Доброго времени суток, ньюс! Я принёс Вам прелюбопытнейшую новость из мира одного прекрасного контактного вида спорта. Нет, сегодня не про обнимашки полуголых мужиков. Хоккей, леди и джентльмены! И мы рассмотрим случай, произошедший с экс-вратарём ХК ЦСКА Москва Иваном Федотовым.
1 июля по всем спортивным СМИ прокатилась настоящая лавина пёстрых новостей. Иван Федотов, являющийся серебряным призёром Зимних Олимпийских Игр в составе сборной России, якобы был похищен неизвестными прямо около ледовой арены Купчино (хе -хе, какая ирония). Некоторое количество крепких парней затолкали спортсмена в тёмный фургон без опознавательных знаков, после чего увезли в неизвестном направлении.
По данным, имеющимся у адвоката Ивана на данный момент, Федотов был доставлен в военкомат, расположенный на Загородном проезде, для проведения мероприятий, связанных с дальнейшим прохождением срочной службы в армии. Да, как оказалось, Федотов, которому на момент публикации новости исполнилось 25 лет, ранее не проходил срочную службу в армии. Высказываются предположения относительно дальнейшего места службы Федотова ( Новая Земля, Мурманск и т.д.), но пока это лишь домыслы. Известно одно - на данный момент Иван находится в Североморске
Возникает вопрос. А почему, собсно, это раньше никого не волновало? Почему спортсмена, летавшего на Зимнюю Олимпиаду спецрейсом, и чьё расписание известно всем примерно на ближайшие пол года, не призвали ранее, например, когда он играл на Кубке Гагарина в составе ЦСКА? По мнению адвоката Ивана всё просто.
Дело в том, что Федотов заключил новый контракт с клубом НХЛ
( хоккейная лига США, кто не в курсе) "Филадельфия Флайерз". Было подписано предварительное соглашение и вратарь планировал в июле отбыть в США, чтобы принять участие в подготовке к новому сезону. Такой расклад вещей не особенно понравился руководству ЦСКА, так же желавшему переподписать контракт с перспективным хоккеистом. В общем, нет ничего страшнее брошенной женщины и обиженных спортивных агентов...
Что можно сказать с точки зрения закона? Да, он не на стороне Ивана. Если до 27 лет не озаботился получением военника - будь любезен проследовать на кукан. Тем более некоторые видные деятели из мира отечественного хоккея уже успели высказаться по этой ситуации. Все как под копирку твердят примерно одно и то же: "Неча, значится, отпускать наших спортсменов за бугор, Государство в них деньги вкладывало, пущай тут и остаются, после чего играют в условных Динамо и Спартаках".
То, что это всё может привести к закрытию в своём манямирке и скатыванию КХЛ до уровня РПЛ им невдомёк. Лично меня такая дуалистическая концепция мира очень забавляет. Когда "ОНИ" плохие, а "МЫ" хорошие. Когда перспективным спортсменам обрывают возможности к развитию, выбивая их на год из тренировочного процесса просто в угоду обиженным менеджерам. Почему выдающийся спортсмен, играющий в лучшей лиге мира и представляющий тем самым Россию на мировой арене, будет приносить больше пользы, подметая плац в части, эти деятели почему то не пояснили.
Такие дела, народ. Мы будем следить за ситуацией и если что нибудь прояснится кинем апдейт. Засим откланиваюсь и до новых встреч на стене нашего чудного паблика!
#Корнев
#Спорт
1 июля по всем спортивным СМИ прокатилась настоящая лавина пёстрых новостей. Иван Федотов, являющийся серебряным призёром Зимних Олимпийских Игр в составе сборной России, якобы был похищен неизвестными прямо около ледовой арены Купчино (хе -хе, какая ирония). Некоторое количество крепких парней затолкали спортсмена в тёмный фургон без опознавательных знаков, после чего увезли в неизвестном направлении.
По данным, имеющимся у адвоката Ивана на данный момент, Федотов был доставлен в военкомат, расположенный на Загородном проезде, для проведения мероприятий, связанных с дальнейшим прохождением срочной службы в армии. Да, как оказалось, Федотов, которому на момент публикации новости исполнилось 25 лет, ранее не проходил срочную службу в армии. Высказываются предположения относительно дальнейшего места службы Федотова ( Новая Земля, Мурманск и т.д.), но пока это лишь домыслы. Известно одно - на данный момент Иван находится в Североморске
Возникает вопрос. А почему, собсно, это раньше никого не волновало? Почему спортсмена, летавшего на Зимнюю Олимпиаду спецрейсом, и чьё расписание известно всем примерно на ближайшие пол года, не призвали ранее, например, когда он играл на Кубке Гагарина в составе ЦСКА? По мнению адвоката Ивана всё просто.
Дело в том, что Федотов заключил новый контракт с клубом НХЛ
( хоккейная лига США, кто не в курсе) "Филадельфия Флайерз". Было подписано предварительное соглашение и вратарь планировал в июле отбыть в США, чтобы принять участие в подготовке к новому сезону. Такой расклад вещей не особенно понравился руководству ЦСКА, так же желавшему переподписать контракт с перспективным хоккеистом. В общем, нет ничего страшнее брошенной женщины и обиженных спортивных агентов...
Что можно сказать с точки зрения закона? Да, он не на стороне Ивана. Если до 27 лет не озаботился получением военника - будь любезен проследовать на кукан. Тем более некоторые видные деятели из мира отечественного хоккея уже успели высказаться по этой ситуации. Все как под копирку твердят примерно одно и то же: "Неча, значится, отпускать наших спортсменов за бугор, Государство в них деньги вкладывало, пущай тут и остаются, после чего играют в условных Динамо и Спартаках".
То, что это всё может привести к закрытию в своём манямирке и скатыванию КХЛ до уровня РПЛ им невдомёк. Лично меня такая дуалистическая концепция мира очень забавляет. Когда "ОНИ" плохие, а "МЫ" хорошие. Когда перспективным спортсменам обрывают возможности к развитию, выбивая их на год из тренировочного процесса просто в угоду обиженным менеджерам. Почему выдающийся спортсмен, играющий в лучшей лиге мира и представляющий тем самым Россию на мировой арене, будет приносить больше пользы, подметая плац в части, эти деятели почему то не пояснили.
Такие дела, народ. Мы будем следить за ситуацией и если что нибудь прояснится кинем апдейт. Засим откланиваюсь и до новых встреч на стене нашего чудного паблика!
#Корнев
#Спорт
Слушайте, меня самого уже подутомили новости про то, как европейцы занимаются самострелом. Да, паблик превращается в упорото-ватную помойку, предсказывающую неминуемый крах клятой империалистической гидры. Но, во-первых, нас оправдывает то, что мы начали об этом всерьез вещать ~3 месяца назад и дедлайны по нашим прогнозам еще не подошли, а, во-вторых, мы не виноваты, что каждый новый день приносит нам столь угарные новости из Европы.
На этот раз, из-за подскочившей инфляции в Норвегии началась забастовка членов профсоюза, представляющего интересы работников на добывающих платформах. Они требуют повышения зарплаты и грозятся значительно сократить добычу. При этом план по снижению добычи носит ступенчатый характер: сегодня они сократили добычу на 89000 барр., завтра планируют срезать еще 292000 барр. и далее по 130000 барр. каждый день, пока их требования не будут выполнены.
Самый цирк в ситуации - это численность протестующих. Суммарно речь идет о 1.5к членах профсоюза, которые выкручивают яйца всему ЕС (потому что, в условиях ограничения российских поставок, норвежские критически важны). И этих людей не заменить штрейхбрейкерами (потому что с улицы ты работника на квалифицированную должность на буровой платформе не возьмешь), так что они пользуются своей абсолютной безнаказанностью.
Но и это еще не все. Знаете, что такое "проблемы белых людей"? Это когда причиной всей катавасии является недостаточное повышение зп. Когда зп повышают на 3.7%, а рост цен составил 5%. Дорогие россияне сейчас, наверное, поперхнулись.
Мы будем следить за развитием событий и желаем норвежцам как можно дольше договариваться. А гражданам ЕС желаем здоровья и хорошего настроения.
#ЕС
#Соцкий
На этот раз, из-за подскочившей инфляции в Норвегии началась забастовка членов профсоюза, представляющего интересы работников на добывающих платформах. Они требуют повышения зарплаты и грозятся значительно сократить добычу. При этом план по снижению добычи носит ступенчатый характер: сегодня они сократили добычу на 89000 барр., завтра планируют срезать еще 292000 барр. и далее по 130000 барр. каждый день, пока их требования не будут выполнены.
Самый цирк в ситуации - это численность протестующих. Суммарно речь идет о 1.5к членах профсоюза, которые выкручивают яйца всему ЕС (потому что, в условиях ограничения российских поставок, норвежские критически важны). И этих людей не заменить штрейхбрейкерами (потому что с улицы ты работника на квалифицированную должность на буровой платформе не возьмешь), так что они пользуются своей абсолютной безнаказанностью.
Но и это еще не все. Знаете, что такое "проблемы белых людей"? Это когда причиной всей катавасии является недостаточное повышение зп. Когда зп повышают на 3.7%, а рост цен составил 5%. Дорогие россияне сейчас, наверное, поперхнулись.
Мы будем следить за развитием событий и желаем норвежцам как можно дольше договариваться. А гражданам ЕС желаем здоровья и хорошего настроения.
#ЕС
#Соцкий
Продолжаем наблюдать за энергокризисом в Германии. Крупнейший оператор газовой генерации в ФРГ, компания Uniper вчера запросила у правительства субсидии в размере 9.4 млрд €. Просто чтобы понимать масштаб: вся "гражданская" помощь для Украины, которую пообещал выделить ЕС - это 9 млрд €.
Uniper, пожалуй, самая пострадавшая от санкций компания в ЕС. Чуваки являются крупнейшим импортером российского газа и владели кучей активов в РФ (5 самых современных ТЭС в России), которые пришлось продать за бесценок из-за санкций. По оценкам аналитиков, опрошенных Bloomberg, ограничение российских поставок газа обходится Uniper в 30 миллионов евро в день. В день, Карл! Акции компании уже упали в 4 раза по сравнению с довоенными котировками (40 € в феврале vs 11,3 € на сегодня).
При этом правительство ФРГ не может позволить Uniper обанкротиться, так что будет поддерживать ее до последнего патрона, но в условиях энергетического кризиса как-то кардинально решить проблему с доходностью компании не выйдет. Уже поступают предложения о переносе части издержек на потребителей (за счет повышения тарифов), но такое решение вряд ли будет очень популярным...
Вице-канцлер Роберт Хабек опять высказался о риске начала квотирования поставок газа для (промышленных) потребителей. Накладываем все это на (историю с забастовкой на норвежских буровых) и тяжко вздыхаем.
А могли просто продавить хохлов на Минск, да...
#Соцкий
#ЕС
Uniper, пожалуй, самая пострадавшая от санкций компания в ЕС. Чуваки являются крупнейшим импортером российского газа и владели кучей активов в РФ (5 самых современных ТЭС в России), которые пришлось продать за бесценок из-за санкций. По оценкам аналитиков, опрошенных Bloomberg, ограничение российских поставок газа обходится Uniper в 30 миллионов евро в день. В день, Карл! Акции компании уже упали в 4 раза по сравнению с довоенными котировками (40 € в феврале vs 11,3 € на сегодня).
При этом правительство ФРГ не может позволить Uniper обанкротиться, так что будет поддерживать ее до последнего патрона, но в условиях энергетического кризиса как-то кардинально решить проблему с доходностью компании не выйдет. Уже поступают предложения о переносе части издержек на потребителей (за счет повышения тарифов), но такое решение вряд ли будет очень популярным...
Вице-канцлер Роберт Хабек опять высказался о риске начала квотирования поставок газа для (промышленных) потребителей. Накладываем все это на (историю с забастовкой на норвежских буровых) и тяжко вздыхаем.
А могли просто продавить хохлов на Минск, да...
#Соцкий
#ЕС
А теперь для разнообразия новость о том, что немцы молодцы
"В Германии строится большой термос, который должен помочь стране с отоплением жилья на случай, если закончатся запасы российского газа".
Звучит шизово, выглядит немного безумно, но технически это дико красивая идея.
Итак. Постановка задачи: у нас может не хватить газа для отопления жилищ.
Возможные решения:
1) использовать электричество для отопления - сложно, так как надо стимулировать установку электробатарей в домах.
2) использовать электричество для нагревания воды - уже проще, так как можно делать централизованно.
Поэтому выбираем второе решение. Но у этого решения есть проблема: значительная часть электричества в Германии генерируется из газа, которого у нас недостаток, а увеличение спроса на электроэнергию из-за нагрева воды потребует и роста генерации. И тут мы встреваем, так как основным источником электроэнергии у нас становятся солнечные панели и ветряки, которые отличаются значительным непостоянством генерации. И прикол в том, что, когда немцам потребуется топить дома электричеством, из-за простоя ветряков лишнего электричества для этих целей в энергосистеме может попросту не быть.
Возможные решения проблемы:
1) накапливать электроэнергию — дико дорого, так как самый реализуемый вариант — это аккумуляторы, с которыми сейчас на рынке напряженка из-за кризиса. Менее реализуемый вариант — это различные физические накопители, например маховики (болванка раскрученная до огромной скорости, которая за счёт вращения будет вырабатывать электричество), которые сейчас прямо дикая экзотика, или ГАЭС (закачиваем водичку в верхний бассейн, потом спускаем её через гидротурбину в нижний) требует большого отвода территории и 4-6 лет на сооружение.
2) накапливать тепло — очень красивое решение. Строим гигантский термос высотой 45 метров, вмещающий до 56 миллионов литров горячей воды — это даст 200 МВатт тепловой мощности или 10% потребления тепла Берлином в день. Ставим нагреватели, изолируем от окружающей среды. А дальше в чём прикол: когда у нас пик генерации ветряков, мы греем воду, термос сохраняет её тепло, когда требуется подтопить — откачиваем её из термоса и набираем холодной воды, когда появляются излишки электроэнергии — снова греем.
Да, схема не идеальная: потери энергии при таком подходе будут больше, чем при прямом электрообогреве, но зато технически это более простой вариант, чем накапливать электроэнергию и главное, что более экологически чистый. Единственный вопрос: а выстрелит ли идея вообще, потому что ключевой вопрос тут в том, будут ли успевать догревать воду до минимально необходимой для теплосистемы температуры. Но я вообще не удивлюсь, если немцы настроят таких термосов по всем городам, так как стоимость такого термоса всего 50 миллионов евро. Немцы в данном случае молодцы, нашли красивое решение проблемы.
#Герасименко
#Европа
"В Германии строится большой термос, который должен помочь стране с отоплением жилья на случай, если закончатся запасы российского газа".
Звучит шизово, выглядит немного безумно, но технически это дико красивая идея.
Итак. Постановка задачи: у нас может не хватить газа для отопления жилищ.
Возможные решения:
1) использовать электричество для отопления - сложно, так как надо стимулировать установку электробатарей в домах.
2) использовать электричество для нагревания воды - уже проще, так как можно делать централизованно.
Поэтому выбираем второе решение. Но у этого решения есть проблема: значительная часть электричества в Германии генерируется из газа, которого у нас недостаток, а увеличение спроса на электроэнергию из-за нагрева воды потребует и роста генерации. И тут мы встреваем, так как основным источником электроэнергии у нас становятся солнечные панели и ветряки, которые отличаются значительным непостоянством генерации. И прикол в том, что, когда немцам потребуется топить дома электричеством, из-за простоя ветряков лишнего электричества для этих целей в энергосистеме может попросту не быть.
Возможные решения проблемы:
1) накапливать электроэнергию — дико дорого, так как самый реализуемый вариант — это аккумуляторы, с которыми сейчас на рынке напряженка из-за кризиса. Менее реализуемый вариант — это различные физические накопители, например маховики (болванка раскрученная до огромной скорости, которая за счёт вращения будет вырабатывать электричество), которые сейчас прямо дикая экзотика, или ГАЭС (закачиваем водичку в верхний бассейн, потом спускаем её через гидротурбину в нижний) требует большого отвода территории и 4-6 лет на сооружение.
2) накапливать тепло — очень красивое решение. Строим гигантский термос высотой 45 метров, вмещающий до 56 миллионов литров горячей воды — это даст 200 МВатт тепловой мощности или 10% потребления тепла Берлином в день. Ставим нагреватели, изолируем от окружающей среды. А дальше в чём прикол: когда у нас пик генерации ветряков, мы греем воду, термос сохраняет её тепло, когда требуется подтопить — откачиваем её из термоса и набираем холодной воды, когда появляются излишки электроэнергии — снова греем.
Да, схема не идеальная: потери энергии при таком подходе будут больше, чем при прямом электрообогреве, но зато технически это более простой вариант, чем накапливать электроэнергию и главное, что более экологически чистый. Единственный вопрос: а выстрелит ли идея вообще, потому что ключевой вопрос тут в том, будут ли успевать догревать воду до минимально необходимой для теплосистемы температуры. Но я вообще не удивлюсь, если немцы настроят таких термосов по всем городам, так как стоимость такого термоса всего 50 миллионов евро. Немцы в данном случае молодцы, нашли красивое решение проблемы.
#Герасименко
#Европа
Присоединяемся к крику души. Вообще, если вы знаете отечественных комрадов, делающих продукцию двойного назначения (дроны\антидроновые ружья\оптика итд), которым нужен халявный пиар - пишите нам
Forwarded from Zаписки авантюриста
Сука, вот объясните мне, почему ружье-антидрон, "производимое" российской фирмой, надо ждать 2 недели из Китая?😡😡😡
Уважаемые производители (не перепродаватели китайских) ружей-антидронов, если вы хотите лютого пиара и горы заказов, отличных испытаний в боевых условиях и огромного плюса к карме, дайте нам на тест срочно, а не через две недели. Оплату гарантируем. Просто испытать на полигоне. Сбивает - прямо оттуда я перевожу деньги. Или отдаю в руки вашему представителю, если он приедет с ружьём. Не сбивает - протираю тряпочкой от пыли и возвращаю.
Писать сюда: @Beregzzzz
Репост всем, пожалуйста.
Уважаемые производители (не перепродаватели китайских) ружей-антидронов, если вы хотите лютого пиара и горы заказов, отличных испытаний в боевых условиях и огромного плюса к карме, дайте нам на тест срочно, а не через две недели. Оплату гарантируем. Просто испытать на полигоне. Сбивает - прямо оттуда я перевожу деньги. Или отдаю в руки вашему представителю, если он приедет с ружьём. Не сбивает - протираю тряпочкой от пыли и возвращаю.
Писать сюда: @Beregzzzz
Репост всем, пожалуйста.
Так-так-так, давайте отвлечёмся от политики и прочего, у нас тут куда более важные новости.
Т Е П Л Я К О В Ы.
Помните про 9-летнюю девочку Алису, поступившую в МГУ на психфак? Да, на платное, но поступила же!
Разумеется, зимняя сессия на данный момент до сих пор ей не сдана, а сама девочка, несмотря на заявления отца о её гениальности и способностях, по некоторым данным, переводится в РУДН.
Впрочем, батя заявляет, что девочка прекрасно знает психологию и, цитирую, "работает консультантом". Ну да, по его словам, к ней пару месяцев назад в очереди записывались. Верим!
Ладно, это ещё не конец. Нас ждёт второй сезон — отец заявляет, что его сын, Хеймдалль, как раз закончил школу в свои 8 лет, сдал ЕГЭ с "шикарными баллами" и будет поступать в МГУ на мехмат.
На фото счастливый мальчик с батей ждёт не дождётся поступления в МГУ.
#Бердикин
#Россия
Т Е П Л Я К О В Ы.
Помните про 9-летнюю девочку Алису, поступившую в МГУ на психфак? Да, на платное, но поступила же!
Разумеется, зимняя сессия на данный момент до сих пор ей не сдана, а сама девочка, несмотря на заявления отца о её гениальности и способностях, по некоторым данным, переводится в РУДН.
Впрочем, батя заявляет, что девочка прекрасно знает психологию и, цитирую, "работает консультантом". Ну да, по его словам, к ней пару месяцев назад в очереди записывались. Верим!
Ладно, это ещё не конец. Нас ждёт второй сезон — отец заявляет, что его сын, Хеймдалль, как раз закончил школу в свои 8 лет, сдал ЕГЭ с "шикарными баллами" и будет поступать в МГУ на мехмат.
На фото счастливый мальчик с батей ждёт не дождётся поступления в МГУ.
#Бердикин
#Россия
Офигенные новости из Москвабада.
Сегодня спецслужбы задержали проректора Российской таможенной академии Залима Керефова в его рабочем кабинете, пишет «Интерфакс».
Его подозревают в сбыте синтетических веществ. У подозреваемого изъяли несколько килограммов наркотиков. Предварительно установлено, что Залим Керефов создал широкую сеть по сбыту наркотиков, в которую вовлёк и курсантов академии.
В целом, все правильно делал. Приучал юных таможенников к передовым производственным практикам...
#Россия
#Соцкий
Сегодня спецслужбы задержали проректора Российской таможенной академии Залима Керефова в его рабочем кабинете, пишет «Интерфакс».
Его подозревают в сбыте синтетических веществ. У подозреваемого изъяли несколько килограммов наркотиков. Предварительно установлено, что Залим Керефов создал широкую сеть по сбыту наркотиков, в которую вовлёк и курсантов академии.
В целом, все правильно делал. Приучал юных таможенников к передовым производственным практикам...
#Россия
#Соцкий
Тут западные СМИ пишут ОЧЕНЬ подозрительные вещи.
Якобы, Эйфелева башня обветшала, полностью покрыта ржавчиной и вообще все очень плохо. Но денег нет, поэтому вместо полноценной реставрации было принято решение ограничиться ее перекраской перед Олимпиадой 2024.
Так вот, знаете сколько стоит просто перекрасить башню (по версии французских чиновников)? 60млн евро! Чтобы был понятен масштаб: последняя массивная реставрация Исаакиевского Собора в СПБ потребовала 100 млн рублей. И это не просто перекраска, это полноценная реставрация (реставрация монументальной живописи, интерьерного мрамора внутри собора и позолоты на куполах).
При этом, за 60 млн евро не вся башня будет перекрашена, а лишь 5% ее площади, потому что работы начались аж в 2019ом году, а потом заморозились из-за ковида. В итоге, на данный момент все сроки горят и формат реставрационных работ был изменен.
Я, конечно, вообще ни капельки не реставратор и мб чего-то не понимаю, но стоимость работ (с дивана) выглядит несколько завышенной.
НО ВЕДЬ НА ЗАПАДЕ НЕТ КОРРУПЦИИ1!1111! КАК ЖЕ ТАК-ТО?
#Соцкий
#Европа
Якобы, Эйфелева башня обветшала, полностью покрыта ржавчиной и вообще все очень плохо. Но денег нет, поэтому вместо полноценной реставрации было принято решение ограничиться ее перекраской перед Олимпиадой 2024.
Так вот, знаете сколько стоит просто перекрасить башню (по версии французских чиновников)? 60млн евро! Чтобы был понятен масштаб: последняя массивная реставрация Исаакиевского Собора в СПБ потребовала 100 млн рублей. И это не просто перекраска, это полноценная реставрация (реставрация монументальной живописи, интерьерного мрамора внутри собора и позолоты на куполах).
При этом, за 60 млн евро не вся башня будет перекрашена, а лишь 5% ее площади, потому что работы начались аж в 2019ом году, а потом заморозились из-за ковида. В итоге, на данный момент все сроки горят и формат реставрационных работ был изменен.
Я, конечно, вообще ни капельки не реставратор и мб чего-то не понимаю, но стоимость работ (с дивана) выглядит несколько завышенной.
НО ВЕДЬ НА ЗАПАДЕ НЕТ КОРРУПЦИИ1!1111! КАК ЖЕ ТАК-ТО?
#Соцкий
#Европа
Хорошие новости с фронта передовой науки. Питерская компания Биокад начинает клинические испытания лекарства от СМА (спинально-мышечной атрофии). Это будет наш русский аналог самого дорогого лекарства в мире.
СМА — болезнь редкая, но страшная — при СМА 1-го типа дети не доживают до двух лет. Есть ещё другие типы СМА, там признаки атрофии проявляются позже, дети могут прожить дольше. Иногда болезнь проявляется у взрослых, тогда человек становится инвалидом.
Болезнь генетическая. Причина — в сломанном гене SMN1. Нарушается синтез SMN-белка, от этого нарушения страдают все клетки, но некоторые особо длинные клетки от этого гибнут. Среди них — моторные нейроны. А после того, как погибли нейроны, атрофируются и мышцы.
Сломанный ген SMN1 распространён в популяции — примерно каждый 40-й человек является носителем. Встретились два носителя — в вероятностью 25% родится здоровый ребёнок, 50% — будут дети-носители без внешних признаков. И в 25% случаев разовьётся болезнь. В целом получается статистика: один случай СМА на 6-10 тысяч младенцев.
Есть ещё ген SMN2 — дублирующий ген, который однако не работает. Так вот, у некоторых людей он также дефектный, и может производить правильный белок, в гораздо меньших количествах. Получается дефект во благо. И тогда болезнь протекает легче. Это как грузовик некоторое время может ехать на колёсах от самоката.
Лечения СМА до недавних пор не было. Самое перспективное направление для поисков лекарства — исправить этот чёртов ген.
В 2016 году создали препарат Спинраза. Он воздействует на резервный ген SMN2 и заставляет его производить побольше белка. Принцип действия объяснить не могу.
Нужно делать серию инъекций в позвоночник, каждый укол стоит около 100k долларов.
А к 2019 наконец создали исправление для гена SMN1, швейцарский препарат Золгенсма. Одна доза — и ребёнок выздоравливает. Главное успеть до двух лет.
Одна проблема — лекарство стоит 2 миллиона долларов.
Принцип действия — генетический вектор на базе аденовируса. После коронавируса все уже знают, как работают векторные вакцины, так что термин знакомый.
Взяли дикий вирус, лишили его возможность размножаться, встроили кусок гена, ответственный за производство SMN-белка.
Вирус в вакцине нужен для того, чтобы натренировать иммунитет. А вирусные частицы Золгенсмы заражают нервные клетки (в основном мозга и спинного мозга) и остаются в клетках в виде внехромосомной ДНК-эписомы.
В итоге в нейронах нормально производится SMN-белок и они не умирают. Эффективность Золгенсмы — 95%. Вовремя получившие дозу дети выздоравливают, учатся ходить и растут как обычные дети.
Что известно про русский аналог?
Разработчик — компания «Биокад». Начали исследования с 2018. В 2019 году был готов прототип. В 2021 проводились испытания на животных. Это нужно с точки зрения безопасности — как бы чего не вышло. И с точки зрения эффективности — испытывать можно на специальных животных, которым жестокие учёные внедрили генетический дефект.
И у нашего препарата (рабочее название ANB-4) есть два преимущества:
а) делается на основе рекомбинантного, а не дикого вируса (как у Золгенсмы).
Хотя кто-то скажет, что природное лучше))
Но рекомбинантный вирус заточен на то, чтобы лучше проникать в целевые клетки.
б) сам природный ген SMN1 был доработан с помощью методов биоинформатики. И он теперь производит больше белка!
Т.е. это как будто команда программистов взяла и переписала божественный legacy-код.
Дальше предстоит I фаза клинических испытаний на небольшой выборке детей.
Держим кулачки и будем надеяться, что лекарство окажется эффективным.
Руководитель команды разработки — Дмитрий Мадера. Выпускник биофака МГУ, учился в MIT, работал в США, в 2015 вернулся в Россию по приглашению Биокада.
Будь я на месте правительства, осыпал бы его наградами и дворцами, и при этом не мешал бы работать.
Чего бы хотелось пожелать в связи с вышеизложенным:
1) Круто было бы обществу и власти интересоваться героями нашего времени.
В офис Биокада должно быть паломничество из министров, губернаторов и селебритиз.
А Дмитрия Мадеру нужно звать на все эфиры и печатать на плакатах.
СМА — болезнь редкая, но страшная — при СМА 1-го типа дети не доживают до двух лет. Есть ещё другие типы СМА, там признаки атрофии проявляются позже, дети могут прожить дольше. Иногда болезнь проявляется у взрослых, тогда человек становится инвалидом.
Болезнь генетическая. Причина — в сломанном гене SMN1. Нарушается синтез SMN-белка, от этого нарушения страдают все клетки, но некоторые особо длинные клетки от этого гибнут. Среди них — моторные нейроны. А после того, как погибли нейроны, атрофируются и мышцы.
Сломанный ген SMN1 распространён в популяции — примерно каждый 40-й человек является носителем. Встретились два носителя — в вероятностью 25% родится здоровый ребёнок, 50% — будут дети-носители без внешних признаков. И в 25% случаев разовьётся болезнь. В целом получается статистика: один случай СМА на 6-10 тысяч младенцев.
Есть ещё ген SMN2 — дублирующий ген, который однако не работает. Так вот, у некоторых людей он также дефектный, и может производить правильный белок, в гораздо меньших количествах. Получается дефект во благо. И тогда болезнь протекает легче. Это как грузовик некоторое время может ехать на колёсах от самоката.
Лечения СМА до недавних пор не было. Самое перспективное направление для поисков лекарства — исправить этот чёртов ген.
В 2016 году создали препарат Спинраза. Он воздействует на резервный ген SMN2 и заставляет его производить побольше белка. Принцип действия объяснить не могу.
Нужно делать серию инъекций в позвоночник, каждый укол стоит около 100k долларов.
А к 2019 наконец создали исправление для гена SMN1, швейцарский препарат Золгенсма. Одна доза — и ребёнок выздоравливает. Главное успеть до двух лет.
Одна проблема — лекарство стоит 2 миллиона долларов.
Принцип действия — генетический вектор на базе аденовируса. После коронавируса все уже знают, как работают векторные вакцины, так что термин знакомый.
Взяли дикий вирус, лишили его возможность размножаться, встроили кусок гена, ответственный за производство SMN-белка.
Вирус в вакцине нужен для того, чтобы натренировать иммунитет. А вирусные частицы Золгенсмы заражают нервные клетки (в основном мозга и спинного мозга) и остаются в клетках в виде внехромосомной ДНК-эписомы.
В итоге в нейронах нормально производится SMN-белок и они не умирают. Эффективность Золгенсмы — 95%. Вовремя получившие дозу дети выздоравливают, учатся ходить и растут как обычные дети.
Что известно про русский аналог?
Разработчик — компания «Биокад». Начали исследования с 2018. В 2019 году был готов прототип. В 2021 проводились испытания на животных. Это нужно с точки зрения безопасности — как бы чего не вышло. И с точки зрения эффективности — испытывать можно на специальных животных, которым жестокие учёные внедрили генетический дефект.
И у нашего препарата (рабочее название ANB-4) есть два преимущества:
а) делается на основе рекомбинантного, а не дикого вируса (как у Золгенсмы).
Хотя кто-то скажет, что природное лучше))
Но рекомбинантный вирус заточен на то, чтобы лучше проникать в целевые клетки.
б) сам природный ген SMN1 был доработан с помощью методов биоинформатики. И он теперь производит больше белка!
Т.е. это как будто команда программистов взяла и переписала божественный legacy-код.
Дальше предстоит I фаза клинических испытаний на небольшой выборке детей.
Держим кулачки и будем надеяться, что лекарство окажется эффективным.
Руководитель команды разработки — Дмитрий Мадера. Выпускник биофака МГУ, учился в MIT, работал в США, в 2015 вернулся в Россию по приглашению Биокада.
Будь я на месте правительства, осыпал бы его наградами и дворцами, и при этом не мешал бы работать.
Чего бы хотелось пожелать в связи с вышеизложенным:
1) Круто было бы обществу и власти интересоваться героями нашего времени.
В офис Биокада должно быть паломничество из министров, губернаторов и селебритиз.
А Дмитрия Мадеру нужно звать на все эфиры и печатать на плакатах.
2) Кому интересна биоинформатика — заходите на сайт Биокада, в разделе R&D требуются в том числе программисты и дата-сайентисты.
3) Кто хочет поддержать больных СМА — откройте сайт фонда «Семьи СМА» и сделайте пожертвование.
4) При случае сделайте себе генетический тест на ген SMN-1 — поймёте, являетесь ли вы носителем дефектного гена. Стоит в районе 10 тысяч рублей.
5) На науку надейтесь, а сами не плошайте.
На фото: Дмитрий Мадера (говорящая фамилия) в одном из питерских баров рассказывает о старении.
Источники:
1. Биомолекула. Надежда для смаликов
https://biomolecula.ru/articles/nadezhda-dlia-smailikov
2. Новость с сайта Биокада:
https://biocad.ru/news/biocad-ozhidaet-odobreniya-sta..
3. Комментарий Биокада о разрабатываемом препарате:
https://f-sma.ru/wp-content/uploads/2021/05/41-2021.0..
4. Элементы.ру. Персональная таблетка
https://elementy.ru/nauchno-populyarnaya_biblioteka/4..
#Россия
#Деточкин
3) Кто хочет поддержать больных СМА — откройте сайт фонда «Семьи СМА» и сделайте пожертвование.
4) При случае сделайте себе генетический тест на ген SMN-1 — поймёте, являетесь ли вы носителем дефектного гена. Стоит в районе 10 тысяч рублей.
5) На науку надейтесь, а сами не плошайте.
На фото: Дмитрий Мадера (говорящая фамилия) в одном из питерских баров рассказывает о старении.
Источники:
1. Биомолекула. Надежда для смаликов
https://biomolecula.ru/articles/nadezhda-dlia-smailikov
2. Новость с сайта Биокада:
https://biocad.ru/news/biocad-ozhidaet-odobreniya-sta..
3. Комментарий Биокада о разрабатываемом препарате:
https://f-sma.ru/wp-content/uploads/2021/05/41-2021.0..
4. Элементы.ру. Персональная таблетка
https://elementy.ru/nauchno-populyarnaya_biblioteka/4..
#Россия
#Деточкин
Биомолекула
Надежда для СМАйликов
Статья на конкурс «био/мол/текст»: СМАйликами ласково называют людей, страдающих спинальной мышечной атрофией (СМА), — заболеванием тяжелым и отнюдь н
Че там на фронте?
1. По Лисичанску: город взят и это само по себе успех. Мне правда интересно, сколько людей верят в "оставление Лисичанска это победа ВСУ" Арестовича и что они после этого думают?
1.1 Можно констатировать, что обе стороны полностью не добились своих целей. ВС РФ не замкнули плотное кольцо до выхода ВСУ, ВСУ не вывели "лучшие части" без больших потерь.
1.2 В Лисичанске до сих пор находят брошенные схроны с вооружением и группы солдат ВСУ. "Эвакуация" прошла отлично, что ещё сказать.
1.3 "На спинах отступающих" удалось взять Белогоровку, но не Северск.
1.4 Мелочь, а приятно - в Лисичанске ликвидировали одного из комбатов "змагарского" батальона.
2. На других участках фронта пишут о возобновлении наступления на Славянск с севера и на подступах к Артемовску.
2.1 Информация о взятии Новолуганского (запущена кстати с Украинской стороны) пока не подтверждается.
#Дубогрызов
#Операция_Z
1. По Лисичанску: город взят и это само по себе успех. Мне правда интересно, сколько людей верят в "оставление Лисичанска это победа ВСУ" Арестовича и что они после этого думают?
1.1 Можно констатировать, что обе стороны полностью не добились своих целей. ВС РФ не замкнули плотное кольцо до выхода ВСУ, ВСУ не вывели "лучшие части" без больших потерь.
1.2 В Лисичанске до сих пор находят брошенные схроны с вооружением и группы солдат ВСУ. "Эвакуация" прошла отлично, что ещё сказать.
1.3 "На спинах отступающих" удалось взять Белогоровку, но не Северск.
1.4 Мелочь, а приятно - в Лисичанске ликвидировали одного из комбатов "змагарского" батальона.
2. На других участках фронта пишут о возобновлении наступления на Славянск с севера и на подступах к Артемовску.
2.1 Информация о взятии Новолуганского (запущена кстати с Украинской стороны) пока не подтверждается.
#Дубогрызов
#Операция_Z
Небольшой ликбез по поводу западной инициативы о введении предельной цены на российскую нефть.
О чем вообще речь? Дорогие партнеры, внезапно, осознали, что сами раскрутили маховик цен на углеводороды и теперь они от этого страдают, а кровавый Путин, мерзко хихикая, считает барыши. На самом-то деле ситуация для нас далеко не столь радужная, но вот так оно подается. Чтобы покончить с этой несправедливостью страны G-7 решили сделать финт ушами: а давайте ограничим цену, за которую можно будет покупать российскую нефть, чтобы тупые русские нам за бесценок отдавали ресурсы.
Тут сразу 2 профита для Запада:
1) кляты московиты не получают сверхдоходов от экспорта
2) мировые цены на нефть падают
Казалось бы, win-win, идеальное решение, но есть пара нюансов...
Во-первых, механизм принуждения покупателей нефти к этому решению до сих пор не выработан. Предварительно у Запада есть 2 рычага давления:
1) большая (>90%) часть танкеров, перевозящих нефть, страхуются западными компаниями и тем, кто перевозит "неправильную" нефть, можно отказать в страховке. Тут, опять же, всплывает сразу несколько проблем:
- Есть такая "Российская национальная перестраховочная компания", готовая оказывать альтернативные услуги по страхованию морских перевозок, а также страховые из Индии и Китая.
-Возможны теневые схемы с оплатой нефти бартером (с "правильной" оценкой этого бартера) и другие многоходовочки (вплоть до недолива нефти)
2) если история со страховками не сработает, то страны G-7 могут начать мочить тех, кто покупает неправильную нефть за неправильную цену вторичными санкциями. Но это уже совсем крайние меры, которые лишь вызовут бугурт у азиатских стран и введут в экономическую войну, идущую сейчас, еще и Китай с Индией...
Как бы сейчас эти страны максимально стараются "не высовываться", чтобы не попасть под вторичные санкции. Но если их УЖЕ ввели, то чего бояться-то?
А, во-вторых, нет НИКАКОГО рычага давления на РФ. Потому что кровавый Путин может просто отказаться продавать нефть за условные 40$. Да, кроме падения доходов от нефти, речь пойдет и об огромных убытках для отрасли (нельзя просто взять и остановить добывающие предприятия). Вот только что будет с ценой на нефть, если Россия сократит добычу на 3 или на 5 млн баррелей? JP Morgan утверждает, что в первом случае цена за баррель достигнет 190$, а во втором 380$. Путин, судя по всему, действительно воспринимает все происходящие, как финальную схватку со вселенским злом. Вероятность того, что он "перекроет вентиль" - крайне высока (а нефть от месторождений у нас течет по государственным нефтепроводам, так что корпорации полностью зависят от государства в вопросе экспорта и ни о какой контрабанде речь не может идти).
Еще проблема - данные санкции касаются чистой нефти, а не продуктов переработки. Т.е. никто не мешает России отказаться от экспорта нефти и продолжить экспортировать мазут, топливо и другие продукты нефтепереработки.
Отлично, товарищ Байден! Спасибо за поддержку отечественной перерабатывающей промышленности! Родина вас не забудет.
Ну и последнее, что стоит отметить. Это решение открывает своеобразный ящик Пандоры. А что, если другие страны решат начать устанавливать предельные цены на чужую продукцию? Например, Китай, контролирующий большую часть рынка редкоземельных металлов вдруг решит вводить санкции против продавцов "слишком дорогих" чипов? Вам не понравится такой мир...
В итоге мы видим, что план хорош, только в нем никак (на данный момент) не учитывается противодействие России и восточных покупателей нашей нефти, поэтому вероятность его успешного выполнения я оцениваю так себе.
#Соцкий
#Россия
О чем вообще речь? Дорогие партнеры, внезапно, осознали, что сами раскрутили маховик цен на углеводороды и теперь они от этого страдают, а кровавый Путин, мерзко хихикая, считает барыши. На самом-то деле ситуация для нас далеко не столь радужная, но вот так оно подается. Чтобы покончить с этой несправедливостью страны G-7 решили сделать финт ушами: а давайте ограничим цену, за которую можно будет покупать российскую нефть, чтобы тупые русские нам за бесценок отдавали ресурсы.
Тут сразу 2 профита для Запада:
1) кляты московиты не получают сверхдоходов от экспорта
2) мировые цены на нефть падают
Казалось бы, win-win, идеальное решение, но есть пара нюансов...
Во-первых, механизм принуждения покупателей нефти к этому решению до сих пор не выработан. Предварительно у Запада есть 2 рычага давления:
1) большая (>90%) часть танкеров, перевозящих нефть, страхуются западными компаниями и тем, кто перевозит "неправильную" нефть, можно отказать в страховке. Тут, опять же, всплывает сразу несколько проблем:
- Есть такая "Российская национальная перестраховочная компания", готовая оказывать альтернативные услуги по страхованию морских перевозок, а также страховые из Индии и Китая.
-Возможны теневые схемы с оплатой нефти бартером (с "правильной" оценкой этого бартера) и другие многоходовочки (вплоть до недолива нефти)
2) если история со страховками не сработает, то страны G-7 могут начать мочить тех, кто покупает неправильную нефть за неправильную цену вторичными санкциями. Но это уже совсем крайние меры, которые лишь вызовут бугурт у азиатских стран и введут в экономическую войну, идущую сейчас, еще и Китай с Индией...
Как бы сейчас эти страны максимально стараются "не высовываться", чтобы не попасть под вторичные санкции. Но если их УЖЕ ввели, то чего бояться-то?
А, во-вторых, нет НИКАКОГО рычага давления на РФ. Потому что кровавый Путин может просто отказаться продавать нефть за условные 40$. Да, кроме падения доходов от нефти, речь пойдет и об огромных убытках для отрасли (нельзя просто взять и остановить добывающие предприятия). Вот только что будет с ценой на нефть, если Россия сократит добычу на 3 или на 5 млн баррелей? JP Morgan утверждает, что в первом случае цена за баррель достигнет 190$, а во втором 380$. Путин, судя по всему, действительно воспринимает все происходящие, как финальную схватку со вселенским злом. Вероятность того, что он "перекроет вентиль" - крайне высока (а нефть от месторождений у нас течет по государственным нефтепроводам, так что корпорации полностью зависят от государства в вопросе экспорта и ни о какой контрабанде речь не может идти).
Еще проблема - данные санкции касаются чистой нефти, а не продуктов переработки. Т.е. никто не мешает России отказаться от экспорта нефти и продолжить экспортировать мазут, топливо и другие продукты нефтепереработки.
Отлично, товарищ Байден! Спасибо за поддержку отечественной перерабатывающей промышленности! Родина вас не забудет.
Ну и последнее, что стоит отметить. Это решение открывает своеобразный ящик Пандоры. А что, если другие страны решат начать устанавливать предельные цены на чужую продукцию? Например, Китай, контролирующий большую часть рынка редкоземельных металлов вдруг решит вводить санкции против продавцов "слишком дорогих" чипов? Вам не понравится такой мир...
В итоге мы видим, что план хорош, только в нем никак (на данный момент) не учитывается противодействие России и восточных покупателей нашей нефти, поэтому вероятность его успешного выполнения я оцениваю так себе.
#Соцкий
#Россия