​​Течение метаболически-ассоциированного стеатогепатита у детей с ожирением (оригинальная статья)

🔸Цель исследования – изучить течение метаболически-ассоциированного стеатогепатита (МАСГ) у детей с экзогенно-конституциональным ожирением на фоне длительной немедикаментозной терапии.

🔸Пациенты и методы. В одноцентровое ретроспективное исследование были включены 57 детей в возрасте 12 [11; 17] лет (38,6% девочек) с МАСГ и ожирением. Дети находились под амбулаторным наблюдением, выполняли рекомендации по коррекции питания и физической активности. Длительность наблюдения составила 12 [6; 24] мес. (3 мес. – 7 лет). Проводили мониторинг пищевого статуса (антропометрия, оценка жировых и безжировых компонентов состава тела методом биоимпедансометрии с расчетом индекса MFR/muscle-to-fat ratio), показателей цитолиза (аланинамино-трансфераза, аспартатаминотрансфераза), кардиометаболических маркеров МАСГ (триглицериды, холестерин липопротеинов высокой плотности, глюкоза), ультразвуковое исследование печени. По окончании катамнестического наблюдения оценивали исход ожирения на основании динамики SDS индекса массы тела (ИМТ) в сравнении с исходным показателем. Повышение SDS ИМТ ≥0,1 расценивали как прогрессирование ожирения, SDS ИМТ ±0,1 – как стабилизацию, снижение ≥0,1 – как благоприятный исход ожирения.

🔍Ключевые слова: ожирение, дети, метаболически ассоциированный стеатогепатит, метаболически-ассоциированная жировая болезнь печени.

📝Авторы: Павловская Е.В., Багаева М.Э., Зубович А.И., Таран Н.Н., Матинян И.А., Кисельникова Е.А., Стародубова А.В., Строкова Т.В. 

📍ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; РНИМУ им. Н.И.Пирогова

☑️Читать исследование

​​Диагностическая значимость непрямых сывороточных маркеров фиброза при аутоиммунных заболеваниях печени у детей (оригинальная статья)

Диагностика цирроза у пациентов с аутоиммунными заболеваниями печени (АИЗП) имеет большое значение для прогнозирования долгосрочного исхода и ответа на терапию, однако частое проведение биопсии печени невозможно в детском возрасте по медицинским и этическим причинам.

🔸Цель исследования – оценить информативность и диагностическую значимость непрямых сывороточных маркеров фиброза для определения выраженного фиброза и цирроза при АИЗП у детей.

🔸Пациенты и методы. 120 детям с АИЗП в возрасте от 1 до 17 лет проведено комплексное обследование, из них 55 пациентам проведена биопсия печени с последующим морфологическим исследованием. Всем пациентам были рассчитаны непрямые сывороточные маркеры фиброза: отношение уровня аспартатаминотрансферазы к уровню аланинаминотрансферазы (AAR), отношение уровня аспартатаминотрансферазы к количеству тромбоцитов (APRI), отношение уровня γ-глутамилтранспептидазы к количеству тромбоцитов (GPR). Проведен ROC-анализ полученных показателей.

🔍Ключевые слова: аутоиммунный гепатит, аутоиммунный склерозирующий холангит, цирроз печени, дети, диагностика.

📝Авторы: Костырко Е.В., Шумилов П.В.

📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Ильинская больница

☑️Читать исследование

​​Болезнь Ниманна–Пика типа А, А/В и В (дефицит кислой сфингомиелиназы). Обзор литературы и клинические наблюдения (обзор)

Болезнь Ниманна–Пика типа А, А/В и В (дефицит кислой сфингомиелиназы (ДКСМ)) – мультисистемное и мультиорганное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, обусловленное накоплением сфингомиелина в различных органах и тканях в результате мутации в гене сфингомиелинфосфодиэстеразы 1 (SMPD1), кодирующем фермент кислую сфингомиелиназу (КСМ).

ДКСМ относится к панэтническим прогрессирующим и потенциально ограничивающим жизнь метаболическим заболеваниям и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Сниженная активность КСМ приводит к постепенному накоплению сфингомиелина в органах ретикулоэндотелиальной системы – печени, селезенке, но также может поражать другие органы. Клинические проявления и ожидаемая продолжительность жизни пациентов с ДКСМ существенно различаются в зависимости от подтипа заболевания: выделяются детский (инфантильный) нейровисцеральный – тип А, хронический нейровисцеральный – тип A/B (промежуточный) и хронический висцеральный – тип B.

Диагностика ДКСМ основывается на оценке клинической симптоматики, результатах лабораторных, инструментальных и молекулярно-генетических методов исследования. В качестве патогенетического лечения болезни Ниманна–Пика типов А/В и В разработана ферментозаместительная терапия олипудазой α.

✔Представлены описания клинических случаев 8 детей с ДКСМ, наблюдавшихся в течение 10 лет. Диагноз устанавливали на основании характерной клинической картины, данных лабораторно-инструментального обследования, подтвержденных результатами энзимодиагностики и молекулярно-генетического исследования. Из наблюдаемых детей 1 ребенок с болезнью Ниманна–Пика типа А, 2 ребенка – с болезнью Ниманна–Пика типа А/В, 5 детей – с болезнью Ниманна–Пика типа В.

🔍Ключевые слова: лизосомные болезни накопления, болезнь Ниманна–Пика, дефицит кислой сфингомиелиназы, гепатоспленомегалия, дифференциальная диагностика, дети.

📝Авторы: Волынец Г.В., Мовсисян Г.Б., Потапов А.С., Бокова Т.А., Хавкин А.И.

☑️Читать обзор

​​Пищевая гиперчувствительность среди детей с расстройством аутистического спектра (оригинальная статья)

🔸Цель исследования – оценить распространенность и влияние пищевой гиперчувствительности на клинические проявления расстройств аутистического спектра (РАС) у детей и эффективность назначения ротационной и элиминационной диеты для их коррекции.

🔸Пациенты и методы. Проведено обследование 44 пациентов с РАС и 41 пациента группы сравнения в возрасте 3–8 лет. Для оценки пищевой гиперчувствительности исследовали аллергенспецифические IgE к 27 продуктам в начале исследования и через 6 мес. после назначения ротационной и элиминационной диеты. Характер питания определяли с помощью специально разработанной анкеты, фиксирующей частоту потребления различных продуктов в рационе питания. У пациентов с РАС оценивали нервно-психическое развитие (НПР).

🔍Ключевые слова: дети, пищевая аллергия, пищевая гиперчувствительность, расстройство аутистического спектра, ротационная диета.

📝Авторы: Смолко Н.А., Файзуллина Р.А., Мухамедшина Я.О., Сынбулатова Г.Э., Маркелова М.И., Камальдинова Д.Р.

📍Казанский государственный медицинский университет; Казанский (Приволжский) федеральный университет

✔Читать исследование

​​Оценка эффективности MUAC-метода в диагностике недостаточности питания в педиатрии (оригинальная статья)

🔸Цель исследования – оценка эффективности MUAC в качестве скринингового метода диагностики состояния питания детей, как условно здоровых, так и с неврологической патологией.

🔸Пациенты и методы. В исследование включены 896 детей, среди которых было 506 (56,5%) мальчиков и 309 (43,5%) девочек в возрасте от 2 до 18 лет (медиана возраста 12 лет [7,04; 15,0]). Дети были разделены на две группы: 1-ю составили условно здоровые дети, 2-ю – пациенты с неврологической патологией (коррекционная группа). Оценку физического развития проводили с использованием программы WHO AnthroPlus и сравнивали с результатами, полученными путем измерения окружности средней трети плеча лентой MUAC. Для оценки информативности и разрешающей способности диагностического метода MUAC определяли показатели чувствительности, специфичности и точности относительно результатов оценки антропометрических показателей детей (Z-score индекс массы тела (ИМТ)/возраст, Z-score масса тела/возраст, Z-score масса тела/рост, Z-score рост/возраст). Качество диагностического подхода осуществлялось путем анализа ROC-AUC.

🔍Ключевые слова: дети, неврологические нарушения, нутритивная недостаточность, пищевой статус, MUAC, антропометрия.

📝Авторы: Пырьева Е.А., Сафронова А.И., Тимошина М.И.

📍ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

☑️Читать исследование

​​Роль смесей для искусственного вскармливания в формировании пищевого поведения ребенка (обзор)

Формирование пищевого поведения ребенка привлекает все большее внимание исследователей. Обсуждаются механизмы и факторы развития вкусового восприятия пищи на разных этапах развития ребенка. Показано, что первое знакомство с пищей происходит внутриутробно, через амниотическую жидкость. В дальнейшем значимую роль до введения прикорма играют грудное молоко или искусственная смесь, вкусовые характеристики которых влияют на вкусовые предпочтения ребёнка в будущем. Что касается смесей, то наиболее изученными в этом отношении являются соевые смеси и формулы на основе гидролизата белка. В то же время аспекты влияния адаптированных смесей на основе коровьего и козьего молока на формирование вкусовых предпочтений ребенка до недавнего времени не изучались. Представляют интерес данные, демонстрирующие улучшение аппетита, удовольствия от еды и качества жизни детей при использовании смеси на основе козьего молока.

🔍Ключевые слова: вскармливание, дети, смеси для искусственного вскармливания, смеси на основе козьего молока.

📝Авторы: Пырьева Е.А., Гордеева Е.А., Гурченкова М.А.

📍ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Министерства здравоохранения Российской Федерации; ООО «БИБИКОЛЬ РУС»

☑️Читать обзор

​​Уважаемые коллеги!

Вышел третий номер (том 23, 2025) журнала «Вопросы детской диетологии», в котором представлены актуальные исследования по следующим тематикам:

🔸Комплексная оценка состояния здоровья подростков г. Москвы
🔸Функциональные запоры у детей: современный взгляд на проблему
🔸СРК-подобные симптомы у пациентов с целиакией
🔸Эозинофильный эзофагит у детей
🔸Диагностические шкалы болезни Вильсона–Коновалова у детей
🔸Синдром гипотрихоза–лимфедемы–телеангиэктазий: первое описание клинического случая в России
🔸Особенности ухода за детьми с сахарным диабетом 1-го типа

☑️Читать номер на сайте Издательства «Династия»

​​Взаимосвязь длительности грудного вскармливания и костной минеральной плотности у подростков с наследственными болезнями обмена, протекающими с поражением печени (оригинальная статья)

🔸Цель исследования – оценить взаимосвязь минеральной плотности кости (МПК) с длительностью грудного вскармливания (ГВ) у подростков с наследственными болезнями обмена, протекающими с поражением печени.

🔸Пациенты и методы. Обследованы 40 пациентов в возрасте от 14 до 19 лет с наследственными болезнями обмена (болезни накопления гликогена, болезнь Вильсона и дефицит лизосомной кислой липазы). Длительность ГВ оценивали в месяцах, в течение которых ребенок получал грудное молоко без введения искусственных смесей. МПК измеряли в области поясничных позвонков методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии.

🔍Ключевые слова: грудное вскармливание, подростки, минеральная плотность кости, наследственные болезни обмена.

📝Авторы: Рахманина К.Ю., Таран Н.Н., Павловская Е.В., Тин И.Ф., Багаева М.Э., Зубович А.И., Матинян И.А., Кисельникова Е.А., Строкова Т.В.

📍ФИЦ питания, биотехнологии и безопасности пищи; РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

☑️Читать исследование

​​Применение low-FODMAP диеты при СРК-подобных симптомах у пациентов с целиакией (обзор)

Строгая пожизненная безглютеновая диета является основой лечения целиакии и приводит к разрешению клинических симптомов и гистологических изменений у подавляющего большинства пациентов. Однако сохранение СРК-подобных симптомов, несмотря на строгое соблюдение диетотерапии, встречается с высокой частотой у пациентов с целиакией. Одной из причин рецидивирования гастроинтестинальных симптомов у больных с целиакией может быть потребление углеводов группы FODMAP. Соблюдение диеты с низким содержанием FODMAP-компонентов может оказывать положительное воздействие на динамику СРК-подобных симптомов, а также улучшать показатели качества жизни у пациентов с целиакией, соблюдающих безглютеновую диету.

🔍Ключевые слова: целиакия, СРК-подобные симптомы, безглютеновая диета, диета low-FODMAP.

📝Авторы: Хавкин А.И., Одинаева Н.Д., Налетов А.В., Налётова О.С., Шумилов П.В., Камалова А.А., Лошкова Е.В., Яблокова Е.А. 

☑️Читать обзор

​​Диагностические шкалы болезни Вильсона–Коновалова у детей: ограничения и пути оптимизации (оригинальная статья)

🔸Цель – определить информативность современных диагностических шкал болезни Вильсона–Коновалова (БВК) и входящих в них критериев и выявить факторы, влияющие на них в педиатрической практике.

🔸Пациенты и методы. Ретроспективно проанализированы данные 104 историй болезни детей с генетически верифицированной БВК, наблюдавшихся в Национальном медицинском исследовательском центре здоровья детей в период 2012–2023 гг.

🔸Результаты. Медиана возраста дебюта БВК составила 6,6 [4,6; 10] лет, средний возраст постановки диагноза – 9,2 [6,3; 11,7] года. Неврологические проявления и кольца Кайзера–Флейшера встречались с частотой 10,6 и 12,5% соответственно. Концентрация церулоплазмина, суточная экскреция меди с мочой показали высокую диагностическую точность, определены пороговые значения: 16,9 мг/дл и 48,6 мкг/сутки соответственно. Проба с D-пеницилламином была эффективна при пороговом значении 557 мкг/сутки. Наиболее зависимыми от возраста параметрами были экскреция меди с мочой (p = 0,002), проба с D-пеницилламином (p = 0,047) и неврологические проявления (p = 0,011). Лейпцигская шкала (2001) и шкала A.Nagral (2019) без учета молекулярно-генетического исследования обладают высоким уровнем специфичности при низкой чувствительности, 41,3 и 46,1% соответственно. Сравнительный анализ шкал выявил существенные различия в их эффективности в разных возрастных группах: Лейпцигская шкала оказалась менее чувствительной у детей до 5 лет (диагноз установлен у 33% пациентов) в сравнении со шкалой A.Nagral, где в группе детей раннего возраста диагноз установлен у 50%.

🔍Ключевые слова: болезнь Вильсона–Коновалова, дети, диагностика, балльная система.

📝Авторы: Комарова А.Д., Потапов А.С., Курбатова О.В., Семикина Е.Л., Фисенко А.П.

📍НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М.Сеченова

☑️Читать статью

​​Клиническое наблюдение новорожденного с митохондриальной гепатопатией вследствие мутации в гене MPV17

Синдром истощения митохондриальной ДНК – группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, ассоциированных с мутациями в ядерных генах, которые кодируют компоненты дыхательной цепи «энергетических станций клеток». Заболевание характеризуется снижением числа копий генетического материала митохондрий и, как следствие, необратимой потерей их окислительной способности с накоплением повреждающих метаболитов. В настоящее время патология имеет тенденцию к распространению и встречается с частотой от 4,7 до 12,5 на 100 000 населения, особенно в ряде регионов (в данном случае описан пациент из Северо-Кавказского региона).

Гетерогенность клинических проявлений обусловлена вариабельностью дефектов генов: различают миопатическую, энцефаломиопатическую и гепатоцеребральную формы заболевания. Заболевания, ассоциированные с истощением митохондриальной ДНК, манифестируют в раннем неонатальном периоде с критических метаболических нарушений (гипогликемия, лактатацидоз), клинически проявляются неврологическим дефицитом, печеночной недостаточностью и часто приводят к летальному исходу. Развитие цирроза печени у таких пациентов требует проведения трансплантации печени, эффективность которой составляет <50%.

✔В статье описан клинический случай тяжелого течения синдрома истощения, связанный с не описанной ранее в русскоязычной литературе гомозиготной мутацией в акцепторном сайте сплай-синга, интроне 7 гена MPV17 (ОМIM #251880), (chr2:27532851T>C), приводящей к нуклеотидной замене (NM_002437.5: c.462-2A>G). В отличие от большинства описанных наблюдений, первые клинические проявления у представленного пациента были стертыми и включали признаки синдрома вялого ребенка. Несмотря на проводимую симптоматическую терапию, пациент нуждался в трансплантации печени в возрасте 4 мес. ввиду развития цирроза.

✔В статье освещены вопросы клиники, диагностики и лечения синдрома истощения митохондриальной ДНК на примере нашего ребенка и пациентов, ранее описанных как в русскоязычной, так и в зарубежной литературе.

🔍Ключевые слова: синдром истощения митохондриальной ДНК, гепатоцеребральная форма, неонатальный холестаз, печень, печеночная недостаточность, неврологические нарушения, трансплантация печени.

📝Авторы: Саркисян Е.А., Сухарева С.А., Хохлова А.П., Макарова Л.М., Холоднова Н.В., Зубакова С.В., Миронова В.А., Шаталов В.Г., Шумилов П.В.

📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского

☑️Читать статью

​​Комплексная оценка состояния здоровья подростков города Москвы (оригинальная статья)

🔸Цель. Оценить по результатам проведенных комплексных профилактических осмотров состояние здоровья детей 15–17 лет, проживающих в г. Москве.

🔸Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ данных профилактических медицинских осмотров 1255 подростков 15–17 лет, проживающих в г. Москве, за период с 01.01.2024 г. по 31.12.2024 г.

🔍Ключевые слова: группы здоровья, комплексная оценка здоровья, подростки, профилактические медицинские осмотры, физическое развитие, физкультурные группы.

📝Авторы: Балашов С.Л., Севостьянов В.К., Крепышева А.А., Макарова А.В., Позднякова О.А., Тригубец А.В., Фомина Д.Э., Рассоха Д.Д., Бабич Н.В., Полищук А.Р., Эрдес С.И.

📍Первый МГМУ им. И.М.Сеченова; Детская городская поликлиника №120

☑️Читать статью

​​Синдром вялого ребенка при гликогеновой болезни Iа типа у пациента первого года жизни (клиническое наблюдение)

Гликогеновая болезнь Iа типа – это заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией в гене G6PC, характеризуется избыточным накоплением гликогена нормальной структуры в печени, почках и слизистой оболочке кишечника. Клиническая картина гликогеноза Ia типа представлена гепатомегалией, гипогликемией, гиперлактатемией, задержкой роста, характерным «кукольным» лицом, гиперлипидемией и гиперурикемией.

✔В статье представлен клинический случай течения гликогеновой болезни Ia типа с гипогликемией, расцененной как синдром вялого ребенка.

🔍Ключевые слова: гликогеновая болезнь Iа типа, гликогеноз Iа типа, гепатомегалия, гипогликемия, диетотерапия, синдром вялого ребенка.

📝Авторы: Дубровская М.И., Саркисян Е.А., Курина Т.С., Фадюхина Д.И., Хан А.Д., Хохлова А.П., Колягина С.В., Кривицкая Е.В., Шумилов П.В.

📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова

☑️Читать статью

​​Публикация из журнала «Вопросы практической педиатрии»

Роль микробиоты кишечника в патогенезе детского ожирения: структурно-видовые изменения и их клиническое значение (оригинальная статья)

Анализ структурно-видового состава кишечной микробиоты является важным инструментом для понимания патогенеза ожирения у детей.

🔹Цель. Провести сравнительный анализ таксономического разнообразия и количественных характеристик микробиоты толстого кишечника у детей с ожирением и их здоровых сверстников в возрасте 6–9 лет.

🔹Пациенты и методы. В исследование включены 154 ребенка с экзогенно-конституциональным ожирением (SDS индекса массы тела (ИМТ) >2,0) и 49 детей без ожирения (SDS ИМТ -1…1 – контрольная группа) в возрасте 6–9 лет. Для оценки качественного и количественного состава микробиоты использовался метод полимеразной цепной реакции с применением набора реагентов «ЭНТЕРОФЛОР Дети» (ООО «ДНК-Технология», Россия). Для сравнения групп применялся тест Манна–Уитни. Визуализация данных осуществлялась с помощью тепловых карт, отображающих корреляции между микроорганизмами.

🔍Ключевые слова: микробиота, дети, ожирение.

📝Авторы: Ковтун О.П., Устюжанина М.А., Солодушкин С.И., Ворошилина Е.С.

☑️Читать на канале журнала

С Днем знаний!

1 сентября – особая дата для всех, кто связал свою жизнь с медициной. Для одних это начало нового этапа, где знание имеет первостепенное значение, а для других – напоминание о том, что обучение в медицине никогда не прекращается.

Поздравляем студентов, преподавателей, наставников и коллег – всех, кто учится и передает знания в одной из самых сложных и благородных профессий!

Пусть новый учебный год принесет глубокие открытия, уверенность в выбранном пути и мудрость, необходимую для профессионального роста.

С уважением,
Издательство «Династия»

​​Функциональные запоры у детей: современный взгляд на проблему (обзор)

Функциональный запор (ФЗ) считается наиболее распространенным функциональным гастроинтестинальным расстройством у детей и возникает вследствие недостаточной адаптации энтеральной нервной системы в ответ на внешние или внутренние факторы (пища, лекарственные препараты, стресс, заболевания, микробиота кишечника и др.). 

ФЗ регистрируются у детей в любом возрасте и характеризуются редкими испражнениями, твердым и/или обильным стулом, болезненной дефекацией и возможным присоединением энкопреза. Длительное скопление кала приводит к изменению мышечного слоя толстой кишки, снижению моторной активности, замедлению опорожнения и удержанию кала. Копростаз вызывает повышение внутрикишечного давления, боли в животе, дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюксы, энурез.

Замедление пассажа каловых масс в толстой кишке сопровождается дисбиозом с уменьшением количества сахаролитических бактерий и увеличением протеобактерий, которые благодаря своим метаболитам приводят к еще большему нарушению моторики толстой кишки, повышению ее проницаемости. Выявленная связь между запорами и кишечным дисбиозом обеспечивает основу для коррекции этих нарушений. Лечение ФЗ основано на немедикаментозных и фармакологических подходах. Наиболее эффективными и безопасными препаратами для лечения ФЗ у детей являются осмотические слабительные, требующие длительного приема, подбора оптимальной дозы, что не всегда обеспечивает у пациентов необходимую приверженность к терапии и приводит к осложненному течению запора.

🔍Ключевые слова: дети, микробиота кишечника, моторика кишки, слабительные, функциональный запор.

📝Авторы: Файзуллина Р.А, Ишкина С.Ф., Фомина У.О., Галяутдинов А.В.

📍Казанский государственный медицинский университет

☑️Читать обзор

​​Анализ методов оценки приверженности безглютеновой диете детей с целиакией (обзор)

Целиакия – хроническое, мультисистемное аутоиммунное генетически детерминированное заболевание, связанное со стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофической энтеропатии. Основой лечения целиакии является соблюдение строгой пожизненной безглютеновой диеты, что приводит к полному восстановлению слизистой оболочки кишечника и снижает риск возможных осложнений целиакии, таких как остеопороз, лимфома тонкой кишки, сердечно-сосудистые заболевания и бесплодие. Однако с увеличением «стажа» заболевания и длительности диетотерапии соблюдение строгой безглютеновой диеты становится более сложным, что связано не только со случайным употреблением глютенсодержащих продуктов, но и с трудностями в распознавании источников «скрытого» глютена. В связи с этим необходимо контролировать приверженность пациентов диете как единственно доступному способу лечения заболевания.

✔В статье представлены современные методы оценки приверженности пациентов безглютеновой диете, основанные на диетологических консультациях, клинической оценке, анкетировании, серологическом и морфологическом исследованиях, а также обнаружении глютеновых иммуногенных пептидов в биологических жидкостях человека.

🔍Ключевые слова: безглютеновая диета, дети, диетолог, опросник, приверженность, целиакия.

📝Авторы: Камалова А.А., Мингачева Н.Р.

📍Казанский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница

☑️Читать обзор

​​Осведомленность врачей в Узбекистане о целиакии: исследование на основе анкетирования (обмен опытом)

🔸Цель. Оценка уровня осведомленности о возможностях своевременной диагностики и эффективного лечения целиакии среди врачей первичного звена здравоохранения и стационаров.

🔸Материалы и методы. В исследовании участвовали 207 врачей из стационаров Республики Узбекистан. Анкетирование проводилось анонимно в период с июня 2021 г. по июль 2022 г. Опросники включали 17 вопросов о клинических проявлениях, диагностике, определении групп риска и тактике ведения целиакии.

🔍Ключевые слова: целиакия, диагностика, лечение, врачи, анкетирование.

📝Авторы: Камилова А.Т., Азимова Н.Д., Ахмедова И.М., Мирсалихова Н.Х., Султанходжаева Ш.С., Акшураева А.П., Мусаева Б.И. 

📍Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр педиатрии Министерства здравоохранения Республики Узбекистан; Центр развития профессиональной квалификации медицинских работников; Ташкентский педиатрический медицинский институт

☑️Читать статью

​​Публикация из журнала «Вопросы практической педиатрии»

Функциональные расстройства органов пищеварения у детей грудного возраста. Новые аспекты старой темы (обзор)

В статье представлен обзор литературы по динамике взглядов и подходов к коррекции функциональных расстройств органов пищеварения (ФРОП) у детей. Актуальность направления связана с достаточно широкой распространенностью данных нарушений и многофакторностью их возникновения, что требует адекватного дифференцированного подхода к коррекции. ФРОП могут быть вариантами нормы, но появляется все больше данных о возможных неблагоприятных последствиях в отдаленной перспективе, так что расценивать их как «безобидное» функциональное расстройство не совсем корректно. Взгляды специалистов на патогенез, критерии диагностики, способы коррекции ФРОП неоднократно менялись и продолжают оставаться предметом дискуссии. Наиболее спорными в плане коррекционной терапии остаются младенческие колики. Эффективность использования пробиотиков противоречива. Медикаментозная терапия допустима только в лечении функциональных запоров. В связи с этим надежда возлагается на диетологические подходы, но многофакторность причин, приводящих к этим нарушениям, не позволяет сделать однозначные выводы об ее эффективности. Поиск оптимальных путей коррекции и накопление данных продолжаются.

Лучшей профилактикой ФРОП является естественное вскармливание и правильный уход. При искусственном вскармливании – нельзя отрицать роль специализированных смесей на основе как коровьего, так и козьего молока, что подтверждают результаты исследования с использованием смеси на основе новозеландского цельного молока для детей с ФРОП.

🔍Ключевые слова: дети первого года жизни, функциональные нарушения органов пищеварения, младенческие колики, функциональный запор, функциональное срыгивание, Римские критерии.

☑️Читать на канале журнала

​​Синдром гипотрихоза-лимфедемы-телеангиэктазий у ребенка: первое описание клинического случая в России и возможная ассоциация с гастроинтестинальной патологией (клиническое наблюдение)

Синдром гипотрихоза-лимфедемы-телеангиэктазий (hypotrichosis–lymphedema–telangiectasia syndrome/HLTS) – орфанное генетическое заболевание, обусловленное мутациями в гене SOX18, который принимает участие в развитии кровеносных и лимфатических сосудов, а также волосяных фолликулов.

✔Настоящее клиническое наблюдение является первым описанием HLTS в русскоязычной литературе. У пациента наряду с типичными признаками данного заболевания выявлены стойкая артериальная гипертензия, дилатация восходящего отдела аорты, хроническая болезнь почек II стадии, дислипидемия, а также поражение желудочно-кишечного тракта и клинико-лабораторные признаки синдрома мальабсорбции. Подчеркивается необходимость мультидисциплинарного подхода с участием гастроэнтерологов и диетологов для коррекции нутритивных нарушений, улучшения качества жизни и прогноза. Представленное наблюдение расширяет клинический спектр HLTS, предполагая патогенетическую связь гастроинтестинальных нарушений с основным синдромом, и акцентирует важность фенотипического анализа при диагностике редких наследственных заболеваний.

🔍Ключевые слова: синдром гипотрихоза-лимфедемы-телеангиэктазий, HTLS, ангиогенез, мальабсорбция, артериальная гипертензия, дилатация аорты, дислипидемия, генетические синдромы, дети.

📝Авторы: Котельникова Е.О., Котлукова Н.П., Тележникова Н.Д., Шумилов П.В.

📍РНИМУ им. Н.И.Пирогова; Детская городская клиническая больница им. З.А.Башляевой

☑️Читать статью

​​Применение изокалорийной полимерной смеси в качестве дополнительной нутритивной поддержки у детей с муковисцидозом в условиях реальной клинической практики (обмен опытом)

🔸Цель. Оценка переносимости, эффективности, принятия органолептических характеристик специализированного лечебного продукта, а также удовлетворенности его приемом у детей с муковисцидозом (МВ) и их родителей в условиях реальной клинической практики.

🔸Пациенты и методы. В проспективное наблюдение в рамках рутинной клинической практики в Центрах муковисцидоза в г. Астрахань, Казань и Ульяновск были включены 14 детей с МВ (10 мальчиков и 4 девочки) с медианным возрастом 9,75 [1,4–16,8] года. Нутритивная поддержка проводилась изокалорийной полимерной сухой смесью со вкусами шоколада, клубники и ванили, дети получили в среднем 1,7 порции (медиана 2 [1–3]). На момент включения и через в среднем 16 дней (медиана 14 [14–21]) наблюдения оценивались масса тела, рост, окружность средней трети плеча (ОП) и рассчитывались индекс массы тела (ИМТ), z-индексы (SDS) роста к возрасту, ИМТ к возрасту и ОП к возрасту. Кроме того, оценивались некоторые лабораторные показатели (уровень гемоглобина, число эритроцитов, лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, уровни общего белка, альбумина и C-реактивного белка), симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, показатели аппетита исходно и в конце наблюдения, а также удовлетворенность применением продукта родителями и детьми в конце наблюдения. До включения в наблюдение дети в рамках дегустации всех вкусов могли выбрать вкус продукта, который они потом будут получать в рамках наблюдения. Число порций, а также необходимость начала или коррекции ферментозаместительной терапии определялись лечащим врачом.

🔍Ключевые слова: муковисцидоз, дети, подростки, диетотерапия, специализированные продукты лечебного питания, оценка вкуса.

📝Авторы: Овсянникова Е.А., Сергиенко Д.Ф., Карпова О.А., Ягодкин М.В.

📍Ульяновская областная детская клиническая больница им. Ю.Ф.Горячева; Астраханский государственный медицинский университет; Детская республиканская клиническая больница; ООО «Эбботт Лэбораториз»

☑️Читать статью