​​Эффективность и безопасность отмены ингибиторов фактора некроза опухоли альфа при длительной ремиссии ювенильного идиопатического артрита без системных проявлений: когортное исследование (оригинальная статья)

Отмена генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) при достижении длительной клинической ремиссии ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) необходима для снижения риска побочных эффектов, стоимости и минимизации неэкономического бремени терапии для пациентов и их семей. В настоящее время отсутствуют четкие рекомендации по тактике отмены биологических препаратов, а именно ингибиторов фактора некроза опухоли альфа при достижении клинически неактивного заболевания и длительной ремиссии.

🔹Цель. Оценить эффективность и безопасность отмены ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (иФНО-α) у пациентов с ЮИА без системных проявлений в связи с длительной клинической ремиссией.

🔹Пациенты и методы. В исследование включили данные 137 пациентов с ЮИА (27,0% мужского пола, медиана возраста – 10 лет), из них 95 (69,3%) получали этанерцепт (0,8 мг/кг/нед. подкожно 1 раз в неделю), остальные – адалимумаб (24 мг/м2 подкожно 1 раз в 2 нед.). В ретроспективное исследование включали данные детей с ЮИА без 
системных проявлений и с длительностью ремиссии заболевания ≥24 мес., развившейся в условиях лечения ингибиторами ФНО-α. Блокаторы ФНО-α отменены (врачом) или их применение было прекращено в связи с отсутствием препарата. Основной показатель исследования: сохранение стадии неактивной болезни (согласно критериям ремиссии С.Wallace) в течение 6 мес. (<210 сут с учетом 30 суток допуска на отклонение от рекомендованного срока повторной госпитализации) после отмены иФНО-α.

🔍Ключевые слова: генно-инженерные биологические препараты, ингибиторы фактора некроза опухоли, ювенильный идиопатический артрит, отмена терапии, длительная ремиссия, неактивная болезнь.

📝Авторы: Цулукия И.Т., Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Исаева К.Б., Чомахидзе А.М., Ломакина О.Л., Фетисова А.Н., Чибисова К.В., Криулин И.А., Крехова Е.А., Ботова М.С., Кондратьева Н.М., Шингарова М.Ш. 

📍Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Ассоциация детских ревматологов

☑️ Читать исследование

​​Cон как ресурс формирования здоровья школьника (обмен опытом)

Нарушение сна становится все более значимой проблемой детского здравоохранения по мере накопления информации о влиянии сокращенного сна, разрушения его структуры и нарушения дыхания во время сна на физическое и психическое здоровье. Уже неоспорим факт коморбидности нарушения дыхания во сне с сердечно-сосудистой патологией, ожирением и диабетом 2-го типа, что отражено в ряде отечественных и международных клинических рекомендаций.

🔹Цель. Определить спектр и частоту встречаемости нарушений сна и дыхания во время сна и сопряженные с этими нарушениями особенности режима дня и ночи у младших школьников.

🔹Пациенты и методы. Проведено анкетирование родителей 262 школьников 7–10 лет (142 мальчика и 120 девочек). Анкета включала 76 вопросов по режиму ночного сна, по факторам, влияющим на его нарушения, а также по жалобам на различные нарушения ночного сна и дыхания во время сна. Признаки нарушения сна оценивались со слов ребенка или фиксировались родителями во время его ночного сна. Анкета предоставляла варианты ответа «да»/«нет»/«не знаю». Статистический анализ включал частотный анализ распространенности нарушений режима сна и жалоб на сон. Анализ выполнен с применением программных библиотек Python: pandas 1.4.3, scipy.stats 1.8.1.

🔍Ключевые слова: нарушение сна, младшие школьники, коморбидность, храп, профилактика.

📝Авторы: Кожевникова О.В., Храмцов П.И., Березина Н.О., Абашидзе Э.А., Фисенко А.П., Антонова Е.В., Чекалова С.А., Курганский А.М., Лебедев В.В.

📍Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей

☑️ Читать исследование

​​Герпесвирусные инфекции у детей: распространенность, заболеваемость, клинические формы и алгоритм ведения (в помощь врачу)

Герпесвирусные инфекции (ГВИ) являются одними из наиболее распространенных инфекционных заболеваний, с очень широким спектром клинических проявлений: от латентного состояния и бессимптомного вирусовыделения до развития диссеминированных форм, т.е. герпетического сепсиса. В структуре всей инфекционной патологии ГВИ занимают второе место после острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ) и гриппа.

Организм человека, особенно детей, при первичной встрече с различными вирусами высоко восприимчив к их воздействию. Среди известных вирусных инфекций человека все 9 герпесвирусов занимают особую роль ввиду высокой распространенности, особенностей вызываемого инфекционного процесса, влияния на иммунную систему, репродуктивное здоровье и возможности развития реактивированных и тяжелых форм, в отдельных случаях с хроническим течением, приводящих к осложнениям, диссеминации и гибели пациентов (табл. 1).

Целью проведенного исследования явился анализ заболеваемости, распространенности и структуры различных форм герпесвирусных инфекций (ГВИ) среди детей, госпитализированных в Инфекционную клиническую больницу (ИКБ) №1 г. Москвы за период 2010–2021 гг. В исследование были включены 6808 детей обоего пола от 3 мес. (младенцы) до 17 лет включительно, госпитализированных в ИКБ №1 c лабораторно и клинически подтвержденной ГВИ среднетяжелого и тяжелого течения. Методы, использованные в работе, – клинический, эпидемиологический, статистические методы обработки данных (программы – Excel, Statistica 10). Проанализированы и выявлены наиболее часто встречающиеся нозологические формы ГВИ, варианты моно-, микст- и сочетанных инфекций. Преобладающим диагнозом был инфекционный мононуклеоз, который выявлялся у 83,40% (5678:6808) пациентов детского возраста по отношению к общему числу детей, госпитализированных с ГВИ, и у 82,20% (5757:7003) среди выявленных нозологических форм диагнозов ГВИ. На втором месте по частоте встречаемости был диагноз простого герпеса, который выявлялся с частотой 7,31% среди всех госпитализированных детей и 7,11% (498:7003) среди всех диагнозов ГВИ, т.е. протекал как моноинфекция. На третьем месте с сопоставимой частотой был диагноз цитомегаловирусной (ЦМВ) инфекции (3,92%, 275:7003) и внезапной экзантемы (3,51%, 246:7003). ЦМВ-инфекция выявлена в 2,44% случаев (число пациентов – 166:6808), выявлялись случаи и моно-, и микст-инфекции. Герпес-зостер среди госпитализированных детей встречался редко, в 0,42% случаев. В одном случае наблюдалось сочетание ГВИ с ВИЧ-инфекцией.

🔍Ключевые слова: дети, герпесвирусы, герпесвирусные инфекции, вирус герпеса человека 1-го типа, вирус герпеса человека 2-го типа, вирус варицелла-зостер, вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса человека 6-го типа, простой герпес, ветряная оспа, опоясывающий герпес, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, внезапная экзантема.

📝Авторы: Викулов Г.Х., Орадовская И.В., Колобухина Л.В. 

☑️ Читать исследование

Дайджест публикаций и новостей от 🧸КЛУБА ПЕДИАТРОВ @pediatr_club:

✅Вакцинопрофилактика. Принципы вакцинации часто болеющих детей и детей с хронической патологией

✅ Выдержки из Клинических рекомендаций МЗ РФ (2023): Коарктация аорты.

✅Вспоминаем основы. Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

✅В помощь врачу. Дифференциальная диагностика судорожных припадков и тремора у новорожденных

✅Листовка для ваших пациентов. "Первая помощь при отравлении. Алгоритм действий родителей"

✅Специальный проект «Дети и недуги: взгляд сквозь века»: О болезни Клавдия

@pediatr_club

​​Формирование пиелоэнтероуретероанастамоза у ребенка с рецидивом гидронефроза, обусловленным протяженным стенозом мочеточника (клинический случай)

Гидронефроз – заболевание, характеризующиеся расширением лоханки и чашечек, которое возникает вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента, что приводит к повреждению паренхимы почки и прогрессирующему снижению ее функции. Высокоэффективным методом оперативного лечения данного заболевания является пиелопластика по методике Хайнса–Андерсона. Частота рецидива гидронефроза после подобной операции составляет 3–5%. Одной из причин рецидива могут являться протяженные стенозы мочеточника, обуславливающие выполнение повторной реконструктивной-пластической операции. Представляем вашему вниманию клинический случай пациента с рецидивом гидронефроза, обусловленным протяженным стенозом мочеточника, которому было выполнено лапароскопическое формирование пиелоэнтероуретероанастамоза.

🔍Ключевые слова: гидронефроз, рецидив, лапароскопия, пиелоэнтероуретероанастамоз, пиелопластика.

📝Авторы: Шарков С.М., Шмыров О.С., Лобач А.Ю., Кулаев А.В., Суров Р.В., Лазишвили М.Н., Ковачич А.С.

📍Морозовская детская клиническая больница; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

☑️ Читать исследование

Уважаемые коллеги!

Предлагаем вам ознакомиться с исследованиями, посвященными синдрому Жубер у детей, которые опубликованы в журнале «Вопросы детской диетологии»:

🔸Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом Жубер🔸
🔸Синдром Жубер у ребенка с синдромом Жильбера🔸

Синдром Жубер – редкая наследственная цилиопатия, классически характеризующаяся триадой симптомов: нерегулярным дыханием, мышечной гипотонией и задержкой нервно-психического развития. Возможными проявлениями болезни являются также поликистоз почек, врожденный фиброз печени, дистрофия сетчатки, поражения опорно-двигательного аппарата в виде полидактилии и дисплазии скелета. Частота встречаемости в детском возрасте 1:55,000–200,000. Обязательным критерием для постановки диагноза является симптом «коренного зуба» при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга. На данный момент выявлено около 40 генов, мутации в которых объясняют более 90% случаев возникновения синдрома Жубер.

​​Пробиотики и пробиотические продукты при заболеваниях кишечника у детей (обзор)

В статье приведен анализ современных представлениий о пробиотических препаратах и пробиотических продуктах детского питания, определен круг патологических состояний органов пищеварения у детей, при которых целесообразно их использование, и механизмы защитного действия. Особый акцент сделан на показания к использованию пробиотиков согласно критериям доказательной медицины. Значительная часть материала посвящена позитивной роли пробиотического штамма Bifidobacterium animalis subsp. lactis при лечении и профилактике гастроэнтерологической патологии у детей, как в составе фармакологических лекарственных препаратов, так и обогащенных продуктов детского питания.

🔍Ключевые слова: кишечная микробиота, дисбиоз, Bifidobacterium animalis subsp. lactis, пробиотики, пробиотические продукты детского питания.

📝Авторы: Хавкин А.И., Гурова М.М., Новикова В.П., Вашура А.Ю. 

☑️ Читать исследование

​​Исследование концентрации антимикробных пептидов в грудном молоке матерей детей с атопическим дерматитом (обмен опытом)

Атопический дерматит (АтД) – мультифакториальное заболевание. Дебют АтД связан с несостоятельностью кожного и кишечного барьеров, а также с нарушением баланса факторов врожденного иммунитета. Нарушения со стороны факторов врожденного иммунитета со снижением продукции эпителиальными клетками антимикробных пептидов (АМП) приводят к проникновению в организм чужеродных белков и токсинов бактерий с развитием в дальнейшем сенсибилизации и локального воспалительного процесса. В качестве источника АМП может выступать грудное молоко матери. Восполнение дефицита антимикробной защиты возможно путем стимуляции клеток эпителиального барьера пробиотиками. 

🔹Цель. Оценить влияние пробиотика с содержанием Lactobacillus acidophilus на секрецию дефензина-β2 в грудном молоке матерей детей с АтД.

🔹Материалы и методы. Проведен анализ влияния штаммов бактерий Lactobacillus sp. штамм n.v. Ер 317/402 «НАРИНЭ» на повышение уровня дефензина-β2 в грудном молоке матерей детей с АтД. Основная группа матерей детей с АтД (n = 26) была разделена на 2: 1-я группа (n = 17) принимала пробиотик по 2 капсулы (180 мг в одной капсуле) 2 раза в сутки в течение 20 дней, 2-я группа (n = 9) – плацебо по 2 капсулы 2 раза в день в течение 20 дней. В контрольную группу входили матери здоровых детей (n = 11). Иммуноферментный анализ для определения дефензинов типа β2 проводился с помощью набора ELISA Kit for Defensin Beta 2 (DEFb2) в соответствии с инструкцией фирмы-производителя. Полученные результаты оценивались с помощью непарного t-критерия Стьюдента и t-теста Уэлча. Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью компьютерных программ Microsoft Excel.

🔍Ключевые слова: атопический дерматит, дети, дефензины, грудное молоко.

📝Авторы: Кудрявцева А.В., Свитич О.А., Соболева В.А., Быстрицкая Е.П.

☑️ Читать исследование

Дайджест публикаций и новостей от 🧸КЛУБА ПЕДИАТРОВ @pediatr_club:

✅Вакцинопрофилактика. Принципы вакцинации детей, рожденных от ВИЧ-инфицированных матерей

✅ Методические рекомендации Минздрава РФ, 2023. «Профилактика болезней эндокринной системы среди обучающихся в общеобразовательных организациях»

✅Проверка знаний. На приеме 14-месячный мальчик с тахипноэ

✅В помощь врачу. Эмпирические формулы для расчета антропометрических показателей

✅Онлайн-семинар «Респираторный детектив»

✅Специальный проект «Дети и недуги: взгляд сквозь века»: Синдром Ангельмана

@pediatr_club

​​Подборка исследований по теме нарушений и заболеваний полости рта у детей, опубликованных в журнале «Вопросы практической педиатрии»:

🔹Современные аспекты этиологии, патогенеза и лечения афтозного стоматита (в помощь врачу)

🔹Кандидозный стоматит у детей с ревматическими заболеваниями (обмен опытом)

🔹Оптимизация подходов к лечению стоматологических заболеваний у детей с хроническим поражением почек, находящихся на гемодиализе (обзор литературы, статья на англ. языке)

🔹Влияние фотодинамической терапии на грамположительные и грамотрицательные бактерии слизистой оболочки полости рта у детей с ограниченными возможностями (обзор)

🔹Комплексный подход в реабилитации пациентов с несовершенным амелогенезом (клиническое наблюдение)

🔹Организация профилактики и первой помощи при острой травме зубов у детей в России (в помощь врачу)

​​Выявление потенциальных биомаркеров воспалительных заболеваний кишечника с помощью нецелевой метаболомики сыворотки крови (исследование из журнала «Вопросы детской диетологии»)
 
В пилотное исследование было включено 9 пациентов с активным язвенным колитом и 11 условно здоровых добровольцев мужского пола. Метаболомный анализ сыворотки крови был проведен методом газовой хроматографии–масс-спектрометрии. Идентификацию соединений проводили с помощью библиотеки масс-спектров NIST08. Классификацию образцов и поиск потенциальных биомаркеров проводили с помощью метода опорных векторов (SVM), дискриминантного анализа проекций на латентные структуры (PLS-DA) и наивного байесовского классификатора (Naïve Bayes). При выборе классификатора руководствовались значениями площади под ROC-кривой.

Исследование выявило 14 метаболитов, которые при надлежащей верификации могут быть использованы в качестве биомаркеров воспалительных заболеваний кишечника, как в диагностических целях, так и для контроля эффективности терапии. Выявление метаболитов, значимо связанных с патогенезом или саногенезом заболевания, будет способствовать созданию принципиально новых биотерапевтических препаратов.

➡️ Читать исследование на канале журнала

​​Редкие заболевания в практике педиатра – подборка клинических исследований и наблюдений, опубликованных в журнале «Вопросы практической педиатрии»:

✅Редкое наблюдение агенезии трахеи у недоношенного ребенка на фоне множественных пороков развития

✅Синдром Циннера у детей

✅Редкий случай успешного лечения двойной эктопии поджелудочной железы в стенку желудка у ребенка

✅Клиническое наблюдение редкого варианта аноректальной мальформации – стеноза ануса с передним удвоением прямой кишки

✅Листериозный менингоэнцефалит в современных условиях (клиническое наблюдение у ребенка 7 лет)

✅Аплазия легкого в сочетании с туберкулезом

Дайджест публикаций и новостей от 🧸КЛУБА ПЕДИАТРОВ @pediatr_club:

✅Вакцинация. Вакцинопрофилактика ротавирусной инфекции у детей

✅Синдромология. Остеопетроз («болезнь мраморной кости»)

✅Клинические исследования. Пробиотики могут предотвращать обострения астмы у детей с аллергией

✅В помощь врачу. Дифференциально-диагностические критерии различных форм нейрогенного мочевого пузыря

✅Клинразбор «После перенесенной ОРВИ»

✅Рабочие будни. Тайм-менеджмент в работе врача

@pediatr_club

​​Морфологические паттерны строения тазобедренных суставов у учащихся хореографических училищ и юных спортсменов в видах двигательной активности, связанных с искусством движения (клиническое наблюдение)

Для учащихся хореографических училищ и юных спортсменов в видах двигательной активности, связанных с искусством движения, характерен диспластический тип строения тазобедренных суставов с нормальным ацетабулярным покрытием и бедренной Coxa valga, нормы которой требуют дальнейшего обсуждения. Для этой категории лиц выделены 5 типичных рентгено-морфологических паттернов строения тазобедренных суставов и их связь с профессиональными качествами.

🔍Ключевые слова: балет, дисплазия тазобедренных суставов, диспластический тип конституции, художественная гимнастика, хореография, юные спортсмены, Coxa valga.

📝Авторы: Васильев О.С., Левушкин С.П., Ачкасов Е.Е. 

☑️ Читать исследование

​​Успешное хирургическое лечение сочетания внутридолевой секвестрации легкого и туберкулеза внутригрудных лимфоузлов у ребенка (клиническое наблюдение)

Внутридолевая секвестрация легкого является достаточно редким пороком развития легкого, с частотой встречаемости, по данным разных авторов, 1,5–6% от всех врожденных заболеваний бронхолегочной системы. Часто секвестрация легкого может сопровождаться другими пороками развития организма: гипоплазией легкого, диафрагмальной грыжей, врожденной лобарной эмфиземой, пороками сердца. Намного реже секвестрация легкого встречается в сочетании с туберкулезом, о чем имеются единичные публикации в литературе. 

Авторы приводят опыт достаточно редкого случая успешного хирургического лечения сочетания внутридолевой секвестрации легкого и туберкулеза внутригрудных лимфоузлов у ребенка 11 лет. Пациенту выполнили видеоассистент-торакоскопическую (ВАТС) нижнюю лобэктомию справа с удалением медиастинальных лимфоузлов бифуркационной и параэзофагеальной групп. Длительность данной операции составила 160 минут, интраоперационная кровопотеря 100 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, через 3 недели пациента выписали из клиники в удовлетворительном состоянии. Через 3 года после операции мальчик был снят с диспансерного учета по туберкулезу. Операция является основным методом лечения секвестрации легкого и дает хороший результат. В данном случае ребенок с редким сочетанием секвестрации легкого и туберкулеза внутригрудных лимфоузлов был излечен выполнением видеоассистированной торакоскопической (ВАТС) нижней лобэктомии и лимфаденэктомии. 

🔍Ключевые слова: видеоассистированная торакоскопическая лобэктомия, детская хирургия, резекция легкого, секвестрация легкого, туберкулез. 

📝Авторы: Гиллер Д.Б., Ениленис И.И., Короев В.В., Кесаев О.Ш., Гиллер В.К., Щербакова Г.В., Глотов Е.М., Мартель И.И.

📍Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова

☑️ Читать исследование

​​Врoжденный цeнтральный гипoвентиляционный синдрoм: трудный диaгноз в прaктике пeдиатра (клиническое наблюдение)

В статье предcтавлено собcтвенное клиничеcкое нaблюдение рeбенка с врoжденным цeнтральным гипoвентиляционным cиндромом – рeдкой гeнетической пaтологией, в oсновe кoторой лeжит отcутствие aвтoномного кoнтроля над прoцессом дыxaния, cнижeние чувcтвительности к гипoксии и гипeркапнии. У дaнного пaциента отсутcтвие реcпираторных нaрушений пoсле неoнатального пeриода привелo к пoздней диaгностике зaболевания. Рeбенку прoведена диффeренциальная диaгностика врoжденной пaтологии брoнхoлегочной, ceрдечно-cосудистой, нeрвной cистем. Мoлекулярно-гeнетическое исcледование пoзволило утoчнить диaгноз и нaзначить aдекватную тeрапию. Своеврeменная рeспираторная пoддержка пoзволяет улучшить качеcтво жизни тaких пaциентов.

🔍Ключевые слова: дeти, диaгностика, синдрoм Ундины, cиндром цeнтральной альвeолярной гипoвентиляции.

📝Авторы: Емельянова О.Н., Пискунова О.Г., Герасимова С.В., Панкова О.В.

☑️ Читать исследование

​​Уважаемые коллеги, авторы, читатели!

Подведен итог работы периодических изданий в 2022 г. исследовательской группой Scimago (университет Гранады, Испания). По основному показателю Scimago Journal Rank (SJR) – индикатору влияния научных журналов и значимости цитирующих публикаций, журнал «Вопросы практической педиатрии» (Voprosy Prakticheskoi Pediatrii) повысил свой рейтинг – h-index составил 8.

Вместе с журналом-коллегой «Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии» (Voprosy Ginekologii, Akusherstva i Perinatologii), журнал «Вопросы практической педиатрии» занимает лидирующие позиции среди отечественных журналов в категории «Педиатрия, перинатология и детское здоровье» (Pediatrics, Perinatology and Child Health) и входит в третий квартиль (Q-3) рейтинга SJR.

Выражаем признательность и благодарность нашим авторам и коллегам за долгий и плодотворный труд и вклад в развитие журнала!

​​Опыт стандартизации подходов к раннему выявлению рисков клинического ухудшения у пациентов детского возраста в инфекционном стационаре (оригинальная статья)

В последние годы в мире активно развиваются системные подходы для мониторинга медицинской сестрой основных показателей жизнедеятельности у постели больного ребенка. Одна из них – PEWS (Pediatric Early Warning Systems – «Педиатрические системы раннего предупреждения»).

🔹Цель исследования. Стандартизация подходов к раннему выявлению рисков и своевременному купированию симптомов клинического ухудшения у пациентов детского возраста в инфекционном стационаре с использованием шкалы PEWS.

🔹Пациенты и методы. Исследование проводилось в период с 28 сентября по 29 октября 2021 г. на базе детского инфекционного корпуса ГКБ №40 при оказании профильной медицинской помощи детям с 1 мес. до 19 лет (всего 749 пациентов), дети в возрасте до 6 лет преобладали над другими группами детей. Статистический анализ полученных результатов исследования проводили с помощью статического пакета программы MS Excel 2021. Для сравнения достоверных различий удельного веса (% ± м) полученных показателей использовали критерий Фишера с поправкой Йейтса.

🔍Ключевые слова: дети, инфекция, мониторинг, риски, состояние, шкала, ухудшение.

📝Авторы: Солодовникова О.Н., Дягилева А.Ю., Еровиченков А.А., Трощанский Д.В., Гостева О.М., Нурпейсова А.Х., Хлыповка Ю.Н., Цыганков А.Е., Шакарян А.К., Ипатов Н.С., Тюрин И.Н., Проценко Д.Н.

☑️ Читать исследование

​​Биоимпедансный анализ состава тела у пациентов с муковисцидозом (оригинальная статья)

Состояние питания (нутритивный статус) тесно связано с функцией легких и выживаемостью. Индекс массы тела (ИМТ) традиционно используется для определения нутритивного статуса, однако последние исследования в области состава тела показывают, что наиболее информативными показателями, коррелирующими с функцией легких, являются данные о составе тела, соотношении жировой и безжировой массы тела. Состав тела детей с муковисцидозом (МВ) в Российской Федерации и причины его дисбаланса мало изучены.

🔹Цель. Оценить показатели состава тела у детей с МВ до старта таргетной терапии.

🔹Пациенты и методы. Всего были обследованы 103 ребенка в возрасте от 5 до 17 лет. Средний возраст детей составил 12 ± 5 лет. Мальчиков – 47 (45,6%), девочек – 53 (53%). Дети были разделены на 3 группы: 1-я группа – ИМТ ≥50‑го перцентиля, 2-я группа – ИМТ в диапазоне 10–50-й перцентили, 3-я группа – ИМТ ≤10-го перцентиля. В изучаемых группах анализировались: антропометрические показатели, нутритивный статус, биоимпедансный анализ, функция внешнего дыхания. Дизайн исследования: поперечное, одномоментное.

🔍Ключевые слова: биоимпеданс, состав тела, дети, муковисцидоз, метаболизм, безжировая масса тела, жировая масса тела, активная клеточная масса, фазовый угол.

📝Авторы: Максимычева Т.Ю., Кондратьева Е.И. 

☑️ Читать исследование

​​Масло Лоренцо: панацея, паллиативная помощь или маркетинговый ход. Взгляд неонатолога, педиатра, диетолога (литературный анализ)

Спектр неонатальной диагностики тяжелых наследственных заболеваний расширяется с 31 декабря 2022 г. В большинстве случаев при патогенетической терапии, в том числе и диетотерапии, можно предотвратить раннюю смертность и инвалидизацию детей. Х-сцепленная адренолейкодистрофия (X-ALD) является наследственным нарушением пероксисомального окисления жирных кислот, биохимически характеризующимся накоплением насыщенных жирных кислот с очень длинной цепью. Три клинических варианта течения заболевания: в 48% случаев это детская церебральная форма, старт заболевания в 2,5–10 лет при нормальном типичном развитии ребенка с последующим прогрессивным развитием декортикации. Адреномиелопатия (25%) – старт с надпочечниковой недостаточности с 12 до 55 лет с последующим присоединением неврологической симптоматики. Взрослая форма (3%) манифестирует после 30 лет и объединяет клинические фенотипы, напоминающие шизофрению, протекающую с деменцией. Считается перспективной маложировая диета с дотациями масла Лоренцо, которое нормализует уровни C24:0 и C26:0 в плазме у пациентов с X-ALD, но не останавливает и не улучшает неврологические симптомы у пациентов с развившейся клиникой. Диетотерапия повышает уровни C22:1 и C24:1 жирных кислот в плазме, влияние которых на патологию X-ALD в настоящее время неизвестно. В обзоре представлены механизм действия масла Лоренцо, побочные эффекты, серии клинических случаев и анализ диетической коррекции у различных групп пациентов. Модификация рациона с заменой пищевых жиров на масло Лоренцо эффективна только у людей с бессимптомными формами X-ALD, как превентивная мера для бессимптомных мальчиков с риском развития детского церебрального фенотипа. Способность масла Лоренцо снижать и замедлять прогрессирование адреномиелоневропатии у пациентов без поражения головного мозга можно считать обоснованной. Во всех остальных случаях, при развернутой клинической симптоматике заболевания, при ограничении пищевых жиров с заменой на масло Лоренцо появляется высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений. В этом случае питание должно соответствовать нутритивному статусу пациента, возможностям жевать и глотать, а терапия должна быть в первую очередь заместительной и симптоматической.

🔍Ключевые слова: адренолейкодистрофия, диетотерапия, масло Лоренцо.

📝Авторы: Иванов Д.О., Петренко Ю.В., Завьялова А.Н. 

📍Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

☑️ Читать исследование