Уважаемые коллеги, предлагаем обсудить случай из практики Ирины Семеновны Клецкой
Мальчик, 1 год, интраабдоминальная опухоль
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
Мальчик, 1 год, интраабдоминальная опухоль
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
🔥3👍2❤1
Закрываем случай из практики: примитивная миксоидная мезенхимальная опухоль младенцев - PMMTI (саркома с перестройкой BCOR)
Другие педиатрические опухоли с внутренней тандемной дупликацией BCOR (BCOR ITD): светлоклеточная саркома почки, high-grade нейтроэпителиальная опухоль. Морфологически идентичны и имеют одинаковый иммунофенотип.
Впервые PMMTI была описана в 2006 г. R.Alaggio.
Локализация: мягкие ткани туловища, головы и шеи, конечностей, брюшная и грудная полость.
Примитивные овоидные и веретеновидные клетки, расположенные среди миксоидной стромы с ветвящимися, иногда расширенными кровеносными сосудами. На периферии нодулей могут быть участки пучкового строения.
ИГХ: CyclinD1, SATB2, TLE1 (по отдельности неспецифичны, однако данная комбинация определяется практически во всех случаях), BCOR.
Спасибо Ирине Семеновне Клецкой за предоставленный случай и его разбор!
Другие педиатрические опухоли с внутренней тандемной дупликацией BCOR (BCOR ITD): светлоклеточная саркома почки, high-grade нейтроэпителиальная опухоль. Морфологически идентичны и имеют одинаковый иммунофенотип.
Впервые PMMTI была описана в 2006 г. R.Alaggio.
Локализация: мягкие ткани туловища, головы и шеи, конечностей, брюшная и грудная полость.
Примитивные овоидные и веретеновидные клетки, расположенные среди миксоидной стромы с ветвящимися, иногда расширенными кровеносными сосудами. На периферии нодулей могут быть участки пучкового строения.
ИГХ: CyclinD1, SATB2, TLE1 (по отдельности неспецифичны, однако данная комбинация определяется практически во всех случаях), BCOR.
Спасибо Ирине Семеновне Клецкой за предоставленный случай и его разбор!
❤3👍2🔥1
💥Публикация за авторством сотрудников ИКМиЦП побила все рекорды по цитированию в новостных каналах!)
🔥8
Дорогие коллеги, на конференции 18 апреля будет уникальная секция
"Экспертные блоги патологов".
🔥Мы пригласили всех, кто ведёт свои профессиональные каналы, страницы, сообщества в области морфологии - и получили от всех горячую поддержку!
✅Будем обсуждать самую новую и перспективную тенденцию цифрового морфологического пространства!
"Экспертные блоги патологов".
🔥Мы пригласили всех, кто ведёт свои профессиональные каналы, страницы, сообщества в области морфологии - и получили от всех горячую поддержку!
✅Будем обсуждать самую новую и перспективную тенденцию цифрового морфологического пространства!
❤6🔥4👏3
Уважаемые коллеги, предлагаем обсудить случай из практики Татьяны Андреевны Гаркуши
Пациент 40 лет, длительное время страдает сахарным диабетом 2 типа, регулярно наблюдается у эндокринолога. 4 месяца назад диагностирована ВИЧ инфекция. 2 месяца назад появилась протеинурия от 1,7 до 5,8 г/сут, креатинин 156мкмоль/л. Диагностирован хронический гломерулонефрит, начата терапия преднизолоном 50мг/сут. Через 3 недели эффекта от терапии нет, проведена нефробиопсия. РИФ: отсутствует свечение с антителами к IgA, C3c, Lambda-LC, Kappa-LC, IgG, IgM, C1q.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
Пациент 40 лет, длительное время страдает сахарным диабетом 2 типа, регулярно наблюдается у эндокринолога. 4 месяца назад диагностирована ВИЧ инфекция. 2 месяца назад появилась протеинурия от 1,7 до 5,8 г/сут, креатинин 156мкмоль/л. Диагностирован хронический гломерулонефрит, начата терапия преднизолоном 50мг/сут. Через 3 недели эффекта от терапии нет, проведена нефробиопсия. РИФ: отсутствует свечение с антителами к IgA, C3c, Lambda-LC, Kappa-LC, IgG, IgM, C1q.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
👍1
Закрываем случай из практики: диабетическая нефропатия, III класса, с характерным формированием узелков Киммелстил-Уилсона (нодулярный склероз).
Диагностическим критерием III класса гломерулярного поражения является наличие хотя бы одного достоверного узелка Киммелстил-Уилсона. В настоящее время выделяют гломерулярное поражение (с I по IV классы), сосудистое и интерстициальное.
Наличие узелков Киммелстил-Уилсона (нодулярный склероз) является плохим прогностическим признаком как для функционального состояния почки, так и для жизненного прогноза пациента.
При сахарном диабете в основе патогенеза лежит неферментативное гликозилирование белков, не исключением стал и коллаген, являющийся основой базальной мембраны и каркасом мезангиального матрикса. Узелки Киммелстил-Уилсона представляют собой округлое или овальное мезангиальное поражение с бесклеточным матриксом в центре и наличием по периферии ядер мезангиоцитов. При исследовании патогенеза предполагается, что важными моментами в их формировании являются лизис матрикса (мезангиолизис) и отслоение эндотелия от гломерулярной базальной мембраны. Это приводит к разобщению мезангия и базальной мембраны и нарушает их функционирование. Так же в узелках могут быть найдены фрагменты клеток и жировые включения.
Чем же интересна ситуация? Протеинурией, которая наблюдается не у каждого пациента с данным поражением. Немного о протеинурии при сахарном диабете. При диабетической нефропатии наблюдается отслоение подоцитов от базальной мембраны, развивается подоцитопения с «оголением» участков базальной мембраны, также могут иметь место дегенеративные изменения отростков подоцитов, вплоть до изменений, идентичных болезни минимальных изменений (при этом возможна такая же выраженная протеинурия, однако, она резистентна к иммуносупрессии, а применение ГКС может даже усиливать ее за счет вторичного повышения уровня сахара крови).
Спасибо Татьяне Андреевне Гаркуше за предоставленный случай и его подробный разбор!
Диагностическим критерием III класса гломерулярного поражения является наличие хотя бы одного достоверного узелка Киммелстил-Уилсона. В настоящее время выделяют гломерулярное поражение (с I по IV классы), сосудистое и интерстициальное.
Наличие узелков Киммелстил-Уилсона (нодулярный склероз) является плохим прогностическим признаком как для функционального состояния почки, так и для жизненного прогноза пациента.
При сахарном диабете в основе патогенеза лежит неферментативное гликозилирование белков, не исключением стал и коллаген, являющийся основой базальной мембраны и каркасом мезангиального матрикса. Узелки Киммелстил-Уилсона представляют собой округлое или овальное мезангиальное поражение с бесклеточным матриксом в центре и наличием по периферии ядер мезангиоцитов. При исследовании патогенеза предполагается, что важными моментами в их формировании являются лизис матрикса (мезангиолизис) и отслоение эндотелия от гломерулярной базальной мембраны. Это приводит к разобщению мезангия и базальной мембраны и нарушает их функционирование. Так же в узелках могут быть найдены фрагменты клеток и жировые включения.
Чем же интересна ситуация? Протеинурией, которая наблюдается не у каждого пациента с данным поражением. Немного о протеинурии при сахарном диабете. При диабетической нефропатии наблюдается отслоение подоцитов от базальной мембраны, развивается подоцитопения с «оголением» участков базальной мембраны, также могут иметь место дегенеративные изменения отростков подоцитов, вплоть до изменений, идентичных болезни минимальных изменений (при этом возможна такая же выраженная протеинурия, однако, она резистентна к иммуносупрессии, а применение ГКС может даже усиливать ее за счет вторичного повышения уровня сахара крови).
Спасибо Татьяне Андреевне Гаркуше за предоставленный случай и его подробный разбор!
🔥5👍3❤2
Институт располагает великолепной, глубоко исторической коллекцией макропрепаратов!
Будем делиться с вами красивыми и интересными макро из Музея по тегу #макромузей
Будем делиться с вами красивыми и интересными макро из Музея по тегу #макромузей
👍8❤6