Немного семейных интриг. Йорг Дистлер (https://t.me/SystemicSclerosis/471), оказывается, брат Оливера. Увидев одинаковые фамилии, я, конечно, задумалась, но не всерьёз. И только когда Оливер сослался на одну работу своего брата, я наконец и выяснила этот факт.
Оба брата - известные врачи-ревматологи.

Немного личных новостей. После изнурительной для меня и моих учеников подготовки к экзамену на знание греческого языка со мной случилось классическое, как по книжке, выгорание. Чувство усталости, ухудшение обычных симптомов, головная боль, невозможность отдохнуть во сне, невозможность работать с той отдачей, как раньше, чувство бессмысленности всего происходящего... При том что у меня не было ни с кем серьёзных конфликтов или проблем (обычные рутинные и глобальные разрушительные не в счёт). И вот случилось.
К счастью, несколько дней неограниченного сна без будильника или менее интенсивной работы помогли прийти в себя (почти). Но я смогла на себе ощутить, что это такое, и понять врача, который зажат в жёсткие рамки, а при этом работает с людьми в крайне тяжёлой ситуации, что не может не сказываться на психологическом состоянии обеих сторон.
Берегите, друзья, себя и своих врачей.

В России сегодня отмечают день медработника. Дорогие наши читатели! Поздравляем тех, у кого сегодня профессиональный праздник. Желаем вам здоровья и возможностей для реализации своих самых амбициозных планов!

Сегодня обнаружила, что закрылась клиника рядом с домом, просуществовавшая 15 лет. Когда-то участвовала в программе ОМС по рассеянному склерозу, были специалисты и диагностическое оборудование. Тогда повышали доступность высокотехнологичной помощи. Потом ситуация изменилась - подобные программы, как мы видим, свернули, в том числе в ревматотологии. Ну и в целом ситуация в экономике печальная. Вот клиники больше и нет.

Посмотрела сессию конгресса EULAR, посвящённую поражению сердца. Ну что, сердечно ❤️ и драматично 💔. А главное, изменилась риторика. На смену "Кажется, мы что-то начинаем подозревать" пришло "У нас есть общемировой консенсус".
Я болею десятый год, своими сердечными проблемами активно интересуюсь девятый, и все эти годы у меня есть ощущение, что я бесконечно прошибаю собой стену, и почти всегда стена оказывается крепче, чем я. А ведь нужно найти не просто врача, а мультидисциплинарную команду, которая будет в курсе того, что в науке по твоему вопросу есть новости. И чтобы право назначать всякие там дорогостоящие препараты при необходимости было у той же команды, а не было отдано в твоей системе здравоохранения посторонним комиссиям.
Поэтому-то каждая такая сессия на конгрессе EULAR для меня событие, хотя про консенсус я здесь в блоге написала ещё три года назад и продолжаю трубить при каждом удобном и неудобном случае. Знание имеет свойство распространяться, хотя с редкими заболеваниями актуальность сведений у каждого конкретного врача - проблема, а путь пациента к специалисту по своему заболеванию - тоже проблема.

Пока вы ждёте следующих серий, давайте вспомним, что за консенсус такой:

Итоговый текст консенсуса наконец можно найти в открытом доступе по ссылке:
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10515996/

Основные принципы консенсуса:
1) Настоящие рекомендации опираются на ранее сформулированное определение первичного поражения сердца при ССД: это нарушения, которые скорее вызваны системной склеродермией, чем другими причинами, и не объясняются другими причинами, такими как ишемическая болезнь сердца, гипертония, токсическое воздействие лекарств, другие кардиомиопатии, первичная патология клапанов), а также причинами, связанными с другими проявлениями ССД (ЛАГ, поражение почек, интерстициальное заболевание лёгких).
2) Первичное поражение сердца нужно предполагать особенно на ранней стадии болезни, хотя оно может возникнуть в любое время;
3) пациента нужно проинформировать о проявлениях и последствиях поражения сердца при ССД и мотивировать его относиться к своим симптомам внимательно и сообщать о них врачу;
4) при подозрении в пользу первичного поражения сердца необходимо провести диагностику и лечение острых и хронических коронарных синдромов, руководствуясь имеющимися рекомендациями;
5) дифференциальный диагноз должен устанавливаться мультидисциплинарной командой специалистов, включающей кардиолога (-ов) с соответствующей специализацией и ревматологов-экспертов по ССД.
6) бессимптомные пациенты должны пройти скрининг с последующей стратификацией рисков.
7) диагноз выставляется после обследования пациентов с симтомами, признаками или данными исследований, свидетельствующих о первичном поражении сердца.

Продолжаем разбирать "сердечный" консенсус (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10515996)

Основные положения консенсуса о поражении сердца при системной склеродермии:
1) диагностическое обследование пациентов с ССД должно включать сбор кардиологического анамнеза (учитывая красные флаги - одышку, боль в груди, перебои, синкопальные состояния, головокружение), осмотр, результаты анализов, ЭКГ, визуализацию, и должно быть индивидуализировано.
2) врач должен доступным языком предоставить пациенту и организатору здравоохранения информацию о поражении сердца при системной склеродермии, его симптомах, диагностике и контрольных обследованиях. Информация должна подчёркивать важность работы мультидисциплинарной команды специалистов.
3) скрининг для выявления поражение сердца должен проводиться каждому пациенту при установлении диагноза ССД.Должны быть также запланированы контрольные обследования.
4) бессимптомные пациенты с ССД без поражения сердца в анамнезе должны ежегодно проходить базовое обследование, которое может совпадать со скринингом ЛАГ. Базовое обследование включает ЭКГ, стандартную ЭХОкг, анализы на маркёры поражения сердца, такие как высокочувствительный тропонин, NT-proBNP или BNP. 5) Решение о назначении МРТ в целях скрининга бессимптомных пациентов должно быть в каждом случае индивидуальным.
6) Симптомы, позволяющие заподозрить поражение сердца, должны быть поводом для специального обследования. Оно должно включать в себя базовые процедуры - ЭКГ, стандартную ЭхоКГ, маркёры крови.
7) МРТ должна быть включена в обследование, если по результатам базового скрининга сохраняется подозрение на поражение сердца.
8) У пациентов с подтверждённым поражением сердца при наличии или отсутствии отклонений по данным МРТ после исключения коронарной болезни может быть показана биопсия миокарда.
9) Если подтверждено поражение сердца, рекомендуется холтеровское мониторирование в качестве первой линии диагностики аритмий, а стандартная эхоКГ - для обследования камер сердца и его функции. Другие тесты могут быть назначены по результатам консультации эксперта-кардиолога.
10) Лечение подтверждённого поражения сердца, как и контрольные обследования должны обсуждаться и назначаться мультидисциплинарной командой специалистов с учётом особенностей течения болезни у каждого пациента.

Хороший вопрос - "а что это"? По идее, это ситуация, когда пациента вместе ведёт команда специалистов, в данном случае ревматотолог и кардиолог, причём оба - эксперты или имеют опыт лечения поражения сердца при ССД. Такое, конечно, вряд ли у кого есть. Снизим планку - пусть это будут ревматотолог и кардиолог. Чтобы у них так или иначе была возможность совместно принимать решения или обсудить пациента друг с другом. Так или иначе, хоть в какой-то форме.
Как вариант - дистанционный консилиум с экспертным центром.

Итак, что же было на самой "сердечной" сессии конгресса? Карина Михаи на примере одной пациентки представила одновременно сложный для диагностики и типичный в практике случай. Не получилось вовремя распознать поражение сердца, несмотря на имевшуюся настороженность. Теперь есть тот самый консенсус и больше опыта, а также более современные технологии картирования на МРТ, которые позволяют выявить поражение сердца раньше, чем оно станет слишком очевидным и слишком серьёзным.

Что следует запомнить:
- поражение сердца может быть субклиническим и часто остаётся нераспознанным;
- симптомы неспецифичны до тех пор, пока они не станут серьёзными;
- существует консенсус Всемирной организации по склеродермии и европейской Ассоциации по сердечной недостаточности;
- факторы риска: мужской пол, артрит, миозит, трение сухожилий, антитела к топоизомеразе-1 и т.д.;
- вовлечение сердца остаётся важным прогностическим фактором.

Послезавтра я начинаю учить новый для себя язык "с нуля". Последний раз я это делала лет двенадцать назад, но тогда я была моложе и здоровее. С другой стороны, голова, казалось, не соображала вовсе, так как была занята ежедневными кормёжками, прогулками, садиками, школой, домашними работами, играми, слезами, ссорами четырёх маленьких детей. Уроки с репетитором (а я считаю, что учить надо с учителем!) были наслаждением и отдыхом. Размять мозг было столь же приятно, как бывает приятно сделать гимнастику после долгого сидячего дня.
Ещё разок я побывала в роли ученика спустя несколько лет, когда я уже болела, ходила по врачам, страдала от сильной боли и "тумана в голове", а ещё больше - от неизвестности и страха. Я отменила все собственные уроки, потому что поняла, что стала работать плохо, и... и приходила раз в неделю в офис на уроки немецкого! На фоне того, что жизнь, казалось, летела в пропасть, уроки каждый четверг были точкой опоры, позволяли отвлечься и заняться чем-то осмысленным, хотя в них в реальности не было абсолютно никакой практической надобности.
И вот сейчас я... опять 😂 Немного страшновато, что голова уже не та и результат будет не тот, но с другой стороны - это то, что я на самом деле люблю.
Я считаю, что важно сохранять по возможности связь с "прежней" жизнью и продолжать заниматься тем, что ты любишь, в доступном объёме и формате.
А поделитесь своим хобби в комментариях? Или любимой профессией, если хотите. Что вы любите?

Иван Кастелви из Испании поговорил на волнующую всех тему - как лечить поражение сердца при системной склеродермии. И сказал.... То, что мы с вами уже знаем! Последние рекомендации EULAR не содержат раздела о лечении поражения сердца из-за недостатка данных на текущий момент, зато у нас есть авторитетные национальные рекомендации - французские и британские. А что они предлагают? Иммуносупрессивные препараты, и в первую очередь ММФ.

Кстати, надо отметить, что автору явно нравится выбирать эмоциональные картинки, что мы ещё увидим. Мне тоже! Если так получится лучше донести свою мысль, считаю, что все средства хороши.

(А если вам нравится читать мой блог и вы хотите его поддержать , вы знаете, как:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/)

К ММФ можно добавить глюкокортикоиды (с осторожностью! - повышается риски почечного криза).
Также могут быть добавлены генно-инженерные препараты: ритуксимаб и тоцилизумаб.

А вот и сами упомянутые рекомендации. Внимательные наши читатели их уже знают наизусть: 🙂

Вот французские👆