📎 Добро пожаловать в канал!

Здесь, на правах практикующего онкогематолога, мне бы хотелось делиться полезной информацией для пациентов, их родственников и просто интересующихся медициной людей.

* опубликованные сведения носят ознакомительный характер и не являются медицинским заключением. Для получения личных рекомендаций, обратитесь за консультацией

🦴 ЛИКБЕЗ ПО КОСТНОМУ МОЗГУ 🦴

Что такое костный мозг?

▪️Костный мозг (не путать со спинным) – орган кроветворной системы, находящийся в крупных костях организма.

▪️Кроветворение [гемопоэз: hemato – кровь, poesis – производить] – это процесс образования клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Несмотря на свое структурное и функциональное различие, все они являются потомками одного типа клеток-предшественниц – гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), живущих в костном мозге. Таким образом, родоначальницей всех клеток крови является ГСК, способная развиваться в разные виды зрелых клеток в зависимости от потребности организма.

Процесс кроветворения невозможен без регуляции, за неё отвечает микроокружение костного мозга и факторы роста, контролирующие все этапы гемопоэза. При необходимости они стимулируют / тормозят дифференцировку ГСК.
Микроокружение служит «домом» для клеток, обеспечивает их взаимодействие, созревание, удержание в костном мозге и выход зрелых клеток в кровоток.

#гемликбез

🩸ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ 🩸

1. Что это?

Острые лейкозы – это группа агрессивных гематологических злокачественных заболеваний, поражающих клетки крови и костного мозга. Термин «острый» подразумевает быстрое развитие и прогрессирование заболевания.

Острые лейкозы классифицируются в зависимости от линейной направленности пораженных клеток (острый миелоидный лейкоз / острый лимфобластный лейкоз), они отличаются большой гетерогенностью и внутри групп.

Развитие острых лейкозов связано с возникновением мутаций в клетке-предшественнице гемопоэза («родоначальнице» кроветворения) в костном мозге, вследствие которых блокируется дальнейшая дифференцировка клеток в нормальные «зрелые» компоненты крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) и происходит бесконтрольная пролиферация (размножение) незрелых опухолевых клеток - бластов.

2. Кто чаще болеет?

Острые лейкозы не относятся к распространенным видам рака, относительно популяции встречаются довольно редко.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) чаще наблюдается у пожилых людей, средний возраст постановки диагноза 65 – 75 лет. Согласно актуальной статистике Национального Института Рака в США ОМЛ ежегодно диагностируется у ~ 21 тысячи человек (это около 4,2 человек на 100 тысяч населения в год), а умирает от него ~ 11 тысяч.
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще возникает у детей и молодых взрослых. Ежегодно в США диагностируется 6,5 тысяч новых случаев ОЛЛ (1,8 на 100 тысяч населения в год) и 1,3 тысячи смертей.

3. Какие симптомы?

Основные симптомы крайне неспецифичны и связаны со снижением уровня тех или иных клеток крови из-за вытеснения нормального кроветворения опухолевыми бластами. К ним относятся:
— повышенная кровоточивость без явной причины, нехарактерные гематомы на теле (на фоне снижения уровня тромбоцитов)
— частые, длительные инфекции (на фоне снижения уровня лейкоцитов и нарушения иммуной защиты организма)
— слабость, повышенная утомляемость, одышка, бледность кожи и слизистых (на фоне снижения уровня гемоглобина)
— органомегалия (увеличение печени, селезенки), лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов)
— оссалгии, артралгии (болевой синдром в костях и суставах)
— конституциональная симптоматика: повышенная потливость, лихорадка, прогрессирующее снижение массы тела.

#гем_ол

🧬 ИМПЛАНТЫ И РАК 🧬 часть 1

Анапластическая Т-клеточная лимфома, ассоциированная с грудными имплантами (BIA-ALCL) впервые была описана в литературе в 1997 году, а официально включена в международную классификацию лимфоидных новообразований ВОЗ только в 2016 году.

По-прежнему данный вид лимфомы относится к редко встречающимся. По данным Американского общества пластических хирургов на 2024 год в 51 стране мира задокументировано всего 1687 случаев заболевания и 59 случаев смерти.

Стоит отменить, что все случаи BIA-ALCL демонстрируют связь с текстурированной (шероховатой) поверхностью имплантов, а риск развития заболевания, связанного с гладким имплантом аналогичен таковому в общей популяции. В связи с этим в 2019 году FDA потребовало официального отзыва продажи текстурированных имплантов. Однако в настоящее время около 10 миллионов человек во всем мире имеют уже установленные грудные импланты данной характеристики, что несет в себе риски возникновения лимфомы.

BIA-ALCL развивается в среднем через 7-10 лет после имплантации, сообщается и о более ранних (до года) и поздних (до 44 лет с момента установки импланта) случаях первичного заболевания.

Заболевание, как правило, развивается в периимплантной капсуле, не проникая непосредственно в ткани молочной железы (в отличие от рака, других видов лимфом, местатазов в МЖ). Выделяют два различных подтипа лимфомы:
“effusion only” – выпотная серома (скопление жидкости вокруг импланта), для которой характерно скорее вялотекущее течение и более благоприятный прогноз.
“mass-forming” – более агрессивное, массообразующее поражение с распространением образования через капсулу импланта в окружающие ткани.
Описаны случаи редкого двустороннего поражения молочных желез.

Клиническая картина характеризуется болью, отеком, ассиметрией груди, реже – пальпируемым образованием, локальным покраснением / изъязвлением кожи, лимфаденопатией. Иногда BIA-ALCL может быть случайной интраоперационной находкой при замене импланта / рутинном гистологическом исследовании, выполненном по другим причинам.

#гем_лимфома

Большой обзор по стероид - индуцированному остеонекрозу
читайте по ссылке ниже:

https://graph.org/Steroid---inducirovannyj-osteonekroz-02-11-2

#осложнения

🩸 ЛИКБЕЗ ПО КРОВИ 🩸

1. Что такое кровь? 💭

Кровь является внутренней средой организма, которая циркулирует в кровеносных сосудах и представляет собой смесь из плазмы и форменных элементов – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Средний объем крови в организме человека  составляет ~ 5 литров.

2. Компоненты крови 🧪

▪️Плазма – жидкая часть
крови, своего рода «бульон», состоящий в основном из воды (на 80-85%),  растворенных в ней веществ (белков, электролитов, витаминов, питательных веществ) и нерастворимых форменных элементов.

▪️Эритроциты [red blood cells, RBC – красные кровяные клетки] – самые многочисленные представители (именно их видно на картинке к посту). В своем составе они содержат гемоглобин (железосодержащий белок), который обуславливает красный цвет крови. Гемоглобин обеспечивает транспортную функцию крови за счет доставки кислорода из легких к тканям и утилизации углекислого газа из тканей в легкие.

▪️Тромбоциты [plateletes, PLT] – самые маленькие кровяные клетки (точнее, обломки клеток – мегакариоцитов костного мозга), участвующие в процессе свертывания крови. Совместными усилиями с белками плазмы (факторами свертывания) они отвечают за остановку кровотечения. Примерно треть тромбоцитов «живет» в селезенке, остальные – в крови.

▪️Лейкоциты [white blood cells, WBC – белые кровяные клетки] в отличие от эритроцитов и тромбоцитов  активничают не только в пределах кровеносного русла: они способны просачиваться через стенки капилляров в ткани. За счет этого они выполняют защитную функцию участвуя в иммунных реакциях и отвечая на внедрение чужеродных агентов (бактерий, вирусов, паразитов / внутренних продуктов распада, дефектных клеток / аллергенов). Лейкоциты в зависимости от структуры делятся на зернистые (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) и беззернистые (лимфоциты, моноциты).

3. Сколько живут и откуда берутся клетки крови? 📆

В течение нашей жизни кровь постоянно обновляется, в этом заслуга костного мозга, где ежедневно, в зависимости от актуальной потребности организма, из стволовых клеток образуются зрелые клетки крови.

Главными «долгожителями» среди форменных элементов являются эритроциты, в норме они циркулируют в крови в течение 90-120 дней, после чего закономерно разрушаются в селезенке [из «лопнувшего» эритроцита высвобождается гемоглобин, от которого отсоединяется железо; оно транспортируется обратно в костный мозг и используется там для синтеза новых эритроцитов – такое вот внутреннее безотдохное производство].

Продолжительность жизни лейкоцитов вариабельна – от нескольких часов  до нескольких недель (в зависимости от физиологических и патологических условий): так, при борьбе организма с инфекцией количество лейкоцитов повышается в рамках защитного механизма, уничтожая чужеродные клетки они гибнут [остатки погибших лейкоцитов образуют гной в местах поражения].
Тромбоциты живут в среднем 7-10 дней и разрушаются в клетках печени и селезенки.

4. Про группы крови 🆎

Группа крови обусловлена присутствием набора антигенов (структуры на поверхности эритроцитов) и антител (белки, циркулирующие в плазме) в организме. В настоящий момент существует 26 систем антигенов группы крови, к наиболее известным относятся система АВ0, система Rh (резус), система Kell. 

Группа крови – генетически обусловленный и неизменяемый на протяжении жизни признак (за исключением случаев трансплантации костного мозга от донора с альтернативной группой).

5. Как узнать об отклонениях? 💉

Клинический (общий) анализ крови (КАК) позволяет оценить количественный и качественный состав периферической крови. Рекомендован к выполнению в рамках профилактического осмотра или с целью диагностики заболеваний. По результатам КАК можно оценить не только наличие / отсутствие гематологических заболеваний, но и заподозрить альтернативный патологический процесс.

#гемликбез

Вампиры существуют? 🦇

История мифов о вампирах исходит из глубины веков. Однако, как и многие легенды средневековья, она может базироваться на реальных событиях.
Казалось бы, причем тут гематология? Есть теория, что в основе вампирского фольклора лежит генетическое заболевание — порфирия.

Что мы знаем о вампирах? Они обладают бледной кожей, клыками, прячутся от солнца и не любят чеснок — бытует интересное объяснение этих характеристик с точки зрения патофизиологии болезни.
 
1. Что же такое порфирия?
 
Это группа редких заболеваний, которые возникают в результате избыточного накопления биологических веществ — порфиринов. Порфирины участвуют в образовании гема — части гемоглобина (это он внутри эритроцитов переносит кислород из легких в ткани). Для создания гема из порфиринов необходимо 8 специальных ферментов, которые запускают каскад последовательных «превращений». При врожденном или приобретенном дефиците одного из этих ферментов увеличивается содержание порфиринов в крови.
Выделяют 8 типов порфирии, каждый из которых связан с дефектом определенного фермента.
 
2. Почему возникает?
 
Большинство случаев относят к генетическим формам — унаследованным от родителя [но наличие поломанного гена не обязательно вызывает симптомы заболевания, может быть просто «носительство»].
 
Приобретенные формы не передаются по наследству, они возникают под влиянием на выработку ферментов определенных триггеров, к ним относят:
• избыточное содержание железа в организме;
• хронический гепатит С, ВИЧ-инфекция;
• злоупотреблением алкоголем и курение;
• гормональная терапия (эстрогены);
• описаны случаи связи с аутоиммуными заболеваниями, сахарным диабетом, онкогематологической патологией.
 
Приобретенные формы чаще развиваются в среднем возрасте, а врожденные - с детства.
 
3. Клинические симптомы и связь с вампирами
 
Порфирии сильно отличаются в зависимости от типа и степени тяжести симптомов; их делят на две большие группы: острые и кожные.

Острые чаще поражают нервную систему и проявляются периодически (провоцируются внешними или внутренними факторами). Приступы могут имитировать неврологические заболевания (эпилепсию, параличи, онемение мышц, изменение психического состояния и т.д), также сопровождаться резкой болью в груди, животе, спине.

Но наиболее распространенным видом является поздняя кожная порфирия [примерно 1 случай на 25 тысяч человек]. Симптомы кожной порфирии хронические, отличаются по тяжести и продолжительности. Как раз, вероятно, в контексте этой формы заболевания рассматривается явление «вампиризма». Итак:
 
▫️ повышенная чувствительность к солнечному свету: боль, жжение, отек, появление волдырей на открытых участках кожи под воздействием солнца приводят к рубцовой деформации кожи и ее пигментации (вампиры избегают солнца);
▫️рецессия десен: повторные приступы деформируют лицо и вызывают «опущение» десен, обнажая зубы (вампирские клыки);
▫️триггеры: ряд факторов может провоцировать приступ острой порфирии, среди них некоторые виды лекарственных препаратов, вредные привычки, стресс, голодание, изменение гормонального фона (есть данные, что сера, содержащаяся в большом количестве в чесноке, также может вызывать приступ);
▫️красно-коричневый цвет мочи (характерный цвет при остром приступе мог лечь в основу мифа о питье чужой крови);
▫️психические нарушения (связь с безумием и невменяемостью).
 
4. Лечение

Порфирия — хроническое заболевание, его нельзя полностью вылечить, но можно контролировать. Профилактика направлена на модификацию образа жизни — исключение потенциально триггерных факторов, ограничение пребывания на солнце. И специфическая интенсивная терапия при возникновении острых приступов.
 
5. Из истории
 
Самый известный случай порфирии в истории - семья королевского дома Великобритании. Ретроспективно было прослежено наследование заболевания от короля Георга III (правившего в 1760-1820 гг.). У современного представителя династии — британского принца, двоюродного брата Елизаветы II, Ульяма Глостерского, была официально диагностирована порфирия.



#гем_орф

🦠 ВИРУСЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ РАК 🦠 часть 1

Возникновение раковой опухоли (канцерогенез) — многоступенчатый процесс накопления мутаций в нормальной клетке, приводящих к ее «озлокачествлению». Т.е. мутированная клетка приобретает ряд свойств, с помощью которых она способна бесконтрольно размножаться, уклоняться от иммунной системы, метастазировать, формируя опухоль.

Есть несколько теорий канцерогенеза, одна из них — вирусно-генетическая: существуют определенные вирусы, способные стимулировать развитие различных видов рака, их называют онкогенными. Примерно 10% всех видов рака провоцируются вирусами.

Как это происходит? 
Размножаться самостоятельно вирусы не могут, для этого им необходимо внедриться в ДНК клетки и создать ее копии. Обычно, после образования новых вирусов, использованная клетка разрушается. Но онкогенные вирусы внедряются в структуру клетки и не уничтожают ее [им не выгодна смерть хозяина]. Они могут вызывать хронические инфекции или запускать каскад мутаций, - у каждого свой механизм стимуляции канцерогенеза. Как правило, вирусы являются необходимой, но не единственной причиной развития рака.

Канцерогенные вирусы:

🦠 Эпштейн-Барр вирус (ВЭБ)

▪️Широко распространенный патоген инфицирует 95% населения. Передается воздушно-капельным путем (с частицами слюны), поэтому большинство людей заполучает его еще в детстве. При заражении обычно нет никаких симптомов, в частных случаях развивается заболевание инфеционный мононуклеоз. После заражения вирус сохраняется в «клетках памяти» В-лимфоцитах в скрытной форме — остается с нами на всю жизнь.

▪️Долгосрочным последствием ВЭБ является увеличение риска развития опухолей, таких как лимфома Беркитта, лимфома Ходжкина, рак носоглотки, рак желудка.

🔺Профилактика: само по себе наличие вируса в организме не требует специального вмешательства при отсутствии симптомов. Специфическая профилактика и лечение ВЭБ-инфекции отсутствует. В настоящее время активно разрабатываются вакцины с целью снижения риска развития ВЭБ-ассоциированных опухолей.

🦠 Вирус папилломы человека (ВПЧ)

▪️Наиболее известный и изученный пример онкогенного вируса. ВПЧ высокого онкогенного риска — 16, 18, 31, 33 типы. Вирус передается контактным, преимущественно половым путем и обычно не вызывает никаких симптомов.

▪️Доказана связь ВПЧ с развитием рака шейки матки, полового члена, анального канала, опухолей головы и шеи. Рак шейки матки занимает 4-е место по уровню заболеваемости среди женщин и в 95% случаев ассоциирован с ВПЧ высокого риска.
 
🔺Профилактика рака шейки матки: не существует надежных методов для защиты от заражения ВПЧ, но регулярный скрининг способен выявить и устранить аномальные изменения в клетках до того, как они перерастут в рак.
 
🔺Программа обязательного скрининга для женщин (гинекологическое обследование):
- возраст 21-29 лет: РАР-тест каждые 3 года.
- возраст 30-65 лет: РАР-тест + ВПЧ-тест каждые 5 лет.
- возраст после 65 лет: завершение скрининга, если последние два тестирования были отрицательными.
 
• РАР-тест (мазок по Папаниколау) – цитологическое исследование материала с шейки матки, которое выявляет атипичные (предраковые / раковые) клетки.
• ВПЧ-тест – выявляет ДНК вируса в клетках шейки матки.
 
При положительном результате скрининга рекомендовано повторное ежегодное цитологическое исследование в сочетании с кольпоскопией.
 
🔺Безопасный и эффективный способ профилактики -  вакцинация от ВПЧ (в 2006 году разработана вакцина Гардасил). Она доступна для защиты от заражения основными типами ВПЧ, вызывающими рак, и способна предотвратить более 90% случаев ВПЧ-ассоциированных опухолей. Однако она не останавливает и не помогает лечить уже существующую инфекцию.

Вакцинация рекомендована:
• девочкам и мальчикам 9 - 12 лет;
• лицам 13 - 26 лет, не вакцинированным ранее;
* в возрасте старше 26 лет вакцинация не рекомендована.

▪️Медикаментозного лечения ВПЧ не существует! В течение времени, при нормальной работе иммунной системы, вирус может самоустраниться из организма. Методы терапии направлены только на уже сформировавшиеся предраковые изменения шейки матки.

#гем_рак

🦠 ВИРУСЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ РАК 🦠 часть 2

🦠 Вирусы гепатита В и C

▪️Это вирусные инфекции, поражающие печень, они бывают острыми и хроническими. Их опасность в том, что часто первичная острая инфекция протекает скрытно и выявляется уже на запущенной стадии при появлении симптомов, связанных с серьезным поражением печени.
Около 80% случаев хронического гепатита С годами протекает абсолютно бессимптомно, не случайно его называют «ласковый убийца».

▪️Заражение вирусами происходит при контакте с биологическими жидкостями (кровь, слюна, семенная жидкость, от матери к ребенку при родах, при нанесении татуировок и пирсинга и пр.).

▪️Хронические вирусные гепатиты (ХГВ) являются одним из основных факторов риска развития рака печени, также есть данные о связи с внепеченочными опухолями – раком поджелудочной железы, легких, кишечника, онкогематологических неоплазий. Рак печени стоит на 5-м месте по распространенности и на 2-м по смертности, т.к. зачастую трудно поддается лечению. Почти 75% ХГВ переходят в цирроз или рак печени.

🔺Профилактика: существуют скрининговые тесты на вирусные гепатиты, куда входят исследование крови на HBsAg (поверхностный антиген вируса гепатита В) и anti-HCV (суммарные антитела к вирусу гепатита С), при положительных результатах проводят дополнительные исследования.
Скрининг рекомендован:
• лицам в возрасте 18 лет и старше хотя бы один раз в жизни;
• всем беременным женщинам;
• лицам из групп риска;

🔺Вакцинация от гепатита В входит в национальный календарь прививок и делается новорожденным в первые 24 часа жизни, далее – через 1 и 6 месяцев. Иммунитет сохраняется до 20 лет,  при снижении титра антител (Anti-HBs) взрослым может потребоваться ревакцинация.

Вакцинации от гепатита С не существует ввиду способности вируса к мутациям и высокой изменчивости. Поэтому основным методом профилактики является соблюдение мер предосторожности и регулярный контроль анализов крови.

🦠 Т-клеточный лимфотропный вирус человека

▪️Отдаленный родственник ВИЧ, вызывающий хроническую инфекцию, наиболее распространён в Японии и некоторых тропических странах. Передается через биологические жидкости.
В 5-10% случаев развиваются ассоциированные злокачественные заболевания крови – Т-клеточный лейкоз / лимфома, агрессивные опухоли с неблагоприятным прогнозом.

🔺Профилактика: специфической вакцины, как и лечения вирусной инфекции не существует. Профилактические мероприятия направлены на соблюдение мер предосторожности в отношении факторов риска.

🦠 Полиомавирус клеток Меркеля (MCV)

▪️Недостаточно изученный вирус, открытый в 2008 году. Большинство людей являются его пожизненными бессимптомными носителями. Передается он, предположительно, контактным и воздушно-капельным путем. При здоровой иммунной системе вирус себя никак не проявляет.

▪️Он способен вызывать редкую агрессивную форму рака кожи – карциному клеток Меркеля, поражающую чаще пожилых и иммунодефицитных лиц.

🔺 Специфической вакцины против вируса не существует.

🦠 Вирус герпеса 8-го типа

▪️Первичное инфицирование вирусом протекает бессимптомно. Передается через слюну или половые контакты. В наибольшей степени вирус ассоциирован с ВИЧ-инфекцией и другими иммунодефицитными состояниями.

▪️Провоцирует развитие саркомы Капоши и ряда гематологических опухолей: HHV-8 позитивные В-клеточные лимфомы, болезнь Кастлемана.
 
🦠 Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)

▪️Косвенно связан с риском развития рака через хроническую иммуносупрессию. ВИЧ-инфекция ослабляет иммунную систему так, что она не может адекватно подавлять и уничтожать онкогенные вирусы, что в разы увеличивает риски всех вышеперечисленных злокачественных исходов.

▪️Выделяют «СПИД-индикаторные» опухоли: неходжскинские лимфомы, инвазивный рак шейки матки.

🔺Профилактика: направлена на снижение риска заражения ВИЧ-инфекцией (см.тут).


Таким образом, многие онкогенные вирусы живут в скрытной форме у большинства людей в организме всю жизнь. И под влиянием определенных условий, способствующих снижению иммунитета, способны вызывать злокачественную трансформацию клеток.

#гем_рак

🩸 ПРО ТРОМБОЦИТЫ 🩸

🔹Тромбоциты – это мелкие фрагменты клеток. Они образуются путем отщепления от своих костномозговых предшественников мегакариоцитов.

🔹Средняя продолжительность жизни тромбоцита после выхода в кровоток составляет 7-10 дней, после чего они утилизируются клетками печени и селезенки, а на их место приходят новые. Ежедневно обновляется примерно 15% популяции тромбоцитов. В течение своего жизненного цикла тромбоциты уменьшаются в размерах, поэтому молодые клетки заметно больше стареющих.

🔹Основная функция тромбоцитов – участие в свертывающей системе крови (гемостаз). Благодаря активации каскада коагуляции, они предотвращают большие кровопотери.

В нормальных условиях это происходит так:

• в сосудах тромбоциты движутся вдоль стенки сосуда, как бы мониторируя её состояние;

• в ответ на повреждение сосуда они активируются, прилипают друг к другу и к сосудистой стенке [с помощью особенностей структуры они способны менять форму и выпячивать щупальцы], образуя «пробку» - сгусток, который обеспечивает первоначальную остановку кровотечения;

• под воздействием веществ, высвобожденных из тромбоцитов, активируются белки плазмы крови (плазменные факторы свертывания). Они стимуляруют переход неактивного белка фибриногена в активную форму – фибрин, который создает вокруг первичного сгустка «сетку» из волокон, так формируется уже прочный тромб;

• когда задача тромба выполнена – кровотечение остановлено, происходит фибринолиз – процесс его растворения, во избежании нарушения кровотока.

* как происходит этот процесс наглядно можно посмотреть на видео к посту
 
🔹В норме количество тромбоцитов составляет 150 000 - 450 000 на микролитр крови. Их можно измерить с помощью стандартного клинического (общего) анализа крови.

🔹Патологии, связанные с тромбоцитами делятся  на количественные и качественные.

Количественные:

• тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови (ниже 150 тысяч/мкл);
• тромбоцитоз – повышение уровня тромбоцитов в крови (выше 450 тысяч/мкл).

Качественные:

• тромбоцитопатии – структурные или функциональные аномалии тромбоцитов.

Каждую группу заболеваний будем разбирать отдельно в ближайшее время.


#гемликбез
#гем_тромб

🤱🏻 ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ У БЕРЕМЕННЫХ

Снижение тромбоцитов – распространенное явление среди беременных женщин. Но редко их количество падает ниже 100 × 10^9 /л.

Причины тромбоцитопении могут быть специфическим осложнением беременности или не иметь к ней отношения. О причинах, не связанных с беременностью, можно почитать тут. Здесь обсудим характерные только для беременности состояния.

🟥 Гестационная тромбоцитопения (ГТ) –  доброкачественное изолированное снижение тромбоцитов, составляет 70-80% тромбоцитопений у беременных и объясняется физиологическими механизмами. Как правило, она возникает во II-III триместре, бывает легкой или умеренной степени тяжести (не ниже 80 × 10^9 /л; описаны редкие случаи с уровнем тромбоцитов 40-50 × 10^9 /л) и протекает бессимптомно.

ГТ не несет рисков для матери или плода и спонтанно разрешается через 1-2 месяца после родов. Также она не вызывает тромбоцитопению у родившегося ребенка.

ГТ – диагноз исключения. Наличие у женщины в анамнезе тромбоцитопении до беременности, уровень тромбоцитов менее 80 × 10^9 /л должны стать поводом для поиска альтернативной причины изменений в анализах.

🟥 Тромботические микроангиопатии (ТМА) – группа жизнеугрожающих для матери и плода расстройств, требующих неотложной помощи. Беременность – период высокого риска ТМА.

ТМА развивается в результате повреждения эндотелиальных клеток сосудистой стенки и включает в себя ряд синдромов, сходных по клинической картине (иногда их сложно дифференцировать).

Они характеризуется триадой симптомов:

- неиммунная гемолитическая анемия (механическое разрушение эритроцитов в крови);
- тромбоцитопения;
- органное поражение (центральной нервной системы, почек, печени) вследствие микротромбозов.
 
Выделяют:

🔺ТМА, ассоциированные с акушерской патологией - они вторичны по отношению к беременности и регрессируют после родоразрешения, это преэклампсия / HELLP – синдром, острая жировая дистрофия печени.
 
🔺ТМА, спровоцированные беременностью: здесь беременность / роды являются пусковым механизмом  врожденного или иммунноопосредованного процесса. Они могут возникать и в общей популяции людей.  Это тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико – уремический синдром (ГУС). Их характеристика выходит за пределы данного обзора.

▪️Преэклампсия  (ПЭ) развивается у 20-25% женщин с гестационной гипертензией и характеризуется повышением артериального давления выше 140/90 мм рт.ст. после 20 недели беременности в сочетании (или без) с острым повреждением почек и/или протеинурией (появление белка в моче > 0,3 г/сутки).

Примерно у половины женщин с ПЭ наблюдается снижение тромбоцитов. Иногда тромбоцитопения может быть единственным начальным симптомом преэклампсии.

▪️HELLP – синдром поражает до 20% женщин с тяжелой преэклампсией / рассматривается как её вариант.

Критерии синдрома заключены в аббревиатуру:

H [hemolysis] – гемолитическая анемия
EL [elevated liver ferments] – повышение печеночных ферментов
LP [low plateletes] – тромбоцитопения
 
Клинические симптомы включают: боль в животе / грудной клетке, тошноту, рвоту, головную боль, не проходящую после приема анальгетиков, кровотечение, неврологические нарушения (изменение зрения, двоение в глазах, судороги), отеки, одышку.

Наиболее распространенными причинами смерти от HELLP – синдрома являются разрыв печени или инсульт (кровоизлияние в головной мозг). Если у вас или ваших знакомых есть какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь к врачу.

▪️Острая жировая дистрофия печени (ОЖБП) редкое осложнение, чаще встречается при многоплодной беременности.

ОЖБП может соответствовать критериям ПЭ / HELLP – синдрома, иногда симптомы могут отсутствовать.


Эти осложнения несут высокие риски материнской и внутриутробной смертности и могут развиться также во время родов или раннем послеродовом периоде.

Основа лечения этих состояний - немедленное родоразрешение. При беременности < 34 недель и благоприятном состоянии матери и плода, рекомендуется терапия кортикостероидами для ускорения созревания легких плода и родоразрешение в течение 48 часов.


#гем_тромб
#гем_берем