp IIb و Gp IIIa على سطح platelets.

وعدم ارتباط Fibrinogen مع هذه المستقبلات يسمى
Glanzmann thrombasthenia(GT)
فمرضى هذه الحالة يظهر (PT)و(PTT) طبيعيين. ( وهذا ظهرت لنا في حالة الطفل)

في المقابل، المرضى الذين لديهم
Afibrinogenemia
عدم القدرة على تكوين Fibrinogen،
قيم PT و PTT و Thrombin time مرتفعة لدرجة لا يمكن قياسها.
( ولذلك نستبعد هذا الخيار)

أما Bernard_Soulier syndrome فهو نقص في مستقبلات Gp Ib,V, IX المسؤولة عن الارتباط ب
Von Willebrand factor
لتتراكم platelets
والتي لها علامات سريرية مماثلة ل
Von-Willebrand disease

لكن نستبعد هذا الخيار بسبب أن الحالة ذكرت عدم تراكم ال platelets في وجود Collagen و ADP و epinephrine فقط ولم تذكر VWF.

أما عن gray platelet syndrome فهي عبارة عن
macro-thrombocytopenia and absence of platelet α-granules resulting in typical gray platelets on peripheral smears.

ومن خلال هذه المعلومة البسيطة عن هذه المتلازمة نستبعد هذا الخيار بسبب أن Platelet count طبيعة ذو حجم طبيعي.

أما عن متلازمة
Wiskott_Aldrich syndrome

فهي عبارة عن
Genetic Immune deficiency with thrombocytopenia.

ونستبعد هذا الخيار لعدم وجود دلائل تثبت أن الطفل مصاب
Immune deficiency with thrombocytopenia.

هذا والله أعلم

والسلام عليكم

#patho_in_Clinic

#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

Clinical case (11)

Clinical case (11):

An 35-year-old woman presented with bruising of her hands, which she first noticed after shovelling snow 3 days earlier. Her past medical history postpartum    and glaucoma. She was not taking anticoagulants or nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Over the last 3 days the bruising had become extensive, encompassing the palmar and dorsal aspect of both hands and spreading to the lower forearms (figure above ). The patient had no other bruising, nosebleeds, hematuria, bloody stools or hemoptysis, and she reported having no joint or muscle pains. She did not have a history of liver disease, nor did she have any personal or family history of bleeding or clotting disorders.


On examination, the patient looked well  and her vital signs were stable. 


laboratory investigations revealed a normal complete blood count


The prothrombin time and international normalized ratio were normal.


Activated partial thromboplastin time was elevated



month after the patient completed the course of Hemophilia A factor , her activated partial thromboplastin time was again prolonged.

Then laboratory investigations revealed
PTT does not correct upon mixing normal plasma with patient's plasma(due to inhibitor :'PTT does not correct in....... )

What’s your Dx?


The best test for this patient?


المشاركه على البوت. 👇🏻👇🏻

@Patho_5th_bot

#patho_in_Clinic

#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

👆🏻👆🏻✨✨(2)

#Test_Your_Information
#عمل_عاشقة_التحدي
#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
اخر لقاء لي معكم بهذا البلك واتمنى استفدوا من هذة الفقرة
اليوم معنا  حالة عن موضوع

Bleeding disorders

×××××××××××××××××××××××××××××××


هنا بيقول لنا امرأة  عمرها 35 سنة  جاءت و عشان ظهرت لها كدمات تحت الجلد في يدها لاحظتها بعد  تجرف الثلج.


×××××××××××××××××××××××××××××××

التاريخ المرضي لهذة المريض هو أنه كان عنده كان عندها نزيف بعد الولادة  ومياة زرقاء في العين

×××××××××××××××××××××××××××××××

ماكانت تاخذ اي أدوية من مميعات الجلطات الدموية او non steroids anti-inflammatory drugs مثل الأسبرين او ماشابه
عشان نقول انها هي بسببها او side effects لهذة الأدوية

×××××××××××××××××××××××××××××××


ومن ثلاثة أيام هذة العلامات بدأت تكون more extensive في كلا اليدين في منطقة الpalmar وال dorsal بحيث وصلت للأصابع
في هذة الحالة ماكان موجود نزيف تحت الجلد بمناطق أخرى او اي اعراض دالة عن النزيف مثل الرعاف او خروج دم مع البول او ألم في المفاصل او العضلات

×××××××××××××××××××××××××××××××

المريضة ماكان عندها مرض في الكبد او
تاريخ مرضي ان احد افراد عاىلتها اصيب بنفس الشي


×××××××××××××××××××××××××××××××

نبدأ ع بركة الله خطوة خطوة...
اول شيء في هذة الحالة


نهتم بعمر المريض وجنسه ليش؟؟

عشان اذا كان مرض مناعي فهو يصيب النساء اكثر من الرجال وسن الامراض المناعية من 20  سنة أو ما فوق اي إلى 40وتختلف من مرجع لآخر بس المتعارف عليه أن اكثر الأمراض المناعية مثلما ذكر أعلاه. 👆
×××××××××××××××××××××××××××××××


ثاني شيء المريضة ظهرت لها هذة العلامات بدون مؤشر كبير لأحد الأمراض المناعي الي تكون primary كوجود انتشار له ا المرض في أغلب مناطق الجسم او وجود تاريخ مرضي للعاىلة بنفس المرض.

×××××××××××××××××××××××××××××××


وكمان مابش اي علامات تدل بشكل كبير ع Bleeding disorder مثل الرعاف او ألم المفاصل نتيجة لحصول نزيف في المفاصل او خروج دم مع البول

×××××××××××××××××××××××××××××××

كمان مابش اي تاريخ لتعاطي الأدوية الي تؤثر في سيولة الدم


×××××××××××××××××××××××××××××××


لكن في عندنا معلومة مهمة جدا هو أنه ذكر في التاريخ المرضي انها نزفت بعد الولادة رح تفرق معانا نكمل بس.

×××××××××××××××××××××××××××××××

ولما فحصنا لها
وجدنا كل شي طبيعي لا إجهاد لا إرهاق وال vital signs طبيعية جداً

×××××××××××××××××××××××××××××××

الفحوصات الخاصة بالbleeding disorder كانت كالتالي


الصفايح عددها طبيعي يعني مابش علاقة لحدوث النزيف وقلة الصفايح

الPT نستبعد ان الfactor سبعة حصل فيه مشكلة ادت إلى النزيف لكن في شي مهم جداً

ان APTT كان مرتفع هنا علامة مهمة جداً عشان نبدأ نشك ان الخلل في internsic pathway وعشان نعرف اين الخلل بالضبط في معانا علامتين مهمة الاوله ان المريضة كانت تتعالج ب hemophilia A factor بس بدون استجابة وهذا يخلينا نستبعد ال inherited hemophilia A كمان المريضة كان عندها The D-dimer level  كان طبيعي وهذا يخلينا نستبعد
DIC



×××××××××××××××××××××××××××××××

في النهاية نقدر نجمع بين الحدوث النزيف بعد الولادة(أمرأة) وارتفاع APTT ونبسة D-dimer level الطبيعي والتاريخ المرضي وكمانPTT does not correct upon mixing normal plasma with patient's plasma(due to inhibitor :'PTT does not correct in....)
يعني لما أخذنا بلازما تحتوي ع العامل الثامن وبلاما  المريض وسوينا فحص خارجي ماتعدلت النتيجة وضلت APPT عالية  وهذا اهم فحص نقوم به للمريض
وبكذا  استبعدنا  inhereditary hemophilia A مع كل الأشياء الي فصصنا فيها باستفاضة ان التشخيص هو
Acquired hemophilia A


×××××××××××××××××××××××××××××××


وأما عن الفحص فهو
فأن احنا نسوي APTT
وفي فحوصات تسمى

Specific factor VIII
وأهم فحص هو
mixing study

×××××××××××××××××××××××××××××××


نبذة عن المرض
Acquired hemophilia A

هو عبارة عن مرض مناعي يصيب النساء اكثر من الرجال ناتج عن تكوين أجسام مضادة ضد العامل الثامن بدون اسباب جينية مورثة ويكون مصاحب بشدة مع الحالات التالية
١-النزف بعد الولادة
٢-السرطانات


وعند حدوث هذا المرض غالباً ياخذ منطقة اليدين بشكل كبير وبنفس الطريقة التي تم ذكرها سلفاً.


َ×××××××××××××××××××××××××××××××


وبهذا وصلنا لآخر المطاف
لاتنسوني من صالح دعائكم ✨

#patho_in_Clinic

#عمل_فتحية_الفقير
#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

وبكذا بنكون وصلنا إلى الحلقه الاخيره من مسلسل
#patho_in_Clinic

لهذا البلك ونتمنى أنها اعجبتكم عشان نستمر بقيت البلكات ان شاء الله👌🏻✨

الفقره الرهيبة كانت من عمل 👌🏻✨
#طه_العطاب
#فتحية_الفقير
#S_G

وفي طلاب كانو هيبر اكتف🙃✨😂 مع الفقره ماشاء الله ومبدعين ولازم نذكرهم ✨👌🏻

#ملكة_نفسي😎
#M.M.G
#@Khaledalawadhy2
#Jone

#patho_in_Clinic

#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة

شرح مختصر على شكل تعاريف والسبب والعلاج ضخم جدا اطلعوا عليه👌🏻✨🤩

#عمل_عاشقة_التحدي
#قسم_الباثو
#اللجنة_العلمية_للدفعة_الخامسة