بیماری ویلسون

بیماری ویلسون یک اختلال ارثی اتوزوم مغلوب در متابولیسم مس است که در آن تجمع مس در ارگانها و بافت‌های مختلف دیده میشود. شیوع نسبی آن یک در صدهزار تولد تا یک در پانصدهزار تولد است. افزایش تجمع مس احتمالا نقص در عملکرد یک پمپ copper binding P-type protein وجود دارد. این پمپ در دفع مس به صفرا نقش دارد. اختلال در عملکرد آن باعث تجمع مس در بافتهای بدن نظیر کبد، مغز، کلیه ها و گلبول های قرمز میشود.

مس و سرولوپلاسمین
حدود ۹۵ ٪ از مس موجود در خون با پروتئینی به نام سرولوپلاسمین همراه است و بقیه آن به صورت مس آزاد وجود دارد. سرولوپلاسمین پروتئینی از نوع آلفا دو گلوبین و یک گلیکوپروتئین است که ۷٫۵ درصد آن کربوهیدرات بوده و وزن ملکولی ان حدود ۱۵۱۰۰۰ دالتون میباشد. هر مولکول سرولوپلاسمین شامل ۸ اتم مس است. مقدار سرلوپلاسمین در سرم خون در زنان حدود mg/dl ۴۰/۹±۶/۸ و در مردان حدود mg/dl ۳۶/۰±۵/۶ است. هرچند مقدار طبیعی مس در خون، در منابع مختلف متفاوت ذکر شده است ولی به طورکلی میتوان آن را حدود ۱۰۰-۲۰۰ μg/dl در نظر گرفت.[۲]
نشانه‌ها
نشانه های تیپیک بیماری ویلسون تریاد اختلالات عصبی، حلقه kayser-fleischer (حلقه کایزر فلاشر) و سیروز کبدی همراه با پایین بودن مس و سرولوپلاسمین سرم است. باید بیماری ویلسون را در تمام کودکانی که بیماری کبدی دارند در نظر داشت بخصوص چنانچه بیش از یک کودک در خانواده، مبتلا به بیماری کبدی باشند. رسوب مس در مغز منجر به تظاهرات عصبی شبه پارکینسون میشود (اختلال عصبی) بیماری ویلسون باید در هر فرد بالاتر از ۵ سال که دچار بیماری کبدی میباشد در تشخیص افتراقی مطرح شود. تشخیص سریع و درمان آن نجات دهنده میباشد.
کم خونی همولیتیک شدید یک تظاهر و عارضه ناشایع بیماری ویلسون است ولی گزارش هایی از همولیز نیز، به عنوان اولین تظاهر بیماری ویلسون داده شده است.[۳]
مس آزاد شده رادیکال آزاد اکسیژن ایجاد میکند که غشای گلبول قرمز را سوراخ کرده، باعث اختلال آنزیمهای گلیکولیتیک مانند هگزوکیناز میشود. فعالیت آنزیمهای آنتی اکسیدان مانند گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، گلوتاتیون ردوکتاز، کاتالاز و سوپراکسیداز دیسموتاز متوقف میشود. این مجموعه سبب آسیب اکسیداتیو گلبول قرمز و رسوب احتمالی اجسام هاینز در آن شده، سبب تغییر شکل گلبول قرمز میشود که در نهایت لیزگلبول قرمز اتفاق میفتد[۴]
درمان
دی پنی سیل امین و روی درمان ویلسون محسوب می شوند. در مواردی که بخواهیم از شلاتور هم استفاده کنیم از ترینتین هم استفاده می شود زیرا عوارض عصبی پنیسیل امین را ندارد ولی باید در نظر داشت که اگر از پنی سیل امین استفاده شد همراه آن باید ویتامین B۶ و روی (جهت کاهش جذب روده‌ای مس) نیز تجویز شود. درمان برای تمام عمر ادامه مییابد و باید وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، تست‌های کبدی و اندازه‌گیری سرولوپلاسمین بررسی گردند
در کسی که بیماری کبدی پیشرفته پیدا کرده است پیوند کبد است.
.

کایزر فلاشر که اختصارا (K-F) خوانده می‌شود، تغییر رگ قهوه‌ای – طلایی غیرعادی چشم است که دراثر تجمع مس اضافی ایجاد می‌شود.

خبر خوبی در راه است👇

ترینتین 250mg
✅صد عدد کپسول
✅داروی فرست لاین بیماری Wilson
✅تولید شرکت دانش بنیان نانودارو

📌قیمت مصرف کننده چهارمیلیون و سیصد هزار تومان
📌پوشش بیمه ای 90درصد
📌پرداختی بیمار چهارصدوسی هزارتومان

این دارو موثرتر و با عوارض کمتری در درمان بیماری ویلسون استفاده می شود

عرض سلام و ادب خدمت اساتید گرانقدر
با کسب اجازه از پروفسور علویان
جهت تامین ترینتین در هر داروخانه ای که مدنظر پزشکان محترم هست لطفا با شماره 09128951547 تماس حاصل فرمایید.

ارادتمند
دکتر کیامهر ابراهیمی منفرد

تندرستی و عمر طولانی آرزوی هر فردی است که این بی شک بدون اتخاذ سبک زندگی سالم، رعایت تغذیه درست و داشتن فعالیت جسمانی کافی محقق نمیشود. امروزه اهمیت ورزش در تامین قوای جسمی و روحی و پیشگیری و حتی درمان بسیاری از بیماریها بر کسی پوشیده نیست. بطوریکه می توان 80 درصد بیماران کبد چرب را که بیش از 40 درصد جمعیت کشور را شامل می شوند با ورزش منظم درمان نمود. از این رو، هفته تربیت بدنی فرصت مناسبی است تا وزارت بهداشت و وزارت ورزش و جوانان بیش از پیش به این امر مهم بپردازند.
در این راستا، ضمن گرامیداشت این هفته ارزشمند بر لزوم حداقل هفته ای 3 بار و هر بار حدود 30 تا 40 دقیقه پیاده روی تند توسط همه افراد تاکید می گردد.

دکتر سید مؤید علویان
دبیر و مؤسس جامعه جهانی هپاتیت و باشگاه سلامتی امید

🆔 @hopehealthclub

فرزانه مرادی کارشناس ارشد رژیم درمانی و تغذیه ورزشی توضیح می دهد 👇

@wilsoniran

مواد غذایی غیر مجاز برای بیمارن ویلسون که محتوی بیش از ۰.۲ میلیگرم مس میباشد
گوشت گوسفند ، اردک ، بلدرچین،قزل آلا، مغز، سویا، سالمون،تمامی دانه ها و آجیل ها
آواکادو
شیر شکلات ، شیر کاکائو، شیر سویا
حبوبات ، غلات کامل، جوانه گندم قارچ
نکتارها ، کشمش ، خرما و برگه آلو
شکلات ، کاکائو
آب معدنی ، الکل

مواد غذایی مجاز با محتوی اندک مس ( کمتر از ۰.۱ میلیگرم در هر سهم )
گوشت گاو ، پنیر، تخم مرغ
کره ، مارگارین ،خامه
شیر (ساده بدون ترکیب)
سیب زمینی ، برنج ، جودوسر

گوجه فرنگی تازه و سایر سبزیجات
میوه ها
لیموناد

باســلام و احـــترام
از خــداونـد بـزرگ امـــيد و تــوفيق هـــمراه با صــلابـت و ســلامـتے براي شــما دوستان عزیز خواهـــانم.
*ســــــال نو مــــــــــبارڪ*

دکتر علویان
🌹💐🌹

یکی از مهمترین خطراتی که بیماران به سیروز را تهدید می کند،خونریزی گوارشی است که اغلب به دلیل پاره شدن واریس مری اتفاق می افتد.

جهت اطلاعات بیشتر می توانید به صورت رایگان" کتاب راهنمای جامع سیروز کبدی/ دکتر سیدموید علویان "را دانلود کنید.

لینک دریافت مستقیم👇
https://meldcenter.com/portfolio-item/%D8%B1%D8%A7%D9%87%D9%86%D9%85%D8%A7%DB%8C-%D8%AC%D8%A7%D9%85%D8%B9-%D8%B3%DB%8C%D8%B1%D9%88%D8%B2-%DA%A9%D8%A8%D8%AF%DB%8C/

لینک دریافت سایر کتب👇
https://meldcenter.com/book-and-brochur/

👤دکتر سید مؤید علویان، فوق تخصص گوارش و کبد

📌چه کسانی می توانند روزه بگیرند و چه کسانی نمیتوانند روزه بگیرند؟
📌تغذیه در ماه مبارک رمضان به چه صورت باید باشد؟
📌چکار کنیم تا به کبد چرب دچار نشویم؟
📌برای کاهش رفلاکس چکار کنیم؟

🆔 @hopehealthclub

صبحتان به خیر و سلامتی

@WilsonIran

🔷🔶 مردم شریف و ارزشمند ایران، سلامت شما آرزوی ماست.


🖌 هموطن عزیز ، در جهان امروز سلامت مهمترین دغدغه بشری است. دسترسی مردم به اطلاعات صحیح و به کار بستن انها هدف ماست.


🖍 استفاده درست از فضای مجازی و اپلیکیشنهای موجود برای افزايش دانش پزشکی مردم و جلب مشارکت مردمی در "خود مراقبتی"، بسيارمهم است .


🖌 به همین دلیل دست همکاری و دوستی را به طرف همه مردم ، سازمانهای مردم نهاد، گروهها و افراد موثر دراز می کنیم.


🖍 در صورتی که این کانال را مفید دانستید ، لطفا ضمن معرفی این کانال به دوستان و اشنایان خود، ان در تمام گروهها به اشتراک بگذارید :


📌 هپاتیت سی ، آموزش جامعه ⬇️
http://t.me/HepatitisCiran



📌هپاتیت بی ، آموزش جامعه⬇️

http://t.me/HepatitisBiran


📌کبد چرب ، آموزش جامعه ⬇️

http://t.me/FattyLiver


📌کانال بیماری های خودایمنی کبد⬇️

http://t.me/Autoimmuneir


📌 کانال اطلاع رسانی همانژیومای کبد ⬇️

http://t.me/Hemangiomairan


📌کانال اطلاع رسانی بیماری ویلسون⬇️

http://t.me/WilsonIran


📌مرکز بیماری های کبدی خاور میانه⬇️


http://t.me/Meldcenter


📌باشگاه سلامتی امید⬇️


http://t.me/Hopehealthclub

در باره بیماری ویلسون بدانیم . بیماری ویلسون٠ در نتیجه تجمع مس در کبد ایجاد می شود. اطلاعات بیشتر 👇👇👇
🎯🎯

هموطن عزیز ، در جهان امروز سلامت مهمترین دغدغه بشری است. دسترسی مردم به اطلاعات صحیح و به کار بستن انها هدف ماست. در صورتی که این کانال را مفید دانستید ، لطفا ضمن معرفی این کانال به دوستان و اشنایان خود، ان در تمام گروهها به اشتراک بزارید. سپاس. دکتر علویان 🎯🎯

@IranLiverHealth

بیماری ویلسون

بیماری ویلسون یک اختلال ارثی اتوزوم مغلوب در متابولیسم مس است که در آن تجمع مس در ارگانها و بافت‌های مختلف دیده میشود. شیوع نسبی آن یک در صدهزار تولد تا یک در پانصدهزار تولد است. افزایش تجمع مس احتمالا نقص در عملکرد یک پمپ copper binding P-type protein وجود دارد. این پمپ در دفع مس به صفرا نقش دارد. اختلال در عملکرد آن باعث تجمع مس در بافتهای بدن نظیر کبد، مغز، کلیه ها و گلبول های قرمز میشود.

مس و سرولوپلاسمین
حدود ۹۵ ٪ از مس موجود در خون با پروتئینی به نام سرولوپلاسمین همراه است و بقیه آن به صورت مس آزاد وجود دارد. سرولوپلاسمین پروتئینی از نوع آلفا دو گلوبین و یک گلیکوپروتئین است که ۷٫۵ درصد آن کربوهیدرات بوده و وزن ملکولی ان حدود ۱۵۱۰۰۰ دالتون میباشد. هر مولکول سرولوپلاسمین شامل ۸ اتم مس است. مقدار سرلوپلاسمین در سرم خون در زنان حدود mg/dl ۴۰/۹±۶/۸ و در مردان حدود mg/dl ۳۶/۰±۵/۶ است. هرچند مقدار طبیعی مس در خون، در منابع مختلف متفاوت ذکر شده است ولی به طورکلی میتوان آن را حدود ۱۰۰-۲۰۰ μg/dl در نظر گرفت.[۲]
نشانه‌ها
نشانه های تیپیک بیماری ویلسون تریاد اختلالات عصبی، حلقه kayser-fleischer (حلقه کایزر فلاشر) و سیروز کبدی همراه با پایین بودن مس و سرولوپلاسمین سرم است. باید بیماری ویلسون را در تمام کودکانی که بیماری کبدی دارند در نظر داشت بخصوص چنانچه بیش از یک کودک در خانواده، مبتلا به بیماری کبدی باشند. رسوب مس در مغز منجر به تظاهرات عصبی شبه پارکینسون میشود (اختلال عصبی) بیماری ویلسون باید در هر فرد بالاتر از ۵ سال که دچار بیماری کبدی میباشد در تشخیص افتراقی مطرح شود. تشخیص سریع و درمان آن نجات دهنده میباشد.
کم خونی همولیتیک شدید یک تظاهر و عارضه ناشایع بیماری ویلسون است ولی گزارش هایی از همولیز نیز، به عنوان اولین تظاهر بیماری ویلسون داده شده است.[۳]
مس آزاد شده رادیکال آزاد اکسیژن ایجاد میکند که غشای گلبول قرمز را سوراخ کرده، باعث اختلال آنزیمهای گلیکولیتیک مانند هگزوکیناز میشود. فعالیت آنزیمهای آنتی اکسیدان مانند گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، گلوتاتیون ردوکتاز، کاتالاز و سوپراکسیداز دیسموتاز متوقف میشود. این مجموعه سبب آسیب اکسیداتیو گلبول قرمز و رسوب احتمالی اجسام هاینز در آن شده، سبب تغییر شکل گلبول قرمز میشود که در نهایت لیزگلبول قرمز اتفاق میفتد[۴]
درمان
دی پنی سیل امین و روی درمان ویلسون محسوب می شوند. در مواردی که بخواهیم از شلاتور هم استفاده کنیم از ترینتین هم استفاده می شود زیرا عوارض عصبی پنیسیل امین را ندارد ولی باید در نظر داشت که اگر از پنی سیل امین استفاده شد همراه آن باید ویتامین B۶ و روی (جهت کاهش جذب روده‌ای مس) نیز تجویز شود. درمان برای تمام عمر ادامه مییابد و باید وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، تست‌های کبدی و اندازه‌گیری سرولوپلاسمین بررسی گردند
در کسی که بیماری کبدی پیشرفته پیدا کرده است پیوند کبد است.
🎯🎯

هموطن عزیز ، در جهان امروز سلامت مهمترین دغدغه بشری است. دسترسی مردم به اطلاعات صحیح و به کار بستن انها هدف ماست. در صورتی که این کانال را مفید دانستید ، لطفا ضمن معرفی این کانال به دوستان و اشنایان خود، ان در تمام گروهها به اشتراک بزارید. سپاس. دکتر علویان 🎯🎯

@IranLiverHealth

در مورد تستهای ت آزمایشگاهی خون و ادرار و بیوپسی کبد برای تشخیص بیماری ویلسون در کودکان و بزرگسالان بیشتر بدانیم.

بیماری ویلسون یک بیماری ارثی است که منجر به تجمع بیشتر مس در بخش‌های آسیب‌دیده از بدن می‌شود. تشخیص معمولا در کودکان یا بزرگسالان جوان رخ می‌دهد، اما ندرتا در بزرگسالان بیش از 60 سال هم دیده شده است. ساخت مس در کبد آغاز شده و در طول زمان پیشرفت می‌کند تا مغز را تحت تاثیر قرار دهد؛ با این حال، چالش پیش‌روی پزشکان این است که بیماری کبدی در بیماری ویلسون دارای ویژگی‌های غیراختصاصی است و تست‌های خون استاندارد کبد ممکن است طبیعی باشند، حتی با اسکار پیشرفته کبدی یا سیروز. تشخیص زودرس باعث درمان زودرس می‌شود، با این وجود، سایر علل بیماری مزمن کبدی ممکن است نتایج مثبت کاذب ایجاد کنند.
آزمایشات مورد استفاده در تشخیص درست بیماری ویلسون عبارتند از: سرولوپلاسمین) پروتئینی که حامل مس در خون است)؛ مس در ادرار؛ و مس در کبد. ارزیابی اولیه معمولا شامل ارزیابی چشم‌های فرد برای نشانه‌های بیماری ویلسون و یک آزمایش خون برای سرولوپلاسمین، به عنوان قابل دسترس‌ترین آزمایش بیوشیمیایی برای بیماری ویلسون، است. با این حال، مسیر تشخیص بیماری ویلسون بسیار متغیر است. تست پیگیری بستگی دارد به نتایج آزمایش اولیه، به علاوه توانایی دسترسی به آزمون‌های مربوطه و احتمال اینکه پزشک معتقد باشد فرد به بیماری ویلسون مبتلا است.
باید توجه داشت که از آنجا که هیچ تست استاندارد طلایی و صد در صد برای تشخیص بیماری ویلسون وجود ندارد، باید به مجموعه علایم و نشانه ها و رد کردن سایر علل و نتایج ازمایشات توجه داشت. یکی از تستهای به کار رفته اندازه گیری مس ادرار 24 ساعته بعد از مصرف داروی دافع مس در ادرار یعنی د-پنیسیلامین است.

🎯🎯
هموطن عزیز ، در جهان امروز سلامت مهمترین دغدغه بشری است. دسترسی مردم به اطلاعات صحیح و به کار بستن انها هدف ماست. در صورتی که این کانال را مفید دانستید ، لطفا ضمن معرفی این کانال به دوستان و اشنایان خود، ان در تمام گروهها به اشتراک بزارید. سپاس. دکتر علویان 🎯🎯


@WilsonIran

بیماری ویلسون کبد، کلیه، چشم، سیستم مغز و اعصاب و... را درگیر می کند

@Wilsoniran

حلقه کایسر- فلاشر در نتیجه رسوب مس در قرنیه چشها در بیماری ویلسون دیده می شود.

@WilsonIran