Склеродермия без поражения кожи, sine scleroderma. Один из авторов - Т. Медсгер, автор исследований по ССД и критериев ACR.
Рассмотрены пациенты с ССД, у которых в течение длительного периода наблюдения не развилось утолщение кожи. В остальном их течение болезни имело те же проявления, что у диффузной и лимитированной форм.
Приведены подробные клинико-лабораторные данные. Среди пациентов без склеродермы 6% имели отрицательный АНФ, 44% - "другие, не ассоциированные с ССД антитела", 31% - антицентромерные.
Сделаны выводы о необходимости пересмотреть критерии постановки диагноза ССД, так как для пациентов без склеродермы они не подходят. Предложено считать, что для диагноза ССД без склеродермы достаточно 1) синдром Рейно, 2) положительный АНФ, 3) одно из следующих: гипотония пищевода, снижение моторики кишечника, фиброз в лёгких, ЛАГ (без фиброза), вовлечение сердца, типичное для ССД, почечный криз, 4) никаких других состояний, объясняющих наличие 1, 2, 3.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #критерии #персоналии

Канадское исследование пациентов с ССД без склеродермы (sine scleroderma).
У части пациентов поражение кожи возникает не в начале болезни, а существенно позже. Для целей данного были выбраны только те, у которых поражение кожи не развилось в течение длительного времени.
Предложен способ посчитать тяжесть течения: оценить в баллах от 0 до 4 (нет поражения - последняя стадия) поражение 9 органов и систем: здоровья в целом, периферические сосуды, кожа, суставы/сухожилия, мышцы, ЖКТ, лёгкие, сердце, почки. Общий счёт должен составить от 0 до 10 баллов (очень тяжёлое течение).
Типологически ССД без склеродермы близка к лимитированной форме ССД, хотя и является очень разнородной по проявлениям. Классификация типов ССД по вовлечению кожи может быть неоптимальной из-за возможных ошибок. Необходимость дальнейших исследований.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД
#ЖКТ

Ричард Миэн: "ССД без склеродермы - не такая редкость, как принято считать... Если вы видите пациента, у которого нет утолщения кожи на руках, но есть сильный рефлюкс и интерстициальное заболевание лёгких, у него на самом деле может быть это заболевание".
https://www.mdedge.com/rheumatology/article/44191/lupus-connective-tissue-diseases/sclerosis-sine-scleroderma-may-not-be?sso=true

В базе данных Питтсубргского университета из 555 больных ССД 9% имели диагноз ССД без склеродермы.
Миэн и коллеги наблюдали 6 человек без утолщения кожи, без антицентромерных антител, с ИЗЛ и тяжёлой ГЭРБ. Четверо имели синдром Рейно. Сиэн считает синдром Рейно, появившийся в возрасте около 40 лет, "красным флагом" для ССД. У пяти из шести пацинтов наблюдался перикардит.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #персоналии #ЖКТ #ГЭРБ

Исследование Миэна и коллег:
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)51129-X/fulltext
Идиопатический лёгочный фиброз может оказаться на самом деле проявлением ССД, если у пациента есть положительный АНФ, ГЭРБ, телеангиоэктазии, перикардит, синдром Рейно.
#критерии #ЖКТ #лёгкие #нетипичнаяССД #Рейно #ГЭРБ #сердце #персоналии

Поздравляем наших подписчиц с 8 марта! Сегодняшний день посвятим статистике и разговору о проблемах пациентов с ССД, большинство из которых женщины.
В России больных ССД отдельно от других пациентов с ревматическими заболеваниями пока не посчитали, поэтому приведём для примера статистику других стран.
(Автор картинки - сообщество @healsclerodermanow в Facebook)
#статистика #инвалидность

Данные исследования GENISOS.
Нетрудоспособность при ССД - это следствие демографических, клинических и психосоциальных факторов.
Уже на ранней стадии ССД наблюдается высокий процент нетрудоспособных. Результат GENISOS по данному аспекту был существенно выше, чем в предыдущих статистических обзорах. Вероятно, это связано с большим количеством больных с диффузной формой ССД и с особенностями отбора пациентов для исследования.
Количество нетрудоспособных больных при ССД намного выше, чем при других ревматических заболеваниях.
Аналогично предыдущим исследованиям, GENISOS показало, что уровень нетрудоспособности зависит от образования, поражения лёгких, степени утомляемости и наличия социальной поддержки. Пациенты с более низким уровнем образования чаще заняты в областях, требующих физического труда. Наличие социальной поддержки, важность связи больного с семьёй и друзьями были также отмечены в исследованиях по другим ревматическим заболеваниям в качестве факторов, влияющих на работоспособность, на активность болезни и в целом на состояние здоровья.
За время наблюдения в течение 4,4 лет каждый четвёртый из включённых в исследование переходил из группы работающих в группу нетрудоспособных.
Поражение лёгких при ССД и ЛАГ являются основными факторами смертности, что подтвердилось и данными GENISOS. Неудивительно, что и на трудоспособность вовлечение лёгких оказывало существенное влияние.
Утомляемость - одна из недооценённых частых жалоб пациентов с ССД, в то время как она существенно сказывается на трудоспособности.
Контрактуры мелких суставов также связаны с инвалидностью.
#инвалидность #статистика #утомляемость #лёгкие

Челюстно-лицевые проявления ССД и вовлечение ВНЧС.
ССД поражает ткани лица и ротовой полости. Уплотнение кожи, истончение губ, трудности с открыванием рта и жеванием, сухость во рту, патология пародонта, резорбция костей челюсти - неполный список проблем, с которыми сталкиваются больные ССД.
Подробно рассмотрена каждая группа симптомов.
98,8 % больных с ССД отметили хотя бы один симптом в опроснике.
Сухость во рту: чаще связана с фиброзом слюнных желёз, чем с вторичным синдромом Шёгрена (ссылка на исследование Ж. Авуака и коллег).
Авторы обращают внимание на то, что среди пациентов с ССД, включённых в исследование, больше неработающих и домохозяек, чем в контрольной группе. Это связано с прогрессированием физической нетрудоспособности среди пациентов с ССД, а также психологическими проблемами, связанными с неприятием себя в связи с болезнью.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4964558/
#суставы #челюсть #лицо #статистика #инвалидность #сухость

Ж. Авуак и др. Вторичный синдром Шёгрена при ССД и ассоциация с лимитированной формой.
Сухость в глазах и во рту при ССД чаще всего связана с фиброзом слюнных и слёзных желёз, а не с вторичным синдромом Шёгрена. Пациенты с ССД и жалобами на сухость была выполнена биопсия слюнной железы. Гистологический анализ выявил фокальный сиалоаденит и/или фиброз. Пациенты были разделены на три взаимоисключающие группы: 1) с сухим синдромом, по биопсии фиброз, 2) без сухого синдрома (биопсия не выполнялась), 3) с синдромом Шёгрена. Пациенты из последней группы, как правило, имели лимитированную форму ССД, антицентромерные антитела, положительный ревматоидный фактор. У них реже встречался фиброз лёгких, антитела к топоизомеразе-I, фиброз слюнных желёз (только у 2 больных из 19).
ССД у данной группы больных имеет свои патогенетические особенности, отличные от таковых при диффузной форме.
#сухость #фиброз #слюнныежелезы #СШ
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21922

Dr._Leader_Presentation.pdf

Презентация по результатам вебинара Д. Лидера для пациентов с ССД: "Что должны знать ваши ревматолог и стоматолог про системную склеродермию и здоровье зубов"

#зубы #внчс #сухость #ГЭРБ

Запись вебинара:
https://youtu.be/Qtl9jSSK-vQ

#зубы #внчс #сухость #ГЭРБ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4048657/#!po=0.877193

Поражение почек при системной склеродермии.
Рассмотрен весь спектр почечных осложнений при ССД: склеродермический почечный криз, нормотензивный почечный криз, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, болезнь почек, вызванная пеницилламином, сниженный почечный функциональный резерв, проявляющийся протеинурией, микроальбуминурией, изолированным снижением СКФ.
Роль антител к РНК-полимеразе III.
Субклиническое поражение почек наблюдается примерно у 50% больных ССД и связано с другими сосудистыми проявлениями.
Ингибиторы АПФ как первая линия терапии при склеродермическом почечном кризе и рекомендации EULAR относительно препаратов второй линии.
#почки #антитела

v061p00682.pdf

Функциональный почечный резерв нарушен у пациентов с ССД без признаков склеродермического почечного криза. Тест с аминокислотной нагрузкой выявил снижение функционального почечного резерва у пациентов с ССД. Большинство пациентов не смогли увеличить СКФ в ответ на избыточное количество белка. Этот факт подкрепляет предположение о преобладании вазоконстрикции у пациентов с ССД в ущерб вазодилатации.

#почки

https://academic.oup.com/rheumatology/article/47/suppl_5/v54/1785940

C. P. Denton о почечных проявлениях ССД.
Почечный криз, его лечение. Другие почечные патологии. Мониторинг функции почек. Биомаркёры. Вероятные направления будущих исследований
#почки

https://youtu.be/aM4SZ8QtZyQ

Видео для пациентов про ССД и почечный криз. Разбор клинического случая. Рекомендации для пациентов по контролю давления.

https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-014-0004-1

Почечный криз при ССД. Патогенез, распространение, диагностика, лечение. Маркёры. Ингибиторы АПФ и дополнительные средства - бозентан, илопрост. Диализ. Трансплантация. Прогноз.
#почки

https://www.karger.com/Article/FullText/489740

E Rosato и др. Прогностические факторы поражения почек при ССД.
У пациентов с ССД наблюдается повышенный индекс резистентности (ИР) почечных артерий. Несмотря на это функция почек остаётся нормальной, в том числе при длительной болезни. СКФ снижается с возрастом. Авторы исследования наблюдали отрицательную корреляцию ИР и СКФ. ИР увеличивался вместе с прогрессированием повреждения капилляров по данным капилляроскопии и был выше у пациентов с дигитальными язвами.
Субклиническое и бессимптомное вовлечение почек часто встречается у пациентов с ССД и коррелирует с состоянием микроциркуляции. Все пациенты с ССД должны регулярно проходить обследование почек. Бессимптомная почечная васкулопатия, вероятно, не связана с худшим прогнозом.
#почки #капилляроскопия

Д. Ханна и др. Этиология, факторы риска и биомаркёры интерстициального заболевания лёгких при ССД.
Около 80% пациентов с ССД имеют лёгочный фиброз, и 25-30% - прогрессирующее ИЗЛ. Течение ИЗЛ может быть очень разным, от относительно стабильной болезни до стремительно и прогрессирующей. ИЗЛ - одна из основный причин смертности при ССД.
Патогенез, генетические и эпигегетические факторы.
Факторы риска: процент поражения на КТ, ЖЕЛ, DLCO. Данные Scleroderma Lung Study: более страший возраст, более высокий кожный счёт и снижение DLCO и ЖЕЛ в течение двух лет связаны с повышенной смертностью.
Краткий обзор исследований по лечению ИЗЛ.
Биомаркёры (большая часть недоступна в клинической практике).
Примеры различных вариантов ИЗЛ на КТ (илл.)
Идиопатический лёгочный фиброз и ИЗЛ-ССД: разные иммунологические механизмы, хотя врождённый и приобретённый иммунитет участвуют в патогенезе обеих болезней.
Гистологический аспект ИПФ и ИЗЛ-ССД.
Дифференциация ИПФ и ИЗЛ, ассоциированной с ССД, для адекватного лечения.
#лёгкие

К статье:
A–C) Limited disease (<20% extent) on high-resolution computed tomography (HRCT) imaging in a 72-year-old female nonsmoker. HRCT images at the level of (A) the aortic arch show no convincing interstitial lung disease (ILD), and (B and C) very limited subpleural ground-glass opacification. (D–F) ILD of “indeterminate” extent on HRCT imaging in a 46-year-old female nonsmoker with systemic sclerosis. (A–D) The upper zones show minor reticulation, (E) just below the level of the right hemidiaphragm, and (F) the costophrenic recesses demonstrating reticulation, ground-glass opacification, and traction bronchiectasis/bronchiolectasis. The morphologic features are in keeping with a fibrotic nonspecific interstitial pneumonia pattern. Disease extent on HRCT imaging with regard to the 20% threshold is difficult to gauge (i.e., “indeterminate” according to the Goh staging); FVC in this patient was 60% predicted, thereby indicating “extensive” ILD. Note the marked esophageal dilatation containing food residue.

От редакции: интересен пример "очень ограниченной ИЗЛ", так как обычно даются примеры более серьёзных поражений.

Данные Scleroderma Lung Study: снижение FVC и DLCO за 2 года - лучший прогностический фактор по сравнение с начальными показателями. Снижение за 1 год FVC на 10 или более процентов, либо одновременное снижение FVC на 5-9, а DLCO на 15 или более процентов являлось самым значимым прогностическим фактором будущей смертности.
#лёгкие