Челюстно-лицевые проявления ССД и вовлечение ВНЧС.
ССД поражает ткани лица и ротовой полости. Уплотнение кожи, истончение губ, трудности с открыванием рта и жеванием, сухость во рту, патология пародонта, резорбция костей челюсти - неполный список проблем, с которыми сталкиваются больные ССД.
Подробно рассмотрена каждая группа симптомов.
98,8 % больных с ССД отметили хотя бы один симптом в опроснике.
Сухость во рту: чаще связана с фиброзом слюнных желёз, чем с вторичным синдромом Шёгрена (ссылка на исследование Ж. Авуака и коллег).
Авторы обращают внимание на то, что среди пациентов с ССД, включённых в исследование, больше неработающих и домохозяек, чем в контрольной группе. Это связано с прогрессированием физической нетрудоспособности среди пациентов с ССД, а также психологическими проблемами, связанными с неприятием себя в связи с болезнью.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4964558/
#суставы #челюсть #лицо #статистика #инвалидность #сухость
ССД поражает ткани лица и ротовой полости. Уплотнение кожи, истончение губ, трудности с открыванием рта и жеванием, сухость во рту, патология пародонта, резорбция костей челюсти - неполный список проблем, с которыми сталкиваются больные ССД.
Подробно рассмотрена каждая группа симптомов.
98,8 % больных с ССД отметили хотя бы один симптом в опроснике.
Сухость во рту: чаще связана с фиброзом слюнных желёз, чем с вторичным синдромом Шёгрена (ссылка на исследование Ж. Авуака и коллег).
Авторы обращают внимание на то, что среди пациентов с ССД, включённых в исследование, больше неработающих и домохозяек, чем в контрольной группе. Это связано с прогрессированием физической нетрудоспособности среди пациентов с ССД, а также психологическими проблемами, связанными с неприятием себя в связи с болезнью.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4964558/
#суставы #челюсть #лицо #статистика #инвалидность #сухость
PubMed Central (PMC)
Orofacial Manifestations and Temporomandibular Disorders of Systemic Scleroderma: An Observational Study
Scleroderma is a disorder involving oral and facial tissues, with skin hardening, thin lips, deep wrinkles, xerostomia, tongue rigidity, and microstomia. The aim of this study was to investigate the prevalence of oral manifestations and temporomandibular…
Ж. Авуак и др. Вторичный синдром Шёгрена при ССД и ассоциация с лимитированной формой.
Сухость в глазах и во рту при ССД чаще всего связана с фиброзом слюнных и слёзных желёз, а не с вторичным синдромом Шёгрена. Пациенты с ССД и жалобами на сухость была выполнена биопсия слюнной железы. Гистологический анализ выявил фокальный сиалоаденит и/или фиброз. Пациенты были разделены на три взаимоисключающие группы: 1) с сухим синдромом, по биопсии фиброз, 2) без сухого синдрома (биопсия не выполнялась), 3) с синдромом Шёгрена. Пациенты из последней группы, как правило, имели лимитированную форму ССД, антицентромерные антитела, положительный ревматоидный фактор. У них реже встречался фиброз лёгких, антитела к топоизомеразе-I, фиброз слюнных желёз (только у 2 больных из 19).
ССД у данной группы больных имеет свои патогенетические особенности, отличные от таковых при диффузной форме.
#сухость #фиброз #слюнныежелезы #СШ
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21922
Сухость в глазах и во рту при ССД чаще всего связана с фиброзом слюнных и слёзных желёз, а не с вторичным синдромом Шёгрена. Пациенты с ССД и жалобами на сухость была выполнена биопсия слюнной железы. Гистологический анализ выявил фокальный сиалоаденит и/или фиброз. Пациенты были разделены на три взаимоисключающие группы: 1) с сухим синдромом, по биопсии фиброз, 2) без сухого синдрома (биопсия не выполнялась), 3) с синдромом Шёгрена. Пациенты из последней группы, как правило, имели лимитированную форму ССД, антицентромерные антитела, положительный ревматоидный фактор. У них реже встречался фиброз лёгких, антитела к топоизомеразе-I, фиброз слюнных желёз (только у 2 больных из 19).
ССД у данной группы больных имеет свои патогенетические особенности, отличные от таковых при диффузной форме.
#сухость #фиброз #слюнныежелезы #СШ
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21922
Wiley Online Library
Systemic sclerosis–associated Sjögren's syndrome and relationship to the limited cutaneous subtype: Results of a prospective study…
Objective
To determine the prevalence of sicca symptoms and Sjögren's syndrome (SS) in a 2‐center prospective series of patients with systemic sclerosis (SSc), using the American–European Consensus ...
To determine the prevalence of sicca symptoms and Sjögren's syndrome (SS) in a 2‐center prospective series of patients with systemic sclerosis (SSc), using the American–European Consensus ...
👎1
Dr._Leader_Presentation.pdf
2.6 MB
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4048657/#!po=0.877193
Поражение почек при системной склеродермии.
Рассмотрен весь спектр почечных осложнений при ССД: склеродермический почечный криз, нормотензивный почечный криз, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, болезнь почек, вызванная пеницилламином, сниженный почечный функциональный резерв, проявляющийся протеинурией, микроальбуминурией, изолированным снижением СКФ.
Роль антител к РНК-полимеразе III.
Субклиническое поражение почек наблюдается примерно у 50% больных ССД и связано с другими сосудистыми проявлениями.
Ингибиторы АПФ как первая линия терапии при склеродермическом почечном кризе и рекомендации EULAR относительно препаратов второй линии.
#почки #антитела
Поражение почек при системной склеродермии.
Рассмотрен весь спектр почечных осложнений при ССД: склеродермический почечный криз, нормотензивный почечный криз, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, болезнь почек, вызванная пеницилламином, сниженный почечный функциональный резерв, проявляющийся протеинурией, микроальбуминурией, изолированным снижением СКФ.
Роль антител к РНК-полимеразе III.
Субклиническое поражение почек наблюдается примерно у 50% больных ССД и связано с другими сосудистыми проявлениями.
Ингибиторы АПФ как первая линия терапии при склеродермическом почечном кризе и рекомендации EULAR относительно препаратов второй линии.
#почки #антитела
PubMed Central (PMC)
Renal disease in scleroderma: an update on evaluation, risk stratification, pathogenesis and management
Renal disease remains an important cause of morbidity and mortality in scleroderma. The spectrum of renal complications in systemic sclerosis includes scleroderma renal crisis (SRC), normotensive renal crisis, antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated…
v061p00682.pdf
126.9 KB
v061p00682.pdf
Функциональный почечный резерв нарушен у пациентов с ССД без признаков склеродермического почечного криза. Тест с аминокислотной нагрузкой выявил снижение функционального почечного резерва у пациентов с ССД. Большинство пациентов не смогли увеличить СКФ в ответ на избыточное количество белка. Этот факт подкрепляет предположение о преобладании вазоконстрикции у пациентов с ССД в ущерб вазодилатации.
#почки
Функциональный почечный резерв нарушен у пациентов с ССД без признаков склеродермического почечного криза. Тест с аминокислотной нагрузкой выявил снижение функционального почечного резерва у пациентов с ССД. Большинство пациентов не смогли увеличить СКФ в ответ на избыточное количество белка. Этот факт подкрепляет предположение о преобладании вазоконстрикции у пациентов с ССД в ущерб вазодилатации.
#почки
https://academic.oup.com/rheumatology/article/47/suppl_5/v54/1785940
C. P. Denton о почечных проявлениях ССД.
Почечный криз, его лечение. Другие почечные патологии. Мониторинг функции почек. Биомаркёры. Вероятные направления будущих исследований
#почки
C. P. Denton о почечных проявлениях ССД.
Почечный криз, его лечение. Другие почечные патологии. Мониторинг функции почек. Биомаркёры. Вероятные направления будущих исследований
#почки
OUP Academic
Renal manifestations of systemic sclerosis—clinical features and outcome assessment
Abstract. Renal manifestations occur frequently in scleroderma (SSc). Commonest is a reduction in renal function due to chronic disease but most clinically impo
https://youtu.be/aM4SZ8QtZyQ
Видео для пациентов про ССД и почечный криз. Разбор клинического случая. Рекомендации для пациентов по контролю давления.
Видео для пациентов про ССД и почечный криз. Разбор клинического случая. Рекомендации для пациентов по контролю давления.
YouTube
Living with Scleroderma 2018 - Part 3: Renal Disease in Systemic Sclerosis
Living with Scleroderma Patient Education Night held by Scleroderma Society of Canada NightPart 3: Renal Disease in Systemic Sclerosis by Dr. Peter Margetts ...
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-014-0004-1
Почечный криз при ССД. Патогенез, распространение, диагностика, лечение. Маркёры. Ингибиторы АПФ и дополнительные средства - бозентан, илопрост. Диализ. Трансплантация. Прогноз.
#почки
Почечный криз при ССД. Патогенез, распространение, диагностика, лечение. Маркёры. Ингибиторы АПФ и дополнительные средства - бозентан, илопрост. Диализ. Трансплантация. Прогноз.
#почки
SpringerLink
Management of Renal Involvement in Scleroderma
Current Treatment Options in Rheumatology - The major renal manifestation of systemic sclerosis is scleroderma renal crisis (SRC). This condition is characterized by accelerated phase hypertension...
https://www.karger.com/Article/FullText/489740
E Rosato и др. Прогностические факторы поражения почек при ССД.
У пациентов с ССД наблюдается повышенный индекс резистентности (ИР) почечных артерий. Несмотря на это функция почек остаётся нормальной, в том числе при длительной болезни. СКФ снижается с возрастом. Авторы исследования наблюдали отрицательную корреляцию ИР и СКФ. ИР увеличивался вместе с прогрессированием повреждения капилляров по данным капилляроскопии и был выше у пациентов с дигитальными язвами.
Субклиническое и бессимптомное вовлечение почек часто встречается у пациентов с ССД и коррелирует с состоянием микроциркуляции. Все пациенты с ССД должны регулярно проходить обследование почек. Бессимптомная почечная васкулопатия, вероятно, не связана с худшим прогнозом.
#почки #капилляроскопия
E Rosato и др. Прогностические факторы поражения почек при ССД.
У пациентов с ССД наблюдается повышенный индекс резистентности (ИР) почечных артерий. Несмотря на это функция почек остаётся нормальной, в том числе при длительной болезни. СКФ снижается с возрастом. Авторы исследования наблюдали отрицательную корреляцию ИР и СКФ. ИР увеличивался вместе с прогрессированием повреждения капилляров по данным капилляроскопии и был выше у пациентов с дигитальными язвами.
Субклиническое и бессимптомное вовлечение почек часто встречается у пациентов с ССД и коррелирует с состоянием микроциркуляции. Все пациенты с ССД должны регулярно проходить обследование почек. Бессимптомная почечная васкулопатия, вероятно, не связана с худшим прогнозом.
#почки #капилляроскопия
Karger
Prognostic Factors of Renal Involvement in Systemic Sclerosis
Background/Aims: Renal involvement is common in systemic sclerosis (SSc), including asymptomatic reduction of glomerular filtration rate (GFR), increased renal resistance indices, scleroderma renal crisis (SRC) and ANCA-associated vasculitis. The aim was…
rccm.201903-0563ci (2).pdf
1.7 MB
Д. Ханна и др. Этиология, факторы риска и биомаркёры интерстициального заболевания лёгких при ССД.
Около 80% пациентов с ССД имеют лёгочный фиброз, и 25-30% - прогрессирующее ИЗЛ. Течение ИЗЛ может быть очень разным, от относительно стабильной болезни до стремительно и прогрессирующей. ИЗЛ - одна из основный причин смертности при ССД.
Патогенез, генетические и эпигегетические факторы.
Факторы риска: процент поражения на КТ, ЖЕЛ, DLCO. Данные Scleroderma Lung Study: более страший возраст, более высокий кожный счёт и снижение DLCO и ЖЕЛ в течение двух лет связаны с повышенной смертностью.
Краткий обзор исследований по лечению ИЗЛ.
Биомаркёры (большая часть недоступна в клинической практике).
Примеры различных вариантов ИЗЛ на КТ (илл.)
Идиопатический лёгочный фиброз и ИЗЛ-ССД: разные иммунологические механизмы, хотя врождённый и приобретённый иммунитет участвуют в патогенезе обеих болезней.
Гистологический аспект ИПФ и ИЗЛ-ССД.
Дифференциация ИПФ и ИЗЛ, ассоциированной с ССД, для адекватного лечения.
#лёгкие
Около 80% пациентов с ССД имеют лёгочный фиброз, и 25-30% - прогрессирующее ИЗЛ. Течение ИЗЛ может быть очень разным, от относительно стабильной болезни до стремительно и прогрессирующей. ИЗЛ - одна из основный причин смертности при ССД.
Патогенез, генетические и эпигегетические факторы.
Факторы риска: процент поражения на КТ, ЖЕЛ, DLCO. Данные Scleroderma Lung Study: более страший возраст, более высокий кожный счёт и снижение DLCO и ЖЕЛ в течение двух лет связаны с повышенной смертностью.
Краткий обзор исследований по лечению ИЗЛ.
Биомаркёры (большая часть недоступна в клинической практике).
Примеры различных вариантов ИЗЛ на КТ (илл.)
Идиопатический лёгочный фиброз и ИЗЛ-ССД: разные иммунологические механизмы, хотя врождённый и приобретённый иммунитет участвуют в патогенезе обеих болезней.
Гистологический аспект ИПФ и ИЗЛ-ССД.
Дифференциация ИПФ и ИЗЛ, ассоциированной с ССД, для адекватного лечения.
#лёгкие
👍1
rccm.201903-0563CI_f2.jpg
141.8 KB
К статье:
A–C) Limited disease (<20% extent) on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging in a 72-year-old female nonsmoker. HRCT images at the level of (A) the aortic arch show no convincing interstitial lung disease (ILD), and (B and C) very limited subpleural ground-glass opacification. (D–F) ILD of “indeterminate” extent on HRCT imaging in a 46-year-old female nonsmoker with systemic sclerosis. (A–D) The upper zones show minor reticulation, (E) just below the level of the right hemidiaphragm, and (F) the costophrenic recesses demonstrating reticulation, ground-glass opacification, and traction bronchiectasis/bronchiolectasis. The morphologic features are in keeping with a fibrotic nonspecific interstitial pneumonia pattern. Disease extent on HRCT imaging with regard to the 20% threshold is difficult to gauge (i.e., “indeterminate” according to the Goh staging); FVC in this patient was 60% predicted, thereby indicating “extensive” ILD. Note the marked esophageal dilatation containing food residue.
A–C) Limited disease (<20% extent) on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging in a 72-year-old female nonsmoker. HRCT images at the level of (A) the aortic arch show no convincing interstitial lung disease (ILD), and (B and C) very limited subpleural ground-glass opacification. (D–F) ILD of “indeterminate” extent on HRCT imaging in a 46-year-old female nonsmoker with systemic sclerosis. (A–D) The upper zones show minor reticulation, (E) just below the level of the right hemidiaphragm, and (F) the costophrenic recesses demonstrating reticulation, ground-glass opacification, and traction bronchiectasis/bronchiolectasis. The morphologic features are in keeping with a fibrotic nonspecific interstitial pneumonia pattern. Disease extent on HRCT imaging with regard to the 20% threshold is difficult to gauge (i.e., “indeterminate” according to the Goh staging); FVC in this patient was 60% predicted, thereby indicating “extensive” ILD. Note the marked esophageal dilatation containing food residue.
От редакции: интересен пример "очень ограниченной ИЗЛ", так как обычно даются примеры более серьёзных поражений.
Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты)
rccm.201903-0563ci (2).pdf
Данные Scleroderma Lung Study: снижение FVC и DLCO за 2 года - лучший прогностический фактор по сравнение с начальными показателями. Снижение за 1 год FVC на 10 или более процентов, либо одновременное снижение FVC на 5-9, а DLCO на 15 или более процентов являлось самым значимым прогностическим фактором будущей смертности.
#лёгкие
#лёгкие
Channel name was changed to «Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты)»
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6339436
Интерстициальное заболевание лёгких при системной склеродермии
Диагностика (анализ респираторных симптомов, КТ, дыхательные тесты) необходима всем пациентам с ССД с недавно установленным диагнозом. ИЗЛ может быть поначалу бессимптомным. Считается, что пациент имеет ИЗЛ, если на КТ есть признаки фиброза и/или при аускультации слышна характерная крепитация.
Самый распространённый КТ-паттерн при ССД с ИЗЛ - неспецифическая интерстициальная пневмония. Могут встречаться также поражения по типу плевропаренхимального фиброэластоза.
Алгоритм мониторинга пациентов с ССД в связи с ИЗЛ. Рестриктивный паттерн по данным дыхательных тестов. ФЖЕЛ может быть нормальной даже у пациентов с очевидным фиброзом на КТ. Факторы, влияющие на DLCO. Важность регулярного скрининга на лёгочную гипертензию.
Клиническое течение болезни. Стратификация больных. Лечение: обзор препаратов. Пересадка стволовых клеток. Трансплантация лёгких.
Реабилитация больных с ИЗЛ.
Новые препараты: пирфенидон, нинтеданиб, тоцилизумаб.
#лёгкие
Интерстициальное заболевание лёгких при системной склеродермии
Диагностика (анализ респираторных симптомов, КТ, дыхательные тесты) необходима всем пациентам с ССД с недавно установленным диагнозом. ИЗЛ может быть поначалу бессимптомным. Считается, что пациент имеет ИЗЛ, если на КТ есть признаки фиброза и/или при аускультации слышна характерная крепитация.
Самый распространённый КТ-паттерн при ССД с ИЗЛ - неспецифическая интерстициальная пневмония. Могут встречаться также поражения по типу плевропаренхимального фиброэластоза.
Алгоритм мониторинга пациентов с ССД в связи с ИЗЛ. Рестриктивный паттерн по данным дыхательных тестов. ФЖЕЛ может быть нормальной даже у пациентов с очевидным фиброзом на КТ. Факторы, влияющие на DLCO. Важность регулярного скрининга на лёгочную гипертензию.
Клиническое течение болезни. Стратификация больных. Лечение: обзор препаратов. Пересадка стволовых клеток. Трансплантация лёгких.
Реабилитация больных с ИЗЛ.
Новые препараты: пирфенидон, нинтеданиб, тоцилизумаб.
#лёгкие
PubMed Central (PMC)
Interstitial lung disease associated with systemic sclerosis (SSc-ILD)
Systemic sclerosis (SSc) is a rare connective tissue disease with a heterogeneous clinical course. Interstitial lung disease (ILD) is a common manifestation of SSc and a leading cause of death.All patients newly diagnosed with SSc should receive a comprehensive…
О. Дистлер и др. Прогностические факторы прогрессирования заболевания лёгких при системной склеродермии.
Обзорная статья 2020 г. по ИЗЛ. Рассмотрены алгоритмы и проблемы диагностики ИЗЛ, в том числе ранних стадий болезни, патогенез, роль функциональных лёгочных тестов, КТ и альтернативных методов (например, УЗИ). Отмечена их низкая чувствительность на ранних стадиях. Понятие субклинических лёгочных аномалий, обзор литературы. Биомаркёры: KL-6, C-реактивный белок. Несостоятельность некоторых предложенных ранее маркёров. Капилляроскопия.
Алгоритм оценки прогрессии ИЗЛ: уменьшение за 1-2 года FVC на 10 и более процентов, либо уменьшение FCV на 5-9 процентов одновременно с уменьшением DLCO на 15 и более процентов.
Отсутствие консенсуса по поводу оценки необходимости начала или усиления терапии при ИЗЛ. ММФ как потенциальная терапия первой линии. Ограничение использования циклофосфамида при ИЗЛ. Ритуксимаб как альтернативная терапия. Пересадка стволовых клеток. Нинтеданиб.
#лёгкие #маркёры
https://erj.ersjournals.com/content/55/5/1902026
Обзорная статья 2020 г. по ИЗЛ. Рассмотрены алгоритмы и проблемы диагностики ИЗЛ, в том числе ранних стадий болезни, патогенез, роль функциональных лёгочных тестов, КТ и альтернативных методов (например, УЗИ). Отмечена их низкая чувствительность на ранних стадиях. Понятие субклинических лёгочных аномалий, обзор литературы. Биомаркёры: KL-6, C-реактивный белок. Несостоятельность некоторых предложенных ранее маркёров. Капилляроскопия.
Алгоритм оценки прогрессии ИЗЛ: уменьшение за 1-2 года FVC на 10 и более процентов, либо уменьшение FCV на 5-9 процентов одновременно с уменьшением DLCO на 15 и более процентов.
Отсутствие консенсуса по поводу оценки необходимости начала или усиления терапии при ИЗЛ. ММФ как потенциальная терапия первой линии. Ограничение использования циклофосфамида при ИЗЛ. Ритуксимаб как альтернативная терапия. Пересадка стволовых клеток. Нинтеданиб.
#лёгкие #маркёры
https://erj.ersjournals.com/content/55/5/1902026
European Respiratory Society
Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease
Lung function tests and chest imaging help predict who has SSc-associated ILD and whether it will progress. In the absence of standardised methods for doctors, we recommend a strategy that combines both lung function tests and chest imaging. http://bit.ly/2uK9ZD2
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6617070/#!po=41.3043
Плевропаренхимальный фиброэластоз - недавно описанный редкий вариант интерстициального заболевания лёгких, характеризующийся фиброзным утолщением плевры и прилежащих паренхимальных участков верхних долей лёгких. Данное исследование указывает на необходимость тщательного наблюдения за больными ССД с ИЗЛ и признаками ППФЭ по КТ. Ревматологи должны быть осведомлены об этой недавно открытой КТ-находке, поскольку она может быть связана с плохим прогнозом, особенно если по КТ наблюдается прогресс.
#лёгкие
Плевропаренхимальный фиброэластоз - недавно описанный редкий вариант интерстициального заболевания лёгких, характеризующийся фиброзным утолщением плевры и прилежащих паренхимальных участков верхних долей лёгких. Данное исследование указывает на необходимость тщательного наблюдения за больными ССД с ИЗЛ и признаками ППФЭ по КТ. Ревматологи должны быть осведомлены об этой недавно открытой КТ-находке, поскольку она может быть связана с плохим прогнозом, особенно если по КТ наблюдается прогресс.
#лёгкие
PubMed Central (PMC)
Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients affected by systemic sclerosis: What should the rheumatologist do?
Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare new interstitial lung disease (ILD) characterized by the fibrotic thickening of the visceral pleura and subadjacent parenchymal areas of the upper lobes This study reveals that patients with ILD-SSc associated…
Дорогие друзья! Обратите внимание, что теперь под каждой публикацией можно оставить комментарий. Будем рады обратной связи!
Иллюстрация к статье E. Bargagli и др.
#лёгкие
#лёгкие
https://academic.oup.com/rheumatology/article-abstract/59/12/3645/5904409
М. Орланди и др. Плевропаренхимальный фиброэластоз при системных аутоиммунных заболеваниях.
За последние десять лет были описаны проявления ППФЭ про заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. В большинстве исследований ППФЭ был связан с худшим прогнозом по основному ревматическому заболеванию.
Обзор литературы.
Клинические проявления ППФЭ, его отражение на функциональных лёгочных тестах.
Диагностические критерии и КТ-признаки. Сосуществование ППФЭ и неспецифической интерстициальной пневмонии, обычной интерстициальной пневмонии. Гистологические данные.
Прогноз: по данным исследований, вошедших в обзор, 58% имели в дальнейшем ухудшения по КТ, 56% общее прогрессирование заболевания, 50% функциональное ухудшение и 35% оставались стабильными. Данные о смертности (4 исследования): 11 из 31 пациента умерли от разных причин за период от 4 месяцев до 3 лет от постановки диагноза.
#лёгкие
М. Орланди и др. Плевропаренхимальный фиброэластоз при системных аутоиммунных заболеваниях.
За последние десять лет были описаны проявления ППФЭ про заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. В большинстве исследований ППФЭ был связан с худшим прогнозом по основному ревматическому заболеванию.
Обзор литературы.
Клинические проявления ППФЭ, его отражение на функциональных лёгочных тестах.
Диагностические критерии и КТ-признаки. Сосуществование ППФЭ и неспецифической интерстициальной пневмонии, обычной интерстициальной пневмонии. Гистологические данные.
Прогноз: по данным исследований, вошедших в обзор, 58% имели в дальнейшем ухудшения по КТ, 56% общее прогрессирование заболевания, 50% функциональное ухудшение и 35% оставались стабильными. Данные о смертности (4 исследования): 11 из 31 пациента умерли от разных причин за период от 4 месяцев до 3 лет от постановки диагноза.
#лёгкие
OUP Academic
Pleuroparenchymal fibroelastosis in rheumatic autoimmune diseases: a systematic literature review
AbstractObjectives. Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is characterized by predominantly upper lobe pleural and subjacent parenchymal fibrosis; PPFE featur