​​Операция по частичной пересадке лица

Случилось это в 2008 году. На протяжении всей жизни 24-летний Паскаль Колер страдал от редкого генетического заболевания - нейрофиброматоза. Оно проявляется доброкачественными опухолями нервных волокон по всему телу. В случае Колера было поражено все лицо, что делало его внешний вид, мягко говоря, не очень привлекательным. Естественно, качество его жизни было очень низким.

В марте 2008 года профессором и пластическим хирургом Лорентом Лантьери несчастному Колеру была проведена операция по пересадке лица от неизвестного мертвого донора. Для начала хирурги удалили все нейрофибромы с лица Колера, добились симметричности костей черепа, пришили новую кожу и вуаля! По рассказам самого Колера, когда его увидели мать и сестра после операции, у обеих "брызнули слезы счастья".

Главная опасность таких операций - непринятие организмом новых тканей. Поэтому всем реципиентам положен курс иммунодепрессантов, до тех пор, пока новые ткани или органы не встроятся окончательно в новый организм. У Колера все прошло хорошо, сейчас он живёт полноценной жизнью.

Интересно, что впервые операция по частичной пересадке лица была сделана незадолго до этого, в 2005 году, девушке, которая была изуродована собственной бойцовской собакой (скорее всего, не справилась с воспитанием). Тогда на формирование нового лица пошли ее собственные ткани с различных частей тела.

Ещё интересный факт: думаю, многие помнят фильм Дэвида Линча "Человек-Слон". В его основу положена история реального человека, Джозефа Меррика, который страдал похожим заболеванием, но, как выяснили позднее, это был не нейрофиброматоз, а синдром Протея. О нем расскажем как-нибудь в другой раз. А фильм, если вдруг не видели, обязательно посмотрите.

Сегодня, 11 апреля - Всемирный день борьбы с болезнью Паркинсона. Наша команда подготовила для вас небольшой материал, посвященный этой болезни.

Болезнь Паркинсона (далее - БП) - это нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате прогрессирующей дегенерации и гибели нейронов, приводящее к разрыву связей между отделами ЦНС и дисбалансу в синтезе и выделении соответствующих нейромедиаторов и, как следствие, вызывающее нарушения памяти, координации движений и мыслительных способностей человека.

БП занимает второе место по частоте среди таких заболеваний (на первом - болезнь Альцгеймера). В основном болеют люди старше 60 лет, однако последние годы наблюдается тенденция к "омоложению": описаны случаи дебюта БП в возрасте 40 лет и младше, что делает эту болезнь социально и экономически значимой.

На сегодняшний день до сих пор нет точного ответа, в чем причина развития БП. В ряде современных молекулярно-генетических исследований было показано, что человек может иметь генетическую предрасположенность к БП, которая связана с хромосомой 4q21-q23 (локус ПАРК1). На уровне патофизиологии считается, что дегенерация нейронов обусловлена процессами оксидантного стресса и апоптоза (запрограмированной гибели) нервных клеток.

Клинически БП проявляется гипокинезией (замедленностью произвольных движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторных движений) и наличием по меньшей мере одного из следующих симптомов:
мышечная ригидность, тремор (дрожание конечностей) в покое, постуральная неустойчивость, не связанная со зрительной, вестибулярной или мозжечковой дисфункцией.

Современный подход к лечению БП включает в себя фармакотерапию, медико-социальную реабилитацию, лечебную физкультуру (ЛФК) и нейрохирургическое лечение (по показаниям). Про лекарственную терапию в рамках данного поста мы рассказывать не будем ввиду сложности темы и обилия специальных терминов. А вот про остальные поговорить надо.

Медико-социальная реабилитация основана на наблюдении больных с БП с целью подбора и коррекции адекватной терапии, которая должна в достаточной мере обеспечивать нормальное качество жизни пациентов с
БП, в том числе сохранять способность к профессиональной деятельности. С целью нейропсихологической помощи применяется рациональная психотерапия как с пациентами, так и их родственниками.

Лечебная физкультура при начальных проявлениях заболевания может быть достаточно разнообразной. По мере прогрессирования заболевания ведущим направлением становятся упражнения, направленные на поддержание профессиональных и бытовых двигательных стереотипов. При выраженных проявлениях акцент делается на пассивных упражнениях.

Своевременная диагностика и адекватное ведение пациентов с БП позволяет значительно улучшить качество их жизни и длительно сохранять социальную активность.

В студии снова отныне постоянная рубрика #книганедели. Сегодня мы предлагаем вашему вниманию книгу "Ни кошелька, ни жизни" - увлекательный рассказ о доказательной медицине, который не оставляет никаких шансов альтернативным методам лечения.

Знакомьтесь, Саймон Сингх и Эдзард (не опечатка) Эрнст, авторы этой замечательной книги, профессиональные учёные. Первый много лет работал в том числе с альтернативными методами лечения, второй - один из самых толковых медицинских журналистов, популяризующих науку.

Вдвоём они максимально подробно, но при этом на простом и понятном языке, рассказывают про основы доказательной медицины и альтернативную медицину. Книга написана в 2006 году, но не потеряла своей актуальности и сегодня.

В общем, приятного чтения!

Открытие пенициллина

3 сентября мы перевернули календарь 1928 года надолго запомнился стафилококкам (и другим грамположительным бактериям). В этот день английский микробиолог Александр Флеминг вернулся из отпуска в свою лабораторию и увидел, что одна из его культур стафилококка покрылась плесенью. Затем он с удивлением обнаружил, что в местах роста плесени стафилококковые колонии были уничтожены. Плесенью оказались грибы рода Penicillium notatum, а выделенное из них позже вещество было названо пенициллином, первым в мире антибиотиком, которому суждено было навсегда изменить медицину.

Достаточно забавен тот факт, что Флеминг был известным ученым, но при этом отличался неряшливостью и нечистоплотностью. Культуры своих стафилококков он перед отпуском не утилизировал как положено, а просто свалил все чашки Петри в углу квартиры, где бактерии пали жертвами хищных плесневых грибов. Так и вышло, что одно из величайших открытий в истории медицины произошло совершенно случайно.

Поговаривают, что примерно таким же образом Флемингом был открыт лизоцим (вещество, содержащееся в слюне и слизи с дыхательных путей, обладает антимикробной активностью). Говоря совсем простыми словами, сопли великого ученого оказались смешаны с культурой бактерий, что и вызвало гибель последних. Поговаривают, что Флеминг просто нечаянно чихнул в одну из своих культур, сказал что-то вроде "и так сойдет" и оставил все как есть.

Правда это или нет, мы уже скорее всего не узнаем, но факт остается фактом: Александр Флеминг был одним из величайших ученых, открытие которого спасло впоследствии много миллионов жизней.

#историямедицины #медицинскиефакты

​​Клинический случай прямиком из Японии. Женщина 37 лет обратилась в гинекологическую клинику со спастической болью внизу живота, возникшей во время менструации. 5 годами ранее она проходила хирургическое лечение эндометриоза яичников.

Магнитно-резонансная томография выявила кистозную массу размером 4,1 см на 4,1 см на 4,1 см в нижней части живота, которая имела высокую интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении (фото A). При выполнении лапароскопии (разрез брюшной полости) хирурги обнаружили, что образование имеет сальниковое происхождение (фото B; также видны петли кишечника). Матка и яичники задеты не были, образование удалили.

Патоморфологическое исследование вырезанного образования показало результаты, соответствующие эндометриозу. Эндометриоз сальника - это форма экстратазового эндометриоза. При контрольном обследовании через 1 месяц пациентка сообщила о прекращении болей в животе, а потом через 15 месяцев после операции успешно забеременела.

​​Открытие анестезии

Сегодня хороший стоматолог ассоциируется у нас с достатком и хорошей жизнью, однако так было не всегда. До середины XIX века все хирургические операции делались на живую, в том числе и удаление зубов. Такие процедуры часто даже собирали зрителей: многим было интересно посмотреть, как сможет вытерпеть операционную пытку очередной несчастный.

Огромный скачок вперед совершил стоматолог Уильям Мортон. Из-за адской боли, сопровождающей стоматологические операции, люди предпочитали мучаться дома или удаляли зубы подручными средствами. Денег из-за этого было мало, и с этим надо было что-то делать.

Мортон в 1846 году впервые использовал пары диэтилового эфира для погружения пациента в медикаментозный сон; для медицины тех времен это было настоящим чудом и прорывом. Так была открыта анестезия, которая впоследствии стала применяться и в других областях медицины. В России операции под наркозом впервые стал проводить великий хирург Н.И. Пирогов.