https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-014-0004-1
Почечный криз при ССД. Патогенез, распространение, диагностика, лечение. Маркёры. Ингибиторы АПФ и дополнительные средства - бозентан, илопрост. Диализ. Трансплантация. Прогноз.
#почки
Почечный криз при ССД. Патогенез, распространение, диагностика, лечение. Маркёры. Ингибиторы АПФ и дополнительные средства - бозентан, илопрост. Диализ. Трансплантация. Прогноз.
#почки
SpringerLink
Management of Renal Involvement in Scleroderma
Current Treatment Options in Rheumatology - The major renal manifestation of systemic sclerosis is scleroderma renal crisis (SRC). This condition is characterized by accelerated phase hypertension...
https://www.karger.com/Article/FullText/489740
E Rosato и др. Прогностические факторы поражения почек при ССД.
У пациентов с ССД наблюдается повышенный индекс резистентности (ИР) почечных артерий. Несмотря на это функция почек остаётся нормальной, в том числе при длительной болезни. СКФ снижается с возрастом. Авторы исследования наблюдали отрицательную корреляцию ИР и СКФ. ИР увеличивался вместе с прогрессированием повреждения капилляров по данным капилляроскопии и был выше у пациентов с дигитальными язвами.
Субклиническое и бессимптомное вовлечение почек часто встречается у пациентов с ССД и коррелирует с состоянием микроциркуляции. Все пациенты с ССД должны регулярно проходить обследование почек. Бессимптомная почечная васкулопатия, вероятно, не связана с худшим прогнозом.
#почки #капилляроскопия
E Rosato и др. Прогностические факторы поражения почек при ССД.
У пациентов с ССД наблюдается повышенный индекс резистентности (ИР) почечных артерий. Несмотря на это функция почек остаётся нормальной, в том числе при длительной болезни. СКФ снижается с возрастом. Авторы исследования наблюдали отрицательную корреляцию ИР и СКФ. ИР увеличивался вместе с прогрессированием повреждения капилляров по данным капилляроскопии и был выше у пациентов с дигитальными язвами.
Субклиническое и бессимптомное вовлечение почек часто встречается у пациентов с ССД и коррелирует с состоянием микроциркуляции. Все пациенты с ССД должны регулярно проходить обследование почек. Бессимптомная почечная васкулопатия, вероятно, не связана с худшим прогнозом.
#почки #капилляроскопия
Karger
Prognostic Factors of Renal Involvement in Systemic Sclerosis
Background/Aims: Renal involvement is common in systemic sclerosis (SSc), including asymptomatic reduction of glomerular filtration rate (GFR), increased renal resistance indices, scleroderma renal crisis (SRC) and ANCA-associated vasculitis. The aim was…
rccm.201903-0563ci (2).pdf
1.7 MB
Д. Ханна и др. Этиология, факторы риска и биомаркёры интерстициального заболевания лёгких при ССД.
Около 80% пациентов с ССД имеют лёгочный фиброз, и 25-30% - прогрессирующее ИЗЛ. Течение ИЗЛ может быть очень разным, от относительно стабильной болезни до стремительно и прогрессирующей. ИЗЛ - одна из основный причин смертности при ССД.
Патогенез, генетические и эпигегетические факторы.
Факторы риска: процент поражения на КТ, ЖЕЛ, DLCO. Данные Scleroderma Lung Study: более страший возраст, более высокий кожный счёт и снижение DLCO и ЖЕЛ в течение двух лет связаны с повышенной смертностью.
Краткий обзор исследований по лечению ИЗЛ.
Биомаркёры (большая часть недоступна в клинической практике).
Примеры различных вариантов ИЗЛ на КТ (илл.)
Идиопатический лёгочный фиброз и ИЗЛ-ССД: разные иммунологические механизмы, хотя врождённый и приобретённый иммунитет участвуют в патогенезе обеих болезней.
Гистологический аспект ИПФ и ИЗЛ-ССД.
Дифференциация ИПФ и ИЗЛ, ассоциированной с ССД, для адекватного лечения.
#лёгкие
Около 80% пациентов с ССД имеют лёгочный фиброз, и 25-30% - прогрессирующее ИЗЛ. Течение ИЗЛ может быть очень разным, от относительно стабильной болезни до стремительно и прогрессирующей. ИЗЛ - одна из основный причин смертности при ССД.
Патогенез, генетические и эпигегетические факторы.
Факторы риска: процент поражения на КТ, ЖЕЛ, DLCO. Данные Scleroderma Lung Study: более страший возраст, более высокий кожный счёт и снижение DLCO и ЖЕЛ в течение двух лет связаны с повышенной смертностью.
Краткий обзор исследований по лечению ИЗЛ.
Биомаркёры (большая часть недоступна в клинической практике).
Примеры различных вариантов ИЗЛ на КТ (илл.)
Идиопатический лёгочный фиброз и ИЗЛ-ССД: разные иммунологические механизмы, хотя врождённый и приобретённый иммунитет участвуют в патогенезе обеих болезней.
Гистологический аспект ИПФ и ИЗЛ-ССД.
Дифференциация ИПФ и ИЗЛ, ассоциированной с ССД, для адекватного лечения.
#лёгкие
👍1
rccm.201903-0563CI_f2.jpg
141.8 KB
К статье:
A–C) Limited disease (<20% extent) on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging in a 72-year-old female nonsmoker. HRCT images at the level of (A) the aortic arch show no convincing interstitial lung disease (ILD), and (B and C) very limited subpleural ground-glass opacification. (D–F) ILD of “indeterminate” extent on HRCT imaging in a 46-year-old female nonsmoker with systemic sclerosis. (A–D) The upper zones show minor reticulation, (E) just below the level of the right hemidiaphragm, and (F) the costophrenic recesses demonstrating reticulation, ground-glass opacification, and traction bronchiectasis/bronchiolectasis. The morphologic features are in keeping with a fibrotic nonspecific interstitial pneumonia pattern. Disease extent on HRCT imaging with regard to the 20% threshold is difficult to gauge (i.e., “indeterminate” according to the Goh staging); FVC in this patient was 60% predicted, thereby indicating “extensive” ILD. Note the marked esophageal dilatation containing food residue.
A–C) Limited disease (<20% extent) on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging in a 72-year-old female nonsmoker. HRCT images at the level of (A) the aortic arch show no convincing interstitial lung disease (ILD), and (B and C) very limited subpleural ground-glass opacification. (D–F) ILD of “indeterminate” extent on HRCT imaging in a 46-year-old female nonsmoker with systemic sclerosis. (A–D) The upper zones show minor reticulation, (E) just below the level of the right hemidiaphragm, and (F) the costophrenic recesses demonstrating reticulation, ground-glass opacification, and traction bronchiectasis/bronchiolectasis. The morphologic features are in keeping with a fibrotic nonspecific interstitial pneumonia pattern. Disease extent on HRCT imaging with regard to the 20% threshold is difficult to gauge (i.e., “indeterminate” according to the Goh staging); FVC in this patient was 60% predicted, thereby indicating “extensive” ILD. Note the marked esophageal dilatation containing food residue.
От редакции: интересен пример "очень ограниченной ИЗЛ", так как обычно даются примеры более серьёзных поражений.
Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты)
rccm.201903-0563ci (2).pdf
Данные Scleroderma Lung Study: снижение FVC и DLCO за 2 года - лучший прогностический фактор по сравнение с начальными показателями. Снижение за 1 год FVC на 10 или более процентов, либо одновременное снижение FVC на 5-9, а DLCO на 15 или более процентов являлось самым значимым прогностическим фактором будущей смертности.
#лёгкие
#лёгкие
Channel name was changed to «Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты)»
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6339436
Интерстициальное заболевание лёгких при системной склеродермии
Диагностика (анализ респираторных симптомов, КТ, дыхательные тесты) необходима всем пациентам с ССД с недавно установленным диагнозом. ИЗЛ может быть поначалу бессимптомным. Считается, что пациент имеет ИЗЛ, если на КТ есть признаки фиброза и/или при аускультации слышна характерная крепитация.
Самый распространённый КТ-паттерн при ССД с ИЗЛ - неспецифическая интерстициальная пневмония. Могут встречаться также поражения по типу плевропаренхимального фиброэластоза.
Алгоритм мониторинга пациентов с ССД в связи с ИЗЛ. Рестриктивный паттерн по данным дыхательных тестов. ФЖЕЛ может быть нормальной даже у пациентов с очевидным фиброзом на КТ. Факторы, влияющие на DLCO. Важность регулярного скрининга на лёгочную гипертензию.
Клиническое течение болезни. Стратификация больных. Лечение: обзор препаратов. Пересадка стволовых клеток. Трансплантация лёгких.
Реабилитация больных с ИЗЛ.
Новые препараты: пирфенидон, нинтеданиб, тоцилизумаб.
#лёгкие
Интерстициальное заболевание лёгких при системной склеродермии
Диагностика (анализ респираторных симптомов, КТ, дыхательные тесты) необходима всем пациентам с ССД с недавно установленным диагнозом. ИЗЛ может быть поначалу бессимптомным. Считается, что пациент имеет ИЗЛ, если на КТ есть признаки фиброза и/или при аускультации слышна характерная крепитация.
Самый распространённый КТ-паттерн при ССД с ИЗЛ - неспецифическая интерстициальная пневмония. Могут встречаться также поражения по типу плевропаренхимального фиброэластоза.
Алгоритм мониторинга пациентов с ССД в связи с ИЗЛ. Рестриктивный паттерн по данным дыхательных тестов. ФЖЕЛ может быть нормальной даже у пациентов с очевидным фиброзом на КТ. Факторы, влияющие на DLCO. Важность регулярного скрининга на лёгочную гипертензию.
Клиническое течение болезни. Стратификация больных. Лечение: обзор препаратов. Пересадка стволовых клеток. Трансплантация лёгких.
Реабилитация больных с ИЗЛ.
Новые препараты: пирфенидон, нинтеданиб, тоцилизумаб.
#лёгкие
PubMed Central (PMC)
Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD)
Systemic sclerosis (SSc) is a rare connective tissue disease with a heterogeneous clinical course. Interstitial lung disease (ILD) is a common manifestation of SSc and a leading cause of death.All patients newly diagnosed with SSc should receive a comprehensive…
О. Дистлер и др. Прогностические факторы прогрессирования заболевания лёгких при системной склеродермии.
Обзорная статья 2020 г. по ИЗЛ. Рассмотрены алгоритмы и проблемы диагностики ИЗЛ, в том числе ранних стадий болезни, патогенез, роль функциональных лёгочных тестов, КТ и альтернативных методов (например, УЗИ). Отмечена их низкая чувствительность на ранних стадиях. Понятие субклинических лёгочных аномалий, обзор литературы. Биомаркёры: KL-6, C-реактивный белок. Несостоятельность некоторых предложенных ранее маркёров. Капилляроскопия.
Алгоритм оценки прогрессии ИЗЛ: уменьшение за 1-2 года FVC на 10 и более процентов, либо уменьшение FCV на 5-9 процентов одновременно с уменьшением DLCO на 15 и более процентов.
Отсутствие консенсуса по поводу оценки необходимости начала или усиления терапии при ИЗЛ. ММФ как потенциальная терапия первой линии. Ограничение использования циклофосфамида при ИЗЛ. Ритуксимаб как альтернативная терапия. Пересадка стволовых клеток. Нинтеданиб.
#лёгкие #маркёры
https://erj.ersjournals.com/content/55/5/1902026
Обзорная статья 2020 г. по ИЗЛ. Рассмотрены алгоритмы и проблемы диагностики ИЗЛ, в том числе ранних стадий болезни, патогенез, роль функциональных лёгочных тестов, КТ и альтернативных методов (например, УЗИ). Отмечена их низкая чувствительность на ранних стадиях. Понятие субклинических лёгочных аномалий, обзор литературы. Биомаркёры: KL-6, C-реактивный белок. Несостоятельность некоторых предложенных ранее маркёров. Капилляроскопия.
Алгоритм оценки прогрессии ИЗЛ: уменьшение за 1-2 года FVC на 10 и более процентов, либо уменьшение FCV на 5-9 процентов одновременно с уменьшением DLCO на 15 и более процентов.
Отсутствие консенсуса по поводу оценки необходимости начала или усиления терапии при ИЗЛ. ММФ как потенциальная терапия первой линии. Ограничение использования циклофосфамида при ИЗЛ. Ритуксимаб как альтернативная терапия. Пересадка стволовых клеток. Нинтеданиб.
#лёгкие #маркёры
https://erj.ersjournals.com/content/55/5/1902026
European Respiratory Society
Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease
Lung function tests and chest imaging help predict who has SSc-associated ILD and whether it will progress. In the absence of standardised methods for doctors, we recommend a strategy that combines both lung function tests and chest imaging. http://bit.ly/2uK9ZD2
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6617070/#!po=41.3043
Плевропаренхимальный фиброэластоз - недавно описанный редкий вариант интерстициального заболевания лёгких, характеризующийся фиброзным утолщением плевры и прилежащих паренхимальных участков верхних долей лёгких. Данное исследование указывает на необходимость тщательного наблюдения за больными ССД с ИЗЛ и признаками ППФЭ по КТ. Ревматологи должны быть осведомлены об этой недавно открытой КТ-находке, поскольку она может быть связана с плохим прогнозом, особенно если по КТ наблюдается прогресс.
#лёгкие
Плевропаренхимальный фиброэластоз - недавно описанный редкий вариант интерстициального заболевания лёгких, характеризующийся фиброзным утолщением плевры и прилежащих паренхимальных участков верхних долей лёгких. Данное исследование указывает на необходимость тщательного наблюдения за больными ССД с ИЗЛ и признаками ППФЭ по КТ. Ревматологи должны быть осведомлены об этой недавно открытой КТ-находке, поскольку она может быть связана с плохим прогнозом, особенно если по КТ наблюдается прогресс.
#лёгкие
PubMed Central (PMC)
Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients affected by systemic sclerosis: What should the rheumatologist do?
Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare new interstitial lung disease (ILD) characterized by the fibrotic thickening of the visceral pleura and subadjacent parenchymal areas of the upper lobes This study reveals that patients with ILD-SSc associated…
Дорогие друзья! Обратите внимание, что теперь под каждой публикацией можно оставить комментарий. Будем рады обратной связи!
Иллюстрация к статье E. Bargagli и др.
#лёгкие
#лёгкие
https://academic.oup.com/rheumatology/article-abstract/59/12/3645/5904409
М. Орланди и др. Плевропаренхимальный фиброэластоз при системных аутоиммунных заболеваниях.
За последние десять лет были описаны проявления ППФЭ про заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. В большинстве исследований ППФЭ был связан с худшим прогнозом по основному ревматическому заболеванию.
Обзор литературы.
Клинические проявления ППФЭ, его отражение на функциональных лёгочных тестах.
Диагностические критерии и КТ-признаки. Сосуществование ППФЭ и неспецифической интерстициальной пневмонии, обычной интерстициальной пневмонии. Гистологические данные.
Прогноз: по данным исследований, вошедших в обзор, 58% имели в дальнейшем ухудшения по КТ, 56% общее прогрессирование заболевания, 50% функциональное ухудшение и 35% оставались стабильными. Данные о смертности (4 исследования): 11 из 31 пациента умерли от разных причин за период от 4 месяцев до 3 лет от постановки диагноза.
#лёгкие
М. Орланди и др. Плевропаренхимальный фиброэластоз при системных аутоиммунных заболеваниях.
За последние десять лет были описаны проявления ППФЭ про заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. В большинстве исследований ППФЭ был связан с худшим прогнозом по основному ревматическому заболеванию.
Обзор литературы.
Клинические проявления ППФЭ, его отражение на функциональных лёгочных тестах.
Диагностические критерии и КТ-признаки. Сосуществование ППФЭ и неспецифической интерстициальной пневмонии, обычной интерстициальной пневмонии. Гистологические данные.
Прогноз: по данным исследований, вошедших в обзор, 58% имели в дальнейшем ухудшения по КТ, 56% общее прогрессирование заболевания, 50% функциональное ухудшение и 35% оставались стабильными. Данные о смертности (4 исследования): 11 из 31 пациента умерли от разных причин за период от 4 месяцев до 3 лет от постановки диагноза.
#лёгкие
OUP Academic
Pleuroparenchymal fibroelastosis in rheumatic autoimmune diseases: a systematic literature review
AbstractObjectives. Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is characterized by predominantly upper lobe pleural and subjacent parenchymal fibrosis; PPFE featur
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2845885/
D. Strollo, J. Goldin. Визуализация лёгких при системной склеродермии.
КТ как основной диагностический метод при ССД, его задачи 1) установление диагноза, 2) выделение пациентов, которые, вероятнее всего, ответят на лечение, 3) оценка эффективности лечения, 4) исключение ЛАГ, поражения сердца, поражения пищевода.
Пациениы с респираторными жалобами на ранней стадии ИЗЛ могут иметь нормальную КТ.
Первые признаки ИЗЛ на КТ: участки матового стекла, ретикулярные изменения главным образом в нижних отделах. На поздних стадиях ИЗЛ с фиброзом могут наблюдаться тракционные бронхоэктазы и "сотовое лёгкое". Отмечено, что часть пациентов с фиброзом могут иметь минимальные изменения на КТ.
Типичная манмыестация ИЗЛ при ССД на КТ - это участки "матового стекла", смешанные с фиброзом, что соответствует неспецифической интерстициальной пневмонии. Кистозные изменения по типу "сотового лёгкого" встречаются у 11-37% пациентов и являются характерными для паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Эти находки могут свидетельствовать о сочетании НСИП и ОИП.
Неправильно считать, что при диффузной форме ССД поражение лёгких более тяжёлое, чем при лимитированной. По данным Scleroderma Lung Study, пациенты с обеими формами ССД имели одинаковые параметры по ИЗЛ, но пациенты с лимитированной формой имели более распространённый фиброз, видимо, из-за поздней постановки диагноза.
Критерии для подсчёта распространённости поражения лёгких. Новые системы автоматического подсчёта.
Прогностические факторы. На данный момент чётко доказано, то зоны "матового стекла" не связаны с активным воспалением и, вероятнее всего, отражают микроскопический лёгочный фиброз, который находится за пределами разрешения КТ, так как нет связи между "матовым стеклом" на КТ и показателями воспаления в бронхоальвеолярном лаваже. При наличии одновременно с "матовым стеклом" ретикулярных изменений, регресс ИЗЛ при лечении наблюдался лишь в небольшом числе случаев. Обзор исследований и литературы.
Ограниченные возможности КТ для оценки эффективности лечения.
Другие патологии ОГК. Лёгочная гипертензия. Поражение сердца: кардиомиопатия, перикардит, поражение проводящей системы сердца. Расширенный пищевод - характерный признак ССД, позволяющий отличить ИЗЛ при ССД от идиопатической ИЗЛ. Выявление поражения пищевода - важная диагностическая задача, так как рефлюкс может привести к аспирации, пищеводу Барретта, стриктурам пищевода, злокачественным заболеваниям.
#лёгкие #пищевод
D. Strollo, J. Goldin. Визуализация лёгких при системной склеродермии.
КТ как основной диагностический метод при ССД, его задачи 1) установление диагноза, 2) выделение пациентов, которые, вероятнее всего, ответят на лечение, 3) оценка эффективности лечения, 4) исключение ЛАГ, поражения сердца, поражения пищевода.
Пациениы с респираторными жалобами на ранней стадии ИЗЛ могут иметь нормальную КТ.
Первые признаки ИЗЛ на КТ: участки матового стекла, ретикулярные изменения главным образом в нижних отделах. На поздних стадиях ИЗЛ с фиброзом могут наблюдаться тракционные бронхоэктазы и "сотовое лёгкое". Отмечено, что часть пациентов с фиброзом могут иметь минимальные изменения на КТ.
Типичная манмыестация ИЗЛ при ССД на КТ - это участки "матового стекла", смешанные с фиброзом, что соответствует неспецифической интерстициальной пневмонии. Кистозные изменения по типу "сотового лёгкого" встречаются у 11-37% пациентов и являются характерными для паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Эти находки могут свидетельствовать о сочетании НСИП и ОИП.
Неправильно считать, что при диффузной форме ССД поражение лёгких более тяжёлое, чем при лимитированной. По данным Scleroderma Lung Study, пациенты с обеими формами ССД имели одинаковые параметры по ИЗЛ, но пациенты с лимитированной формой имели более распространённый фиброз, видимо, из-за поздней постановки диагноза.
Критерии для подсчёта распространённости поражения лёгких. Новые системы автоматического подсчёта.
Прогностические факторы. На данный момент чётко доказано, то зоны "матового стекла" не связаны с активным воспалением и, вероятнее всего, отражают микроскопический лёгочный фиброз, который находится за пределами разрешения КТ, так как нет связи между "матовым стеклом" на КТ и показателями воспаления в бронхоальвеолярном лаваже. При наличии одновременно с "матовым стеклом" ретикулярных изменений, регресс ИЗЛ при лечении наблюдался лишь в небольшом числе случаев. Обзор исследований и литературы.
Ограниченные возможности КТ для оценки эффективности лечения.
Другие патологии ОГК. Лёгочная гипертензия. Поражение сердца: кардиомиопатия, перикардит, поражение проводящей системы сердца. Расширенный пищевод - характерный признак ССД, позволяющий отличить ИЗЛ при ССД от идиопатической ИЗЛ. Выявление поражения пищевода - важная диагностическая задача, так как рефлюкс может привести к аспирации, пищеводу Барретта, стриктурам пищевода, злокачественным заболеваниям.
#лёгкие #пищевод
PubMed Central (PMC)
Imaging Lung Disease in Systemic Sclerosis
Interstitial lung disease and pulmonary hypertension (PH) are the most common cardiopulmonary findings in patients with systemic sclerosis (SSc). About two thirds of patients suffering from SSc develop scleroderma interstitial lung disease. PH is present…
👍2
К статье D. Strollo & J. Goldin.
Классическая картина раннего ИЗЛ при системной склеродермии. Поначалу слабо выраженные изменения в виде участков повышенной интенсивности по типу "матового стекла" и ретикулярных изменений наблюдабтся в периферических, задних и нижних частях лёгких.
#лёгкие
Классическая картина раннего ИЗЛ при системной склеродермии. Поначалу слабо выраженные изменения в виде участков повышенной интенсивности по типу "матового стекла" и ретикулярных изменений наблюдабтся в периферических, задних и нижних частях лёгких.
#лёгкие
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(10)60403-5/fulltext
"Это и правда заболевание соединительной ткани? Зависит от того, кого вы спросите."
Статья-призыв к пересмотру подходов к пациентам с заболеваниями соединительной ткани и ИЗЛ в качестве основного их проявления. ИЗЛ, ассоциированное с заболеванием соединительной ткани, имеет потенциально лучший прогноз, чем идиопатический лёгоный фиброз. Пульмонологи часто наблюдают пациентов с лёгочным фиброзом и предполагаемым наличием заболевания соединительной ткани, однако верификация диагноза бывает затруднена. Современные скрининговые стратегии нередко неадекватны, особенно для заболеваний, у которых ИЗЛ - первичная манифестация, а также антисинтетазного синдрома, который может быть АНФ-негативным. Примеры ситуаций, когда ревматолог по существующим алгоритмам не поставит диагноз заболевания соединительной ткани. Неизвестность и отсутствие своевременного лечения - тяжёлое испытание для пациента.
Гистологические критерии, которые могут помочь.
Предлагаемые пути решения проблемы. Мультидисциплинарный подход. Концепция заболевания соединительной ткани с ИЗЛ в качестве ведущего проявления (Lung-dominant CTD). Предлагаемые критерии (включая гистологические).
#лёгкие #критерии
"Это и правда заболевание соединительной ткани? Зависит от того, кого вы спросите."
Статья-призыв к пересмотру подходов к пациентам с заболеваниями соединительной ткани и ИЗЛ в качестве основного их проявления. ИЗЛ, ассоциированное с заболеванием соединительной ткани, имеет потенциально лучший прогноз, чем идиопатический лёгоный фиброз. Пульмонологи часто наблюдают пациентов с лёгочным фиброзом и предполагаемым наличием заболевания соединительной ткани, однако верификация диагноза бывает затруднена. Современные скрининговые стратегии нередко неадекватны, особенно для заболеваний, у которых ИЗЛ - первичная манифестация, а также антисинтетазного синдрома, который может быть АНФ-негативным. Примеры ситуаций, когда ревматолог по существующим алгоритмам не поставит диагноз заболевания соединительной ткани. Неизвестность и отсутствие своевременного лечения - тяжёлое испытание для пациента.
Гистологические критерии, которые могут помочь.
Предлагаемые пути решения проблемы. Мультидисциплинарный подход. Концепция заболевания соединительной ткани с ИЗЛ в качестве ведущего проявления (Lung-dominant CTD). Предлагаемые критерии (включая гистологические).
#лёгкие #критерии
👍1
PIIS2213260019304801 (1).pdf
4.5 MB
А. Перелас и др. Интерстициальное заболевание лёгких, ассоциированное с ССД.
Недавняя (февраль 2020 года) обзорная статья в журнале "Ланцет". Новые антитела и биомаркёры. Скрининговые стратегии. Пациенты в начальной стадии болезни с нормальными лёгочными тестами. Недавние и текущие клинические исследования.
Препараты, в т. ч. пирфенидон, нинтеданиб, актемра. Применение ГКС.
Личный клинический опыт.
#лёгкие #маркёры #персоналии
Недавняя (февраль 2020 года) обзорная статья в журнале "Ланцет". Новые антитела и биомаркёры. Скрининговые стратегии. Пациенты в начальной стадии болезни с нормальными лёгочными тестами. Недавние и текущие клинические исследования.
Препараты, в т. ч. пирфенидон, нинтеданиб, актемра. Применение ГКС.
Личный клинический опыт.
#лёгкие #маркёры #персоналии
https://www.hindawi.com/journals/drp/2018/1284687/
Очаговая склеродермия и системный склероз: сосуществование или вероятное развитие
У 8 из 330 пациентов (2,4%) с ССД обнаружились признаки очаговой склеродермии как до, так и после диагноза. У всех 8 была диагностирована лимитированная форма ССД, у 6 из 8 - склеродермический паттерн по капилляроскопии, у 4 - поражение пищевода на рентгене с барием и только у 1 - интерстициальное заболевание лёгких. Вовлечение сердца и почек отмечено не было. 4 из 8 предъявляли жалобы на боли в суставах и мышцах при отсутствии артрита и миозита.
Обзор литературы: 1) очаговая склеродермия затрагивает не только кожу, 2) случаи сосуществования системной и очаговой склеродермии. Вывод: сосуществование двух аутоиммунных заболеваний предполагает наличие общего аутоиммунного фона. Другие мнения в литературе. Ограничения данного исследования: малое количество участников.
#очаговаяСД
Очаговая склеродермия и системный склероз: сосуществование или вероятное развитие
У 8 из 330 пациентов (2,4%) с ССД обнаружились признаки очаговой склеродермии как до, так и после диагноза. У всех 8 была диагностирована лимитированная форма ССД, у 6 из 8 - склеродермический паттерн по капилляроскопии, у 4 - поражение пищевода на рентгене с барием и только у 1 - интерстициальное заболевание лёгких. Вовлечение сердца и почек отмечено не было. 4 из 8 предъявляли жалобы на боли в суставах и мышцах при отсутствии артрита и миозита.
Обзор литературы: 1) очаговая склеродермия затрагивает не только кожу, 2) случаи сосуществования системной и очаговой склеродермии. Вывод: сосуществование двух аутоиммунных заболеваний предполагает наличие общего аутоиммунного фона. Другие мнения в литературе. Ограничения данного исследования: малое количество участников.
#очаговаяСД
Wiley Online Library
From Localized Scleroderma to Systemic Sclerosis: Coexistence or Possible Evolution
Background. Systemic sclerosis (SSc) and localized scleroderma (LoS) are two different diseases that may share some features. We evaluated the relationship between SSc and LoS in our case series of S...
https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2019.01487/full
Аутоантитела при очаговой склеродермии
Краткий обзор: очаговая и системная склеродермия, антитела, внекожные проявления. Необходимость персонализованного подхода.
Антитела: обзор исследований и их ограничений. Высокий процент позитивность по АНФ как среди взрослых, так и среди детей с очаговой склеродермией. Ассоциация АНФ+ с тяжестью болезни и наличием внекожных проявлений. Присутствие специфичных для ССД антител не означало наличие ССД, но коррелировало с наличием суставных контрактур, вовлечением мышц, уплотнением кожи и жалобами на покалывание и боль в коже. Эти данные, по мнению авторов статьи, подтверждают предположение о том, что очаговая склеродермия - это не только кожное, но и "настоящая" аутоиммунное заболевание с антителами и глубоким вовлечением тканей. Обзор предыдущих работ.
Антитела к гистонам и односпиральной ДНК при очаговой склеродермии. ENA и антитела к двуспиральной ДНК. Ревматоидный фактор.
Пациенты с несколькими антителами могут получить улучшение от ритуксимаба. Обзор случаев. Применение абатацепта, особенно при распространённой или глубокой очаговой склеродермии.
Гипотезы относительно патогенеза очаговой СД.
#очаговаяСД
Аутоантитела при очаговой склеродермии
Краткий обзор: очаговая и системная склеродермия, антитела, внекожные проявления. Необходимость персонализованного подхода.
Антитела: обзор исследований и их ограничений. Высокий процент позитивность по АНФ как среди взрослых, так и среди детей с очаговой склеродермией. Ассоциация АНФ+ с тяжестью болезни и наличием внекожных проявлений. Присутствие специфичных для ССД антител не означало наличие ССД, но коррелировало с наличием суставных контрактур, вовлечением мышц, уплотнением кожи и жалобами на покалывание и боль в коже. Эти данные, по мнению авторов статьи, подтверждают предположение о том, что очаговая склеродермия - это не только кожное, но и "настоящая" аутоиммунное заболевание с антителами и глубоким вовлечением тканей. Обзор предыдущих работ.
Антитела к гистонам и односпиральной ДНК при очаговой склеродермии. ENA и антитела к двуспиральной ДНК. Ревматоидный фактор.
Пациенты с несколькими антителами могут получить улучшение от ритуксимаба. Обзор случаев. Применение абатацепта, особенно при распространённой или глубокой очаговой склеродермии.
Гипотезы относительно патогенеза очаговой СД.
#очаговаяСД
Frontiers
Frontiers | Autoantibodies in Morphea: An Update
Skin autoimmune conditions belong to a larger group of connective tissue diseases and primarily affect the skin, but might also involve underlying tissues, s...
👍1
Дорогие друзья!
Число наших подписчиков перевалило за сотню. Огромное спасибо за доверие и интерес к теме нашего канала! Постараемся и дальше соответствовать вашим ожиданиям.
А ещё - нам можно оставить комментарий под этим или любым другим постом, предложить тему или вопрос. Будем на связи!
Число наших подписчиков перевалило за сотню. Огромное спасибо за доверие и интерес к теме нашего канала! Постараемся и дальше соответствовать вашим ожиданиям.
А ещё - нам можно оставить комментарий под этим или любым другим постом, предложить тему или вопрос. Будем на связи!
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4391548/
Прогрессирующая гемиатрофия лица: обзор.
Эпидемиологи, виды гемиатрофий. Клиническое течение. Кожные и внекожные проявления. Неврологические и офтальмологические осложнения. Визуализация.
Патогенез. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями: ВЗК (5%), РА (4%), анкилозирующим спондилоартритом (2%) и СКВ (2%). Другие причины (инфекции, травмы).
Дифференциальный диагноз.
Лечение. Метотрексат + преднизолон в качестве стартовой терапии.
Другие иммуносупрессивные препараты. УВА и ПУВА.
Необходимость мультидисциплинарного подхода. Пластическая хирургия.
#лицо #очаговаяСД
Прогрессирующая гемиатрофия лица: обзор.
Эпидемиологи, виды гемиатрофий. Клиническое течение. Кожные и внекожные проявления. Неврологические и офтальмологические осложнения. Визуализация.
Патогенез. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями: ВЗК (5%), РА (4%), анкилозирующим спондилоартритом (2%) и СКВ (2%). Другие причины (инфекции, травмы).
Дифференциальный диагноз.
Лечение. Метотрексат + преднизолон в качестве стартовой терапии.
Другие иммуносупрессивные препараты. УВА и ПУВА.
Необходимость мультидисциплинарного подхода. Пластическая хирургия.
#лицо #очаговаяСД
PubMed Central (PMC)
Progressive hemifacial atrophy: a review
Progressive Hemifacial Atrophy (PHA) is an acquired, typically unilateral, facial distortion with unknown etiology. The true incidence of this disorder has not been reported, but it is often regarded as a subtype of localized scleroderma. Historically, ...