⏺Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (pulmonary epithelioid haemangioendothelioma)

Это очень редкая сосудистая опухоль. Современная классификация ВОЗ относит её к эндотелиальным образованиям умеренной или низкой степени злокачественности.

Частота возникновения — менее 1 случая на 1 млн человек в год.
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома чаще всего локализуется в печени (21%), костях (14%) и лёгких (12%).

Одновременное поражение печени и лёгких наблюдается в 15—18% случаев.

Обычно это больные 20-30 лет, чаще женщины. Опухоль нередко проявляется кровохарканьем.
Это действительно очень редкое заболевание, систематических обзоров практически нет, только единичные случаи.

✅ При возможности удаляют хирургически с ревизией регионарных лимфатических узлов.

Чаще всего применяют ингибиторы тирозинкиназы. Эти препараты, разработанные в качестве таргетных методов лечения и показали эффективность в лечении эпителиоидных гемангиондотелиом. Примеры включают сорафениб, сунитиниб и пазопаниб, нередко применяют Винкристин.

В США ежегодно регистрируют около 20 случаев в год и каждый случай уникален сам по себе.

💬Как часто надо обследоваться в ремиссии?

👨‍⚕️ После лечения все пациенты с онкозаболеванием должны пожизненно наблюдаться в диспансере, кроме больных с базально-клеточным раком кожи, получивших радикальное лечение, без признаков рецидива (они наблюдаются в течение 5 лет).

Рекомендуемая периодичность диспансерных приемов:
➖ первый год — 1 раз в 3 месяца,
➖ второй год — 1 раз в 6 месяцев,
➖ в дальнейшем — 1 раз в год.

Для пациентов с новообразованиями в стадии in situ (неинвазивными) диспансерные приемы в течение первых двух лет проводятся 1 раз в 6 месяцев, в дальнейшем — 1 раз в год.

💬 Что такое немелкоклеточный рак лёгкого (НМРЛ)?

Этот вид рака лёгкого встречается чаще всего, в 80-80%.

Выделяют несколько типов:

✔️ Аденокарцинома — это опухоль из железистой ткани. Чаще располагается на периферии и растёт очень медленно и возникает у женщин некурильщиков. Может выделять большое количество слизи.

✔️ Плоскоклеточный рак развивается из клеток эпителия, который выстилает дыхательные пути. Поражает крупные бронхи, чаще всего связана с курением.

✔️ Крупноклеточный рак (недифференцированная карцинома). Очень быстро растёт и может располагаться в любом отделе.

💧 #онкоWiki

🫥 Синдром Панкоста

Это синдром, при котором наблюдается боль в плече, руке, лопатке или пальцах. Он появляется, если рак развивается в верхней борозде лёгких.

Это всё возникает потому, что в процесс вовлекается плечевое сплетение и отсюда вытекает ещё один синдром, Горнера.

➡️ Проявляется он птозом (опущением верхнего века), миозом (сужением зрачка), эндофтальмом (западением глазного яблока) и дисгидрозом (нарушением потоотделения). И всё это на поражённой стороне.

Встречается это при плоскоклеточном раке.

💧 #онкоWiki

🟡Что такое недифференцированный рак?

Это когда врач патоморфолог смотрит под микроскопом на материал биопсии, и не может понять, из каких клеток состоит новообразование.

То есть тип злокачественных новообразований не обнаружен и именно это пишут в заключении биопсии в таких случаях.

❗️ Недифференцированный рак встречается нечасто, но имеет место. Обычно эти формы довольно агрессивны и склонны к быстрому росту.

😔 Что такое low grade в онкологии?

Это степень, которая позволяет судить о «темпераменте» опухоли, определяющем степень её злокачественности.

Градация (Grade) — категория степени гистологической злокачественности, основанная на том, как атипичные клетки и опухолевая ткань выглядят под микроскопом. Количество градаций варьирует от 3 до 4 в зависимости от типа опухоли.

Если злокачественно трансформированные клетки и структурная организация опухолевой ткани близки к нормальным, опухоль является «хорошо дифференцированной» (Grade 1). Эти опухоли имеют тенденцию расти и метастазировать медленнее, чем «мало/плохо дифференцированные» (Grade 2 и/или Grade 3) или «недифференцированные» (Grade 3 или 4).

👉 Более высокий Grade говорит о высокой агрессивности опухоли и ухудшении прогноза.

🫥 Рака пищевода.

Встречается 2 вида:
- плоскоклеточный в верхних 2/3 пищевода;
- аденокарцинома, нижняя 1/3.

И для каждого вида свой фактор риска.

✔️Для первого случая это: алкоголь, курение, горячие жидкости, едкие вещества, ахалазия, стриктуры.

✔️Во втором случае: ГЭРБ (рефлюксная болезнь), пищевод Баретта.

В верхних 2/3 пищевода в норме плоский эпителий (squamous epithelium). Если происходит малигнизация - получается плоскоклеточный рак.

В месте перехода пищевода в желудок, цилиндрический эпителий частично "заходит" в нижнюю 1/3 пищевода на некоторое расстояние, которое считается нормой. Расширение этой зоны вверх является метаплазией (когда один эпителий замещается на другой).

☕️ В России и Иране относительно высокая частота такого вида рака, предположительно из-за любви к горячему чаю.

💬 Что такое прогноз в онкологии?

В медицине, как правило, прогноз дают касательно продолжительности жизни, срока восстановления функций и трудоспособности.

В онкологии чаще всего прогнозируют:
➖ Выживаемость без/до прогрессирования;
➖ Общую выживаемость (ОВ, OS) - время от постановки диагноза или начала лечения до смерти пациента от любых причин, в том числе не связанных с опухолью.

Прогноз зависит от многих факторов особенно таких, как: стадия, возраст, сопутствующие заболевания.

Но все же основные факторы прогноза - тип и стадия опухоли.

💡 Следует отметить, что срок жизни в целом или жизни без прогрессирования/рецидива в каждом конкретном случае определить со 100% точностью невозможно.

💧 #онкоWiki

❔ В чём разница между злокачественными и нормальными клетками?

Основное отличие в том, что у злокачественных есть масса способов, чтобы неудержимо расти и делиться. Такие клетки игнорируют сигналы, которые запускают процесс, называемый запрограммированной гибелью клеток или апоптозом.

Злокачественные клетки могут влиять на нормальные клетки, молекулы и кровеносные сосуды, окружающие и питающие опухоль (микросреду).

Например, злокачественные клетки могут влиять на близлежащие нормальные клетки и формировать кровеносные сосуды, которые обеспечивают опухоли питательными веществами и кислородом.

➡️ Эти кровеносные сосуды также выводят продукты выделения опухолей. Откуда и возникает общая интоксикация (отравление) организма.

Ну и ко всему прочему злокачественные клетки "учатся" ускользать от нашей иммунной системы.