Друзья, спасибо за комментарии и активную дискуссию под последним постом! Спасибо, что делитесь мыслями и личным опытом. Тема актуальная для многих. Важно, однако, посмотреть на проблему АНФ-отрицательных пациентов системно и проанализировать статью с точки зрения технических моментов.

На что бы обратила внимание я:

✏️ С момента публикации появились новые, более чувствительные классификационные критерии системной склеродермии. Это значит, что сегодня в подобное исследование было бы включено больше пациентов с лимитированной формой ССД или формой без поражения кожи. Возможно, в итоговой статистике оказалось бы меньше мужчин и меньше диффузной формы. Было бы интересно включить в статистику и пациентов со склеромиозитом, которые нередко не соответствуют ни критериям ССД, ни критериям ПМ/ДМ. Не исключено, что они бы тоже существенно повлияли на результат!
✏️за прошедшее время стало известно много новых антител. Если бы в рамках исследования определялись не только перечисленные антитела, но и все другие, ассоциированные с ССД, возможно, процент "негативных" пациентов бы слегка сократился. А может, и общая статистика бы выглядела несколько иначе.
✏️было бы интересно оценить не только состояние лёгких и кожи, но и другие аспекты (например, суставы, мышцы, сухость, наличие нейропатии и т.п.)

В любом случае, эта статья стала настоящим прорывом в изучении столь необычной группы пациентов - не случайно все до сих пор цитируют именно её в первую очередь. Состав авторов по-настоящему звёздный - это без преувеличения ведущие специалисты по нашему заболеванию.

У меня сегодня очередная госпитализация в дневной стационар, как и каждый месяц. Регулярное введение препаратов.
Это, на самом деле, здорово, что всё налажено и согласовано, что я тут, что за направлением не надо бегать, а препарат выдан вовремя. Так бывает не всегда, и хорошо, когда всё хорошо!
Но настроение так себе. Больничная обстановка и пациенты с тяжёлыми заболеваниями на соседних кроватях напоминают, где я и зачем, и что вообще у меня всё идёт не самым лучшим образом.
Дома я отвлекаюсь на любимую работу, детей, зверей и всякие дела, а тут не отвертеться, хоть я и отлично знаю уже про такие игры разума.
А как у вас? Регулярный приём лекарств и походы по врачам - это нормальная часть жизни или большая проблема? Как вы себя настраиваете на позитив?
Небольшая перекличка-опрос для пациентов:

Ну, проголосовали и выпустили пар, а теперь вернёмся к серьёзным темам.
Почему? Почему даже лаборатория знает правильный ответ про вероятность серонегативной ССД, а врачи-ревматологи не всегда?
Проблема, как всегда, многогранна. Начнём с неочевидного (про очевидное вы и без меня догадаетесь 😉)
Особенно это касается лекций, конференций, врачей-блогеров и, вслед за ними всеми, пациентских групп.
Сформулировать можно коротко: "Не хотим гипердиагностики". Поэтому будем молчать.
На самом деле, роль играет и то, что большинство пациентов и правда АНФ-позитивны, и то, что АНФ-негативные должны в первую (!) очередь думать про другие причины.
Но тем не менее. Будем молчать ради общественного блага.
Что думаете?

Не надо думать, что я не понимаю. Понимаю. Мне самой пришлось испытать на себе несколько волн хейта по этой причине. Мне говорили и знакомые врачи, и товарищи по несчастью, что я вот рассказываю свою историю в соцсетях, а люди потом прочитают и пойдут искать не тот диагноз (и умрут). Пойдут к врачам требовать от них диагноз ССД. Ну как, симптомы же похожи!! И врачам будет трудно работать и уж тем более трудно сохранять желание помогать.
Мне самой часто люди пишут с таким посылом: "Я посмотрел ваше интервью, симптомы похожи (ну и что, что не очень, ну и что, что не специфично), значит, у меня ССД?" - Нет, не значит, это значит только одно: в медицине всё сложно.
Я понимаю!
Но значит ли это, что надо молчать? Значит ли это, что корректно говорить, что АНФ-отрицательной системной склеродермии не бывает?

Сегодня у нас на канале день тишины, так как всё внимание отдано любимым ученикам 🙂
Зато вы можете:
👉 прочитать важную статью про отрицательный АНФ у пациентов с ССД (https://t.me/SystemicSclerosis/377),
👉 Прочитать наши соображения по этому поводу и поделиться своими https://t.me/SystemicSclerosis/380)
👉 Принять участие в горячей дискуссии про то, стоит ли скрывать эту информацию (https://t.me/SystemicSclerosis/387)

Итак, что же ещё интересного написали про АНФ-отрицательных пациентов после той статьи?
Во-первых, очень интересное исследование по склеромиозиту:

https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД

Мы его уже публиковали и даже повторяли недавно, но призываем обратить особое внимание! Мало того, что сделаны важные выводы об особенностях пациентов с симптомами ССД и поражением мышц. Сделана попытка - и успешная - выявить новые антитела, хоть коммерчески доступными эти технологии пока не стали.

Что ещё важно?
➡️ К пациентам, отобранным для исследования, применялись уже новые критериям - 2013 года,
➡️ В начале исследования критериям соответствовали лишь 11%, ситуация менялась со временем,
➡️ Пациенты для исследования отбирались из числа пациентов с воспалительными миопатиями.

Прочитали статью про склеромиозит? Меня она когда-то впечатлила настолько, что я даже написала одному из авторов - Осеан Ландон-Кардинал. Сказала ей, насколько я как пациент рада тому, что такие статьи появляются. Она мне, конечно, не ответила, но это не так уж и важно 🙂 Кому как, но для меня было совершенно экзистенциальной задачей - понять, что же со мной случилось и есть ли ещё такие пациенты, как я. А по трезвом размышлении становилось понятно, что статья всё-таки не совсем про таких, как я....
А что там ещё написали за это время про ССД с отрицательным АНФ? На этот раз постарались китайцы и получили очень интересные результаты. Кто с нами давно, помните эту публикацию?

https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1

Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR

На днях получила известие о скоропостижной и совершенно внезапной смерти своей коллеги, известного знатока сербского языка и автора учебника. Не буду скрывать, пребываю в шоке и тяжёлых размышлениях о жизни.
Кто-то в комментариях спросил, что может давать силы для борьбы с болезнью и преодолевания бесконечных препятствий на пути? Да, дети, да, желание жить, всё верно вы написали. Мысль о том, что вложенные сейчас усилия сделают так, чтобы было меньше проблем для меня и родных в будущем.
Но в действительности мне всегда трудно выделять время и силы на поддержание жизни в теле, если угодно. Это как-то обидно - зачем? Ну все как-то живут и ладно, а я почему-то не могу - ну и ладно... У меня есть такая проблема: когда случаются душевные потрясения или слишком много физической боли, теряется способность заботиться о себе, переходишь в какой-то другой режим. Помогает рациональный, прагматичный подход: я отлично знаю, что будет, если я поддержанием жизни и здоровья заниматься не буду. А как у вас?

Очень жду комментариев по поводу китайской статьи (чтобы потом поделиться своими, конечно же). Предупреждение: читайте внимательно статью целиком и обращайте внимание на цифры! Любые комментарии приветствуются. А для тех, кому лень писать комментарии, - опрос:

Пока вы спешите всё-таки успеть проголосовать, напишу, что в обсуждаемой статье участвовали пациенты:
- как с диффузной, так и с лимитированной формой (вместе с которой учитывали и форму без поражения кожи, что методологически довольно правильно),
- соответствовавшие критериям 2013 года
- имевшие отрицательный результат АНФ и отрицательный результат анализа на anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA (anti-Ro60), anti-SSB (anti-La), anti-PM-Scl, anti-Jo-1 методом иммуноблота или хемилуминисцентного иммуноанализа.
Пациентам из некоторых центров определяли и наличие антител к РНК-полимеразе III. Но так как при этих антителах АНФ положительный, то посчитали, что его отрицательный результат исключил и носителей данных антител.

Итак, что же там насчитали китайцы у наших АНФ-отрицательных товарищей по несчастью?
Выводы в целом такие:
✅больший процент мужчин
✅ реже встречается синдром Рейно
✅ реже встречается вовлечение критически важных внутренних органов
✅чаще - трение сухожилий
✅ менее агрессивное течение болезни.
То есть, получается, во многом воспроизвели результат предыдущего исследования, хотя уже и новые критерии применили, и больше антител дополнительно проверили.
Детали - нас интересуют детали! - в следующем посте👇

А что в деталях со всем перечисленным и не только?
Мужчин было 32% среди АНФ-негативных и 14% среди АНФ-позитивных. Возраст начала болезни среди АНФ-негативных - в среднем 34 года по сравнению с возрастом у позитивных - 41.
Кстати, хорошо бы сравнить эти данные с каким-то большим регистром.

Синдром Рейно встречался реже (71.8%) у АНФ-отрицательных, чем у АНФ-положительных (91,8%). Меньше дигитальных рубчиков и телеангиоэктазий.

Миозит обнаружился у 4 из 89, а артрит - у 10. В процентном отношении эти показатели выше в другой группе.

Рефлюксная болезнь, ИЗЛ, лёгочная гипертензия и вовлечение перикарда и миокарда встречались реже. А насколько?