https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД

Мы его уже публиковали и даже повторяли недавно, но призываем обратить особое внимание! Мало того, что сделаны важные выводы об особенностях пациентов с симптомами ССД и поражением мышц. Сделана попытка - и успешная - выявить новые антитела, хоть коммерчески доступными эти технологии пока не стали.

Что ещё важно?
➡️ К пациентам, отобранным для исследования, применялись уже новые критериям - 2013 года,
➡️ В начале исследования критериям соответствовали лишь 11%, ситуация менялась со временем,
➡️ Пациенты для исследования отбирались из числа пациентов с воспалительными миопатиями.

Прочитали статью про склеромиозит? Меня она когда-то впечатлила настолько, что я даже написала одному из авторов - Осеан Ландон-Кардинал. Сказала ей, насколько я как пациент рада тому, что такие статьи появляются. Она мне, конечно, не ответила, но это не так уж и важно 🙂 Кому как, но для меня было совершенно экзистенциальной задачей - понять, что же со мной случилось и есть ли ещё такие пациенты, как я. А по трезвом размышлении становилось понятно, что статья всё-таки не совсем про таких, как я....
А что там ещё написали за это время про ССД с отрицательным АНФ? На этот раз постарались китайцы и получили очень интересные результаты. Кто с нами давно, помните эту публикацию?

https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1

Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR

На днях получила известие о скоропостижной и совершенно внезапной смерти своей коллеги, известного знатока сербского языка и автора учебника. Не буду скрывать, пребываю в шоке и тяжёлых размышлениях о жизни.
Кто-то в комментариях спросил, что может давать силы для борьбы с болезнью и преодолевания бесконечных препятствий на пути? Да, дети, да, желание жить, всё верно вы написали. Мысль о том, что вложенные сейчас усилия сделают так, чтобы было меньше проблем для меня и родных в будущем.
Но в действительности мне всегда трудно выделять время и силы на поддержание жизни в теле, если угодно. Это как-то обидно - зачем? Ну все как-то живут и ладно, а я почему-то не могу - ну и ладно... У меня есть такая проблема: когда случаются душевные потрясения или слишком много физической боли, теряется способность заботиться о себе, переходишь в какой-то другой режим. Помогает рациональный, прагматичный подход: я отлично знаю, что будет, если я поддержанием жизни и здоровья заниматься не буду. А как у вас?

Очень жду комментариев по поводу китайской статьи (чтобы потом поделиться своими, конечно же). Предупреждение: читайте внимательно статью целиком и обращайте внимание на цифры! Любые комментарии приветствуются. А для тех, кому лень писать комментарии, - опрос:

Пока вы спешите всё-таки успеть проголосовать, напишу, что в обсуждаемой статье участвовали пациенты:
- как с диффузной, так и с лимитированной формой (вместе с которой учитывали и форму без поражения кожи, что методологически довольно правильно),
- соответствовавшие критериям 2013 года
- имевшие отрицательный результат АНФ и отрицательный результат анализа на anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA (anti-Ro60), anti-SSB (anti-La), anti-PM-Scl, anti-Jo-1 методом иммуноблота или хемилуминисцентного иммуноанализа.
Пациентам из некоторых центров определяли и наличие антител к РНК-полимеразе III. Но так как при этих антителах АНФ положительный, то посчитали, что его отрицательный результат исключил и носителей данных антител.

Итак, что же там насчитали китайцы у наших АНФ-отрицательных товарищей по несчастью?
Выводы в целом такие:
✅больший процент мужчин
✅ реже встречается синдром Рейно
✅ реже встречается вовлечение критически важных внутренних органов
✅чаще - трение сухожилий
✅ менее агрессивное течение болезни.
То есть, получается, во многом воспроизвели результат предыдущего исследования, хотя уже и новые критерии применили, и больше антител дополнительно проверили.
Детали - нас интересуют детали! - в следующем посте👇

А что в деталях со всем перечисленным и не только?
Мужчин было 32% среди АНФ-негативных и 14% среди АНФ-позитивных. Возраст начала болезни среди АНФ-негативных - в среднем 34 года по сравнению с возрастом у позитивных - 41.
Кстати, хорошо бы сравнить эти данные с каким-то большим регистром.

Синдром Рейно встречался реже (71.8%) у АНФ-отрицательных, чем у АНФ-положительных (91,8%). Меньше дигитальных рубчиков и телеангиоэктазий.

Миозит обнаружился у 4 из 89, а артрит - у 10. В процентном отношении эти показатели выше в другой группе.

Рефлюксная болезнь, ИЗЛ, лёгочная гипертензия и вовлечение перикарда и миокарда встречались реже. А насколько?

Нетрудно заметить, что в некоторых аспектах разница не такая уж большая (например, ИЗЛ у 65 и почти 78 процентов соответственно, в некоторых случаях - явно не у всех участников группы были данные относительно конкретного проявления. 👆

Посмотрим на цифры ещё внимательнее и сравним показатели у обеих групп. Сильно ли они отличаются?

Общий счёт тяжести болезни (global assesment of severity ) у первой группы был даже выше, хотя кожный счёт, в том числе у пациентов с диффузной формой, в целом ниже.

А вы заметили, что ни у одного пациента не нашли вовлечения миокарда? Кто о чём, но я первым делом думаю о том, выполнялась ли МРТ или другие современные методы визуализации. Такой информации нет, к сожалению.
Какие можно сделать выводы? Требуются дальнейшие исследования.
Авторы опубликовали совсем недавно эти же данные уже в виде полноценной статьи, а не препринта. У меня не было возможности с ней ознакомиться, но не похоже, чтобы разница в результатах была существенной.

Итак,чтобы ответить на вопрос о том, является ли течение ССД у АНФ-отрицательных пациентов менее агрессивным, нужно сначала договориться о том, как именно считать степень тяжести, что именно учитывать.
С одной стороны, данные китайского исследования подтвердили результаты предыдущих: АНФ-отрицательные пациенты отличаются от других бОльшим количеством заболевших мужчин, менее выраженной васкулопатией и меньшим кожным счётом. Тем не менее, поражение лёгких встречается лишь незначительно реже при сравнимых функциональных показателях, в то время как по многим аспектам недостаточно данных.
Возможно, со временем удастся обнаружить новые антитела, по которым получится выделить отдельную группу больных со схожими характеристиками (или несколько групп).
Возможно также, другие классификационные подходы (например, к определению склеромиозита, поражения сердца и т.п.) позволят избежать объединения слишком разных пациентов в одну группу.
Поапплодируем китайским учёным 👏 и поговорим дальше про "склеромиозит".

А если вам интересно вместе со мной изучать статистику и разные подходы к классификации, можете прислать мне донат 🙃
И лайк поставить, если считаете тему важной.
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Я стараюсь, чтобы тут было не скучно 💃

Всем привет! Итак, почему я считаю таким важным разговор про склеромиозит? Потому что за последние годы было предложено радикально пересмотреть подходы к пониманию этого явления, а это значит, что постепенно станет легче получить диагноз тем пациентам, которые не соответствуют критериям ССД и воспалительных миопатий.
У нас была публикация: