​​Публикация из журнала «Вопросы детской диетологии»

Показатели углеводного обмена у пациентов школьного возраста с муковисцидозом (оригинальная статья)

Раннее выявление нарушений углеводного обмена способствует улучшению качества жизни пациентов с муковисцидозом (МВ).

🔸Цель исследования – провести анализ нарушений углеводного обмена у школьников c МВ с целью оценки распространенности нарушений углеводного обмена, в т.ч. МВ-зависимого сахарного диабета (МЗСД), и определения новых подходов к диагностике и прогнозу нарушений углеводного обмена.

🔸Пациенты и методы. У 92 пациентов с МВ в возрасте от 7 до 18 лет проведены исследования гликированного гемоглобина (HbA1С), С-пептида, оральный глюкозотолерантный тест с точками измерения гликемии 0–60–120 мин, определение индексов инсулинорезистентности (Caro, Noma, ISI Matsuda), оценка нутритивного статуса. Выделены 4 группы пациентов (n/%): 1-я – без нарушения углеводного обмена, 55/59,8%, 2-я – с нарушением толерантности к углеводам, 20/21,7%, 3-я – с МЗСД, 9/9,8%, 4-я – c неопределенной гликемией, 8/8,7%.

🔍Ключевые слова: муковисцидоз, муковисцидоз-зависимый сахарный диабет, нарушение толерантности к углеводам, нутритивный статус, оральный глюкозотолерантный тест, цирроз печени.

📝Авторы: Тлиф А.И., Воронкова А.Ю., Кураева Т.Л., Кондратьева Е.И.

📍НИКИ детства Министерства здравоохранения Московской области

☑️Читать статью на канале журнала

​​Аутофагия и неалкогольная жировая болезнь печени (обзор)

Печень является ключевым органом, участвующим в метаболизме и транспорте липидов. Избыточное накопление липидов из-за нарушений регуляции их метаболизма предрасполагает печень к стеатозу, циррозу и гепатоцеллюлярной карциноме. Липиды подразделяются на «токсичные» и «здоровые», которые участвуют в патогенезе или разрешении заболеваний печени соответственно. Как правило, липиды компартментализированы в специализированных органеллах, называемых липидными каплями, которые позволяют клеткам регулировать хранение и высвобождение липидов. Однако во время притока и оттока капель липиды преобразуются в токсичные виды, что приводит к липидноопосредованному повреждению печени.

Важную роль в поддержании клеточного и метаболического гомеостаза в печени играет аутофагия – клеточный катаболический процесс, опосредованный лизосомами. Участие аутофагии в патогенезе неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) было впервые предложено в связи с открытием того, что этот путь опосредует расщепление внутриклеточных липидов в гепатоцитах и, следовательно, может регулировать развитие стеатоза печени. Дисфункция аутофагии в паренхиматозных и непаренхиматозных клетках печени может привести к различным ее заболеваниям, включая НАЖБП, ее прогрессирование и осложнения. Функции аутофагии в печени, а также данные о снижении печеночной аутофагии в связи с состояниями, предрасполагающими к НАЖБП, такими как ожирение, позволяют предположить, что аутофагия может стать новой терапевтической целью при этом заболевании.

🔍Ключевые слова: неалкогольная жировая болезнь печени, метаболически-ассоциированная болезнь печени, аутофагия.

📝Авторы: Волынец Г.В., Хавкин А.И., Сергеенко Е.Ю.

📍НИКИ педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е.Вельтищева; РНИМУ им. Н.И.Пирогова; НИКИ детства Министерства здравоохранения Московской области; Белгородский государственный национальный исследовательский университет; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф.Войно-Ясенецкого

☑️Читать обзор

​​Нарушения сна у детей: сложности диагностики и коррекции (оригинальная статья)

Статья посвящена одной из актуальных проблем в педиатрии и детской неврологии – нарушениям сна у детей. Эта проблема требует особого внимания в связи с высокой частотой распространения, клинической полиморфностью и сложностью коррекции.

🔹Цель исследования – оценка эффективности применения препарата Гомеострес для коррекции нарушений сна у детей.

🔹Пациенты и методы. Под наблюдением находились 112 человек в возрасте от 3 до 5 лет 11 мес. (63% мальчиков и 37% девочек). Все дети, включенные в исследование, с помощью метода простой рандомизации были распределены в 2 группы по 56 человек. Пациенты группы 1 принимали Гомеострес по 2 таблетки 3 раза в день вне еды в течение 28 дней. Пациенты 2-й группы получали в возрастной дозе препарат γ-аминомасляной кислоты. Все пациенты наблюдались 2 раза: до начала лечения (визит 1) и на 28-й день (визит 2) проводимой терапии. Оценка эффективности терапии проводилась с учетом характеристик эмоционально-поведенческой сферы, характеристик качества сна/засыпания по специальному опроснику, а также по шкале родительной оценки IMPSS. Лабораторно-инструментальные исследования включали в себя проведение клинического анализа крови для исключения воспалительного процесса, транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга и 3-часового электроэнцефалографического мониторинга головного мозга.

🔍Ключевые слова: нарушения сна, инсомния, Гомеострес, γ-аминомасляная кислота, дети.

📝Авторы: Хачатрян Л.Г., Геппе Н.А., Голованова Н.Ю., Каминская Т.С., Тюрина Е.Н., Касанаве Е.В., Вадиян Д.Е., Полянская А.В., Чебышева С.Н., Ареян Т.Е.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф.Войно-Ясенецкого

☑️Читать исследование

​​Олигосахариды грудного молока в формировании колонизационной резистентности и защите ребенка от инфекционных заболеваний (обзор)

✔Статья представляет собой обзор литературы, посвященной феномену колонизационной резистентности у детей, ее становлению и поддержанию, факторам, влияющим на ее адекватное формирование.

Сохранение грудного вскармливания представляется важной стратегией, так как отдельные компоненты грудного молока принимают активное участие в формировании колонизационной резистентности. Особая роль принадлежит олигосахаридам грудного молока (ОГМ). Известно, что они выполняют ряд полезных физиологических функций, включая создание и поддержание здорового микробиома кишечника, развитие иммунной системы и модуляцию воспалительных реакций, укрепление кишечного барьера и защиты от инфекционных заболеваний. Понимание механизмов функциональных эффектов ОГМ может лежать в основе профилактики различных заболеваний и состояний у детей.

🔍Ключевые слова: колонизационная резистентность, олигосахариды грудного молока, 2′-фукозиллактоза, лакто-N-тетраоза, дифукозиллактоза, 3′-сиалиллактоза, 6′-сиалиллактоза, здоровье, инфекционные заболевания.

📝Авторы: Ермоленко К.Д., Доготарь О.С., Скрипченко Н.В.

📍Детский научно-клинический центр инфекционных болезней ФМБА России; Санкт-Петербургский государственный университет; ООО «Нестле Россия»; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

☑️Читать статью

​​Безопасность вакцинации у детей с ювенильным идиопатическим артритом (обмен опытом)

🔹Цель – оценить безопасность вакцинации у детей (0–17 лет включительно) с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) в Москве.

🔹Пациенты и методы. Проведено обсервационное аналитическое поперечное исследование, включающее 400 пациентов с ЮИА. Минимальный необходимый размер выборки группы наблюдения составляет 328 пациентов.

🔹Результаты. Только 23,8% пациентов (n = 95) продолжали проходить вакцинацию после начала ЮИА. Обострение ювенильного артрита у пациентов после достижения ремиссии не зависело от продолжения или прекращения вакцинации (p = 0,139). У детей с полным графиком вакцинации вероятность обострений была ниже, чем у пациентов с неполным графиком вакцинации (р = 0,044).

🔍Ключевые слова: вакцинация, вакцинопрофилактика, иммунизация, дебют заболевания, дети, ювенильный артрит.

📝Авторы: Рассоха Д.Д., Севостьянов В.К., Эрдес С.И., Позднякова О.А., Юрьева Д.А., Бабич Н.В., Лотоцкая П.С., Балашов С.Л., Полищук А.Р., Жолобова Е.С.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Детская городская поликлиника №120; НИИ организации здравоохранения и медицинского менеджмента; Детская городская поликлиника №143; Морозовская детская городская клиническая больница

☑️Читать статью

Уважаемые коллеги!

Вышел первый номер (том 20, 2025) журнала «Вопросы практической педиатрии», в котором представлены актуальные исследования по следующим тематикам:

🔹«Портрет» пациента с ювенильным артритом
🔹Лимфоаденопатия у детей и подростков
🔹Терапия острых риносинуситов
🔹Клиническая диагностика активной герпесвирусной инфекции
🔹Острый норовирусный гастроэнтерит

☑️Читать номер на сайте «Издательства Династия»

​​«Портрет» пациента с ювенильным артритом: результаты Всероссийского когортного ретроспективного исследования (оригинальная статья)

Ювенильный артрит (ЮА) – группа клинически гетерогенных артритов, развивающихся у детей в возрасте до 16 лет, продолжительностью не менее 6 нед., при исключении другой патологии суставов. Во всем мире ~2 млн детей и молодых людей болеют ЮА, что позволяет считать его самым распространенным ревматическим заболеванием (РЗ) у детей и выбирать в качестве модели для изучения особенностей организации медицинской помощи детям с РЗ с целью разработки комплекса мер по повышению ее качества и доступности. Изучение особенностей организации медицинской помощи детям должно включать анализ клинических проявлений в дебюте заболевания, так называемого «портрета» пациента. Описание «портрета» пациента для каждого из вариантов ЮА может оптимизировать процессы диагностики, в частности сократить «путь» пациента от дебюта заболевания до верификации диагноза и назначения патогенетической терапии, что определяет актуальность настоящего исследования.

🔹Цель исследования – выявить особенности клинических проявлений («портрета») различных вариантов ювенильного артрита у детей Российской Федерации (РФ).

🔹Материалы и методы. Проведено когортное ретроспективное обсервационное исследование – анализ выписных эпикризов 2530 пациентов с ЮА, проживающих на территории 8 федеральных округов, в 84 (94%) из 89 субъектов Российской Федерации, которым диагноз установлен в возрасте от 0 до 18 лет: 1349/2530 (53%) пациентов, наблюдавшихся в ревматологическом отделении ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 1181/2530 (47%) – в медицинских организациях субъектов Российской Федерации (МО РФ) – в медицинских организациях субъектов Российской Федерации. Статистическая обработка полученных данных выполнена при помощи пакета программ R-Studio версия 2024.09.0+375 (Posit Software, PBC, США).

🔍Ключевые слова: ювенильный артрит, юношеский артрит, «портрет» пациента, клинические проявления юношеского (ювенильного) артрита, медицинская помощь детям с ревматическими заболеваниями.

📝Авторы: Криулина Т.Ю., Числова Е.О., Сажин С.С., Бурцева С.Р., Шубина Д.С., Алексеева Е.И., Шилькрот И.Ю.

📍НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Ассоциация детских ревматологов; Национальная ассоциация негосударственных медицинских организаций; ООО «Аналитическая компания Eqiva»

☑️Читать исследование

​​Лечение гриппа в практике врача-педиатра: результаты наблюдательного исследования «Грифон» (оригинальная статья)

Ведущее место по показателям тяжести течения, частоте госпитализации, развития осложнений и летальности по-прежнему принадлежит гриппу. Наиболее высокие показатели заболеваемости гриппом ежегодно регистрируются у детей в возрасте 3–6 лет и школьников. Поиск удобных форм приема детьми противовирусных препаратов остается актуальным.

🔹Цель исследования – оценка клинической эффективности, переносимости, а также удобства применения порошка для приготовления суспензии (дозировка: 12 мг/1 мл) этиотропного препарата в комплексной терапии гриппа у детей 1–10 лет.

🔹Пациенты и методы. Проведено наблюдательное исследование применения препарата осельтамивир в форме порошка для приготовления суспензии (Номидес, «Фармасинтез», Россия) в амбулаторной практике у детей 1–10 лет (средний возраст 5,08 ± 2,52 года). Включены 1409 детей (50,53% мальчиков, 49,47% девочек) с гриппоподобным заболеванием. Дети получали препарат в соответствии с возрастом и весом согласно инструкции к препарату – в течение 5 дней. Осуществлен сбор данных пациентов: жалобы, анамнез, клинический статус в 1–2-е сутки болезни (визит 1) и на 5-е сутки лечения (визит 2). Дополнительно при сборе обратной связи от врача и пациента проводили оценку удовлетворенности терапией препаратом на основе анализа указанных ниже параметров: удовлетворенность врачей и родителей пациентов при первом приеме (визит 1) и на 5–7-е сутки (визит 2) применения препарата Номидес® с целью терапии гриппа при помощи опросника Лайкерта; приемлемость маленькими детьми органолептических свойств (вкуса, формы) препарата Номидес® в суспензии со сладким фруктовым вкусом. Математическая и статистическая обработка полученных данных проводилась с использованием стандартных пакетов программ Statistica (V7.0) и SPSS Statistics (V23.0).

🔍Ключевые слова: грипп, противовирусный препарат, дети, осельтамивир, Номидес®.

📝Авторы: Кистенева Л.Б., Кружкова И.С., Гречаная Е.В., Колобухина Л.В., Николаева С.В., Горелов А.В.

📍НИЦ эпидемиологии и микробиологии им. Н.Ф.Гамалеи; Инфекционная клиническая больница №1; Медицинский центр «Имма»; Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора; Российский университет медицины; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

☑️Читать исследование

​​Этические аспекты расширенного скрининга новорожденных (оригинальная статья)

В 2023 г. стартовал проект по расширенному неонатальному скринингу всех новорожденных в Российской Федерации на 31 наследственное и врожденное заболевание. В связи с увеличением участников этого проекта (родители, законные представители, медицинский и прочий персонал) необходимо совершенствовать биоэтические аспекты их взаимодействия.

🔹Цель исследования – оценка биоэтических аспектов проведения расширенного неонатального скрининга.

🔹Пациенты и методы. Проведено социологическое исследование методом анкетирования среди 1500 родителей (матерей)
пациентов (0–1 года), обследованных в рамках расширенного неонатального скрининга в Республике Башкортостан. В качестве инструмента исследования использовалась специально разработанная анкета.

🔍Ключевые слова: неонатальный скрининг, наследственные заболевания, психологическая помощь, расширенный неонатальный скрининг, сообщение диагноза, этические аспекты скрининга.

📝Авторы: Панова М.В., Билалов Ф.С., Шарафутдинова Н.Х., Галимов Ш.Н., Афанасьева О.Г., Аминева Д.Р.

📍Башкирский государственный медицинский университет; Республиканский медико-генетический центр; Оренбургский государственный медицинский университет

☑️Читать исследование

Публикация из журнала «Вопросы детской диетологии»

Этапы формирования пищевой грамотности у детей и подростков (обзор)

Одной из характеристик здоровья современного человека является его питание. Образование в этой области и развитие критического отношения к информации о продовольственных товарах помогут подрастающему поколению сделать выбор в пользу хорошего самочувствия. Детство и подростковый возраст – ключевые периоды жизни, когда происходит интенсивное развитие и построение фундамента личности, формируются базовые представления о себе и окружающих, в т.ч. определяется ядро пищевой грамотности. Разработка и реализация программ по развитию данной компетенции с раннего детства способствуют формированию здоровых и устойчивых привычек в питании.

✔В рамках данной статьи представлены этапы формирования знаний в области пищевой грамотности, различные подходы к ее изучению в детстве и подростковом возрасте, продемонстрированы результаты исследований отечественных авторов, которые помогут развить стратегию по повышению пищевой грамотности с позиции интересов детей и подростков.

🔍Ключевые слова: пищевая грамотность, периоды детства, здоровое питание, формирование здоровых привычек в питании.

📝Авторы: Будникова О.В., Перевощикова Н.К., Кабанова К.В.

📍Кемеровский государственный медицинский университет

☑️Читать статью на канале журнала

​​Местная иммунная реакция при воспалительных заболеваниях кишечника (обзор)

Основным звеном патогенеза воспалительных заболеваний кишечника, к которым относятся болезнь Крона и язвенный колит, является нарушение иммунной регуляции. Поддержание гомеостаза и формирование иммунного ответа на повреждающие факторы контролируется взаимодействием многочисленных клеток, образующих лимфоидную ткань, ассоциированную со слизистой оболочкой кишечника.

✔В данном обзоре рассмотрены основные клеточные и неклеточные механизмы развития и поддержания хронического воспалительного процесса в кишечнике, а также перспективы совершенствования диагностической и терапевтической тактики у пациентов с болезнью Крона и язвенным колитом. К наиболее значимым клеткам интестинального барьера относятся энтероциты, клетки Панета, бокаловидные, дендритные и микроскладчатые клетки, нейтрофилы, макрофаги, плазматические клетки и Т-лимфоциты. Дисфункция каждого из этих типов клеток, включая нарушение синтеза их продуктов – цитокинов, дефензинов и хемокинов, приводит к усилению проницаемости кишечной стенки, развитию местной воспалительной реакции и формированию дефектов слизистой оболочки. Перспективным направлением в диагностике и лечении воспалительных заболеваний кишечника является оценка диагностической значимости определения уровня цитокинов в копрофильтрате для неинвазивного персонализированного мониторинга активности заболевания и эффективности проводимой терапии.

🔍Ключевые слова: болезнь Крона, воспалительные заболевания кишечника, местный иммунитет, цитокины, язвенный колит.

📝Авторы: Красновидова А.Е., Семикина Е.Л., Дроздова А.С., Потапов А.С.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; НМИЦ здоровья детей

☑️Читать обзор

​​Острый норовирусный гастроэнтерит: эпидемиология, клиника, лечение и профилактика (обзор)

Достижения по охвату детского населения вакцинопрофилактикой от ротавирусной инфекции во многих странах привели к тому, что норовирусная инфекция (НВИ) стремительно занимает лидирующие позиции в заболеваемости острыми кишечными инфекциями. НВИ болеют не только дети, но и пожилые люди, а также пациенты со сниженным иммунитетом. НВИ приводит к большому количеству госпитализаций и летальных исходов, несмотря на то что в целом вспышки норовирусного гастроэнтерита являются нетяжелыми и самокупирующимися. Тем не менее, нельзя недооценивать социальное и экономическое бремя НВИ из-за ее способности быстро распространяться и вовлекать большое количество заболевших, вызывать вспышки в социальных учреждениях, школах, больницах и домах престарелых. Так, в 2023 г. в Российской Федерации было зарегистрировано 269 очагов групповой заболеваемости НВИ.

✔В статье представлены новейшие данные по эпидемиологии НВИ и распространенности генотипов норовируса, в частности отмечено резкое увеличение распространенности генотипа GII.17. Подчеркивается, что постоянное изменение генетического разнообразия норовирусов и появление новых рекомбинантных вариантов является общемировой тенденцией, что существенно затрудняет создание эффективных вакцин. Представлена актуальная информация по диагностике и дифференциальной диагностике НВИ. Раздел лечения посвящен всем аспектам терапии и основан на последних международных и национальных клинических рекомендациях. Подчеркнуто отсутствие этиотропной терапии НВИ и важность своевременного назначения патогенетического лечения, в том числе с помощью пробиотиков. Данные экспериментальных и клинических исследований показали, что некоторые пробиотические штаммы, такие как Saccharomyces boulardii CNCM I-745, обладающие опосредованным противовирусным действием, могут значительно сократить продолжительность диареи у детей с острым гастроэнтеритом и сроки госпитализации. Обсуждаются перспективы создания различных типов вакцин против норовируса, в том числе вакцин на основе нереплицирующихся вирусоподобных частиц (VLP), вакцин на основе рекомбинантных аденовирусов, вакцин на основе P-частиц и мРНК-вакцин, формирующих VLP. Перспективы в продолжающейся борьбе с НВИ связаны с разработкой специфических методов профилактики (поливалентные вакцины) и лечения (противовирусные препараты, микробиом-модулирующая терапия), внедрением в рутинную практику эффективных тест-систем для быстрой диагностики НВИ, а также с генетическими и иммунологическими исследованиями, которые помогут установить тонкие механизмы восприимчивости к норовирусу и особенности иммунного ответа на него.

🔍Ключевые слова: острый норовирусный гастроэнтерит, норовирусная инфекция, обезвоживание, регидратационная терапия, микробиота кишечника, пробиотики, Saccharomyces boulardii CNCM I-745, дети.

📝Авторы: Ситкина Е.Л., Иванова Р.А., Ситкин С.И., Косенко И.М., Савина А.Д., Первунина Т.М., Хавкин А.И.

☑️Читать обзор

​​Лимфаденопатия у детей и подростков: основные причины и дифференциальный диагноз клинических форм (оригинальная статья)

Лимфаденопатия (ЛАП) у детей – частая причина обращения к врачу, может быть обусловлена различными заболеваниями, включая злокачественные.

🔹Цель – усовершенствовать диагностику заболеваний у детей и подростков, дебютирующих с синдрома ЛАП, на основании определения ее причин, дифференциального диагноза для своевременного выявления злокачественных новообразований.

🔹Пациенты и методы. За 5 лет проведен анализ медицинской документации 4140 детей с синдромом ЛАП, из них выделены 474 с неуточненной причиной при первом обращении к врачу. Проведено сравнение форм ЛАП по клинико-диагностическим параметрам, позволяющее дифференцировать доброкачественные и злокачественные ЛАП.

🔍Ключевые слова: дети, дифференциальный диагноз, лимфаденопатия, лимфатические узлы, диагностика.

📝Авторы: Котович М.М., Сергиенко Г.М., Яковлев Я.Я., Горошкова М.Ю.

📍Новокузнецкий государственный институт усовершенствования врачей – филиал Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования; Кузбасская детская клиническая больница им. проф. Ю.Е.Малаховского

☑️Читать статью

​​Врожденная атрезия хоан в педиатрической практике – современный взгляд на проблему (в помощь врачу)

Атрезия хоан – врожденная патология, при которой нарушается проходимость задних отделов полости носа. Это состояние встречается у новорожденных детей и требует своевременной диагностики и лечения, поскольку затрудняет дыхание, особенно у грудных детей, которые дышат преимущественно через нос. Диагностика атрезии хоан основывается на клинических признаках (затруднение дыхания, цианоз, невозможность сосания) и подтверждается с помощью инструментальных методов, таких как риноэндоскопия и компьютерная томография. Лечение обычно включает хирургическую коррекцию для восстановления проходимости хоан, что значительно улучшает качество жизни пациента и предупреждает возможные осложнения.

✔В статье рассматриваются ключевые аспекты диагностики, оперативного вмешательства и постоперационного ведения пациентов с атрезией хоан в педиатрической практике.

🔍Ключевые слова: атрезия хоан, врожденные аномалии развития, дыхательная недостаточность.

📝Авторы: Асманов А.И., Гаращенко Т.И., Пивнева Н.Д., Ишанова Ю.С.

☑️Читать статью

​​Сравнение клинико-рентгенологических особенностей двух типов ювенильной оссифицирующей фибромы средней зоны лица у детей: анализ серии наблюдений 41 пациента (оригинальная статья)

Ювенильная оссифицирующая фиброма (ЮОФ) – редкое малоизученное доброкачественное фиброзно-костное новообразование, которое поражает преимущественно кости лицевого черепа и наиболее часто выявляется в детском возрасте. Диагностика заболевания зачастую может быть затруднительной, что связано с его редкостью, отсутствием патогномоничных клинических проявлений и патоморфологическими особенностями группы доброкачественных фиброзно-костных поражений, которые обладают выраженными гистологическими сходствами. В связи с вышеуказанным крайне важным звеном в установлении корректного диагноза является знание клинико-диагностических особенностей заболевания. Также следует отметить наличие двух гистологических типов ЮОФ: псаммоматозного и трабекулярного, что, в свою очередь, поднимает вопрос о существовании различий в клинико-рентгенологических особенностях и характере течения заболевания у этих двух вариантов.

🔹Цель исследования – провести оценку клинико-диагностических особенностей на крупной серии клинических наблюдений относительно редкого малоизученного заболевания. Сравнить клинико-рентгенологические особенности двух морфологических типов ЮОФ: псаммоматозного и трабекулярного.

🔹Пациенты и методы. Проведено ретроспективное исследование медицинской документации 41 пациента в возрасте от 1,3 до 17,8 (мeдиана – 10,7) лет, получивших хирургическое лечение в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачёва» Минздрава
России и РДКБ ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова» Минздрава России в период c января 2010 г. по декабрь 2023 г. включительно. В группу исследования вошли 20 девочек и 21 мальчик, соотношение по гистологическому типу опухоли было также примерно одинаковым (20 пациентов с псаммоматозным и 21 пациент с трабекулярным типом). Проводилась оценка следующих клинико-диагностических характеристик заболевания: возраст дебюта, клинические проявления, локализация и рентгенологические особенности новообразования. Также проведен сравнительный анализ вышеперечисленных параметров у двух гистологических типов ЮОФ. Описательный и сравнительный анализ данных, проверка соблюдения статистических критериев, вывод результатов выполнены c помощью статистического пакета STATA/MP8 18.

🔍Ключевые слова: ювенильная оссифицирующая фиброма, оссифицирующая фиброма, трабекулярный тип, псаммоматозный тип, фиброзно-костное поражение, новообразование, синоназальный, краниофациальный, опухоль челюсти, основание черепа, детский.

📝Авторы: Горожанина А.И., Грачёв Н.С., Лопатин А.В., Ворожцов И.Н., Краснов А.С.

📍НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва; Московский многопрофильный клинический центр «Коммунарка»; Российский биотехнологический университет

☑️Читать исследование

​​Исследование из журнала «Вопросы детской диетологии»:

​​Болезнь Вильсона у детей: особенности клинических проявлений (оригинальная статья)

Болезнь Вильсона – аутосомно-рецессивное нарушение метаболизма меди, вызванное биаллельными патогенными вариантами в гене ATP7B и связанное с печеночными, неврологическими, психиатрическими и офтальмологическими проявлениями.

🔸Цель исследования – определить особенности клинических проявлений и темпы формирования цирроза печени у детей с болезнью Вильсона.

🔸Пациенты и методы. Под наблюдением находились 204 ребенка в возрасте от 2 лет 9 мес. до 17 лет 11 мес. (мальчиков – 99, девочек – 105) с подтвержденным диагнозом «болезнь Вильсона». Всем пациентам проведено клинико-лабораторное обследование, включающее клинический, биохимический анализ крови, определение суточной экскреции меди с мочой (базальной и в пробе с D-пеницилламином), ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ультразвуковую эластографию печени, осмотр офтальмолога, невролога. Биопсия печени выполнена у 72 пациентов. Молекулярно-генетическое исследование крови проведено 160 пациентам и 60 сибсам.

🔍Ключевые слова: дети, болезнь Вильсона, хронический гепатит, фиброз, цирроз печени.

📝Авторы: Багаева М.Э., Зубович А.И., Павловская Е.В., Матинян И.А., Кисельникова Е.А., Туманова Е.Л., Семенова Н.А., Строкова Т.В. 

📍ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи; РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; Медико-генетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова

☑️Читать исследование на канале журнала

​​Сложности своевременной диагностики и лечения множественных пороков развития желудочно-кишечного тракта у недоношенного ребенка (атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки, незавершенный поворот кишечника) (клиническое наблюдение)

В статье представлен клинический случай множественных пороков развития: атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем и большим диастазом, атрезия двенадцатиперстной кишки и незавершенный поворот кишечника у недоношенного ребенка (срок гестации 34 нед., масса тела при рождении 1980 г). Проведено оперативное лечение атрезии пищевода (на 2-е сутки жизни) и отсроченное оперативное лечение атрезии двенадцатиперстной кишки с рассечением эмбриональных спаек (на 28-е сутки жизни). Пассаж по желудочно-кишечному тракту восстановился полностью через 14 дней после второй операции (в возрасте 42 дня). Пациент выписан из стационара на 85-е сутки жизни с выздоровлением.

🔍Ключевые слова: атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки, незавершенный поворот кишечника, недоношенность, множественные пороки развития, анастомоз, торакоскопия, лапароскопия.

📝Авторы: Аксельров М.А., Сергиенко Т.В., Сударева Д.И., Братчик В.Е., Емельянова В.А., Разин М.П., Евдокимов В.Н.

📍Тюменский государственный медицинский университет; Областная клиническая больница №2; Кировский государственный медицинский университет

☑️Читать статью

​​Оценка критических параметров системы кохлеарной имплантации у пациентов с сопутствующей неврологической патологией (оригинальная статья)

Кохлеарная имплантация представляет собой эффективный метод лечения сенсоневральной тугоухости, позволяющий пациентам с тяжелыми нарушениями слуха восстановить слуховые функции и улучшить качество жизни. Однако наличие сопутствующей неврологической патологии у детей с нарушениями слуха может создать дополнительные сложности для проведения реабилитации после кохлеарной имплантации.

🔹Цель исследования – изучить основные критические параметры системы кохлеарной имплантации у пациентов с сопутствующей неврологической патологией для повышения эффективности процесса слухоречевой реабилитации.

🔹Пациенты и методы. В группу наблюдения вошли 46 пациентов (26 мальчиков и 20 девочек) в возрасте от 3 до 17 лет с установленным диагнозом хронической двусторонней сенсоневральной тугоухости IV степени и/или глухоты, использующие систему кохлеарной имплантации моноурально. Пациенты были разделены на 2 группы: основную (n = 26) и группу контроля (n = 20). Пациенты основной группы по данным анамнеза имели сопутствующую неврологическую патологию. В обеих группах использовались системы кохлеарной имплантации четырех фирм-производителей: Cochlear, Advanced Bionics, Nurotron и Med-El. Измерение параметров системы кохлеарной имплантации осуществлялось интраоперационно, при активации звукового (речевого) процессора, в течении первых 3 и 6 мес. использования звукового (речевого) процессора.

🔍Ключевые слова: дети, детский церебральный паралич, кохлеарный имплант, тугоухость, эпилепсия.

📝Авторы: Дайхес Н.А., Батышева Т.Т., Наяндина Е.И., Гаращенко Т.И., Мачалов А.С., Кузнецов А.О.

📍НМИЦ оториноларингологии ФМБА России; РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Научно-практический центр детской психоневрологии; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

☑️Читать исследование

​​Полиморфизм гена VEGF-A у детей с варикоцеле (оригинальная статья)

Частота варикоцеле у подростков составляет ~15%. Одними из факторов, приводящих к патологии, могут быть минорные аллели генов семейства фактора роста эндотелия сосудов (VEGF).

🔹Цель исследования – изучить распределение генов VEGF у пациентов с варикоцеле и здоровых пациентов.

🔹Пациенты и методы. В исследование были включены 34 пациента с диагнозом варикоцеле и 20 здоровых пациентов. По основным параметрам группы не различались (M-U Test p = 0,083). Выполнено генотипирование с использованием наборов для определения полиморфизмов VEGF-А SNP -634G>C (rs2010963), 936C>T (rs3025039), 2578C>A (rs699947), 12143C>A (rs2146323) (ЗАО «Синтол»).

🔍Ключевые слова: варикоцеле, VEGF-А, полиморфизм SNP -634G>C.

📝Авторы: Осипов И.Б., Ремезов А.В., Лебедев Д.А., Иванов А.В.

📍Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Клиника высоких технологий им. Н.И.Пирогова

☑️Читать исследование