https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2845885/
D. Strollo, J. Goldin. Визуализация лёгких при системной склеродермии.
КТ как основной диагностический метод при ССД, его задачи 1) установление диагноза, 2) выделение пациентов, которые, вероятнее всего, ответят на лечение, 3) оценка эффективности лечения, 4) исключение ЛАГ, поражения сердца, поражения пищевода.
Пациениы с респираторными жалобами на ранней стадии ИЗЛ могут иметь нормальную КТ.
Первые признаки ИЗЛ на КТ: участки матового стекла, ретикулярные изменения главным образом в нижних отделах. На поздних стадиях ИЗЛ с фиброзом могут наблюдаться тракционные бронхоэктазы и "сотовое лёгкое". Отмечено, что часть пациентов с фиброзом могут иметь минимальные изменения на КТ.
Типичная манмыестация ИЗЛ при ССД на КТ - это участки "матового стекла", смешанные с фиброзом, что соответствует неспецифической интерстициальной пневмонии. Кистозные изменения по типу "сотового лёгкого" встречаются у 11-37% пациентов и являются характерными для паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Эти находки могут свидетельствовать о сочетании НСИП и ОИП.
Неправильно считать, что при диффузной форме ССД поражение лёгких более тяжёлое, чем при лимитированной. По данным Scleroderma Lung Study, пациенты с обеими формами ССД имели одинаковые параметры по ИЗЛ, но пациенты с лимитированной формой имели более распространённый фиброз, видимо, из-за поздней постановки диагноза.
Критерии для подсчёта распространённости поражения лёгких. Новые системы автоматического подсчёта.
Прогностические факторы. На данный момент чётко доказано, то зоны "матового стекла" не связаны с активным воспалением и, вероятнее всего, отражают микроскопический лёгочный фиброз, который находится за пределами разрешения КТ, так как нет связи между "матовым стеклом" на КТ и показателями воспаления в бронхоальвеолярном лаваже. При наличии одновременно с "матовым стеклом" ретикулярных изменений, регресс ИЗЛ при лечении наблюдался лишь в небольшом числе случаев. Обзор исследований и литературы.
Ограниченные возможности КТ для оценки эффективности лечения.
Другие патологии ОГК. Лёгочная гипертензия. Поражение сердца: кардиомиопатия, перикардит, поражение проводящей системы сердца. Расширенный пищевод - характерный признак ССД, позволяющий отличить ИЗЛ при ССД от идиопатической ИЗЛ. Выявление поражения пищевода - важная диагностическая задача, так как рефлюкс может привести к аспирации, пищеводу Барретта, стриктурам пищевода, злокачественным заболеваниям.
#лёгкие #пищевод
D. Strollo, J. Goldin. Визуализация лёгких при системной склеродермии.
КТ как основной диагностический метод при ССД, его задачи 1) установление диагноза, 2) выделение пациентов, которые, вероятнее всего, ответят на лечение, 3) оценка эффективности лечения, 4) исключение ЛАГ, поражения сердца, поражения пищевода.
Пациениы с респираторными жалобами на ранней стадии ИЗЛ могут иметь нормальную КТ.
Первые признаки ИЗЛ на КТ: участки матового стекла, ретикулярные изменения главным образом в нижних отделах. На поздних стадиях ИЗЛ с фиброзом могут наблюдаться тракционные бронхоэктазы и "сотовое лёгкое". Отмечено, что часть пациентов с фиброзом могут иметь минимальные изменения на КТ.
Типичная манмыестация ИЗЛ при ССД на КТ - это участки "матового стекла", смешанные с фиброзом, что соответствует неспецифической интерстициальной пневмонии. Кистозные изменения по типу "сотового лёгкого" встречаются у 11-37% пациентов и являются характерными для паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Эти находки могут свидетельствовать о сочетании НСИП и ОИП.
Неправильно считать, что при диффузной форме ССД поражение лёгких более тяжёлое, чем при лимитированной. По данным Scleroderma Lung Study, пациенты с обеими формами ССД имели одинаковые параметры по ИЗЛ, но пациенты с лимитированной формой имели более распространённый фиброз, видимо, из-за поздней постановки диагноза.
Критерии для подсчёта распространённости поражения лёгких. Новые системы автоматического подсчёта.
Прогностические факторы. На данный момент чётко доказано, то зоны "матового стекла" не связаны с активным воспалением и, вероятнее всего, отражают микроскопический лёгочный фиброз, который находится за пределами разрешения КТ, так как нет связи между "матовым стеклом" на КТ и показателями воспаления в бронхоальвеолярном лаваже. При наличии одновременно с "матовым стеклом" ретикулярных изменений, регресс ИЗЛ при лечении наблюдался лишь в небольшом числе случаев. Обзор исследований и литературы.
Ограниченные возможности КТ для оценки эффективности лечения.
Другие патологии ОГК. Лёгочная гипертензия. Поражение сердца: кардиомиопатия, перикардит, поражение проводящей системы сердца. Расширенный пищевод - характерный признак ССД, позволяющий отличить ИЗЛ при ССД от идиопатической ИЗЛ. Выявление поражения пищевода - важная диагностическая задача, так как рефлюкс может привести к аспирации, пищеводу Барретта, стриктурам пищевода, злокачественным заболеваниям.
#лёгкие #пищевод
PubMed Central (PMC)
Imaging Lung Disease in Systemic Sclerosis
Interstitial lung disease and pulmonary hypertension (PH) are the most common cardiopulmonary findings in patients with systemic sclerosis (SSc). About two thirds of patients suffering from SSc develop scleroderma interstitial lung disease. PH is present…
👍2
К статье D. Strollo & J. Goldin.
Классическая картина раннего ИЗЛ при системной склеродермии. Поначалу слабо выраженные изменения в виде участков повышенной интенсивности по типу "матового стекла" и ретикулярных изменений наблюдабтся в периферических, задних и нижних частях лёгких.
#лёгкие
Классическая картина раннего ИЗЛ при системной склеродермии. Поначалу слабо выраженные изменения в виде участков повышенной интенсивности по типу "матового стекла" и ретикулярных изменений наблюдабтся в периферических, задних и нижних частях лёгких.
#лёгкие
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(10)60403-5/fulltext
"Это и правда заболевание соединительной ткани? Зависит от того, кого вы спросите."
Статья-призыв к пересмотру подходов к пациентам с заболеваниями соединительной ткани и ИЗЛ в качестве основного их проявления. ИЗЛ, ассоциированное с заболеванием соединительной ткани, имеет потенциально лучший прогноз, чем идиопатический лёгоный фиброз. Пульмонологи часто наблюдают пациентов с лёгочным фиброзом и предполагаемым наличием заболевания соединительной ткани, однако верификация диагноза бывает затруднена. Современные скрининговые стратегии нередко неадекватны, особенно для заболеваний, у которых ИЗЛ - первичная манифестация, а также антисинтетазного синдрома, который может быть АНФ-негативным. Примеры ситуаций, когда ревматолог по существующим алгоритмам не поставит диагноз заболевания соединительной ткани. Неизвестность и отсутствие своевременного лечения - тяжёлое испытание для пациента.
Гистологические критерии, которые могут помочь.
Предлагаемые пути решения проблемы. Мультидисциплинарный подход. Концепция заболевания соединительной ткани с ИЗЛ в качестве ведущего проявления (Lung-dominant CTD). Предлагаемые критерии (включая гистологические).
#лёгкие #критерии
"Это и правда заболевание соединительной ткани? Зависит от того, кого вы спросите."
Статья-призыв к пересмотру подходов к пациентам с заболеваниями соединительной ткани и ИЗЛ в качестве основного их проявления. ИЗЛ, ассоциированное с заболеванием соединительной ткани, имеет потенциально лучший прогноз, чем идиопатический лёгоный фиброз. Пульмонологи часто наблюдают пациентов с лёгочным фиброзом и предполагаемым наличием заболевания соединительной ткани, однако верификация диагноза бывает затруднена. Современные скрининговые стратегии нередко неадекватны, особенно для заболеваний, у которых ИЗЛ - первичная манифестация, а также антисинтетазного синдрома, который может быть АНФ-негативным. Примеры ситуаций, когда ревматолог по существующим алгоритмам не поставит диагноз заболевания соединительной ткани. Неизвестность и отсутствие своевременного лечения - тяжёлое испытание для пациента.
Гистологические критерии, которые могут помочь.
Предлагаемые пути решения проблемы. Мультидисциплинарный подход. Концепция заболевания соединительной ткани с ИЗЛ в качестве ведущего проявления (Lung-dominant CTD). Предлагаемые критерии (включая гистологические).
#лёгкие #критерии
👍1
PIIS2213260019304801 (1).pdf
4.5 MB
А. Перелас и др. Интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное с ССД.
Недавняя (февраль 2020 года) обзорная статья в журнале "Ланцет". Новые антитела и биомаркёры. Скрининговые стратегии. Пациенты в начальной стадии болезни с нормальными лёгочными тестами. Недавние и текущие клинические исследования.
Препараты, в т. ч. пирфенидон, нинтеданиб, актемра. Применение ГКС.
Личный клинический опыт.
#лёгкие #маркёры #персоналии
Недавняя (февраль 2020 года) обзорная статья в журнале "Ланцет". Новые антитела и биомаркёры. Скрининговые стратегии. Пациенты в начальной стадии болезни с нормальными лёгочными тестами. Недавние и текущие клинические исследования.
Препараты, в т. ч. пирфенидон, нинтеданиб, актемра. Применение ГКС.
Личный клинический опыт.
#лёгкие #маркёры #персоналии
https://www.hindawi.com/journals/drp/2018/1284687/
Очаговая склеродермия и системный склероз: сосуществование или вероятное развитие
У 8 из 330 пациентов (2,4%) с ССД обнаружились признаки очаговой склеродермии как до, так и после диагноза. У всех 8 была диагностирована лимитированная форма ССД, у 6 из 8 - склеродермический паттерн по капилляроскопии, у 4 - поражение пищевода на рентгене с барием и только у 1 - интерстициальное заболевание лёгких. Вовлечение сердца и почек отмечено не было. 4 из 8 предъявляли жалобы на боли в суставах и мышцах при отсутствии артрита и миозита.
Обзор литературы: 1) очаговая склеродермия затрагивает не только кожу, 2) случаи сосуществования системной и очаговой склеродермии. Вывод: сосуществование двух аутоиммунных заболеваний предполагает наличие общего аутоиммунного фона. Другие мнения в литературе. Ограничения данного исследования: малое количество участников.
#очаговаяСД
Очаговая склеродермия и системный склероз: сосуществование или вероятное развитие
У 8 из 330 пациентов (2,4%) с ССД обнаружились признаки очаговой склеродермии как до, так и после диагноза. У всех 8 была диагностирована лимитированная форма ССД, у 6 из 8 - склеродермический паттерн по капилляроскопии, у 4 - поражение пищевода на рентгене с барием и только у 1 - интерстициальное заболевание лёгких. Вовлечение сердца и почек отмечено не было. 4 из 8 предъявляли жалобы на боли в суставах и мышцах при отсутствии артрита и миозита.
Обзор литературы: 1) очаговая склеродермия затрагивает не только кожу, 2) случаи сосуществования системной и очаговой склеродермии. Вывод: сосуществование двух аутоиммунных заболеваний предполагает наличие общего аутоиммунного фона. Другие мнения в литературе. Ограничения данного исследования: малое количество участников.
#очаговаяСД
Wiley Online Library
From Localized Scleroderma to Systemic Sclerosis: Coexistence or Possible Evolution
Background. Systemic sclerosis (SSc) and localized scleroderma (LoS) are two different diseases that may share some features. We evaluated the relationship between SSc and LoS in our case series of S...
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2019.01487/full
Аутоантитела при очаговой склеродермии
Краткий обзор: очаговая и системная склеродермия, антитела, внекожные проявления. Необходимость персонализованного подхода.
Антитела: обзор исследований и их ограничений. Высокий процент позитивность по АНФ как среди взрослых, так и среди детей с очаговой склеродермией. Ассоциация АНФ+ с тяжестью болезни и наличием внекожных проявлений. Присутствие специфичных для ССД антител не означало наличие ССД, но коррелировало с наличием суставных контрактур, вовлечением мышц, уплотнением кожи и жалобами на покалывание и боль в коже. Эти данные, по мнению авторов статьи, подтверждают предположение о том, что очаговая склеродермия - это не только кожное, но и "настоящая" аутоиммунное заболевание с антителами и глубоким вовлечением тканей. Обзор предыдущих работ.
Антитела к гистонам и односпиральной ДНК при очаговой склеродермии. ENA и антитела к двуспиральной ДНК. Ревматоидный фактор.
Пациенты с несколькими антителами могут получить улучшение от ритуксимаба. Обзор случаев. Применение абатацепта, особенно при распространённой или глубокой очаговой склеродермии.
Гипотезы относительно патогенеза очаговой СД.
#очаговаяСД
Аутоантитела при очаговой склеродермии
Краткий обзор: очаговая и системная склеродермия, антитела, внекожные проявления. Необходимость персонализованного подхода.
Антитела: обзор исследований и их ограничений. Высокий процент позитивность по АНФ как среди взрослых, так и среди детей с очаговой склеродермией. Ассоциация АНФ+ с тяжестью болезни и наличием внекожных проявлений. Присутствие специфичных для ССД антител не означало наличие ССД, но коррелировало с наличием суставных контрактур, вовлечением мышц, уплотнением кожи и жалобами на покалывание и боль в коже. Эти данные, по мнению авторов статьи, подтверждают предположение о том, что очаговая склеродермия - это не только кожное, но и "настоящая" аутоиммунное заболевание с антителами и глубоким вовлечением тканей. Обзор предыдущих работ.
Антитела к гистонам и односпиральной ДНК при очаговой склеродермии. ENA и антитела к двуспиральной ДНК. Ревматоидный фактор.
Пациенты с несколькими антителами могут получить улучшение от ритуксимаба. Обзор случаев. Применение абатацепта, особенно при распространённой или глубокой очаговой склеродермии.
Гипотезы относительно патогенеза очаговой СД.
#очаговаяСД
Frontiers
Frontiers | Autoantibodies in Morphea: An Update
Skin autoimmune conditions belong to a larger group of connective tissue diseases and primarily affect the skin, but might also involve underlying tissues, s...
👍1
Дорогие друзья!
Число наших подписчиков перевалило за сотню. Огромное спасибо за доверие и интерес к теме нашего канала! Постараемся и дальше соответствовать вашим ожиданиям.
А ещё - нам можно оставить комментарий под этим или любым другим постом, предложить тему или вопрос. Будем на связи!
Число наших подписчиков перевалило за сотню. Огромное спасибо за доверие и интерес к теме нашего канала! Постараемся и дальше соответствовать вашим ожиданиям.
А ещё - нам можно оставить комментарий под этим или любым другим постом, предложить тему или вопрос. Будем на связи!
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4391548/
Прогрессирующая гемиатрофия лица: обзор.
Эпидемиологи, виды гемиатрофий. Клиническое течение. Кожные и внекожные проявления. Неврологические и офтальмологические осложнения. Визуализация.
Патогенез. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями: ВЗК (5%), РА (4%), анкилозирующим спондилоартритом (2%) и СКВ (2%). Другие причины (инфекции, травмы).
Дифференциальный диагноз.
Лечение. Метотрексат + преднизолон в качестве стартовой терапии.
Другие иммуносупрессивные препараты. УВА и ПУВА.
Необходимость мультидисциплинарного подхода. Пластическая хирургия.
#лицо #очаговаяСД
Прогрессирующая гемиатрофия лица: обзор.
Эпидемиологи, виды гемиатрофий. Клиническое течение. Кожные и внекожные проявления. Неврологические и офтальмологические осложнения. Визуализация.
Патогенез. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями: ВЗК (5%), РА (4%), анкилозирующим спондилоартритом (2%) и СКВ (2%). Другие причины (инфекции, травмы).
Дифференциальный диагноз.
Лечение. Метотрексат + преднизолон в качестве стартовой терапии.
Другие иммуносупрессивные препараты. УВА и ПУВА.
Необходимость мультидисциплинарного подхода. Пластическая хирургия.
#лицо #очаговаяСД
PubMed Central (PMC)
Progressive hemifacial atrophy: a review
Progressive Hemifacial Atrophy (PHA) is an acquired, typically unilateral, facial distortion with unknown etiology. The true incidence of this disorder has not been reported, but it is often regarded as a subtype of localized scleroderma. Historically, ...
2169.full.pdf
111.4 KB
Пациенты с одновременной позитивностью по антителам Pm-scl и антителам к двуспиральной ДНК: 42% среди общего количества позитивных по Pm-scl. Среди пациентов с Pm-scl+/dsDNA+ чаще встречалась СКВ и реже ССД или ПМ, чем у тех, у кого anti-dsDNA отсутствовали.
#антитела
#антитела
Дорогие друзья! Приветствуем вас после затянувшегося перерыва и рассказываем о том, что происходит на конгрессе EULAR прямо сейчас. Вчера прошла первая сессия Progress in Myositis and Scleroderma Research.
Первый доклад про нинтеданиб представила Elizabeth Volkmann (UCLA Scleroderma Program). Наблюдали пациентов с ИЗЛ, часть из которых жаловалась на одышку, а часть - нет. Интересно, что на фоне применения нинтеданиба у последних почти не снижалась функция лёгких. Вывод: не стоит ожидать появления одышки для принятия решения.
Несколько слайдов из презентации.
#лёгкие #EULAR2021 #клиническиеисследования
Первый доклад про нинтеданиб представила Elizabeth Volkmann (UCLA Scleroderma Program). Наблюдали пациентов с ИЗЛ, часть из которых жаловалась на одышку, а часть - нет. Интересно, что на фоне применения нинтеданиба у последних почти не снижалась функция лёгких. Вывод: не стоит ожидать появления одышки для принятия решения.
Несколько слайдов из презентации.
#лёгкие #EULAR2021 #клиническиеисследования
Продолжаем обзор интересных докладов на конгрессе EULAR. Robert Spiera представил результаты третьей стадии исследования RESOLVE-1 препарата Lenabasum для лечения диффузной системной склеродермии.
Lenabasum не показал эффективности по сравнению с плацебо по счёту CRISS, однако анализ post hoc показал, что, вероятно, Lenabasum в сочетании с ММФ замедляет снижение FVC. Данные результаты требуют дальнейшего подтверждения.
#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования
Lenabasum не показал эффективности по сравнению с плацебо по счёту CRISS, однако анализ post hoc показал, что, вероятно, Lenabasum в сочетании с ММФ замедляет снижение FVC. Данные результаты требуют дальнейшего подтверждения.
#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования
Ещё одна интересная презентация на конгрессе EULAR: A. Fernandez-Codina представил результаты клинические исследования брентуксимаба ведотина для лечения тяжёлой диффузной формы ССД.
Результаты предварительные, однако разница в кожном счёте у пациентов из групп брентуксимаба ведотина и контрольной была статистически значимой.
Слайды прилагаются:
#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования
Результаты предварительные, однако разница в кожном счёте у пациентов из групп брентуксимаба ведотина и контрольной была статистически значимой.
Слайды прилагаются:
#кожа #EULAR2021 #клиническиеисследования