Дорогие друзья, спасибо за прекрасные комментарии. С удовольствием читаю и отвечаю. А вот любую рекламу своих или чужих услуг, платформ и ботов блокирую безжалостно и навсегда 🚯

Продолжим разговор про исследования препаратов, которые проводятся прямо сейчас. Анифролумаб, одобренный для лечения системной красной волчанки, изучается и как возможная опция при системной склеродермии. Это антагонист рецепторов к интерферону I, который может повлиять на работу врождённой иммунной системы и помешать развитию аутоиммунного процесса и образованию фиброза.
https://clinicaltrials.gov/study/NCT05925803
В исследовании DAISY изучается эффект подкожной формы анифролумаба на функцию лёгких, кожный счёт и качество жизни, которое оценивается по специальным опросникам. В исследовании принимают участие пациенты как с диффузной, так и с лимитированной формой ССД с длительностью болезни не более 6 лет от первого симптома, за исключением синдрома Рейно. Пациенты могут принимать и другие препараты (ММФ, гидроксихлорохин и т.д.)

Время философских размышлений. И я продолжу говорить про осознание себя или ответ на вопрос то том, кто ты, который с новой остротой встаёт перед человеком, когда он понимает, что болезнь - это серьёзно и навсегда.
Когда я заболела, мне долго не могли поставить диагноз, а жизнь изменилась радикально.
Это был двойной удар: ты не только не можешь решить проблему, но даже не знаешь, как она называется. Я тогда даже не представляла себе, что есть целая область медицины, где таких пациентов много. И поэтому я молчала, я не знала, как это всё объяснить себе и друзьям и как с этим вообще жить дальше. Спустя года два, наверное, когда уже стоял ревматологический диагноз, но всё ещё не было окончательной ясности, я всё-таки решилась написать в соцсетях закрытый пост для друзей, в котором рассказала, что есть такая болезнь - системная склеродермия, и я болею чем-то похожим. Друзья мне сказали много тёплых слов, а в одной из групп кто-то посоветовал даже сделать тематический блог. Для меня это было совершенно немыслимо: ведь это примерно то же самое, что ответ на вопрос о том, кто я. Я - пациент. Точка.
Ещё мне совершенно не хотелось, чтобы мои ученики читали такой блог. Ведь это тоже ответ на всё тот же вопрос... Или попытка надавить на жалость, сделать так, чтобы тебе прощали какие-то недостатки. Странно, да? Но я и правда так думала.
Спустя некоторое время выяснилось, что мне всё-таки хочется назвать какими-то словами тот ад, в котором я живу, и я разделила свою страницу на две части - открытую (для всех, там про языки и школу) и закрытую (для друзей и тех, кто сказал, что ему это интересно). Ещё я в другой соцсети нашла способ поделиться эмоциями -выбирала картины известных художников или что-то другое и писала к ним кусочек своей истории. Я заметила, что сочетание в одном блоге "нормальности" и "кошмара" понятно совсем не всем. Да-да. Но большинству было понятно.
Ещё я поняла, что моё присутствие в соцсетях помогало тем, кто искал людей с похожей проблемой, а значит, было нужно. Этот аргумент всегда был в пользу того, чтобы продолжать писать.
А как у вас обстоят дела с тем, чтобы говорить о своей болезни, в том числе в соцсетях?

Ещё одно исследование изучает возможную эффективность подкожной формы белимумаба, ингибитора фактора активации лимфоцитов, в качестве дополнительного препарата при лечении диффузной ССД с поражением лёгких. Белимумаб уменьшает аутореактивность B-клеток, что может усилить стандартную иммуносупрессивную терапию.

https://clinicaltrials.gov/study/NCT05878717

Друзья, если вам нравится читать здесь новости и не только, поддержите канал донатом. Впереди (большие медицинские расходы) поездка на пациентский конгресс в Афины и онлайн-участие в конгрессе EULAR. Ваша поддержка очень нужна, чтобы автор и дальше мог для вас добывать информацию из первых рук.
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Мне было трудно решиться поехать на конгресс. Мало того, что надо оставить на несколько дней все дела, любимую работу, дом, детей, лететь с пересадками и так далее.
Это значит опять-таки сказать себе: "я пациент", "я еду заниматься своей болезнью". Я бы с бОльшим удовольствием съездила на какую-нибудь учебную программу или научную конференцию по своей специальности, наладить какие-то рабочие дела и так далее. А тут... зачем я еду? Что я там услышу, чего другим образом не узнаю? Зачем тратить столько денег и сил, чтобы посетить конференцию, у которой ещё даже программу не объявили, зато открыли регистрацию и спланировали общий ужин?
Конечно, параллельно с этими вопросами в моей голове есть и понимание того, что важно именно общение с экспертами и товарищами по несчастью со всего мира. Куда лучше понимаешь логику тех или иных подходов в медицине, когда их объяснят доступными словами, а не только сухо изложат в статье. Мне интересны персоналии. Кто те врачи и эксперты, которых мы слушаем? Почему они смотрят на вещи именно так? Как они пришли к тому, чем занимаются сейчас? Как устроены другие системы здравоохранения? Как можно помочь пациентам преодолеть те барьеры, которые стоят перед ними сейчас?
Мой маятник сомнений всегда скорее качнётся в сторону действия, чем в сторону бездействия. Так что зарегистрировалась на конгресс (и на ужин тоже :)), нашла билеты, подала документы на визу, жду. Надеюсь, что всё будет хорошо с документами, было бы обидно получить отказ.

Уважаемая мною пациентская организация просит пройти опрос. При выборе диагноза пишите "другое" и потом указывайте системную склеродермию👇

Уважаемые пациенты с:
✔️юношеским артритом с системным началом,
✔️болезнью Стилла,
✔️аутовоспалительными заболеваниями,
✔️системной склеродермией
✔️дерматополимиозитом,
✔️системными
васкулитами,
✔️болезнью Шегрена.

Пожалуйста, пройдите опрос. Заполнить анкету можно до 8 февраля по ссылке:
https://anketolog.ru/service/survey/fill/direct/996223/p53mjrXp?reset=true
https://ankt.cc/Ko2Prk

В преддверии VIII Всероссийского форума по орфанным заболеваниям Всероссийский союз пациентов и Всероссийское общество орфанных заболеваний проводят шестую «волну» социологического мониторинга ситуации.
Цель исследования – выявление проблем в медицинской помощи и обеспечении лекарствами пациентов с разными орфанными заболеваниями.
К опросу приглашаются пациенты с орфанными заболеваниями или их законные представители.
Мы стремимся описать различные ситуации и просим принять участие в опросе как можно больше пациентов.
Результаты будут представлены на VIII Всероссийском форуме по орфанным заболеваниям в феврале 2026 года, направлены в федеральные органы власти, применены ВСП и ВООЗ для защиты прав пациентов.

Что ещё интересного на наших горизонтах? (продолжаем внимательно читать всё ту же статью, что послужила основой для предыдущих постов👆)
MT-7117, агонист рецепторов к меланокортину, моделирует иммунные и фибротические процессы и таким образом может воздействовать одновременно на сосудистые и фиброзные проявления болезни.
Изучение ингибиторов FcRn, которые снижают выработку патогенетических антител, и препаратов на основе антител к TNF-подобному лиганду (TL1A), которые воздействуют на образование фиброза, знаменует собой отход от классической иммуносупрессии и поворот в сторону таргетированной терапии.

Довольно про философию, вернёмся к истокам 🙂 зачем я вообще завела именно этот блог в 2021 году? Мне были интересны (список неполный):
- проблема неясного диагноза у ревмопациентов,
- антитела при системной склеродермии, в том числе поиск новых,
- АНФ-отрицательная системная склеродермия (да-да, пять процентов - ПЯТЬ ПРОЦЕНТОВ!),
- миопатия при системной склеродермии,
- вовлечение сердца при системной склеродермии,
- вовлечение суставов при ССД,
- оценка активности при системной склеродермии,
- ССД без поражения кожи.
За пять лет - однако, сколько же времени прошло! - у нас было несколько серий публикаций по этим темам, причём по многим вопросам уже появились новые данные, и можно бы повторить старые посты, добавив к ним свежее и актуальное.
С чего начнём?

В опросе дружно лидируют антитела, с них и начнём.
Что у нас было на канале на эту тему?

Обзорная статья про антитела при системной склеродермии.
Определяются у более чем 95% процентов больных.
Рассматривается вопрос стабильности присутствия тех или иных антител в крови. Между прочим приводятся данные (со ссылкой на предыдущие исследования) о том, что scl-70 могут у 20% пациентов со временем пропасть и перестать определяться. Течение болезни у этих пациентов менее агрессивное, чем у тех, у кого антитела есть всё время. Их уровень, возможно, связан с кожным счётом.
Рассматривается вопрос о патогенности антител. Несколько слов об антителах к матриксным металлопротеиназам, эндотелию, PDGFR.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4397862/

#антитела

Статья 2015 года, с тех пор ничего принципиально не изменилось, но что-то новенькое науке удалось узнать👆

Например, открывают новые антитела:

M. Liang представила на конгрессе EULAR результаты исследований группы китайских учёных, в ходе которых было выделено новое антитело (PRMT5), характерное для системной склеродермии. Утверждается, что оно может быть перспективным для диагностики ССД и дифференциации пациентов с ССД и другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе СКВ и БШ. Около 31% пациентов, включённых в исследование, имели указанные антитела. У иммунизированных этими антителами мышей развивались характерные для ССД воспаление, фиброз кожи и лёгких.
https://ard.bmj.com/content/83/9/1144

И ещё совсем новые:

Продолжаем знакомить вас с интересными докладами на конгрессе EULAR 2022.
Jean-Baptiste Vulsteke обнаружил с помощью иммунопреципитации и хромато-масс-спектрометрии у пациентов с ССД новые аутоантигены, относящиеся в том числе к комплексам Pm-scl, Th/to, RuvBL 1/2, фибриллярину.
Делается вывод о необходимости дальнейшего изучения пациентов с ССД, у которых отсутствуют специфичные для ССД антитела.
До 20% пациентов с ССД не имеют ни одного специфичного для ССД антитела, при этом у многих из них обнаруживается высокий титр АНФ на клеточной линии Hep-2. Иммунопреципитация и хромато-масс-спектрометрия могут быть эффективными методами обнаружения новых антител.
#АНФ #EULAR2022 #антитела

Немного экзотики про антитела при склеромиозите:

https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357

Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.

Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД