Добрый день, коллеги!
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Метастазы.
⠀
❗️На момент обращения за медицинской помощью 47% больных уже имеют метастазы.
⠀
📍Наиболее часто поражаются (фото 1-3):
🔹 печень (70%)
~ множественные узлы с поражением обеих долей
~ васкуляризация мелких узлов идентична паренхиме печени
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 брюшина (52%)
~ множественные солидные узлы, которые могут сливаться в конгломераты
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 лимфогенное метастазирование не характерно (не более 7%)
🔹 легкие и кости поражаются крайне редко.
⠀
📍для оценки эффективности таргетной терапии ГИСО применяют критерии Choi
⠀
В отличии от критериев RECIST, они учитывают не только изменения размера опухоли, но и ее структуры (плотности)
При этом, частичный ответ расценивается, как уменьшение размеров опухоли на >= 10% и уменьшение плотности на >= 15%
⠀
📍Критерии положительного ответа:
⠀
✅ уменьшение размеров и количества метастазов
✅ изменение структуры, в виде уменьшение плотности. При этом, в ответ на лечение структура может полностью трансформироваться и стать кистозной. (фото 4, 5)
✅ изменение структуры в сочетании с увеличением размеров.
Несмотря на увеличение размеров опухоли, если имеется уменьшение плотности с формированием кистозной трансформации, то этот критерий расценивается как положительный ответ
✅ снижение васкуляризации метастазов. За счёт снижения контрастирования, узлы становятся гиподенсными и на фоне паренхимы печени лучше визуализируются. Это в ряде случаев, приводит к ошибочной трактовке критерия (как появление новых узлов)
✅ появление кальцинации
⠀
📍 Отдельно хотела бы описать - критерий отрицательного ответа:
✅ локальное прогрессирование - «узел в узле» (фото 6, 7)
В структуре узла, ответившего на лечение, (с кистозной трансформацией) появляются солидные узлы. Как правило, эти узлы располагаются вдоль стенок, могут быть множественными, увеличиваться в размерах и перерасти основной узел. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Метастазы.
⠀
❗️На момент обращения за медицинской помощью 47% больных уже имеют метастазы.
⠀
📍Наиболее часто поражаются (фото 1-3):
🔹 печень (70%)
~ множественные узлы с поражением обеих долей
~ васкуляризация мелких узлов идентична паренхиме печени
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 брюшина (52%)
~ множественные солидные узлы, которые могут сливаться в конгломераты
~ крупные узлы с участками распада
⠀
🔹 лимфогенное метастазирование не характерно (не более 7%)
🔹 легкие и кости поражаются крайне редко.
⠀
📍для оценки эффективности таргетной терапии ГИСО применяют критерии Choi
⠀
В отличии от критериев RECIST, они учитывают не только изменения размера опухоли, но и ее структуры (плотности)
При этом, частичный ответ расценивается, как уменьшение размеров опухоли на >= 10% и уменьшение плотности на >= 15%
⠀
📍Критерии положительного ответа:
⠀
✅ уменьшение размеров и количества метастазов
✅ изменение структуры, в виде уменьшение плотности. При этом, в ответ на лечение структура может полностью трансформироваться и стать кистозной. (фото 4, 5)
✅ изменение структуры в сочетании с увеличением размеров.
Несмотря на увеличение размеров опухоли, если имеется уменьшение плотности с формированием кистозной трансформации, то этот критерий расценивается как положительный ответ
✅ снижение васкуляризации метастазов. За счёт снижения контрастирования, узлы становятся гиподенсными и на фоне паренхимы печени лучше визуализируются. Это в ряде случаев, приводит к ошибочной трактовке критерия (как появление новых узлов)
✅ появление кальцинации
⠀
📍 Отдельно хотела бы описать - критерий отрицательного ответа:
✅ локальное прогрессирование - «узел в узле» (фото 6, 7)
В структуре узла, ответившего на лечение, (с кистозной трансформацией) появляются солидные узлы. Как правило, эти узлы располагаются вдоль стенок, могут быть множественными, увеличиваться в размерах и перерасти основной узел. #дробот_гисо
Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Дифференциальная диагностика.
⠀
📍Для постановки диагноза «ГИСО» необходимо проведение иммуногистохимического анализа (ИГХ).
⠀
❗️Но, здесь есть один нюанс, как я писала с предыдущем посте, с учетом особенностей структуры опухоли взятие биопсийного материала (чрезкожная пункция) чревато угрозой разрыва капсулы и диссеминацией по брюшине, что, в свою очередь, склоняет клинициста в пользу выбора неинвазивного метода.
⠀
☝🏻В связи с чем, рентгенологическое заключение и максимальное приближение к морфологической оценке на дооперационном этапе имеет большое значение в определении дальнейшей тактики ведения и лечения пациента.
⠀
Но, с другой стороны, для ГИСО отсутствуют какие-либо патогномоничные признаки и зачастую ее практически невозможно отличить от ряда других новообразований.
⠀
❗️Поэтому основной задачей рентгенолога является определить:
1 - органопринадлежность опухоли
2 - высказаться к какой клинически значимой группе опухолей ЖКТ относится (эпителиальная, неэпителиальная опухоль, лимфома)
⠀
📍В рамках темы поста, хочу поделиться с вами данными одной статьи. Коллеги (из другой клиники) провели работу и знакомят нас с инструментом для дифференциальной диагностики ГИСО и лейомиом.
⠀
Инструмент представляет собой формулу для расчёта вероятности принадлежности опухоли к типу ГИСО.
Для более удобного использования в рутинной практике разработан онлайн-калькулятор (ссылка на фото). #дробот_гисо
⠀
📍Для постановки диагноза «ГИСО» необходимо проведение иммуногистохимического анализа (ИГХ).
⠀
❗️Но, здесь есть один нюанс, как я писала с предыдущем посте, с учетом особенностей структуры опухоли взятие биопсийного материала (чрезкожная пункция) чревато угрозой разрыва капсулы и диссеминацией по брюшине, что, в свою очередь, склоняет клинициста в пользу выбора неинвазивного метода.
⠀
☝🏻В связи с чем, рентгенологическое заключение и максимальное приближение к морфологической оценке на дооперационном этапе имеет большое значение в определении дальнейшей тактики ведения и лечения пациента.
⠀
Но, с другой стороны, для ГИСО отсутствуют какие-либо патогномоничные признаки и зачастую ее практически невозможно отличить от ряда других новообразований.
⠀
❗️Поэтому основной задачей рентгенолога является определить:
1 - органопринадлежность опухоли
2 - высказаться к какой клинически значимой группе опухолей ЖКТ относится (эпителиальная, неэпителиальная опухоль, лимфома)
⠀
📍В рамках темы поста, хочу поделиться с вами данными одной статьи. Коллеги (из другой клиники) провели работу и знакомят нас с инструментом для дифференциальной диагностики ГИСО и лейомиом.
⠀
Инструмент представляет собой формулу для расчёта вероятности принадлежности опухоли к типу ГИСО.
Для более удобного использования в рутинной практике разработан онлайн-калькулятор (ссылка на фото). #дробот_гисо
Добрый день, коллеги!
ТРИАДА КАРНЕЯ (Carney Triad)
- редкий, не наследственный синдром, характеризующийся сочетанием множественных опухолей в нескольких органах: гастроинтестинальной стромальной опухоли(ГИСО) желудка, хондромы или гамартохондромы лёгкого и экстраадреналовой параганглиомы.
⠀
📍В основе патогенеза лежит недостаточность сукцинатдегидрогеназы в стволовых клетках.
Триаду Карнея следует отличать от наследственного синдрома Карнея-Стратакиса, для которого характерно сочетание ГИСО и параганглиомы (не сопровождается появлением хондромы легкого).
⠀
Заболевают преимущественно молодые женщины (в среднем до 30 лет).
⠀
📍Строгого хронологического порядка появления образований не существует, поэтому наличие сочетаний двух из трёх описанных опухолей принято расценивать как проявление триады Карнея.
⠀
⚠️Диагностика Триады Карнея:
⠀
1️⃣ ГИСО желудка - 99% (фото 3, 4)
~ в отличии от спорадических ГИСО отсутствие KIT и PDGFRA мутаций
~ CD117 - позитивны
~ мультицентричный рост
~ плохой ответ на таргетную терапию (Иматиниб)
⠀
2️⃣ хондрома лёгкого - 80% (фото 1, 2)
~ множественное, одностороннее поражение
~ протекают бессимптомно, редко кровохарканье и боли
~ наличие кальцинации
~ имеются случаи малигнизации хондромы
⠀
3️⃣ экстраадреналовая параганглиома - 50% (фото 5)
~ часто исходит из парааортального параганглия (орган Цукеркандля)
~ функционирующие, с избыточной продукцией катехоламинов
~ возможны инвазивный рост, метастазирование
~ не противоречит установке синдрома - нефункционирующая адренокортикальная аденома
⠀
📍Прогноз у пациентов с триадой Карнея, как правило, благополучный. При радикальном хирургическом лечении 40-летняя выживаемость - 73%. #дробот_гисо
ТРИАДА КАРНЕЯ (Carney Triad)
- редкий, не наследственный синдром, характеризующийся сочетанием множественных опухолей в нескольких органах: гастроинтестинальной стромальной опухоли(ГИСО) желудка, хондромы или гамартохондромы лёгкого и экстраадреналовой параганглиомы.
⠀
📍В основе патогенеза лежит недостаточность сукцинатдегидрогеназы в стволовых клетках.
Триаду Карнея следует отличать от наследственного синдрома Карнея-Стратакиса, для которого характерно сочетание ГИСО и параганглиомы (не сопровождается появлением хондромы легкого).
⠀
Заболевают преимущественно молодые женщины (в среднем до 30 лет).
⠀
📍Строгого хронологического порядка появления образований не существует, поэтому наличие сочетаний двух из трёх описанных опухолей принято расценивать как проявление триады Карнея.
⠀
⚠️Диагностика Триады Карнея:
⠀
1️⃣ ГИСО желудка - 99% (фото 3, 4)
~ в отличии от спорадических ГИСО отсутствие KIT и PDGFRA мутаций
~ CD117 - позитивны
~ мультицентричный рост
~ плохой ответ на таргетную терапию (Иматиниб)
⠀
2️⃣ хондрома лёгкого - 80% (фото 1, 2)
~ множественное, одностороннее поражение
~ протекают бессимптомно, редко кровохарканье и боли
~ наличие кальцинации
~ имеются случаи малигнизации хондромы
⠀
3️⃣ экстраадреналовая параганглиома - 50% (фото 5)
~ часто исходит из парааортального параганглия (орган Цукеркандля)
~ функционирующие, с избыточной продукцией катехоламинов
~ возможны инвазивный рост, метастазирование
~ не противоречит установке синдрома - нефункционирующая адренокортикальная аденома
⠀
📍Прогноз у пациентов с триадой Карнея, как правило, благополучный. При радикальном хирургическом лечении 40-летняя выживаемость - 73%. #дробот_гисо