​​Профилактика аллергических заболеваний. Анализ поисков новых путей решения (лекция)

Вопросы первичной профилактики пищевой аллергии остаются в фокусе научных исследований. Отдельного внимания заслуживает аллергии к белкам коровьего молока, подходы к профилактике которой постоянно пересматриваются. На сегодня очевидно, что отсутствуют доказательства эффективности исключения аллергенов из питания беременной и кормящей грудью женщины на развитие аллергических заболеваний у детей. По настоящее время существует рекомендация использования частично гидролизованных смесей для профилактики аллергической патологии при отсутствии грудного вскармливания. Однако в последнее время большинство экспертов EAACI и ESPGHAN указывают на отсутствие достаточного количество данных о применении данных продуктов с целью профилактики аллергии.

Обсуждаются вопросы раннего введения продуктов, содержащих белок коровьего молока, в рацион питания младенца, а также возможностей влияния на микробиоту кишечника как факторов формирования оральной толерантности и профилактики аллергии к белкам коровьего молока. Интерес экспертов вызывают исследования по изучению превентивного действия стандартных молочных смесей на основе козьего молока в отношении аллергии к белкам коровьего молока.

🔍Ключевые слова: пищевая аллергия, аллергия к белкам коровьего молока, профилактика аллергии, смеси на основе козьего молока.

📝Автор: Ревякина В.А.

📍Федеральный исследовательский центр питания, биотехнологии и безопасности пищи

☑️Читать статью

​​Гипофосфатаземия у детей: анализ результатов лабораторных исследований за 10 лет (обмен опытом)

Определение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови широко используется в клинической практике в качестве маркера различных заболеваний. Клиницисты чаще обращают внимание на повышенное значение данного показателя, тогда как снижение ЩФ может свидетельствовать о различных патологических состояниях, включая орфанные болезни.

🔹Цель. Провести ретроспективный анализ лабораторных исследований с определением концентрации ЩФ у детей, проходивших обследование и лечение в ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского» за период 2014–2023 гг., установить частоту диагностики гипофосфатаземии и определить ее возможные причины.

🔹Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ лабораторных исследований с определением концентрации ЩФ и сравнение показателей с референсными значениями у детей от 0 до 17 лет, проходивших обследование и лечение в различных отделениях ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского» в течение 10 лет (период 2014–2023 гг.). Для анализа анамнестических данных, оценки основного и сопутствующих заболеваний, тактики лечения ретроспективно изучалась архивная медицинская документация стационарного больного.

🔍Ключевые слова: щелочная фосфатаза, дети, гипофосфатазия, лабораторная диагностика, ретроспективный анализ.

📝Авторы: Бокова Т.А., Бевз А.С., Бокова О.А.

📍МОНИКИ им. М.Ф.Владимирского; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

☑️Читать статью

​​Эффективность КТ-волюметрии для динамической оценки респираторных изменений при хирургической коррекции нейромышечного сколиоза у детей (оригинальная статья)

🔹Нейромышечный сколиоз (НМС) – это сложная ортопедическая патология, сопровождающаяся выраженными рестриктивными дыхательными нарушениями. Для объективной оценки изменений легочных объемов и пневматизации, особенно для изучения пред- и послеоперационной динамики у пациентов с тяжелыми формами НМС, применяется компьютерная томография (КТ-волюметрия). Однако систематизированные исследования, оценивающие влияние хирургической коррекции позвоночника на легочную функцию с использованием этого метода, до сих пор отсутствуют.

🔹Цель. Оценить динамику объемов и пневматизации легких у детей с НМС после хирургической деформации позвоночника на основе количественного КТ-анализа.

🔹Пациенты и методы. Проведено ретроспективное кагорное исследование 32 лучевых архивов детей с подтвержденным НМС IV степени (угол деформации >50° по Cobb), перенесших деформации позвоночника в 2022–2024 гг. в двух специализированных центрах хирургии и ортопедии. Методы оценки: КТ-волюметрия (Toshiba Aquilion One, Vitrea) с постпроцессинговым анализом объемов легких и пневматизации (Lung Density Analysis), оценка индекса асимметрии легких до и после операции, статистический анализ изменений дыхательных объемов и плотностных характеристик легких.

🔍Ключевые слова: нейромышечный сколиоз, хирургическая коррекция позвоночника, компьютерная томография, КТ-волюметрия, дыхательная функция, послеоперационная динамика, дети.

📝Авторы: Макарова А.В., Першин А.А., Сюндюков А.Р., Маслак О.С., Мушкин А.Ю.

📍Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Чувашский государственный университет им. И.Н.Ульянова; Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования, Чебоксары; Санкт-Петербургский государственный университет; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова

☑️Читать исследование

​​Современный взгляд на факторы, влияющие на развитие сенсоневральной тугоухости новорожденных (литературный анализ)

Сенсоневральная тугоухость является одной из наиболее распространенных врожденных патологий.

✔В обзоре обобщены современные данные о факторах, влияющих на ее развитие у новорожденных, с акцентом на генетические, пренатальные (инфекции, токсические воздействия), перинатальные (асфиксия, недоношенность) и постнатальные (менингит, ототоксические препараты) факторы. Рассмотрены механизмы комплексного и кумулятивного воздействия факторов риска на слуховой анализатор новорожденного. Приведены современные данные о воздействии факторов риска в пренатальном периоде со стороны матери, а также нейропротекторном действии компонентов грудного молока после рождения. Предложен алгоритм скрининга слуха у детей в амбулаторных условиях, который рекомендуется к применению от рождения и до 4 лет, для диагностики отсроченных нарушений слуха у детей с имеющимися факторами риска. Наблюдение следует проводить регулярно, начиная с 3-месячного возраста, проводя обследование ежегодно как минимум до достижения ребенком 3–4 лет.

Обзор демонстрирует необходимость комплексного подхода к скринингу, диагностике и реабилитации новорожденных с сенсоневральной тугоухостью для улучшения их слуховых и речевых навыков.

🔍Ключевые слова: недоношенные новорожденные, аудиологический скрининг, детская тугоухость, аудиометрический мониторинг, факторы риска тугоухости.

📝Авторы: Жабурина М.В., Мачалов А.С., Блинова К.А., Березина Е.В., Иванова И.В., Блинова А.А., Гаращенко Т.И., Ильенко Л.И., Кузнецов А.О.

📍Ивановский государственный медицинский университет; НМИЦ отоларингологии ФМБА России; РНИМУ им. Н.И.Пирогова

☑️Читать статью

​​Роль микробиоты кишечника в патогенезе детского ожирения: структурно-видовые изменения и их клиническое значение (оригинальная статья)

Анализ структурно-видового состава кишечной микробиоты является важным инструментом для понимания патогенеза ожирения у детей.

🔹Цель. Провести сравнительный анализ таксономического разнообразия и количественных характеристик микробиоты толстого кишечника у детей с ожирением и их здоровых сверстников в возрасте 6–9 лет.

🔹Пациенты и методы. В исследование включены 154 ребенка с экзогенно-конституциональным ожирением (SDS индекса массы тела (ИМТ) >2,0) и 49 детей без ожирения (SDS ИМТ -1…1 – контрольная группа) в возрасте 6–9 лет. Для оценки качественного и количественного состава микробиоты использовался метод полимеразной цепной реакции с применением набора реагентов «ЭНТЕРОФЛОР Дети» (ООО «ДНК-Технология», Россия). Для сравнения групп применялся тест Манна–Уитни. Визуализация данных осуществлялась с помощью тепловых карт, отображающих корреляции между микроорганизмами.

🔹Заключение. Полученные результаты подтверждают участие изменений кишечной микробиоты в патогенезе ожирения и подчеркивают целесообразность ее оценки при разработке индивидуализированных стратегий профилактики и терапии.

🔍Ключевые слова: микробиота, дети, ожирение.

📝Авторы: Ковтун О.П., Устюжанина М.А., Солодушкин С.И., Ворошилина Е.С.

📍Уральский государственный медицинский университет; Уральский федеральный университет им. первого Президента России Б.Н.Ельцина

☑️Читать исследование

С Днем знаний!

1 сентября – особая дата для всех, кто связал свою жизнь с медициной. Для одних это начало нового этапа, где знание имеет первостепенное значение, а для других – напоминание о том, что обучение в медицине никогда не прекращается.

Поздравляем студентов, преподавателей, наставников и коллег – всех, кто учится и передает знания в одной из самых сложных и благородных профессий!

Пусть новый учебный год принесет глубокие открытия, уверенность в выбранном пути и мудрость, необходимую для профессионального роста.

С уважением,
Издательство «Династия»

​​Публикация из журнала «Вопросы детской диетологии»

Комплексная оценка состояния здоровья подростков города Москвы (оригинальная статья)

🔸Цель. Оценить по результатам проведенных комплексных профилактических осмотров состояние здоровья детей 15–17 лет, проживающих в г. Москве.

🔸Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ данных профилактических медицинских осмотров 1255 подростков 15–17 лет, проживающих в г. Москве, за период с 01.01.2024 г. по 31.12.2024 г.

🔍Ключевые слова: группы здоровья, комплексная оценка здоровья, подростки, профилактические медицинские осмотры, физическое развитие, физкультурные группы.

📝Авторы: Балашов С.Л., Севостьянов В.К., Крепышева А.А., Макарова А.В., Позднякова О.А., Тригубец А.В., Фомина Д.Э., Рассоха Д.Д., Бабич Н.В., Полищук А.Р., Эрдес С.И.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Детская городская поликлиника №120

☑️Читать на канале журнала

​​Клинико-иммунологические проявления системной склеродермии у детей по данным одного ревматологического центра (обмен опытом)

Ретроспективное исследование содержит клинико-иммунологические характеристики проявлений ювенильной системной склеродермии у 78 детей по данным одного ревматологического центра. Средний возраст дебюта болезни составил 8,3 года, девочки преобладали над мальчиками, чаще выявлялась форма с диффузным поражением кожи, среди висцеритов доминировали поражение желудочно-кишечного тракта и легких; антинуклеарный фактор выявлялся у 81% детей, антицентромерные антитела – у 31%, антитопоизомеразные – у 8,5%. 5-летняя выживаемость пациентов основной группы составила 100%, вероятность дожития в 74 мес. – 70%. Полученные данные в основном совпадают с исследованиями других авторов. Не установлено очевидного естественного патоморфоза ювенильной системной склеродермии в 2000-х гг. по сравнению с 1960–1980 гг., вероятно, имеет место терапевтический патоморфоз заболевания.

🔍Ключевые слова: возраст дебюта, висцериты, аутоантитела, выживаемость.

📝Авторы: Осминина М.К., Н.С.Подчерняева, Хачатрян Л.Г., Батырева О.В., Шпитонкова О.В., Костина Ю.О., Подзолкова В.А., Афонина Е.Ю., Серая В.А., Ареян Т.Е.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

☑️Читать исследование

​​Ретроспективная оценка клинико- диагностической ценности серологических маркеров у детей с воспалительными заболеваниями кишечника (оригинальная статья)

Серологические маркеры играют важное значение в диагностике воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК). Различные сывороточные маркеры ВЗК активно изучаются в течение последних лет, но, несмотря на накопленный опыт, идеальный биомаркер до сих пор не найден. В рутинной клинической практике оцениваются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) и антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

🔹Цель. Изучить клинико-диагностическую ценность ANCA и ASCA у детей с ВЗК.

🔹Пациенты и методы. Ретроспективно были проанализированы данные 663 историй болезни 136 детей с ВЗК: 102 больных с язвенным колитом (ЯК) и 34 – с болезнью Крона (БК). Для оценки клинической активности БК использован индекс PCDAI, для ЯК – индекс PUCAI. Оценку эндоскопической активности при ЯК проводили с помощью индекса UCEIS, при БК – индекса SES-CD. ANCA оценивался как положительный при значении ≥1,0, ASCA IgA и/ или IgG – при значении >20 Ед/мл.

🔍Ключевые слова: болезнь Крона, воспалительные заболевания кишечника, дети, серологические маркеры, язвенный колит, ANCA, ASCA.

📝Авторы: Ханафина М.А., Камалова А.А., Гарина Г.А., Гайфутдинова А.Р., Низамова Р.А., Зайнетдинова М.Ш.

📍Казанский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница

☑️Читать статью

​​Особенности коклюша у подростков: клинико-диагностические, иммунологические аспекты (в помощь врачу)

🔹Цель. Провести анализ клиническо-диагностических, иммунологических особенностей коклюша у подростков.

🔹Пациенты и методы. Анализ основывается на наблюдениях за 90 подростками, госпитализированными в 2023–2024 гг. с диагнозом коклюша. У 64 (71,1%) детей наблюдалось сочетание коклюша с другими респираторными заболеваниями. Для верификации основного диагноза были применены методы полимеразной цепной реакции (ПЦР) и иммуноферментного анализа (ИФА), диагноза острой респираторной вирусной инфекции – ПЦР, микоплазменной инфекции – метод ИФА. Иммунологические исследования включали оценку субпопуляционного состава лимфоцитов, интерфероновой системы, содержания IgE в сыворотке крови, спектра антител против Bordetella pertussis.

🔍Ключевые слова: коклюш, кашель, подростки, острые респираторные вирусные инфекции, субпопуляции  лимфоцитов, интерфероновая защита.

📝Авторы: Попова О.П., Швецова Ю.В., Бунин С.В., Фёдорова И.М., Котелева С.И., Трушакова С.В., Гречишникова О.Г., Жарикова К.В.

📍Российская медицинская академия непрерывного медицинского образования; Инфекционная клиническая больница №1; Московский НИИ эпидемиологии и микробиологии им. Г.Н.Габричевского Роспотребнадзора; НИЦ эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф.Гамалеи

☑️Читать статью

​​Функциональные расстройства органов пищеварения у детей грудного возраста. Новые аспекты старой темы (обзор)

В статье представлен обзор литературы по динамике взглядов и подходов к коррекции функциональных расстройств органов пищеварения (ФРОП) у детей. Актуальность направления связана с достаточно широкой распространенностью данных нарушений и многофакторностью их возникновения, что требует адекватного дифференцированного подхода к коррекции. ФРОП могут быть вариантами нормы, но появляется все больше данных о возможных неблагоприятных последствиях в отдаленной перспективе, так что расценивать их как «безобидное» функциональное расстройство не совсем корректно. Взгляды специалистов на патогенез, критерии диагностики, способы коррекции ФРОП неоднократно менялись и продолжают оставаться предметом дискуссии. Наиболее спорными в плане коррекционной терапии остаются младенческие колики. Эффективность использования пробиотиков противоречива. Медикаментозная терапия допустима только в лечении функциональных запоров. В связи с этим надежда возлагается на диетологические подходы, но многофакторность причин, приводящих к этим нарушениям, не позволяет сделать однозначные выводы об ее эффективности. Поиск оптимальных путей коррекции и накопление данных продолжаются.

Лучшей профилактикой ФРОП является естественное вскармливание и правильный уход. При искусственном вскармливании – нельзя отрицать роль специализированных смесей на основе как коровьего, так и козьего молока, что подтверждают результаты исследования с использованием смеси на основе новозеландского цельного молока для детей с ФРОП.

🔍Ключевые слова: дети первого года жизни, функциональные нарушения органов пищеварения, младенческие колики, функциональный запор, функциональное срыгивание, Римские критерии.

📝Авторы: Сорвачёва Т.Н., Гордеева Е.А., Сафронова А.Н.

📍Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; ООО «БИБИКОЛЬ РУС»

☑️Читать обзор

​​Сравнительное исследование продукции цитокинов ИЛ-4 и ИЛ-6 в индуцированной мокроте у детей с бронхиальной астмой (оригинальная статья)

У детей с бронхиальной астмой (БА) медиаторы воспаления в индуцированной мокроте изучены недостаточно. Перспективно исследование цитокинов с целью прогнозирования степени тяжести БА.

🔹Цель. Изучить уровень цитокинов интерлейкина-4 (ИЛ-4) и интерлейкина-6 (ИЛ-6) в индуцированной мокроте у детей с атопической БА различных степеней тяжести.

🔹Пациенты и методы. Обследованы 118 детей: 1-я группа – больные БА легкой степени тяжести (n = 26), 2-я группа – средней степени тяжести (n = 48), 3-я группа – тяжелой степени тяжести (n = 24), 4-я группа – дети без БА (n = 20). Материалом исследования послужила индуцированная мокрота. Концентрацию ИЛ-4 и ИЛ-6 (пг/мл) оценивали с помощью твердофазного иммуноферментного анализа. При выполнении статистического анализа использовали критерий Краскела–Уоллиса.

🔍Ключевые слова: бронхиальная астма, дети, индуцированная мокрота, цитокины.

📝Авторы: Туровская А.А., Костина Е.М., Левашова О.А., Молотилов Б.А., Орлова Е.А., Трушина Е.Ю.

📍Пензенский институт усовершенствования врачей – филиал Российской медицинской академии непрерывного
профессионального образования

☑️Читать статью

​​Эволюция лекарственной терапии системного ювенильного идиопатического артрита (обзор)

Системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА, син.: юношеский артрит с системным началом (МКБ-10), системный артрит) – самый редкий вариант ювенильного артрита, отличающийся тяжелым течением с развитием жизнеугрожающих состояний и требующий применения дорогостоящего обследования и лечения.

✔В обзоре приводится современное представление о патогенезе сЮИА, где ключевую роль играет нарушение регуляции иммунных клеток, приводящее к «цитокиновому шторму».

Выделены генетические ассоциации, которые отличают сЮИА от других подтипов ювенильного артрита. Детально рассмотрены современные подходы к терапии сЮИА с отражением эволюционных изменений и этапов внедрения новых классов препаратов в клиническую практику. Отражено историческое поэтапное развитие возможностей лечения сЮИА: от применения системных глюкокортикоидов, которые позволяют быстро купировать системные проявления, но ассоциированы с развитием тяжелых побочных явлений, до эры таргетной противоревматической терапии, которая стала важным шагом к повышению качества жизни и снижению уровня инвалидизации пациентов. Сбор данных и анализ масштабного исторического пути к биологической терапии доступны благодаря созданию международных регистров, в которых хранятся не только сведения о характере заболевания и клинических симптомах, но и лекарственный анамнез включенных пациентов. Обзор формирует структурированное представление об эволюции подходов к терапии и отражает современный спектр препаратов, применяемых в лечении сЮИА.

🔍Ключевые слова: системный ювенильный идиопатический артрит, генно-инженерные биологические препараты, болезнь-модифицирующие антиревматические препараты, адалимумаб, этанерцепт, канакинумаб, тоцилизумаб.

📝Авторы: Архипова Р.П., Алексеева Е.И.

📍НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Ассоциация детских ревматологов

☑️Читать обзор

​​Исследование из журнала «Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии»

Влияние антенатальных и интранатальных факторов на формирование бронхолегочной дисплазии у детей, родившихся преждевременно (оригинальная статья)

🔹Цель. Изучить антенатальный и интранатальный анамнез матерей недоношенных детей с бронхолегочной дисплазией (БЛД).

🔹Пациенты и методы. Ретроспективное исследование случай–контроль. Проанализирована медицинская документация 111 матерей недоношенных детей с БЛД (основная группа) и 109 матерей недоношенных детей без БЛД (группа сравнения) за 2013–2017 гг. Для выявления антенатальных и интранатальных факторов, ассоциированных с развитием БЛД у недоношенных детей, применялась множественная логистическая регрессия.

🔍Ключевые слова: антенатальный период, бронхолегочная дисплазия, интранатальный период, недоношенность, преждевременные роды, факторы риска.

☑️Читать на канале журнала

​​Фитопрепараты на основе тимьяна в лечении кашля: механизмы действия и клиническая эффективность (в помощь врачу)

Кашель является одним из частых симптомов острых и хронических заболеваний респираторного тракта. Воспалительный процесс на фоне острых респираторных инфекций сопровождается нарушением мукоцилиарного клиренса вследствие отека слизистой и увеличением количества бокаловидных клеток и компенсаторным увеличением бронхиальной секреции.

Нарушение дренажной функции бронхиального дерева может привести не только к вентиляционным нарушениям, оксидативному стрессу, но и к снижению местной иммунологической защиты дыхательных путей, развитию затяжного течения воспалительного процесса и даже способствовать его хронизации.

С помощью фитопрепаратов можно изменить вязкость, эластичность и адгезивность бронхиальной слизи, что будет способствовать облегчению ее откашливания. Наряду с отхаркивающим действием фитопрепараты обладают противовоспалительным, антибактериальным, противовирусным, обволакивающим, смягчающим и бронхоспазмолитическим эффектами.

В настоящее время предпочтение отдают комбинированным фитопрепаратам (тимьян + плющ и тимьян + первоцвет), произведенным с применением научных исследований и инновационных технологий, позволяющих раскрыть лечебный потенциал лекарственных растений и сохранить все их полезные свойства в готовом лекарстве, которое поступит в продажу в аптеку.

✔В статье рассматриваются основные механизмы действия и клиническая эффективность фитопрепаратов от кашля на основе тимьяна.

🔍Ключевые слова: кашель, острые респираторные инфекции, фитотерапия, тимьян, плющ, первоцвет, дети.

📝Авторы: Колосова Н.Г., Шаталина С.И., Аксенова М.Б.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Общероссийская общественная организация «Педиатрическое респираторное общество»; НИКИ детства Министерства здравоохранения Московской области

☑️Читать статью

​​Оценка значения противовирусной терапии в комплексном лечении ОРВИ у детей 3–7 лет в амбулаторной практике для предупреждения развития бактериальных осложнений, формирования антибиотикорезистентности и полипрагмазии на территории Российской Федерации (обмен опытом)

🔹Цель исследования – оценка эффективности назначения противовирусной терапии при острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) / острой респираторной инфекции у детей 3–7 лет в амбулаторной практике, выявление частоты развития осложнений, целесообразности назначения антибиотикотерапии для предупреждения развития антибиотикорезистентности и полипрагмазии в Российской Федерации (РФ).

🔹Пациенты и методы. Крупномасштабная программа «АлгОРИтм», длившаяся с января по апрель 2024 г., охватила 115 городов, 38 регионов РФ. В ней приняли участие 379 врачей, 4319 больных (54,9% мальчиков и 45,1% девочек). В зависимости от назначаемых врачами препаратов дети были разделены на 3 группы: 1-я группа (n = 481) получала Гроприносин®, 2-я группа (n = 419) – другие препараты противовирусного и интерферонсодержащего действия, 3-я группа (n = 3419) – только симптоматическую терапию. Выделены основные клинические симптомы в периоде подъема ОРВИ у детей. Максимум заболевших наблюдается в возрасте 4–5 лет, причем их было в 7 раз больше среди тех, кому не назначались противовирусные препараты (р < 0,05).

🔍Ключевые слова: острые респираторные вирусные инфекции, дети дошкольного возраста, противовирусная терапия, инозин пранобекс, Гроприносин®, осложнения, антибиотики.

📝Авторы: Савенкова М.С., Савенков М.П.1, Душкин Р.В., Чаликова Е.К.

📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова; ООО «А-Я эксперт»

☑️Читать исследование

Уважаемые коллеги!

22–24 октября, уже в 24-й раз, состоится XXIV Российский конгресс «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. Конгресс Вельтищева».

Конгресс традиционно объединит ведущих специалистов в области детской медицины и хирургии.

22–23 октября мероприятие пройдет очно в Москве в конференц-залах отеля «Холидей Инн Сокольники», а 24 октября – онлайн на платформе https://clck.ru/3NPwh8

Научная программа Конгресса и регистрация: https://congress.pedklin.ru

Уважаемые коллеги!

Примите искренние поздравления с Международным днем врача!

Этот праздник объединяет людей благородной профессии, чья миссия –сохранять самое ценное, что есть у человека, – здоровье и жизнь. Ваша самоотверженность, высокий профессионализм, ответственность и человечность вызывают уважение и благодарность.

Желаем вам крепкого здоровья, благополучия, профессиональных успехов и новых достижений во имя медицины и людей!

С наилучшими пожеланиями,
Издательство «Династия»

​​Патогенетическая терапия у детей с муковисцидозом: практический опыт (оригинальная статья)

Муковисцидоз (МВ) – тяжелое наследственное заболевание, обусловленное мутациями в гене муковисцидоза CFTR, что приводит к системному поражению органов дыхания, пищеварения и других систем организма. До появления патогенетической терапии прогноз при МВ оставался неблагоприятным, однако с внедрением CFTR-модуляторов, таких как комбинация ивакафтора, тезакафтора и элексакафтора, течение болезни удалось перевести в контролируемое русло. Несмотря на значительные успехи, сохраняются вопросы, связанные с вариабельностью ответа на терапию в зависимости от генотипа, долгосрочными эффектами лечения и оптимальными подходами к его коррекции, особенно у пациентов с редкими мутациями в гене CFTR.

🔹Цель. Оценить клиническую эффективность терапии элексакафтором/тезакафтором/ивакафтором у детей с муковисцидозом в зависимости от их генетического профиля.

🔹Пациенты и методы. В ретроспективное одноцентровое исследование включены 75 пациентов в возрасте от 6 до 17 лет с верифицированным диагнозом МВ, получавших терапию в период с 2019 по 2024 гг. В зависимости от генотипа пациенты были распределены на 3 группы: гетерозиготы по мутации F508del (n = 40), гомозиготы F508del (n = 17) и носители других мутаций (n = 18). Оценка эффективности включала анализ антропометрических показателей (SDS роста и индекс массы тела (ИМТ) по критериям Всемирной организации здравоохранения), функциональных параметров легких (объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)), динамики концентрации хлоридов пота и регистрацию нежелательных явлений.

🔍Ключевые слова: муковисцидоз, дети, патогенетическая терапия, таргетная терапия.

📝Авторы: Симонова О.И., Пушкарева А.Е., Быстрова С.Г., Соколов И., Горинова Ю.В., Ахмедова Э.Э., Боровик Т.Э.

📍НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Морозовская детская городская клиническая больница

☑️Читать исследование