https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4391548/

Прогрессирующая гемиатрофия лица: обзор.
Эпидемиологи, виды гемиатрофий. Клиническое течение. Кожные и внекожные проявления. Неврологические и офтальмологические осложнения. Визуализация.
Патогенез. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями: ВЗК (5%), РА (4%), анкилозирующим спондилоартритом (2%) и СКВ (2%). Другие причины (инфекции, травмы).
Дифференциальный диагноз.
Лечение. Метотрексат + преднизолон в качестве стартовой терапии.
Другие иммуносупрессивные препараты. УВА и ПУВА.
Необходимость мультидисциплинарного подхода. Пластическая хирургия.

#лицо #очаговаяСД

Пациенты с одновременной позитивностью по антителам Pm-scl и антителам к двуспиральной ДНК: 42% среди общего количества позитивных по Pm-scl. Среди пациентов с Pm-scl+/dsDNA+ чаще встречалась СКВ и реже ССД или ПМ, чем у тех, у кого anti-dsDNA отсутствовали.

#антитела

Дорогие друзья! Приветствуем вас после затянувшегося перерыва и рассказываем о том, что происходит на конгрессе EULAR прямо сейчас. Вчера прошла первая сессия Progress in Myositis and Scleroderma Research.
Первый доклад про нинтеданиб представила Elizabeth Volkmann (UCLA Scleroderma Program). Наблюдали пациентов с ИЗЛ, часть из которых жаловалась на одышку, а часть - нет. Интересно, что на фоне применения нинтеданиба у последних почти не снижалась функция лёгких. Вывод: не стоит ожидать появления одышки для принятия решения.
Несколько слайдов из презентации.

#лёгкие #EULAR2021 #клиническиеисследования

Продолжаем обзор интересных докладов на конгрессе EULAR. Robert Spiera представил результаты третьей стадии исследования RESOLVE-1 препарата Lenabasum для лечения диффузной системной склеродермии.
Lenabasum не показал эффективности по сравнению с плацебо по счёту CRISS, однако анализ post hoc показал, что, вероятно, Lenabasum в сочетании с ММФ замедляет снижение FVC. Данные результаты требуют дальнейшего подтверждения.

#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования

Ещё одна интересная презентация на конгрессе EULAR: A. Fernandez-Codina представил результаты клинические исследования брентуксимаба ведотина для лечения тяжёлой диффузной формы ССД.
Результаты предварительные, однако разница в кожном счёте у пациентов из групп брентуксимаба ведотина и контрольной была статистически значимой.
Слайды прилагаются:

#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования

Ещё один важный доклад на конгрессе EULAR сделала Anna-Maria Hoffmann-Vold на тему субклинического интерстициального заболевания лёгких при заболеваниях соединительной ткани. Автор вместе со своими коллегами из университета г. Осло предлагают отказаться от концепции "интерстициальных лёгочных аномалий" при заболеваниях соединительной ткани и установить термин "субклиническое интерстициальное заболевание лёгких". По данным исследователей, субклиническое ИЗЛ встречается при ЗСТ часто, в большом количестве случаев прогрессирует и ассоциируется с снижением выживаемости. Всё это заставляет поставить под сомнение принятую в настоящее время стратегию динамического наблюдения в таких случаях.
Слайды:

#лёгкие #EULAR2021

Статья того же автора с более подробными данными:
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201903-0486OC?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed

#лёгкие