Друзья, если вам нравится читать здесь новости и не только, поддержите канал донатом. Впереди (большие медицинские расходы) поездка на пациентский конгресс в Афины и онлайн-участие в конгрессе EULAR. Ваша поддержка очень нужна, чтобы автор и дальше мог для вас добывать информацию из первых рук.
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Мне было трудно решиться поехать на конгресс. Мало того, что надо оставить на несколько дней все дела, любимую работу, дом, детей, лететь с пересадками и так далее.
Это значит опять-таки сказать себе: "я пациент", "я еду заниматься своей болезнью". Я бы с бОльшим удовольствием съездила на какую-нибудь учебную программу или научную конференцию по своей специальности, наладить какие-то рабочие дела и так далее. А тут... зачем я еду? Что я там услышу, чего другим образом не узнаю? Зачем тратить столько денег и сил, чтобы посетить конференцию, у которой ещё даже программу не объявили, зато открыли регистрацию и спланировали общий ужин?
Конечно, параллельно с этими вопросами в моей голове есть и понимание того, что важно именно общение с экспертами и товарищами по несчастью со всего мира. Куда лучше понимаешь логику тех или иных подходов в медицине, когда их объяснят доступными словами, а не только сухо изложат в статье. Мне интересны персоналии. Кто те врачи и эксперты, которых мы слушаем? Почему они смотрят на вещи именно так? Как они пришли к тому, чем занимаются сейчас? Как устроены другие системы здравоохранения? Как можно помочь пациентам преодолеть те барьеры, которые стоят перед ними сейчас?
Мой маятник сомнений всегда скорее качнётся в сторону действия, чем в сторону бездействия. Так что зарегистрировалась на конгресс (и на ужин тоже :)), нашла билеты, подала документы на визу, жду. Надеюсь, что всё будет хорошо с документами, было бы обидно получить отказ.

Уважаемая мною пациентская организация просит пройти опрос. При выборе диагноза пишите "другое" и потом указывайте системную склеродермию👇

Уважаемые пациенты с:
✔️юношеским артритом с системным началом,
✔️болезнью Стилла,
✔️аутовоспалительными заболеваниями,
✔️системной склеродермией
✔️дерматополимиозитом,
✔️системными
васкулитами,
✔️болезнью Шегрена.

Пожалуйста, пройдите опрос. Заполнить анкету можно до 8 февраля по ссылке:
https://anketolog.ru/service/survey/fill/direct/996223/p53mjrXp?reset=true
https://ankt.cc/Ko2Prk

В преддверии VIII Всероссийского форума по орфанным заболеваниям Всероссийский союз пациентов и Всероссийское общество орфанных заболеваний проводят шестую «волну» социологического мониторинга ситуации.
Цель исследования – выявление проблем в медицинской помощи и обеспечении лекарствами пациентов с разными орфанными заболеваниями.
К опросу приглашаются пациенты с орфанными заболеваниями или их законные представители.
Мы стремимся описать различные ситуации и просим принять участие в опросе как можно больше пациентов.
Результаты будут представлены на VIII Всероссийском форуме по орфанным заболеваниям в феврале 2026 года, направлены в федеральные органы власти, применены ВСП и ВООЗ для защиты прав пациентов.

Что ещё интересного на наших горизонтах? (продолжаем внимательно читать всё ту же статью, что послужила основой для предыдущих постов👆)
MT-7117, агонист рецепторов к меланокортину, моделирует иммунные и фибротические процессы и таким образом может воздействовать одновременно на сосудистые и фиброзные проявления болезни.
Изучение ингибиторов FcRn, которые снижают выработку патогенетических антител, и препаратов на основе антител к TNF-подобному лиганду (TL1A), которые воздействуют на образование фиброза, знаменует собой отход от классической иммуносупрессии и поворот в сторону таргетированной терапии.

Довольно про философию, вернёмся к истокам 🙂 зачем я вообще завела именно этот блог в 2021 году? Мне были интересны (список неполный):
- проблема неясного диагноза у ревмопациентов,
- антитела при системной склеродермии, в том числе поиск новых,
- АНФ-отрицательная системная склеродермия (да-да, пять процентов - ПЯТЬ ПРОЦЕНТОВ!),
- миопатия при системной склеродермии,
- вовлечение сердца при системной склеродермии,
- вовлечение суставов при ССД,
- оценка активности при системной склеродермии,
- ССД без поражения кожи.
За пять лет - однако, сколько же времени прошло! - у нас было несколько серий публикаций по этим темам, причём по многим вопросам уже появились новые данные, и можно бы повторить старые посты, добавив к ним свежее и актуальное.
С чего начнём?

В опросе дружно лидируют антитела, с них и начнём.
Что у нас было на канале на эту тему?

Обзорная статья про антитела при системной склеродермии.
Определяются у более чем 95% процентов больных.
Рассматривается вопрос стабильности присутствия тех или иных антител в крови. Между прочим приводятся данные (со ссылкой на предыдущие исследования) о том, что scl-70 могут у 20% пациентов со временем пропасть и перестать определяться. Течение болезни у этих пациентов менее агрессивное, чем у тех, у кого антитела есть всё время. Их уровень, возможно, связан с кожным счётом.
Рассматривается вопрос о патогенности антител. Несколько слов об антителах к матриксным металлопротеиназам, эндотелию, PDGFR.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4397862/

#антитела

Статья 2015 года, с тех пор ничего принципиально не изменилось, но что-то новенькое науке удалось узнать👆

Например, открывают новые антитела:

M. Liang представила на конгрессе EULAR результаты исследований группы китайских учёных, в ходе которых было выделено новое антитело (PRMT5), характерное для системной склеродермии. Утверждается, что оно может быть перспективным для диагностики ССД и дифференциации пациентов с ССД и другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе СКВ и БШ. Около 31% пациентов, включённых в исследование, имели указанные антитела. У иммунизированных этими антителами мышей развивались характерные для ССД воспаление, фиброз кожи и лёгких.
https://ard.bmj.com/content/83/9/1144

И ещё совсем новые:

Продолжаем знакомить вас с интересными докладами на конгрессе EULAR 2022.
Jean-Baptiste Vulsteke обнаружил с помощью иммунопреципитации и хромато-масс-спектрометрии у пациентов с ССД новые аутоантигены, относящиеся в том числе к комплексам Pm-scl, Th/to, RuvBL 1/2, фибриллярину.
Делается вывод о необходимости дальнейшего изучения пациентов с ССД, у которых отсутствуют специфичные для ССД антитела.
До 20% пациентов с ССД не имеют ни одного специфичного для ССД антитела, при этом у многих из них обнаруживается высокий титр АНФ на клеточной линии Hep-2. Иммунопреципитация и хромато-масс-спектрометрия могут быть эффективными методами обнаружения новых антител.
#АНФ #EULAR2022 #антитела

Немного экзотики про антитела при склеромиозите:

https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД

Systemic Sclerosis-Specific Antibodies: Novel and Classical Biomarkers - PMC
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10167150/

Браво нашим подписчикам! Безошибочно выбрали ССД и перекрёстный синдром с полимиозитом, даже несмотря на то что вопрос был сформулирован чуть некорректно.
Вот и статья посвежее о "старых" и "новых" антителах. 👆
Среди новых одно другого интереснее: Anti-elF2B, Anti-RuvBL1/2, Anti-RNPC-3 (U11, U12), Anti-BICD2.
Читали про такие?

Никто не ожидал философских вопросов с утра, но, тем не менее, приглашаю порассуждать 🙂 Вот открывают учёные чуть ли не каждый год новые антитела и биомаркёры, одни из них ассоциируются с болезнью в целом, другие - с конкретными её проявлениями, например, поражением ЖКТ, лёгких... А какова практическая ценность этих открытий? Как это меняет жизнь пациента, если соответствующие анализы не становятся коммерчески доступными? Конечно, врач может сказать, чтобы тот не переживал, ведь диагноз и так поставят по проявлениям, а около 50 описанных случаев ССД с антителами RuvBL1/2 так и останутся казуистикой на бумаге, а учёному, который их открыл, останется лишь сетовать, что реальность такова, какова она есть. Как себя чувствует пациент, если неопределённость с антителами и диагнозом коснулась его лично? И особенно в том случае, если ему говорят, что будь у вас положительный блот, мы бы разговаривали с вами иначе?