Уважаемые коллеги, предлагаем обсудить случай из практики Владимира Алексеевича Хоржевского
Мужчина, 39 лет. Трепан-биоптат костного мозга.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
Мужчина, 39 лет. Трепан-биоптат костного мозга.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
👍4❤1👏1
Закрываем случай из практики: Желатинозная трансформация костного мозга.
ЖТКМ - редкая патология неизвестного патогенеза, характеризующаяся атрофией жировых клеток, очаговой потерей гемопоэтических клеток и отложением внеклеточных желеобразных веществ, которые гистохимически являются мукополисахаридами, богатыми гиалуроновой кислотой. ЖТКМ часто является показателем тяжелого заболевания у пациента, но не специфичена для конкретного заболевания.
Первое описание патологии дал Paul Michael в 1930 году при исследовании тел 11 умерших (статья в комментариях, пара скринов в шапке).
Хотя, стоит отметить, что первые упоминания были отмечены в работах Вирхова (1821-1902), Хертера (1865-1910) и Адами (1862-1926).
Хотя патогенез ЖТКМ остается неизвестным, большинство исследований, особенно в случаях недостаточного питания, сходятся во мнении об общем патофизиологическом механизме мобилизации жира в условиях голодания с последующим отложением гиалуроновой кислоты. Это избыточное накопление внеклеточного студенистого материала нарушает микроокружение костного мозга, приводя к подавлению кроветворения, что отражается в виде цитопении периферической крови.
Следует заметить, что большинство сообщений ЖТКМ не связаны с патологией крови. Вместе с этим, есть обилие сообщений о сочетании с различными злокачественными новообразованиями системы кроветворения, такими как ОМЛ, острый промиелоцитарный лейкоз, ОЛЛ, МДС, множественная миелома... Во многих из этих случаев присутствовала заметная потеря веса при анорексии, что указывает на возможность того, что основной механизм, приводящий к развитию ЖТКМ, остается тем же, что и в случаях хронических инфекций и злокачественных новообразований, анорексии.
В этом случае у пациента хронический индуративный панкреатит с выраженным дефицитом массы тела и глубокой анемией.
Спасибо за предоставленный случай и его подробный разбор Владимиру Алексеевичу Хоржевскому!
ЖТКМ - редкая патология неизвестного патогенеза, характеризующаяся атрофией жировых клеток, очаговой потерей гемопоэтических клеток и отложением внеклеточных желеобразных веществ, которые гистохимически являются мукополисахаридами, богатыми гиалуроновой кислотой. ЖТКМ часто является показателем тяжелого заболевания у пациента, но не специфичена для конкретного заболевания.
Первое описание патологии дал Paul Michael в 1930 году при исследовании тел 11 умерших (статья в комментариях, пара скринов в шапке).
Хотя, стоит отметить, что первые упоминания были отмечены в работах Вирхова (1821-1902), Хертера (1865-1910) и Адами (1862-1926).
Хотя патогенез ЖТКМ остается неизвестным, большинство исследований, особенно в случаях недостаточного питания, сходятся во мнении об общем патофизиологическом механизме мобилизации жира в условиях голодания с последующим отложением гиалуроновой кислоты. Это избыточное накопление внеклеточного студенистого материала нарушает микроокружение костного мозга, приводя к подавлению кроветворения, что отражается в виде цитопении периферической крови.
Следует заметить, что большинство сообщений ЖТКМ не связаны с патологией крови. Вместе с этим, есть обилие сообщений о сочетании с различными злокачественными новообразованиями системы кроветворения, такими как ОМЛ, острый промиелоцитарный лейкоз, ОЛЛ, МДС, множественная миелома... Во многих из этих случаев присутствовала заметная потеря веса при анорексии, что указывает на возможность того, что основной механизм, приводящий к развитию ЖТКМ, остается тем же, что и в случаях хронических инфекций и злокачественных новообразований, анорексии.
В этом случае у пациента хронический индуративный панкреатит с выраженным дефицитом массы тела и глубокой анемией.
Спасибо за предоставленный случай и его подробный разбор Владимиру Алексеевичу Хоржевскому!
🔥4❤1👏1
Уважаемые коллеги, предлагаем обсудить случай из практики Станислава Витальевича Гаппоева
Женщина, 16 лет. Опухоль лёгкого.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
Женщина, 16 лет. Опухоль лёгкого.
Делитесь своими мыслями и предположениями в комментариях!
Закрываем случай из практики: монофазная синовиальная саркома
Большинство синовиальных сарком возникают в глубоких мягких тканях нижних и верхних конечностей, часто в околосуставных локализациях. Однако первичный рост описан и в различных внутренних органах, включая лёгкие. С другой стороны, лёгкие - одна из самых частых мишеней метастатического поражения для сарком. Поэтому в данном случае в заключении была указана необходимость исключить вторичный характер процесса.
Опухоль построена из однотипных клеток, образующих длинные переплетающиеся пучки. Она имеет разную клеточность на различных участках. В некоторых полях зрения клетки разряжены, расположены среди волокнистой стромы. В этих же участках можно обнаружить тубулярные эпителиальные структуры, выстланные одним слоем кубического или уплощенного эпителия.
В других полях опухоль состоит из плотно прижатых друг к другу клеток, тут видно больше митозов, здесь опухоль больше напоминает картину, характерную для злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов. Обнаружение этих низкодифференцированных очагов в синовиальной саркоме говорит о более неблагоприятном прогнозе.
Для синовиальных сарком характерна экспрессия РСК и ЕМА. Разные источники литературы немного по-разному оценивают чувствительность к этим маркерам. WHO уверяет, что ЕМА - чувствительнее, особенно в монофазных и плохо дифференцированных опухолях.
Эпителиальные структуры, позитивные в реакции с TTF1, имеют неопухолевый характер. Это структуры легкого, сохраненные среди опухолевой ткани.
Подавляющее большинство синовиальных сарком положительны к BCL2, CD99, но эти маркеры не специфичны.
Интересно, что очаговая экспрессия S100 встречается в 40% синовиальных сарком, что может вызвать путаницу со злокачественными опухолями из оболочек периферических нервов.
Интенсивная диффузная экспрессия TLE1 более специфична для синовиальной саркомы, но также встречается в других опухолях.
Спасибо Гаппоеву Станиславу Витальевичу за предоставленный случай и его подробный разбор!
Большинство синовиальных сарком возникают в глубоких мягких тканях нижних и верхних конечностей, часто в околосуставных локализациях. Однако первичный рост описан и в различных внутренних органах, включая лёгкие. С другой стороны, лёгкие - одна из самых частых мишеней метастатического поражения для сарком. Поэтому в данном случае в заключении была указана необходимость исключить вторичный характер процесса.
Опухоль построена из однотипных клеток, образующих длинные переплетающиеся пучки. Она имеет разную клеточность на различных участках. В некоторых полях зрения клетки разряжены, расположены среди волокнистой стромы. В этих же участках можно обнаружить тубулярные эпителиальные структуры, выстланные одним слоем кубического или уплощенного эпителия.
В других полях опухоль состоит из плотно прижатых друг к другу клеток, тут видно больше митозов, здесь опухоль больше напоминает картину, характерную для злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов. Обнаружение этих низкодифференцированных очагов в синовиальной саркоме говорит о более неблагоприятном прогнозе.
Для синовиальных сарком характерна экспрессия РСК и ЕМА. Разные источники литературы немного по-разному оценивают чувствительность к этим маркерам. WHO уверяет, что ЕМА - чувствительнее, особенно в монофазных и плохо дифференцированных опухолях.
Эпителиальные структуры, позитивные в реакции с TTF1, имеют неопухолевый характер. Это структуры легкого, сохраненные среди опухолевой ткани.
Подавляющее большинство синовиальных сарком положительны к BCL2, CD99, но эти маркеры не специфичны.
Интересно, что очаговая экспрессия S100 встречается в 40% синовиальных сарком, что может вызвать путаницу со злокачественными опухолями из оболочек периферических нервов.
Интенсивная диффузная экспрессия TLE1 более специфична для синовиальной саркомы, но также встречается в других опухолях.
Спасибо Гаппоеву Станиславу Витальевичу за предоставленный случай и его подробный разбор!
🔥2❤1