Многие могут сказать: а что, непонятно, что ли, что сердце надо лечить? Вот я пришёл к врачу с одышкой, а он говорит, что всё нормально! Чему он учился в институте?
Да, друзья, НЕПОНЯТНО! Вовлечение сердца при системной склеродермии до недавнего времени было изучено мало и было именно что непонятно, как отделить первичное поражение от вторичного и сопутствующих проблем. Поэтому все эти скучные документы с пометкой "консенсус", "определение" надо встречать овациями стоя. Наука сделала существенный шаг вперёд для того, чтобы нам помочь.

👆👆👆Кто тоже любит науку и давно хотел поддержать мой блог, поддержите, пожалуйста, фонд "Кислород". Он помогает людям с другим, но тоже очень страшным заболеванием. И он собирается закрываться. Я о нём писала вчера.
Его сделали очень душевные люди, которые много лет системно помогали тем, кому не очень просто помогать. Сегодня они готовятся признать, что всё, денег нет, - и это очень плохо.

Самая близкая мне тема на конгрессе - "очень ранняя системная склеродермия" как диагноз, как подход и как направление исследований.
Действительно, ревматологическая мысль последних десятилетий пытается добиться, с одной стороны, того, чтобы пациент получил диагноз и лечение как можно раньше, с другой - чтобы вмешательство было обоснованным и чтобы риск не перевешивал пользу.
Прежде чем продолжить рассказ про конгресс, мы сделаем небольшой обзор наших более ранних постов на эту тему.

Начинаем серию публикаций про VEDOSS (очень раннюю системную склеродермию). Не переключайтесь 😊 И не забудьте послать донат, если публикации кажутся вам полезными (https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/).

Задача поставить диагноз системной склеродермии как можно раньше и создать работающие алгоритмы стратификации рисков давно занимает умы ревматологов. Статья M. Vonk знакомит нас с эволюцией понятия VEDOSS (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis), а вместе с тем и классификационных критериев ССД: от 2001 года, когда была впервые сформулирована концепция VEDOSS, где центральное место занимал синдром Рейно в сочетании со специфическими антителами или капилляроскопическими изменениями, до 2021 года, когда на основании данных EUSTAR были показаны основные риски прогрессирования ("сосискообразные" пальцы + специфические антитела у пациентов с синдромом Рейно), однако вместе с тем было отмечено и большое разнообразие клинических проявлений у группы пациентов, включённых в наблюдение.
Рассматривается также исследование "Hit hard and early" (краткосрочная терапия метилпреднизолоном у пациентов с VEDOSS), где применялись модифицированные критерии очень ранней системной склеродермии. Треть пациентов, удовлетворяющих этим модифицированным критериям (синдром Рейно, "сосискообразные" пальцы на протяженни менее чем трёх лет, ранний или активный тип капилляроскопических изменений и наличие специфических антител), продедмонстрировала прогресс в течение года.

(продолжение разбора статьи ждите в ближайшее время)

https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9

Возвращаемся в эфир с разбором статьи М. Vonk и соавторов о концепции ранней системной склеродермии (VEDOSS).
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9
Авторы приходят к выводу, что существующие клинические рекомендации не содержат указаний относительно объёма и частоты контрольных обследований у пациентов с VEDOSS, в то время как есть очевидная необходимость в большей стандартизации в клинической практике. Предыдущие исследования показали, что часть пациентов с VEDOSS со временем приходят к подтверждённому диагнозу системной склеродермии, но с разной долей вероятности из-за различия в использованных критериях. На этапе VEDOSS редко присутствует серьёзное вовлечение сердца и лёгких, но, тем не менее, начальные изменения могут наблюдаться, а это значит, что для наблюдения за такими пациентами требуются функциональные дыхательные тесты, КТ и эхокардиография. Возможно также вовлечение пищевода. Более того, его можно считать визитной карточкой пациентов с VEDOSS.
Более точные критерии VEDOSS позволили бы отобрать пациентов для включения в исследования терапии, помогающей предотвратить развитие серьёзной, прогрессирующей болезни. Диагноз VEDOSS позволит клиницистам спланировать оптимальный скрининг вовлечения внутренних органов у таких пациентов.
Концепция VEDOSS менялась с течением времени, но всё ещё нуждается в уточнении, так как пациенты с VEDOSS представляют собой весьма разнородную группу. Авторы предлагают использовать термины: limited sistemic sclerosis ("лимитированная форма системной склеродермии") в согласии с определением, данным LeRoy: синдром Рейно + капилляроскопические изменения и/или специфические для ССД, limited cutaneous systemic sclerosis (лимитированная кожная форма системной склеродермии) и diffuse cutaneous systemic sclerosis ("диффузная кожная форма системной склеродермии") для пациентов, удовлетворяющих критериям 2013 года при наличии соответствующего поражения кожи. Пациенты, удовлетворяющие критериям 2013 года при отсутствии поражения кожи, но с поражением внутренних органов должны быть классифицированы как "системная склеродермия без склеродермы".
Для клинической практики авторы предлагают использовать следующую комбинацию признаков: синдром Рейно + сосискообразные пальцы + капилляроскопические изменения + характерные антитела для выявления пациентов с очень ранними клиническими проявлениями системной склеродермии. Применяя эти критерии, клиницисты должны осознавать, что пациенты с VEDOSS имеют разные риски прогрессирования болезни. Соответственно, требуются более персонализированные схемы в наблюдении таких пациентов. Включение временного аспекта (сосискообразные пальцы в течение менее чем трёх лет) позволит точнее выделить пациентов с риском прогрессирования, хотя эти критерии на данный момент не приняты. Авторы приветствуют также применение любых других стратегий для оценки риска прогрессирования. Например, приводятся данные исследования о том, что активный и поздний склеродермические паттерны являются предиктором прогрессирования, в то время как ранний - наоборот.

Научную серию про VEDOSS продолжим позже, а пока расскажем про взгляд со стороны пациента. Моника Холмнер из Швеции рассказала о своём опыте переживания тех лет, когда у неё уже было понимание, что что-то со здоровьем не так, а врачи ничего не говорили. 
"Ранний диагноз", сказала она, - "это вопрос выбора". Пациент решает, хочет он знать о возможном заболевании или нет. Ключевое слово - выбор. Выбор должен быть. А его нет, если ему говорят, что всё в порядке и ему просто показалось.
Это также вопрос человеческого достоинства. Врач признаёт проблему, и пациенту это важно.  Если врач её  отрицает, пациент думает, что это с ним что-то не так. И если он годами живёт в такой ситуации, это отражается и на нём, и на его семье.
Слова Моники меня настолько расстрогали, что я подошла познакомиться после сессии.

Дорогие друзья! Напомню, если вы заглядываете сюда, чтобы что-то порекламировать (то домашнее вино, то вот высшее образование без личных усилий), имейте в виду, что я вас тут же удалю, даже если в вашем комментарии будет только "спасибо" 🙂
Если вы всё-таки человек и мой меч срубил вас по ошибке, можете написать мне лично @balkanikaceo и объяснить это :)

Итак, выбор и достоинство.
Дорогая Моника, это те слова, которые у меня никак не получалось найти.
Я думала о том, что мои переживания, наверное, похожи на то, что испытывает человек, если в его жизни случается какая-то внезапная и катастрофическая несправедливость, которой его мозг не может найти объяснение. Предательство близких, чья-то внезапная смерть, физические страдания. Оправиться от полученных ран быстро не получается, и сложно сохранять чувство собственного достоинства.
"Несправедливость" - вот моё слово, которым бы я описала свои годы без диагноза. Несправедливо не то, что я заболела, а то, что почти никто из врачей со мной не разговаривал честно. Несправедливо, что без диагноза не было никаких прав на лечение и вообще помощь. Несправедливо, что у меня не было права выбора, лечиться или не лечиться, знать или не знать. Несправедливо, что на вопрос "что случилось", мне было годами нечего ответить. Несправедливо, что будь мои анализы или форма заболевания чуть другой, всего этого кошмара бы не было.
В те годы я вела очень эмоциональный блог в популярной некогда соцсети с картинками. Небольшое число подписчиков давало мне возможность чуть более свободно поделиться этим чувством несправедливости. Кто был не в теме, тот вообще не понял, о чём я. Кого это коснулось, подписался, но комментарии многие писали "на своей волне". Когда ты страдаешь от сильной боли в душе и в теле, ты не выбираешь выражения и можешь быть неправ. Это нормально.
Самой главной несправедливостью было то, что о проблемах людей без диагноза никто не говорил ни в ревмоблогах, ни в лекциях для пациентов. Да и сами пациенты в своих блогах не говорили, потому что, вероятно, чувствовали себя столь же раздавленными несправедливостью, как и я.
Поэтому придя в себя и уладив свои отношения с системой здравоохранения, я решила, что мой блог и работа в группах может поддержать тех, кого несправедливость переехала своим жестоким катком. Я не считаю, что, мол, не надо говорить о том, что пациенту "без диагноза" всё равно может потребоваться помощь ревматотолога, чтобы его не напугать. Может потребоваться, да. Надо это признать. Даже если свою тревогу он лечит у другого специалиста. А может и не потребоваться. Об этом напишу отдельно.

Кстати, кому хочется читать меня в картинках, легко найти в иг (kharitonovama).

Всем доброе утро!
Вот ещё одна из наших старых публикаций по VEDOSS:

Продолжаем разговор об очень раннем диагнозе системной склеродермии (VEDOSS) и предлагаем сфокусироваться на публикации, посвящённой европейской базе данных EUSTAR и приведённой в предыдущей статье:
https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(21)00244-7/fulltext
Изучались пациенты с объективным синдромом Рейно и риск прогрессирования до подтверждённого диагноза ССД в зависимости от четырёх признаков по отдельности или в комбинации: положительный антинуклеарный фактор, характерные для ССД антитела, сосискообразные пальцы, капилляроскопические изменения.
Наличие одного или двух критериев было связано с риском прогрессирования, а отрицательный антинуклеарный фактор - с его отсутствием. Тем не менее, из 133 пациентов с прогрессирующей болезнью положительный антинуклеарный фактор имели 94,7%. Из 37 пациентов с отрицательным АНФ прогрессирующую болезнь имели четыре (10,8%).

Наш канал традиционно призывает к внимательному отношению не только к АНФ-позитивным, но и к АНФ-негативным пациентам.

Важный опрос для людей с системной склеродермией

Наша ассоциация РРА «Надежда» в июне проведёт круглый стол ко Всемирному дню осведомлённости о системной склеродермии. На нём мы планируем поднять острые вопросы, с которыми пациенты сталкиваются при диагностике и лечении ССД.

Чтобы этот разговор принёс реальные результаты, нам очень нужны цифры и факты, подтверждающие проблемы.

📊 Зачем нужен опрос?

• Он поможет объективно оценить, с какими трудностями пациенты сталкиваются на самом деле.
• Мы сможем предложить конкретные и обоснованные решения этих проблем.
• Результаты опроса мы покажем прямо на круглом столе, чтобы нас точно услышали.

📝 Как принять участие?

Если у вас или вашего близкого диагностирована ССД, пожалуйста, уделите анкете немного времени:

⏱ Это займёт всего 5–7 минут.
🔒 Опрос полностью анонимный.

👉 Ссылка на опрос: https://forms.gle/Ex7YSvAQP3PKwcAN8

Спасибо за вашу отзывчивость и поддержку. Берегите себя! 🤍