Врожденная холестеатома – это редкое, но значимое заболевание, характеризующееся наличием эпителия в виде кисты, расположенной в среднем ухе.

📎Патофизиология

Считается, что врожденная холестеатома возникает из-за эпидермальных остатков эмбрионального происхождения в височной кости. Эти остатки обычно расположены в передне-верхнем квадранте среднего уха и могут пролиферировать, приводя к образованию холестеатомы. Точная этиология остается неясной, но предполагается, что определенную роль играет генетическая предрасположенность и аномалии развития

📎Клиническая картина

Большинство детей не имеют каких-либо симптомов, и холестеатома обнаруживается во время плановых осмотров.
- Снижение слуха: кондуктивная потеря слуха – самый распространенный симптом из-за повреждения холестеатомой цепи слуховых косточек.
- Боль в ухе бывает редко, чаще всего если имеется вторичное по отношнию к олестаетоме воспаление.

📎Диагностика

Ранняя диагностика имеет решающее значение для предотвращения осложнений, таких как потеря слуха и повредение котных структур.

Диагностические подходы включают:
❤️Отоскопия: Перламутровая жемчужина за неповрежденной барабанной перепонкой, котору трудно с чем-то спутать.
❤️Аудиометрия: Для оценки степени потери слуха.
❤️Визуализация: Компьютерная томография и МРТ в режиме non-EPI DWI помогает определить размеры холестеатомы и ее влияние на окружающие структуры.

📎Лечение

Основным методом лечения врожденной холестеатомы является ее удаление, которое необходимо для устранения заболевания, сохранения или восстановление слуха и предотвращения рецидива.

Результаты и прогноз
Прогноз в значительной степени зависит от стадии диагностики и размера холестеатомы. На ранних стадиях холестеатомы при хирургическом удалении имеют хороший прогноз с минимальным влиянием на слух. Случаи с вовлечением слуховых косточек или сосцевидного отростка представляют большую проблему и могут потребовать дополнительных хирургических вмешательств.

📎Заключение

Врожденная холестеатома, хотя и редкая, представляет значительный риск, если ее не лечить (!) Раннее обнаружение является ключевым для обеспечения благоприятных прогнозов и минимизации долгосрочных осложнений.

P.s. Кроме врожденных бывают еще и приобретенные холестеатомы. Рассказать про них в следующий раз?

📌 Полезный материал для врачей-педиатров (и не только)

У МедикУм вышло видео "5 МИФОВ на участке педиатра" со мной в роли того самого разоблачителя мифов

Существует огромное множество народных методов лечения в целом, которые часто приводят к печальным последствиям, но помимо этого в оториноларингологии есть свое собственное множество других вредных для здоровья "методов под знаком вопрос" — разбираем, что нормально, а что нет ✅

Привет! Снова выхожу к вам с рабочим кейсом ➡️ предлагаю сначала просмотреть видео

Пояснение:

Ребёнок 7,5 лет, привитый от ветряной оспы. Два дня боль в левом ухе. Других жалоб нет.

Посоветовался с коллегой и мы решили, что ацикловир тут будет в тему, так как велика вероятность того, что отит вызван herpes zoster

Обсудим подробнее 👇

Наружный отит, часто называемый "ухом пловца", представляет собой воспаление наружного слухового прохода. Обычно он вызывается бактериальными или грибковыми инфекциями, иногда он может быть вызван вирусными инфекциями, такими как герпес зостер.

❗️На фоне отита, вызванного герпес зостер, может развиться такое состояние как синдром Рамсея Ханта, из-за поражения вирусом ветряной оспы (VZV) в коленчатом ганглии лицевого нерва

▶️Патофизиология

Такой наружный отит возникает, когда VZV, вирус, ответственный за ветряную оспу и опоясывающий лишай, реактивируется и поражает нервы в наружном слуховом проходе и очень часто лицевой нерв. Вирус остается в латентном состоянии в нервных ганглиях после первичной инфекции и может реактивироваться позже.

▶️Клиническая картина

Пациенты обычно представляют собой сочетание следующих симптомов:

🔵Сильная боль в ухе (оталгия): Часто первый и самый заметный симптом.
🔵Везикулярная сыпь: Маленькие пузырьки или везикулы в наружном слуховом проходе, на ушной раковине или окружающей коже.
🔵Потеря слуха: Сенсоневральная потеря слуха может возникнуть из-за поражения структур внутреннего уха.
🔵Паралич лицевого нерва: Частичный или полный паралич лицевых мышц на пораженной стороне.
🔵Шум в ушах и головокружение: Могут возникнуть из-за поражения преддверно-улиткового нерва

▶️Диагностика

Диагностика в первую очередь клиническая, поддержанная наличием характерной везикулярной сыпи и сопутствующих симптомов

🔵Клиническое обследование: Визуальный осмотр уха на предмет наличия везикул и оценка функции лицевого нерва.
🔵Аудиометрия: Для оценки нейросенсорной потери слуха.
🔵Визуализация: МРТ или КТ могут использоваться в атипичных случаях для оценки степени поражения нервов и исключения других причин.

▶️Лечение

Лечение включает противовирусные препараты, обезболивание и иногда системные гормоны:

🔵Противовирусная терапия: Ацикловир, валацикловир или фамцикловир, принятые в
первые 72 часа, часто используются для уменьшения репликации вируса и снижения тяжести и продолжительности симптомов.
🔵Кортикостероиды: Преднизолон часто назначают для уменьшения воспаления и улучшения восстановления функции лицевого нерва.
🔵Обезболивание: Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), используются для купирования болевого синдрома.

▶️Результаты и прогноз

Прогноз для пациентов очень варьабелен:

🔵Паралич лицевого нерва: Полное восстановление функции лицевого нерва происходит примерно у 70% пациентов, особенно при своевременном лечении противовирусными препаратами и системными гормонами
🔵Потеря слуха: Сенсоневральная потеря слуха может остаться навсегда у некоторых пациентов в зависимости от степени поражения внутреннего уха.
🔵Хроническая боль: Постгерпетическая невралгия, хронический болевой синдром, может возникнуть у некоторых пациентов и потребовать долгосрочного лечения.