https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1

Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR

На днях получила известие о скоропостижной и совершенно внезапной смерти своей коллеги, известного знатока сербского языка и автора учебника. Не буду скрывать, пребываю в шоке и тяжёлых размышлениях о жизни.
Кто-то в комментариях спросил, что может давать силы для борьбы с болезнью и преодолевания бесконечных препятствий на пути? Да, дети, да, желание жить, всё верно вы написали. Мысль о том, что вложенные сейчас усилия сделают так, чтобы было меньше проблем для меня и родных в будущем.
Но в действительности мне всегда трудно выделять время и силы на поддержание жизни в теле, если угодно. Это как-то обидно - зачем? Ну все как-то живут и ладно, а я почему-то не могу - ну и ладно... У меня есть такая проблема: когда случаются душевные потрясения или слишком много физической боли, теряется способность заботиться о себе, переходишь в какой-то другой режим. Помогает рациональный, прагматичный подход: я отлично знаю, что будет, если я поддержанием жизни и здоровья заниматься не буду. А как у вас?

Очень жду комментариев по поводу китайской статьи (чтобы потом поделиться своими, конечно же). Предупреждение: читайте внимательно статью целиком и обращайте внимание на цифры! Любые комментарии приветствуются. А для тех, кому лень писать комментарии, - опрос:

Пока вы спешите всё-таки успеть проголосовать, напишу, что в обсуждаемой статье участвовали пациенты:
- как с диффузной, так и с лимитированной формой (вместе с которой учитывали и форму без поражения кожи, что методологически довольно правильно),
- соответствовавшие критериям 2013 года
- имевшие отрицательный результат АНФ и отрицательный результат анализа на anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA (anti-Ro60), anti-SSB (anti-La), anti-PM-Scl, anti-Jo-1 методом иммуноблота или хемилуминисцентного иммуноанализа.
Пациентам из некоторых центров определяли и наличие антител к РНК-полимеразе III. Но так как при этих антителах АНФ положительный, то посчитали, что его отрицательный результат исключил и носителей данных антител.

Итак, что же там насчитали китайцы у наших АНФ-отрицательных товарищей по несчастью?
Выводы в целом такие:
✅больший процент мужчин
✅ реже встречается синдром Рейно
✅ реже встречается вовлечение критически важных внутренних органов
✅чаще - трение сухожилий
✅ менее агрессивное течение болезни.
То есть, получается, во многом воспроизвели результат предыдущего исследования, хотя уже и новые критерии применили, и больше антител дополнительно проверили.
Детали - нас интересуют детали! - в следующем посте👇

А что в деталях со всем перечисленным и не только?
Мужчин было 32% среди АНФ-негативных и 14% среди АНФ-позитивных. Возраст начала болезни среди АНФ-негативных - в среднем 34 года по сравнению с возрастом у позитивных - 41.
Кстати, хорошо бы сравнить эти данные с каким-то большим регистром.

Синдром Рейно встречался реже (71.8%) у АНФ-отрицательных, чем у АНФ-положительных (91,8%). Меньше дигитальных рубчиков и телеангиоэктазий.

Миозит обнаружился у 4 из 89, а артрит - у 10. В процентном отношении эти показатели выше в другой группе.

Рефлюксная болезнь, ИЗЛ, лёгочная гипертензия и вовлечение перикарда и миокарда встречались реже. А насколько?

Нетрудно заметить, что в некоторых аспектах разница не такая уж большая (например, ИЗЛ у 65 и почти 78 процентов соответственно, в некоторых случаях - явно не у всех участников группы были данные относительно конкретного проявления. 👆

Посмотрим на цифры ещё внимательнее и сравним показатели у обеих групп. Сильно ли они отличаются?

Общий счёт тяжести болезни (global assesment of severity ) у первой группы был даже выше, хотя кожный счёт, в том числе у пациентов с диффузной формой, в целом ниже.

А вы заметили, что ни у одного пациента не нашли вовлечения миокарда? Кто о чём, но я первым делом думаю о том, выполнялась ли МРТ или другие современные методы визуализации. Такой информации нет, к сожалению.
Какие можно сделать выводы? Требуются дальнейшие исследования.
Авторы опубликовали совсем недавно эти же данные уже в виде полноценной статьи, а не препринта. У меня не было возможности с ней ознакомиться, но не похоже, чтобы разница в результатах была существенной.

Итак,чтобы ответить на вопрос о том, является ли течение ССД у АНФ-отрицательных пациентов менее агрессивным, нужно сначала договориться о том, как именно считать степень тяжести, что именно учитывать.
С одной стороны, данные китайского исследования подтвердили результаты предыдущих: АНФ-отрицательные пациенты отличаются от других бОльшим количеством заболевших мужчин, менее выраженной васкулопатией и меньшим кожным счётом. Тем не менее, поражение лёгких встречается лишь незначительно реже при сравнимых функциональных показателях, в то время как по многим аспектам недостаточно данных.
Возможно, со временем удастся обнаружить новые антитела, по которым получится выделить отдельную группу больных со схожими характеристиками (или несколько групп).
Возможно также, другие классификационные подходы (например, к определению склеромиозита, поражения сердца и т.п.) позволят избежать объединения слишком разных пациентов в одну группу.
Поапплодируем китайским учёным 👏 и поговорим дальше про "склеромиозит".

А если вам интересно вместе со мной изучать статистику и разные подходы к классификации, можете прислать мне донат 🙃
И лайк поставить, если считаете тему важной.
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Я стараюсь, чтобы тут было не скучно 💃

Всем привет! Итак, почему я считаю таким важным разговор про склеромиозит? Потому что за последние годы было предложено радикально пересмотреть подходы к пониманию этого явления, а это значит, что постепенно станет легче получить диагноз тем пациентам, которые не соответствуют критериям ССД и воспалительных миопатий.
У нас была публикация:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9910219/
Доброе утро!
Предлагаем перейти к теме поражения мышц при системной склеродермии. Термин "склеромиозит", который исторически использовался для обозначения перекрёстного синдрома системной склеродермии и полимиозита (особенно сопровождающегося антителами Pm-scl) предлагается пересмотреть и считать отдельной единицей в рамках спектра ССД и воспалительных миопатий. В публикации М. Джаннини и соавторов, среди которых уже знакомые нам французские и канадские учёные V. Leclair, F. Lefebvre, M. Hudson, O. Landon-Cardinal, подводятся итоги предыдущих исследований. Проведя систематический обзор, авторы подчёркивают разнородность клинических проявлений поражения мышц при ССД, отсутствие консенсуса относительно его диагностических критериев, недостаточную чувствительность критериев для воспалительных миопатий применительно к поражению мышц при ССД. Подробно рассматриваются такие проявления, как миалгия, субъективная мышечная слабость, лабораторные отклонения, данные эмг, мрт, биопсии. Приводится информация про каждое из характерных для склеромиозита антител, а также описывается серонегативный склеромиозит. На последний предлагается обратить особое внимание, так как у этих пациентов часто отсутствует поражение кожи, в связи с чем возникают сложности с постановкой диагноза. Изучая таких пациентов, предполагают авторы, можно открыть новые антитела и разработать адекватные алгоритмы лечения.
Отдельный раздел статьи посвящён лечению склеромиозита. Подчёркивается отсутствие соответствующих исследований. Рассмотрено применение ГКС и необходимость учитывать риски почечного криза. Наиболее частым препаратом среди пациентов со склеромиозитом, по данным литературы, был ММФ, однако на данный момент нет исследований, доказывающих его стероидосберегающую роль. Использовались также метотрексат и азатиоприн. На данный момент стероидосберегающий эффект доказан только для метотрексата при ювенильном дерматомиозите.
Приводятся данные об эффективности внутривенного иммуноглобулина, позволившего пациентам со склеромиозитом принимать более низкие дозы ГКС.
Авторы также перечисляют имеющиеся исследования относительно применения ритуксимаба, абатацепта, пересадки стволовых клеток.
Подчёркивается настоятельная необходимость своевременной и правильной диагностики и лечения склеромиозита ввиду высокой вероятности вовлечения внутренних органов. Подходы к диагностике и лечению склеромиозита должны отличаться от разработанных для воспалительных миопатий и ССД в отдельности. Обобщённые авторами данные могут стать основой для рекомендаций в будущем.
#мышцы #миопатия #миозит

К разговору про антитела: какие пациенты в рамках данной статьи считались "серонегативными"?👆

Философский вопрос по поводу вчерашней статьи: что вы чувствуете, когда читаете, что у пациентов с вашими антителами или проявлениями болезнь протекает "более легко" или "менее тяжело"?

Что-то у нас тишина, никто не комментирует 🙂