https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2397198318779532

Поражение суставов и сухожилий существенно влияет на трудоспособность и качество жизни пациентов с ССД. До 97% процентов пациентов предъявляет связанные с ними жалобы в течение болезни, и до 66% на момент установления диагноза. Наличие поражения суставов может определять дальнейшие симптомы. Для лечения артрита при ССД на данный момент нет достаточного количества исследований. Ревматологам следует регулярно обращать внимание на жалобы на скованность и боль, которые могут объясняться комбинацией факторов, связанных с суставами, мышцами, сухожилиями и кожей. Болевой синдром при ССД включает артралгии/полиартрит, синовит, тендинит, TFR (трение сухожилий), бурсит, контрактуры, оверлап с РА. Артрит может быть как по типу РА с эрозиями, так и похожим на неэрозивный артрит по типу СКВ.
Синовит, контрактуры и TFR ассоциируются с тяжестью и прогрессированием болезни.
Оценка функции суставов при ССД. HAMIS и др., DAS28. Ультразвук: выпот, утолщение синовиальной оболочки, эрозии, теносиновит, минерализация мягких тканей, уплотнение кожи. Утолщение сухожильных влагалищ может быть связано с продолжительностью болезни и влиять на функционирование кисти. Высокая чувствительность МРТ. Значение МРТ-ангиографии.
Обзор исследований по лечению артрита при ССД. Обзор препаратов, в том числе биологических (ритуксимаб, тоцилизумаб, абатецепт и др.).

#суставы

https://www.jrheum.org/content/36/5/961.long

МРТ кисти при ССД в сравнении с рентгенографией. Рентген более чувствителен в обнаружении сужения суставных щелей, в то время как МРТ показывала эрозивный артрит чаще, чем РГ.
Присутствие РФ и АЦЦП не были ассоциированы с эрозивным артритом, хотя и можно считать, что АЦЦП выделяет подгруппу пациентов с перекрёстным синдромом ССД+РА. Режим Т1 с контрастом можно считать оптимальным методом для выявления синовита по данным исследования OMERACT, но среди пациентов с ССД он рутинно не использовался из-за возможных почечных осложнений.
Требуются дальнейшие исследования относительно того, насколько выявленные с помощью МРТ суставные аномалии могут быть основанием для агрессивной терапии.
#суставы

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5010020/

Филип Клементс. Лечение костно-мышечных проявлений системной склеродермии
Костно-мышечные болевые синдромы при ССД: тендинит, ревматоидный артрит, полиартрит (неревматоидный), фибромиалгия, другое. Определение активности болезни. Визуализация.
Подробный диагностический и контрольный алгоритм.
Лечение эрозивного (по типу РА) и неэрозивного (по типу СКВ) артритов.
Фибромиалгия. Мнение Ф. Клементса относительно выделения пациентов с миофасциальным синдромом, отвечающих и не отвечающих на стероиды.
Тендиниты, бурситы, теносиновиты, их диагностика и лечение.
#суставы #сухожилия #персоналии

https://academic.oup.com/rheumatology/article/52/3/529/1777140

Пальпируемое трение сухожилий (TFR) ассоциируется с активностью болезни и предсказывает диффузное поражение кожи. TFR обнаруживаются у 20% больных с установившейся диффузной ССД и у 36% больных с ранней диффузной ССД.
Отложения фибрина внутри синовиальной оболочки сухожилия - предполагаемая причина возникновения трения сухожилий.
Ультразвук и МРТ для диагностики TFR. Околосухожильная инфильтрация тканей. Предположение, что феномен трения сухожилий возникает не вследствие отложения фибрина, а из-за изменений в глубокой соединительной ткани. Обзор литературы.
TFR как признак более обширного поражения соединительной ткани, что может быть связано с вовлечением внутренних органов. Параллельно с TFR, на МРТ обнаруживаются синовиты и теносиновиты, которые часто остаются незамеченными при клиническом осмотре и на стандартной рентгенограмме.
#сухожилия #TFR

https://academic.oup.com/rheumatology/article/52/3/560/1777771

Системная склеродермия с отрицательным антинуклеарным фактором и без синдрома Рейно. Разбор 6 случаев из базы данных EUSTAR.
#нетипичнаяССД #Рейно

Случай системной склеродермии на фоне скрытого рака лёгких.
Пациенты с необычными проявлениями системного аутоиммунного заболевания требуют полноценного онкологического обследования и наблюдения.
#рак #нетипичнаяССД

https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02421-1


Исследование про боль при системной склеродермии и её хронизацию. Самые частые жалобы - на боль в руках и в нижней части спины. Последняя особенно часто наблюдается среди группы с "очень ранней" стадией болезни. Боль в нижней части спины связана с частотой депрессивных симптомов и тенденцией к хронизации.
Ограничения: не было возможности детально описать причины боли.
#боль

От редакции:
Интересен высокий процент боли внизу спины у пациентов с ранней стадией болезни. Не связано ли это со столь же высоким процентом сакроилеитов у больных?
Призываем обратить внимание на таблицу 1 и строку "капилляроскопия". Сколько процентов больных с "очень ранней", "нетяжёлой" и "устоявшейся" ССД имели специфический для ССД паттерн?
#боль #суставы #капилляроскопия

28 февраля - международный день редких заболеваний.
Продолжаем серию публикаций про необычные варианты ССД.

https://austinpublishinggroup.com/orthopedics-rheumatology/fulltext/ajor-v3-id1038.php

Склеродермический почечный криз у пациента с отрицательным АНФ и нормальным давлением. Посмертный диагноз ССД.
#почки #нетипичнаяССД #АНФ

https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1

Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR

Средний возраст - 34 года. АНФ-негативная ССД охарактеризована как
"относительно более мягкая" форма болезни. Тем не менее, она подразумевала склеродактилию, трение сухожилий. ГЭРБ встречалась реже, но в целом вовлечение ЖКТ у 100%. ИЗЛ у АНФ-негативных - 65%, у позитивных - 77%.
Cредний показатель DLCO у серонегативных - 61%, у серопозитивных - 60%.

https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД

Дорогие друзья!

Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot

Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:


#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR

Склеродермия без поражения кожи, sine scleroderma. Один из авторов - Т. Медсгер, автор исследований по ССД и критериев ACR.
Рассмотрены пациенты с ССД, у которых в течение длительного периода наблюдения не развилось утолщение кожи. В остальном их течение болезни имело те же проявления, что у диффузной и лимитированной форм.
Приведены подробные клинико-лабораторные данные. Среди пациентов без склеродермы 6% имели отрицательный АНФ, 44% - "другие, не ассоциированные с ССД антитела", 31% - антицентромерные.
Сделаны выводы о необходимости пересмотреть критерии постановки диагноза ССД, так как для пациентов без склеродермы они не подходят. Предложено считать, что для диагноза ССД без склеродермы достаточно 1) синдром Рейно, 2) положительный АНФ, 3) одно из следующих: гипотония пищевода, снижение моторики кишечника, фиброз в лёгких, ЛАГ (без фиброза), вовлечение сердца, типичное для ССД, почечный криз, 4) никаких других состояний, объясняющих наличие 1, 2, 3.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #критерии #персоналии

Канадское исследование пациентов с ССД без склеродермы (sine scleroderma).
У части пациентов поражение кожи возникает не в начале болезни, а существенно позже. Для целей данного были выбраны только те, у которых поражение кожи не развилось в течение длительного времени.
Предложен способ посчитать тяжесть течения: оценить в баллах от 0 до 4 (нет поражения - последняя стадия) поражение 9 органов и систем: здоровья в целом, периферические сосуды, кожа, суставы/сухожилия, мышцы, ЖКТ, лёгкие, сердце, почки. Общий счёт должен составить от 0 до 10 баллов (очень тяжёлое течение).
Типологически ССД без склеродермы близка к лимитированной форме ССД, хотя и является очень разнородной по проявлениям. Классификация типов ССД по вовлечению кожи может быть неоптимальной из-за возможных ошибок. Необходимость дальнейших исследований.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД
#ЖКТ

Ричард Миэн: "ССД без склеродермы - не такая редкость, как принято считать... Если вы видите пациента, у которого нет утолщения кожи на руках, но есть сильный рефлюкс и интерстициальное заболевание лёгких, у него на самом деле может быть это заболевание".
https://www.mdedge.com/rheumatology/article/44191/lupus-connective-tissue-diseases/sclerosis-sine-scleroderma-may-not-be?sso=true

В базе данных Питтсубргского университета из 555 больных ССД 9% имели диагноз ССД без склеродермы.
Миэн и коллеги наблюдали 6 человек без утолщения кожи, без антицентромерных антител, с ИЗЛ и тяжёлой ГЭРБ. Четверо имели синдром Рейно. Сиэн считает синдром Рейно, появившийся в возрасте около 40 лет, "красным флагом" для ССД. У пяти из шести пацинтов наблюдался перикардит.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #персоналии #ЖКТ #ГЭРБ

Исследование Миэна и коллег:
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(15)51129-X/fulltext
Идиопатический лёгочный фиброз может оказаться на самом деле проявлением ССД, если у пациента есть положительный АНФ, ГЭРБ, телеангиоэктазии, перикардит, синдром Рейно.
#критерии #ЖКТ #лёгкие #нетипичнаяССД #Рейно #ГЭРБ #сердце #персоналии

Поздравляем наших подписчиц с 8 марта! Сегодняшний день посвятим статистике и разговору о проблемах пациентов с ССД, большинство из которых женщины.
В России больных ССД отдельно от других пациентов с ревматическими заболеваниями пока не посчитали, поэтому приведём для примера статистику других стран.
(Автор картинки - сообщество @healsclerodermanow в Facebook)
#статистика #инвалидность

Данные исследования GENISOS.
Нетрудоспособность при ССД - это следствие демографических, клинических и психосоциальных факторов.
Уже на ранней стадии ССД наблюдается высокий процент нетрудоспособных. Результат GENISOS по данному аспекту был существенно выше, чем в предыдущих статистических обзорах. Вероятно, это связано с большим количеством больных с диффузной формой ССД и с особенностями отбора пациентов для исследования.
Количество нетрудоспособных больных при ССД намного выше, чем при других ревматических заболеваниях.
Аналогично предыдущим исследованиям, GENISOS показало, что уровень нетрудоспособности зависит от образования, поражения лёгких, степени утомляемости и наличия социальной поддержки. Пациенты с более низким уровнем образования чаще заняты в областях, требующих физического труда. Наличие социальной поддержки, важность связи больного с семьёй и друзьями были также отмечены в исследованиях по другим ревматическим заболеваниям в качестве факторов, влияющих на работоспособность, на активность болезни и в целом на состояние здоровья.
За время наблюдения в течение 4,4 лет каждый четвёртый из включённых в исследование переходил из группы работающих в группу нетрудоспособных.
Поражение лёгких при ССД и ЛАГ являются основными факторами смертности, что подтвердилось и данными GENISOS. Неудивительно, что и на трудоспособность вовлечение лёгких оказывало существенное влияние.
Утомляемость - одна из недооценённых частых жалоб пациентов с ССД, в то время как она существенно сказывается на трудоспособности.
Контрактуры мелких суставов также связаны с инвалидностью.
#инвалидность #статистика #утомляемость #лёгкие

Челюстно-лицевые проявления ССД и вовлечение ВНЧС.
ССД поражает ткани лица и ротовой полости. Уплотнение кожи, истончение губ, трудности с открыванием рта и жеванием, сухость во рту, патология пародонта, резорбция костей челюсти - неполный список проблем, с которыми сталкиваются больные ССД.
Подробно рассмотрена каждая группа симптомов.
98,8 % больных с ССД отметили хотя бы один симптом в опроснике.
Сухость во рту: чаще связана с фиброзом слюнных желёз, чем с вторичным синдромом Шёгрена (ссылка на исследование Ж. Авуака и коллег).
Авторы обращают внимание на то, что среди пациентов с ССД, включённых в исследование, больше неработающих и домохозяек, чем в контрольной группе. Это связано с прогрессированием физической нетрудоспособности среди пациентов с ССД, а также психологическими проблемами, связанными с неприятием себя в связи с болезнью.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4964558/
#суставы #челюсть #лицо #статистика #инвалидность #сухость