И сразу, как обещала, самый понятный доклад о том, что нового в диагностике и лечении системной склеродермии с практической стороны. Вирджиния Стин (Virginia Steen) рассказала о том, что:
1) валидирована оценка синдрома Рейно на основании опросника (ASRAP);
2) появились новые рекомендации по лечению ССД и ИЗЛ;
3) есть прогресс в понимании важности диагностики и лечения вовлечение сердца, роли МРТ и иммуносупрессивный терапии соответственно, о чём достигнут соответствующий консенсус;
4) новые лекарства - вонопразан для лечения ГЭРБ, нерандомиласт для лечения фиброза лёгких, сотатерцепт для лечения лёгочной гипертензии.
Жаль, мне трудно аплодировать из-за того, что руки болят, а то я бы сделала это в три, в пять раз громче! Все "наши" любимые темы, которые мы тут уже много раз обсуждали. Разве что до сотатерцепта очередь не дошла.
Слайды ниже.

Многие могут сказать: а что, непонятно, что ли, что сердце надо лечить? Вот я пришёл к врачу с одышкой, а он говорит, что всё нормально! Чему он учился в институте?
Да, друзья, НЕПОНЯТНО! Вовлечение сердца при системной склеродермии до недавнего времени было изучено мало и было именно что непонятно, как отделить первичное поражение от вторичного и сопутствующих проблем. Поэтому все эти скучные документы с пометкой "консенсус", "определение" надо встречать овациями стоя. Наука сделала существенный шаг вперёд для того, чтобы нам помочь.

👆👆👆Кто тоже любит науку и давно хотел поддержать мой блог, поддержите, пожалуйста, фонд "Кислород". Он помогает людям с другим, но тоже очень страшным заболеванием. И он собирается закрываться. Я о нём писала вчера.
Его сделали очень душевные люди, которые много лет системно помогали тем, кому не очень просто помогать. Сегодня они готовятся признать, что всё, денег нет, - и это очень плохо.

Самая близкая мне тема на конгрессе - "очень ранняя системная склеродермия" как диагноз, как подход и как направление исследований.
Действительно, ревматологическая мысль последних десятилетий пытается добиться, с одной стороны, того, чтобы пациент получил диагноз и лечение как можно раньше, с другой - чтобы вмешательство было обоснованным и чтобы риск не перевешивал пользу.
Прежде чем продолжить рассказ про конгресс, мы сделаем небольшой обзор наших более ранних постов на эту тему.

Начинаем серию публикаций про VEDOSS (очень раннюю системную склеродермию). Не переключайтесь 😊 И не забудьте послать донат, если публикации кажутся вам полезными (https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/).

Задача поставить диагноз системной склеродермии как можно раньше и создать работающие алгоритмы стратификации рисков давно занимает умы ревматологов. Статья M. Vonk знакомит нас с эволюцией понятия VEDOSS (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis), а вместе с тем и классификационных критериев ССД: от 2001 года, когда была впервые сформулирована концепция VEDOSS, где центральное место занимал синдром Рейно в сочетании со специфическими антителами или капилляроскопическими изменениями, до 2021 года, когда на основании данных EUSTAR были показаны основные риски прогрессирования ("сосискообразные" пальцы + специфические антитела у пациентов с синдромом Рейно), однако вместе с тем было отмечено и большое разнообразие клинических проявлений у группы пациентов, включённых в наблюдение.
Рассматривается также исследование "Hit hard and early" (краткосрочная терапия метилпреднизолоном у пациентов с VEDOSS), где применялись модифицированные критерии очень ранней системной склеродермии. Треть пациентов, удовлетворяющих этим модифицированным критериям (синдром Рейно, "сосискообразные" пальцы на протяженни менее чем трёх лет, ранний или активный тип капилляроскопических изменений и наличие специфических антител), продедмонстрировала прогресс в течение года.

(продолжение разбора статьи ждите в ближайшее время)

https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9

Возвращаемся в эфир с разбором статьи М. Vonk и соавторов о концепции ранней системной склеродермии (VEDOSS).
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9
Авторы приходят к выводу, что существующие клинические рекомендации не содержат указаний относительно объёма и частоты контрольных обследований у пациентов с VEDOSS, в то время как есть очевидная необходимость в большей стандартизации в клинической практике. Предыдущие исследования показали, что часть пациентов с VEDOSS со временем приходят к подтверждённому диагнозу системной склеродермии, но с разной долей вероятности из-за различия в использованных критериях. На этапе VEDOSS редко присутствует серьёзное вовлечение сердца и лёгких, но, тем не менее, начальные изменения могут наблюдаться, а это значит, что для наблюдения за такими пациентами требуются функциональные дыхательные тесты, КТ и эхокардиография. Возможно также вовлечение пищевода. Более того, его можно считать визитной карточкой пациентов с VEDOSS.
Более точные критерии VEDOSS позволили бы отобрать пациентов для включения в исследования терапии, помогающей предотвратить развитие серьёзной, прогрессирующей болезни. Диагноз VEDOSS позволит клиницистам спланировать оптимальный скрининг вовлечения внутренних органов у таких пациентов.
Концепция VEDOSS менялась с течением времени, но всё ещё нуждается в уточнении, так как пациенты с VEDOSS представляют собой весьма разнородную группу. Авторы предлагают использовать термины: limited sistemic sclerosis ("лимитированная форма системной склеродермии") в согласии с определением, данным LeRoy: синдром Рейно + капилляроскопические изменения и/или специфические для ССД, limited cutaneous systemic sclerosis (лимитированная кожная форма системной склеродермии) и diffuse cutaneous systemic sclerosis ("диффузная кожная форма системной склеродермии") для пациентов, удовлетворяющих критериям 2013 года при наличии соответствующего поражения кожи. Пациенты, удовлетворяющие критериям 2013 года при отсутствии поражения кожи, но с поражением внутренних органов должны быть классифицированы как "системная склеродермия без склеродермы".
Для клинической практики авторы предлагают использовать следующую комбинацию признаков: синдром Рейно + сосискообразные пальцы + капилляроскопические изменения + характерные антитела для выявления пациентов с очень ранними клиническими проявлениями системной склеродермии. Применяя эти критерии, клиницисты должны осознавать, что пациенты с VEDOSS имеют разные риски прогрессирования болезни. Соответственно, требуются более персонализированные схемы в наблюдении таких пациентов. Включение временного аспекта (сосискообразные пальцы в течение менее чем трёх лет) позволит точнее выделить пациентов с риском прогрессирования, хотя эти критерии на данный момент не приняты. Авторы приветствуют также применение любых других стратегий для оценки риска прогрессирования. Например, приводятся данные исследования о том, что активный и поздний склеродермические паттерны являются предиктором прогрессирования, в то время как ранний - наоборот.

Научную серию про VEDOSS продолжим позже, а пока расскажем про взгляд со стороны пациента. Моника Холмнер из Швеции рассказала о своём опыте переживания тех лет, когда у неё уже было понимание, что что-то со здоровьем не так, а врачи ничего не говорили. 
"Ранний диагноз", сказала она, - "это вопрос выбора". Пациент решает, хочет он знать о возможном заболевании или нет. Ключевое слово - выбор. Выбор должен быть. А его нет, если ему говорят, что всё в порядке и ему просто показалось.
Это также вопрос человеческого достоинства. Врач признаёт проблему, и пациенту это важно.  Если врач её  отрицает, пациент думает, что это с ним что-то не так. И если он годами живёт в такой ситуации, это отражается и на нём, и на его семье.
Слова Моники меня настолько расстрогали, что я подошла познакомиться после сессии.

Дорогие друзья! Напомню, если вы заглядываете сюда, чтобы что-то порекламировать (то домашнее вино, то вот высшее образование без личных усилий), имейте в виду, что я вас тут же удалю, даже если в вашем комментарии будет только "спасибо" 🙂
Если вы всё-таки человек и мой меч срубил вас по ошибке, можете написать мне лично @balkanikaceo и объяснить это :)