https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02421-1


Исследование про боль при системной склеродермии и её хронизацию. Самые частые жалобы - на боль в руках и в нижней части спины. Последняя особенно часто наблюдается среди группы с "очень ранней" стадией болезни. Боль в нижней части спины связана с частотой депрессивных симптомов и тенденцией к хронизации.
Ограничения: не было возможности детально описать причины боли.
#боль

От редакции:
Интересен высокий процент боли внизу спины у пациентов с ранней стадией болезни. Не связано ли это со столь же высоким процентом сакроилеитов у больных?
Призываем обратить внимание на таблицу 1 и строку "капилляроскопия". Сколько процентов больных с "очень ранней", "нетяжёлой" и "устоявшейся" ССД имели специфический для ССД паттерн?
#боль #суставы #капилляроскопия

28 февраля - международный день редких заболеваний.
Продолжаем серию публикаций про необычные варианты ССД.

https://austinpublishinggroup.com/orthopedics-rheumatology/fulltext/ajor-v3-id1038.php

Склеродермический почечный криз у пациента с отрицательным АНФ и нормальным давлением. Посмертный диагноз ССД.
#почки #нетипичнаяССД #АНФ

https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1

Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR

Средний возраст - 34 года. АНФ-негативная ССД охарактеризована как
"относительно более мягкая" форма болезни. Тем не менее, она подразумевала склеродактилию, трение сухожилий. ГЭРБ встречалась реже, но в целом вовлечение ЖКТ у 100%. ИЗЛ у АНФ-негативных - 65%, у позитивных - 77%.
Cредний показатель DLCO у серонегативных - 61%, у серопозитивных - 60%.

https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД

Дорогие друзья!

Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot

Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:


#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR

Склеродермия без поражения кожи, sine scleroderma. Один из авторов - Т. Медсгер, автор исследований по ССД и критериев ACR.
Рассмотрены пациенты с ССД, у которых в течение длительного периода наблюдения не развилось утолщение кожи. В остальном их течение болезни имело те же проявления, что у диффузной и лимитированной форм.
Приведены подробные клинико-лабораторные данные. Среди пациентов без склеродермы 6% имели отрицательный АНФ, 44% - "другие, не ассоциированные с ССД антитела", 31% - антицентромерные.
Сделаны выводы о необходимости пересмотреть критерии постановки диагноза ССД, так как для пациентов без склеродермы они не подходят. Предложено считать, что для диагноза ССД без склеродермы достаточно 1) синдром Рейно, 2) положительный АНФ, 3) одно из следующих: гипотония пищевода, снижение моторики кишечника, фиброз в лёгких, ЛАГ (без фиброза), вовлечение сердца, типичное для ССД, почечный криз, 4) никаких других состояний, объясняющих наличие 1, 2, 3.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #критерии #персоналии

Канадское исследование пациентов с ССД без склеродермы (sine scleroderma).
У части пациентов поражение кожи возникает не в начале болезни, а существенно позже. Для целей данного были выбраны только те, у которых поражение кожи не развилось в течение длительного времени.
Предложен способ посчитать тяжесть течения: оценить в баллах от 0 до 4 (нет поражения - последняя стадия) поражение 9 органов и систем: здоровья в целом, периферические сосуды, кожа, суставы/сухожилия, мышцы, ЖКТ, лёгкие, сердце, почки. Общий счёт должен составить от 0 до 10 баллов (очень тяжёлое течение).
Типологически ССД без склеродермы близка к лимитированной форме ССД, хотя и является очень разнородной по проявлениям. Классификация типов ССД по вовлечению кожи может быть неоптимальной из-за возможных ошибок. Необходимость дальнейших исследований.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД
#ЖКТ

Ричард Миэн: "ССД без склеродермы - не такая редкость, как принято считать... Если вы видите пациента, у которого нет утолщения кожи на руках, но есть сильный рефлюкс и интерстициальное заболевание лёгких, у него на самом деле может быть это заболевание".
https://www.mdedge.com/rheumatology/article/44191/lupus-connective-tissue-diseases/sclerosis-sine-scleroderma-may-not-be?sso=true

В базе данных Питтсубргского университета из 555 больных ССД 9% имели диагноз ССД без склеродермы.
Миэн и коллеги наблюдали 6 человек без утолщения кожи, без антицентромерных антител, с ИЗЛ и тяжёлой ГЭРБ. Четверо имели синдром Рейно. Сиэн считает синдром Рейно, появившийся в возрасте около 40 лет, "красным флагом" для ССД. У пяти из шести пацинтов наблюдался перикардит.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #персоналии #ЖКТ #ГЭРБ

Исследование Миэна и коллег:
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)51129-X/fulltext
Идиопатический лёгочный фиброз может оказаться на самом деле проявлением ССД, если у пациента есть положительный АНФ, ГЭРБ, телеангиоэктазии, перикардит, синдром Рейно.
#критерии #ЖКТ #лёгкие #нетипичнаяССД #Рейно #ГЭРБ #сердце #персоналии

Поздравляем наших подписчиц с 8 марта! Сегодняшний день посвятим статистике и разговору о проблемах пациентов с ССД, большинство из которых женщины.
В России больных ССД отдельно от других пациентов с ревматическими заболеваниями пока не посчитали, поэтому приведём для примера статистику других стран.
(Автор картинки - сообщество @healsclerodermanow в Facebook)
#статистика #инвалидность

Данные исследования GENISOS.
Нетрудоспособность при ССД - это следствие демографических, клинических и психосоциальных факторов.
Уже на ранней стадии ССД наблюдается высокий процент нетрудоспособных. Результат GENISOS по данному аспекту был существенно выше, чем в предыдущих статистических обзорах. Вероятно, это связано с большим количеством больных с диффузной формой ССД и с особенностями отбора пациентов для исследования.
Количество нетрудоспособных больных при ССД намного выше, чем при других ревматических заболеваниях.
Аналогично предыдущим исследованиям, GENISOS показало, что уровень нетрудоспособности зависит от образования, поражения лёгких, степени утомляемости и наличия социальной поддержки. Пациенты с более низким уровнем образования чаще заняты в областях, требующих физического труда. Наличие социальной поддержки, важность связи больного с семьёй и друзьями были также отмечены в исследованиях по другим ревматическим заболеваниям в качестве факторов, влияющих на работоспособность, на активность болезни и в целом на состояние здоровья.
За время наблюдения в течение 4,4 лет каждый четвёртый из включённых в исследование переходил из группы работающих в группу нетрудоспособных.
Поражение лёгких при ССД и ЛАГ являются основными факторами смертности, что подтвердилось и данными GENISOS. Неудивительно, что и на трудоспособность вовлечение лёгких оказывало существенное влияние.
Утомляемость - одна из недооценённых частых жалоб пациентов с ССД, в то время как она существенно сказывается на трудоспособности.
Контрактуры мелких суставов также связаны с инвалидностью.
#инвалидность #статистика #утомляемость #лёгкие

Челюстно-лицевые проявления ССД и вовлечение ВНЧС.
ССД поражает ткани лица и ротовой полости. Уплотнение кожи, истончение губ, трудности с открыванием рта и жеванием, сухость во рту, патология пародонта, резорбция костей челюсти - неполный список проблем, с которыми сталкиваются больные ССД.
Подробно рассмотрена каждая группа симптомов.
98,8 % больных с ССД отметили хотя бы один симптом в опроснике.
Сухость во рту: чаще связана с фиброзом слюнных желёз, чем с вторичным синдромом Шёгрена (ссылка на исследование Ж. Авуака и коллег).
Авторы обращают внимание на то, что среди пациентов с ССД, включённых в исследование, больше неработающих и домохозяек, чем в контрольной группе. Это связано с прогрессированием физической нетрудоспособности среди пациентов с ССД, а также психологическими проблемами, связанными с неприятием себя в связи с болезнью.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4964558/
#суставы #челюсть #лицо #статистика #инвалидность #сухость

Ж. Авуак и др. Вторичный синдром Шёгрена при ССД и ассоциация с лимитированной формой.
Сухость в глазах и во рту при ССД чаще всего связана с фиброзом слюнных и слёзных желёз, а не с вторичным синдромом Шёгрена. Пациенты с ССД и жалобами на сухость была выполнена биопсия слюнной железы. Гистологический анализ выявил фокальный сиалоаденит и/или фиброз. Пациенты были разделены на три взаимоисключающие группы: 1) с сухим синдромом, по биопсии фиброз, 2) без сухого синдрома (биопсия не выполнялась), 3) с синдромом Шёгрена. Пациенты из последней группы, как правило, имели лимитированную форму ССД, антицентромерные антитела, положительный ревматоидный фактор. У них реже встречался фиброз лёгких, антитела к топоизомеразе-I, фиброз слюнных желёз (только у 2 больных из 19).
ССД у данной группы больных имеет свои патогенетические особенности, отличные от таковых при диффузной форме.
#сухость #фиброз #слюнныежелезы #СШ
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21922

Dr._Leader_Presentation.pdf

Презентация по результатам вебинара Д. Лидера для пациентов с ССД: "Что должны знать ваши ревматолог и стоматолог про системную склеродермию и здоровье зубов"

#зубы #внчс #сухость #ГЭРБ

Запись вебинара:
https://youtu.be/Qtl9jSSK-vQ

#зубы #внчс #сухость #ГЭРБ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4048657/#!po=0.877193

Поражение почек при системной склеродермии.
Рассмотрен весь спектр почечных осложнений при ССД: склеродермический почечный криз, нормотензивный почечный криз, АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, болезнь почек, вызванная пеницилламином, сниженный почечный функциональный резерв, проявляющийся протеинурией, микроальбуминурией, изолированным снижением СКФ.
Роль антител к РНК-полимеразе III.
Субклиническое поражение почек наблюдается примерно у 50% больных ССД и связано с другими сосудистыми проявлениями.
Ингибиторы АПФ как первая линия терапии при склеродермическом почечном кризе и рекомендации EULAR относительно препаратов второй линии.
#почки #антитела

v061p00682.pdf

Функциональный почечный резерв нарушен у пациентов с ССД без признаков склеродермического почечного криза. Тест с аминокислотной нагрузкой выявил снижение функционального почечного резерва у пациентов с ССД. Большинство пациентов не смогли увеличить СКФ в ответ на избыточное количество белка. Этот факт подкрепляет предположение о преобладании вазоконстрикции у пациентов с ССД в ущерб вазодилатации.

#почки

https://academic.oup.com/rheumatology/article/47/suppl_5/v54/1785940

C. P. Denton о почечных проявлениях ССД.
Почечный криз, его лечение. Другие почечные патологии. Мониторинг функции почек. Биомаркёры. Вероятные направления будущих исследований
#почки