Пока вы спешите всё-таки успеть проголосовать, напишу, что в обсуждаемой статье участвовали пациенты:
- как с диффузной, так и с лимитированной формой (вместе с которой учитывали и форму без поражения кожи, что методологически довольно правильно),
- соответствовавшие критериям 2013 года
- имевшие отрицательный результат АНФ и отрицательный результат анализа на anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA (anti-Ro60), anti-SSB (anti-La), anti-PM-Scl, anti-Jo-1 методом иммуноблота или хемилуминисцентного иммуноанализа.
Пациентам из некоторых центров определяли и наличие антител к РНК-полимеразе III. Но так как при этих антителах АНФ положительный, то посчитали, что его отрицательный результат исключил и носителей данных антител.

Итак, что же там насчитали китайцы у наших АНФ-отрицательных товарищей по несчастью?
Выводы в целом такие:
✅больший процент мужчин
✅ реже встречается синдром Рейно
✅ реже встречается вовлечение критически важных внутренних органов
✅чаще - трение сухожилий
✅ менее агрессивное течение болезни.
То есть, получается, во многом воспроизвели результат предыдущего исследования, хотя уже и новые критерии применили, и больше антител дополнительно проверили.
Детали - нас интересуют детали! - в следующем посте👇

А что в деталях со всем перечисленным и не только?
Мужчин было 32% среди АНФ-негативных и 14% среди АНФ-позитивных. Возраст начала болезни среди АНФ-негативных - в среднем 34 года по сравнению с возрастом у позитивных - 41.
Кстати, хорошо бы сравнить эти данные с каким-то большим регистром.

Синдром Рейно встречался реже (71.8%) у АНФ-отрицательных, чем у АНФ-положительных (91,8%). Меньше дигитальных рубчиков и телеангиоэктазий.

Миозит обнаружился у 4 из 89, а артрит - у 10. В процентном отношении эти показатели выше в другой группе.

Рефлюксная болезнь, ИЗЛ, лёгочная гипертензия и вовлечение перикарда и миокарда встречались реже. А насколько?

Нетрудно заметить, что в некоторых аспектах разница не такая уж большая (например, ИЗЛ у 65 и почти 78 процентов соответственно, в некоторых случаях - явно не у всех участников группы были данные относительно конкретного проявления. 👆

Посмотрим на цифры ещё внимательнее и сравним показатели у обеих групп. Сильно ли они отличаются?

Общий счёт тяжести болезни (global assesment of severity ) у первой группы был даже выше, хотя кожный счёт, в том числе у пациентов с диффузной формой, в целом ниже.

А вы заметили, что ни у одного пациента не нашли вовлечения миокарда? Кто о чём, но я первым делом думаю о том, выполнялась ли МРТ или другие современные методы визуализации. Такой информации нет, к сожалению.
Какие можно сделать выводы? Требуются дальнейшие исследования.
Авторы опубликовали совсем недавно эти же данные уже в виде полноценной статьи, а не препринта. У меня не было возможности с ней ознакомиться, но не похоже, чтобы разница в результатах была существенной.

Итак,чтобы ответить на вопрос о том, является ли течение ССД у АНФ-отрицательных пациентов менее агрессивным, нужно сначала договориться о том, как именно считать степень тяжести, что именно учитывать.
С одной стороны, данные китайского исследования подтвердили результаты предыдущих: АНФ-отрицательные пациенты отличаются от других бОльшим количеством заболевших мужчин, менее выраженной васкулопатией и меньшим кожным счётом. Тем не менее, поражение лёгких встречается лишь незначительно реже при сравнимых функциональных показателях, в то время как по многим аспектам недостаточно данных.
Возможно, со временем удастся обнаружить новые антитела, по которым получится выделить отдельную группу больных со схожими характеристиками (или несколько групп).
Возможно также, другие классификационные подходы (например, к определению склеромиозита, поражения сердца и т.п.) позволят избежать объединения слишком разных пациентов в одну группу.
Поапплодируем китайским учёным 👏 и поговорим дальше про "склеромиозит".

А если вам интересно вместе со мной изучать статистику и разные подходы к классификации, можете прислать мне донат 🙃
И лайк поставить, если считаете тему важной.
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Я стараюсь, чтобы тут было не скучно 💃

Всем привет! Итак, почему я считаю таким важным разговор про склеромиозит? Потому что за последние годы было предложено радикально пересмотреть подходы к пониманию этого явления, а это значит, что постепенно станет легче получить диагноз тем пациентам, которые не соответствуют критериям ССД и воспалительных миопатий.
У нас была публикация:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9910219/
Доброе утро!
Предлагаем перейти к теме поражения мышц при системной склеродермии. Термин "склеромиозит", который исторически использовался для обозначения перекрёстного синдрома системной склеродермии и полимиозита (особенно сопровождающегося антителами Pm-scl) предлагается пересмотреть и считать отдельной единицей в рамках спектра ССД и воспалительных миопатий. В публикации М. Джаннини и соавторов, среди которых уже знакомые нам французские и канадские учёные V. Leclair, F. Lefebvre, M. Hudson, O. Landon-Cardinal, подводятся итоги предыдущих исследований. Проведя систематический обзор, авторы подчёркивают разнородность клинических проявлений поражения мышц при ССД, отсутствие консенсуса относительно его диагностических критериев, недостаточную чувствительность критериев для воспалительных миопатий применительно к поражению мышц при ССД. Подробно рассматриваются такие проявления, как миалгия, субъективная мышечная слабость, лабораторные отклонения, данные эмг, мрт, биопсии. Приводится информация про каждое из характерных для склеромиозита антител, а также описывается серонегативный склеромиозит. На последний предлагается обратить особое внимание, так как у этих пациентов часто отсутствует поражение кожи, в связи с чем возникают сложности с постановкой диагноза. Изучая таких пациентов, предполагают авторы, можно открыть новые антитела и разработать адекватные алгоритмы лечения.
Отдельный раздел статьи посвящён лечению склеромиозита. Подчёркивается отсутствие соответствующих исследований. Рассмотрено применение ГКС и необходимость учитывать риски почечного криза. Наиболее частым препаратом среди пациентов со склеромиозитом, по данным литературы, был ММФ, однако на данный момент нет исследований, доказывающих его стероидосберегающую роль. Использовались также метотрексат и азатиоприн. На данный момент стероидосберегающий эффект доказан только для метотрексата при ювенильном дерматомиозите.
Приводятся данные об эффективности внутривенного иммуноглобулина, позволившего пациентам со склеромиозитом принимать более низкие дозы ГКС.
Авторы также перечисляют имеющиеся исследования относительно применения ритуксимаба, абатацепта, пересадки стволовых клеток.
Подчёркивается настоятельная необходимость своевременной и правильной диагностики и лечения склеромиозита ввиду высокой вероятности вовлечения внутренних органов. Подходы к диагностике и лечению склеромиозита должны отличаться от разработанных для воспалительных миопатий и ССД в отдельности. Обобщённые авторами данные могут стать основой для рекомендаций в будущем.
#мышцы #миопатия #миозит

К разговору про антитела: какие пациенты в рамках данной статьи считались "серонегативными"?👆

Философский вопрос по поводу вчерашней статьи: что вы чувствуете, когда читаете, что у пациентов с вашими антителами или проявлениями болезнь протекает "более легко" или "менее тяжело"?

Что-то у нас тишина, никто не комментирует 🙂

Спасибо за оживление в комментариях. Параллельно выяснилось, что кому-то мы могли случайно отключить комментарии. Если это случилось с вами, напишите в сообщения канала или @BalkanikaCEO.
Так вот, почему я спросила о том, что чувствует пациент, когда читает про свой вариант заболевания? Потому, что он, возможно, думает о том, что врач недостаточно серьезно отнесётся к лечению. Это актуально для пациентов с лимитированной формой, которым иногда отказывают в обследованиях и лекарствах ровно на этом основании.
Не так давно в ревматологии случилось удивительное событие: синдром Шёгрена (в зарубежной классификации) официально переименовали в болезнь Шёгрена, потому что пациенты считали, что из-за прежнего названия их состояние не недооценивается. Звучит странно на первый взгляд? Тем не менее, сообщества пациентов объединились для того, чтобы сделать это.
Что касается лимитированной формой системной склеродермии (и примыкающей к ней формы без поражения кожи), в последнее время всё чаще звучат призывы обратить на нее особое внимание.
На мой пациентский взгляд, оценка течения как "более мягкого" (именно в такой формулировке) скорее вредит, чем помогает, так как действительно может стать препятствием для доступа к медицинской помощи. То же касается, кстати, и АНФ -отрицательных пациентов и других отдельно взятых групп. Намного было бы правильнее приводить данные по отдельным аспектам: продолжительность жизни, оценка состояния по тому или иному опроснику, методике, частота встречаемости таких-то событий...
Ваше мнение? Скорее надежда или скорее препятствие?

Надежда побеждает. Ну и прекрасно!
Голосование пока не останавливаю.

Меня недавно в комментариях спросили, что я делаю каждый месяц в дневном стационаре, и я обещала про это рассказать подробнее.
У меня иммунодефицит. Вторичный, на фоне лекарств. И хорошие новости для тех, кто этого боится: лекарства существуют, назначает иммунолог или ревматолог. Важно! Если вы получаете генно-инженерный препарат ритуксимаб, а особенно в сочетании с другими иммуносупрессивными лекарствами, нужно проконсультироваться с врачом о том, как часто контролировать анализы и какие.
Не надо бояться: совсем не у всех пациентов на ритуксимабе будет такой побочный эффект. И даже если будет, это не страшно.
Когда на меня накатывают грустные размышления по разным таким поводам, я делаю мысленно одно нехитрое упражнение: представляю, что живу всего-то каких-нибудь восемьдесят лет назад, до открытия хоть тех же глюкокортикоидов. И мне тут же хочется обратно. Да, сложно жить, понимая, что ты зависишь от аптеки и больницы, что лекарство дадут или не дадут. Сложно жить с хроническим заболеванием, понимая, что лекарство или сработает, или не сработает, или даст побочный эффект, а ты с этим ужасом должен как-то сражаться один. И вообще, сложно жить.
Но всё-таки с лекарствами и врачами жить лучше, чем без.