https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4065005/
Симптомы аритмии и нарушения проводимости часто встречаются у пациентов с ССД. У нарушений ритма может быть разное происхождение: непосредственно поражение сердца, перикардит, клапанная регургитация или лёгочная артериальная гипертензия). Наличие нарушений ритма ухудшает для пациентов прогноз в целом. Важно выявлять пациентов с риском аритмий путём полного кардиологического обследования и идентифицировать их причину, включая связанное с ССД поражение миокарда.
Желудочковые аритмии более вероятны среди пациентов с патологической ЭКГ, хотя примерно в половине случаев ЭКГ будет нормальной.
Важность холтеровского мониторирования.
У пациентов с ССД могут наблюдаться фиброзные изменения в проводящей системе сердца, и они не обязательно связаны с фиброзом в миокарде (ссылка на исследование).
Обзор типичных аномалий на ЭКГ.
Алгоритм диагностики. Исключение ИБС. Важность МРТ для исключения миокардита. Необходимость включить холтеровское мониторирование в рутинные обследования для пациентов c ССД.
Лечение: необходимость персонализированного подхода. Обзор побочных эффектов противоревматических и других часто используемых препаратов. Блокаторы кальциевых каналов в противовес бета-блокаторам, которые могут ухудшать проявления синдрома Рейно. Антиаритмические препараты. Кардиовертеры-дефибрилляторы.
#сердце
Симптомы аритмии и нарушения проводимости часто встречаются у пациентов с ССД. У нарушений ритма может быть разное происхождение: непосредственно поражение сердца, перикардит, клапанная регургитация или лёгочная артериальная гипертензия). Наличие нарушений ритма ухудшает для пациентов прогноз в целом. Важно выявлять пациентов с риском аритмий путём полного кардиологического обследования и идентифицировать их причину, включая связанное с ССД поражение миокарда.
Желудочковые аритмии более вероятны среди пациентов с патологической ЭКГ, хотя примерно в половине случаев ЭКГ будет нормальной.
Важность холтеровского мониторирования.
У пациентов с ССД могут наблюдаться фиброзные изменения в проводящей системе сердца, и они не обязательно связаны с фиброзом в миокарде (ссылка на исследование).
Обзор типичных аномалий на ЭКГ.
Алгоритм диагностики. Исключение ИБС. Важность МРТ для исключения миокардита. Необходимость включить холтеровское мониторирование в рутинные обследования для пациентов c ССД.
Лечение: необходимость персонализированного подхода. Обзор побочных эффектов противоревматических и других часто используемых препаратов. Блокаторы кальциевых каналов в противовес бета-блокаторам, которые могут ухудшать проявления синдрома Рейно. Антиаритмические препараты. Кардиовертеры-дефибрилляторы.
#сердце
PubMed Central (PMC)
Cardiac arrhythmias and conduction defects in systemic sclerosis
Signs and symptoms of arrhythmias or conduction defects are frequently reported in patients with SSc. These rhythm disorders may have several origins (i.e. related to primary heart involvement, pericardial disease, valvular regurgitation or pulmonary ...
https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/3/478/5704805
ЭКГ-маркёры, предсказывающие появление аритмий при ССД. Удлинение QT. Другие маркёры.
Скрининг пациентов высокого риска: контроль КФК-МВ, NT-proBNP и HsT. Другие маркёры: IL-6, TIMP.
Методы визуализации сердца.
Лечение аритмий.
Обзор побочных эффектов противоревматических препаратов.
#сердце
ЭКГ-маркёры, предсказывающие появление аритмий при ССД. Удлинение QT. Другие маркёры.
Скрининг пациентов высокого риска: контроль КФК-МВ, NT-proBNP и HsT. Другие маркёры: IL-6, TIMP.
Методы визуализации сердца.
Лечение аритмий.
Обзор побочных эффектов противоревматических препаратов.
#сердце
OUP Academic
Electrocardiographic markers for the prediction of ventricular arrhythmias in patients with systemic sclerosis Open Access
Abstract. SSc is an autoimmune disease characterized by microvascular damage, endothelial dysfunction and fibrosis of the skin and the internal organs. Car
Articular_involvement_in_systemic_sclerosis.pdf
317.7 KB
Поражение суставов при системной склеродермии - Ж. Авуак, Ф. Клементс, Д. Ханна, Д. Фурст, Я. Алланор.
Поражение суставов встречается у 46-97%пациентов с ССД. По базе данных EUSTAR отмечаются синовиты (болезненные и припухшие суставы), трение сухожилий. Поражение суставов может быть первым симптомом ССД, который возникает до появления синдрома Рейно или одновременно с ним, а значит, может считаться ранним признаком болезни. Пациентов, обращающихся с суставными жалобами, необходимо обследовать синдром Рейно, отёк пальцев (puffy fingers), провести капилляроскопию и анализы на ССД-специфичные антитела. Воспалительный артрит и синовит не включены в критерии ССД.
Суставные симптомы могут быть периодическими. Клинические проявления могут быть поначалу минимальными.
Поражение суставов - маркёр активной ССД.
Лабораторные, рентгенологические и мрт признаки. Магнитно-резонансная ангиография. Ультразвук.
Изменения в дистальных суставах могут считаться специфичными для ССД.
Лечение.
#суставы
Поражение суставов встречается у 46-97%пациентов с ССД. По базе данных EUSTAR отмечаются синовиты (болезненные и припухшие суставы), трение сухожилий. Поражение суставов может быть первым симптомом ССД, который возникает до появления синдрома Рейно или одновременно с ним, а значит, может считаться ранним признаком болезни. Пациентов, обращающихся с суставными жалобами, необходимо обследовать синдром Рейно, отёк пальцев (puffy fingers), провести капилляроскопию и анализы на ССД-специфичные антитела. Воспалительный артрит и синовит не включены в критерии ССД.
Суставные симптомы могут быть периодическими. Клинические проявления могут быть поначалу минимальными.
Поражение суставов - маркёр активной ССД.
Лабораторные, рентгенологические и мрт признаки. Магнитно-резонансная ангиография. Ультразвук.
Изменения в дистальных суставах могут считаться специфичными для ССД.
Лечение.
#суставы
Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты)
Articular_involvement_in_systemic_sclerosis.pdf
Рентгенологические признаки: сужение щелей, околосуставной остеопороз, эрозии, деформация по типу "карандаш в стакане" (как при псориатическом артрите). Изменения дистальных суставов (сужение щелей с эрозиями) могут считаться специфичными для ССД, однако для подтверждения этого предположения требуются дальнейшие исследования. Отмечается также вовлечение первого запястно-пястного сустава. Необходимо также иметь в виду вероятность сопутствующего остеоартрита, так как большая часть пациентов с ССД - это женщины в постменопаузе.
Несмотря на распространённость эрозивного артрита при ССД, не выделено факторов, с помощью которых можно было бы предсказать развитие эрозий.
#суставы
Несмотря на распространённость эрозивного артрита при ССД, не выделено факторов, с помощью которых можно было бы предсказать развитие эрозий.
#суставы
👍1
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/1756-185X.12379
Исследование, посвящённое поражению крестцово-подвздошного сочленения при системной склеродермии: сакроилеит обнаружился у 23% процентов пациентов. Авторы предлагают обратить внимание на сакроилеит при ССД в клинической практике.
#суставы
Исследование, посвящённое поражению крестцово-подвздошного сочленения при системной склеродермии: сакроилеит обнаружился у 23% процентов пациентов. Авторы предлагают обратить внимание на сакроилеит при ССД в клинической практике.
#суставы
Wiley Online Library
Sacroiliac joint involvement in systemic sclerosis
Aim
One of the major problems for systemic sclerosis (SSc) patients is suggested to be articular involvement. Mostly involved joints in SSc were reported as wrist, carpometacarpal-interphalangeal, f...
One of the major problems for systemic sclerosis (SSc) patients is suggested to be articular involvement. Mostly involved joints in SSc were reported as wrist, carpometacarpal-interphalangeal, f...
https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2397198318779532
Поражение суставов и сухожилий существенно влияет на трудоспособность и качество жизни пациентов с ССД. До 97% процентов пациентов предъявляет связанные с ними жалобы в течение болезни, и до 66% на момент установления диагноза. Наличие поражения суставов может определять дальнейшие симптомы. Для лечения артрита при ССД на данный момент нет достаточного количества исследований. Ревматологам следует регулярно обращать внимание на жалобы на скованность и боль, которые могут объясняться комбинацией факторов, связанных с суставами, мышцами, сухожилиями и кожей. Болевой синдром при ССД включает артралгии/полиартрит, синовит, тендинит, TFR (трение сухожилий), бурсит, контрактуры, оверлап с РА. Артрит может быть как по типу РА с эрозиями, так и похожим на неэрозивный артрит по типу СКВ.
Синовит, контрактуры и TFR ассоциируются с тяжестью и прогрессированием болезни.
Оценка функции суставов при ССД. HAMIS и др., DAS28. Ультразвук: выпот, утолщение синовиальной оболочки, эрозии, теносиновит, минерализация мягких тканей, уплотнение кожи. Утолщение сухожильных влагалищ может быть связано с продолжительностью болезни и влиять на функционирование кисти. Высокая чувствительность МРТ. Значение МРТ-ангиографии.
Обзор исследований по лечению артрита при ССД. Обзор препаратов, в том числе биологических (ритуксимаб, тоцилизумаб, абатецепт и др.).
#суставы
Поражение суставов и сухожилий существенно влияет на трудоспособность и качество жизни пациентов с ССД. До 97% процентов пациентов предъявляет связанные с ними жалобы в течение болезни, и до 66% на момент установления диагноза. Наличие поражения суставов может определять дальнейшие симптомы. Для лечения артрита при ССД на данный момент нет достаточного количества исследований. Ревматологам следует регулярно обращать внимание на жалобы на скованность и боль, которые могут объясняться комбинацией факторов, связанных с суставами, мышцами, сухожилиями и кожей. Болевой синдром при ССД включает артралгии/полиартрит, синовит, тендинит, TFR (трение сухожилий), бурсит, контрактуры, оверлап с РА. Артрит может быть как по типу РА с эрозиями, так и похожим на неэрозивный артрит по типу СКВ.
Синовит, контрактуры и TFR ассоциируются с тяжестью и прогрессированием болезни.
Оценка функции суставов при ССД. HAMIS и др., DAS28. Ультразвук: выпот, утолщение синовиальной оболочки, эрозии, теносиновит, минерализация мягких тканей, уплотнение кожи. Утолщение сухожильных влагалищ может быть связано с продолжительностью болезни и влиять на функционирование кисти. Высокая чувствительность МРТ. Значение МРТ-ангиографии.
Обзор исследований по лечению артрита при ССД. Обзор препаратов, в том числе биологических (ритуксимаб, тоцилизумаб, абатецепт и др.).
#суставы
SAGE Journals
Inflammatory arthritis in systemic sclerosis: What to do?
Musculoskeletal involvement, including arthritis and tendinopathy, is a common and important determinant of disability and impaired quality of life in systemic sclerosis. However, the treatment of arthritis in systemic sclerosis has not been studied as a…
https://www.jrheum.org/content/36/5/961.long
МРТ кисти при ССД в сравнении с рентгенографией. Рентген более чувствителен в обнаружении сужения суставных щелей, в то время как МРТ показывала эрозивный артрит чаще, чем РГ.
Присутствие РФ и АЦЦП не были ассоциированы с эрозивным артритом, хотя и можно считать, что АЦЦП выделяет подгруппу пациентов с перекрёстным синдромом ССД+РА. Режим Т1 с контрастом можно считать оптимальным методом для выявления синовита по данным исследования OMERACT, но среди пациентов с ССД он рутинно не использовался из-за возможных почечных осложнений.
Требуются дальнейшие исследования относительно того, насколько выявленные с помощью МРТ суставные аномалии могут быть основанием для агрессивной терапии.
#суставы
МРТ кисти при ССД в сравнении с рентгенографией. Рентген более чувствителен в обнаружении сужения суставных щелей, в то время как МРТ показывала эрозивный артрит чаще, чем РГ.
Присутствие РФ и АЦЦП не были ассоциированы с эрозивным артритом, хотя и можно считать, что АЦЦП выделяет подгруппу пациентов с перекрёстным синдромом ССД+РА. Режим Т1 с контрастом можно считать оптимальным методом для выявления синовита по данным исследования OMERACT, но среди пациентов с ССД он рутинно не использовался из-за возможных почечных осложнений.
Требуются дальнейшие исследования относительно того, насколько выявленные с помощью МРТ суставные аномалии могут быть основанием для агрессивной терапии.
#суставы
The Journal of Rheumatology
Magnetic Resonance Imaging of the Hand in Systemic Sclerosis
Objective. To evaluate the utility of magnetic resonance imaging (MRI) in systemic sclerosis (SSc)-associated arthropathy.
Methods. MRI of the hand was performed in patients presenting with joint pain/swelling in order (1) to determine the frequency of inflammation…
Methods. MRI of the hand was performed in patients presenting with joint pain/swelling in order (1) to determine the frequency of inflammation…
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5010020/
Филип Клементс. Лечение костно-мышечных проявлений системной склеродермии
Костно-мышечные болевые синдромы при ССД: тендинит, ревматоидный артрит, полиартрит (неревматоидный), фибромиалгия, другое. Определение активности болезни. Визуализация.
Подробный диагностический и контрольный алгоритм.
Лечение эрозивного (по типу РА) и неэрозивного (по типу СКВ) артритов.
Фибромиалгия. Мнение Ф. Клементса относительно выделения пациентов с миофасциальным синдромом, отвечающих и не отвечающих на стероиды.
Тендиниты, бурситы, теносиновиты, их диагностика и лечение.
#суставы #сухожилия #персоналии
Филип Клементс. Лечение костно-мышечных проявлений системной склеродермии
Костно-мышечные болевые синдромы при ССД: тендинит, ревматоидный артрит, полиартрит (неревматоидный), фибромиалгия, другое. Определение активности болезни. Визуализация.
Подробный диагностический и контрольный алгоритм.
Лечение эрозивного (по типу РА) и неэрозивного (по типу СКВ) артритов.
Фибромиалгия. Мнение Ф. Клементса относительно выделения пациентов с миофасциальным синдромом, отвечающих и не отвечающих на стероиды.
Тендиниты, бурситы, теносиновиты, их диагностика и лечение.
#суставы #сухожилия #персоналии
PubMed Central (PMC)
Management of Musculoskeletal Involvement in Systemic Sclerosis
PMC Disclaimer
https://academic.oup.com/rheumatology/article/52/3/529/1777140
Пальпируемое трение сухожилий (TFR) ассоциируется с активностью болезни и предсказывает диффузное поражение кожи. TFR обнаруживаются у 20% больных с установившейся диффузной ССД и у 36% больных с ранней диффузной ССД.
Отложения фибрина внутри синовиальной оболочки сухожилия - предполагаемая причина возникновения трения сухожилий.
Ультразвук и МРТ для диагностики TFR. Околосухожильная инфильтрация тканей. Предположение, что феномен трения сухожилий возникает не вследствие отложения фибрина, а из-за изменений в глубокой соединительной ткани. Обзор литературы.
TFR как признак более обширного поражения соединительной ткани, что может быть связано с вовлечением внутренних органов. Параллельно с TFR, на МРТ обнаруживаются синовиты и теносиновиты, которые часто остаются незамеченными при клиническом осмотре и на стандартной рентгенограмме.
#сухожилия #TFR
Пальпируемое трение сухожилий (TFR) ассоциируется с активностью болезни и предсказывает диффузное поражение кожи. TFR обнаруживаются у 20% больных с установившейся диффузной ССД и у 36% больных с ранней диффузной ССД.
Отложения фибрина внутри синовиальной оболочки сухожилия - предполагаемая причина возникновения трения сухожилий.
Ультразвук и МРТ для диагностики TFR. Околосухожильная инфильтрация тканей. Предположение, что феномен трения сухожилий возникает не вследствие отложения фибрина, а из-за изменений в глубокой соединительной ткани. Обзор литературы.
TFR как признак более обширного поражения соединительной ткани, что может быть связано с вовлечением внутренних органов. Параллельно с TFR, на МРТ обнаруживаются синовиты и теносиновиты, которые часто остаются незамеченными при клиническом осмотре и на стандартной рентгенограмме.
#сухожилия #TFR
OUP Academic
Tendon friction rubs in systemic sclerosis: a possible explanation—an ultrasound and magnetic resonance imaging study
Abstract. Objective. To assess the tendon and joint involvement at wrists and ankles of patients suffering from diffuse SSc and to identify the morphological su
https://academic.oup.com/rheumatology/article/52/3/560/1777771
Системная склеродермия с отрицательным антинуклеарным фактором и без синдрома Рейно. Разбор 6 случаев из базы данных EUSTAR.
#нетипичнаяССД #Рейно
Системная склеродермия с отрицательным антинуклеарным фактором и без синдрома Рейно. Разбор 6 случаев из базы данных EUSTAR.
#нетипичнаяССД #Рейно
OUP Academic
Systemic sclerosis without antinuclear antibodies or Raynaud's phenomenon: a multicentre study in the prospective EULAR Scleroderma…
Abstract. Objective. To assess patients with SSc who present without circulating ANAs or RP.Methods. Five thousand three hundred and ninety patients who fu
53808(1).pdf
77.1 KB
Случай системной склеродермии на фоне скрытого рака лёгких.
Пациенты с необычными проявлениями системного аутоиммунного заболевания требуют полноценного онкологического обследования и наблюдения.
#рак #нетипичнаяССД
Пациенты с необычными проявлениями системного аутоиммунного заболевания требуют полноценного онкологического обследования и наблюдения.
#рак #нетипичнаяССД
https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-021-02421-1
Исследование про боль при системной склеродермии и её хронизацию. Самые частые жалобы - на боль в руках и в нижней части спины. Последняя особенно часто наблюдается среди группы с "очень ранней" стадией болезни. Боль в нижней части спины связана с частотой депрессивных симптомов и тенденцией к хронизации.
Ограничения: не было возможности детально описать причины боли.
#боль
Исследование про боль при системной склеродермии и её хронизацию. Самые частые жалобы - на боль в руках и в нижней части спины. Последняя особенно часто наблюдается среди группы с "очень ранней" стадией болезни. Боль в нижней части спины связана с частотой депрессивных симптомов и тенденцией к хронизации.
Ограничения: не было возможности детально описать причины боли.
#боль
BioMed Central
Pain chronification and the important role of non-disease-specific symptoms in patients with systemic sclerosis - Arthritis Research…
Background Pain is a frequent, yet inadequately explored challenge in patients with systemic sclerosis (SSc). This study aimed to conduct an extensive pain assessment, examining pain chronification and its association with disease manifestations. Methods…
От редакции:
Интересен высокий процент боли внизу спины у пациентов с ранней стадией болезни. Не связано ли это со столь же высоким процентом сакроилеитов у больных?
Призываем обратить внимание на таблицу 1 и строку "капилляроскопия". Сколько процентов больных с "очень ранней", "нетяжёлой" и "устоявшейся" ССД имели специфический для ССД паттерн?
#боль #суставы #капилляроскопия
Интересен высокий процент боли внизу спины у пациентов с ранней стадией болезни. Не связано ли это со столь же высоким процентом сакроилеитов у больных?
Призываем обратить внимание на таблицу 1 и строку "капилляроскопия". Сколько процентов больных с "очень ранней", "нетяжёлой" и "устоявшейся" ССД имели специфический для ССД паттерн?
#боль #суставы #капилляроскопия
28 февраля - международный день редких заболеваний.
Продолжаем серию публикаций про необычные варианты ССД.
https://austinpublishinggroup.com/orthopedics-rheumatology/fulltext/ajor-v3-id1038.php
Склеродермический почечный криз у пациента с отрицательным АНФ и нормальным давлением. Посмертный диагноз ССД.
#почки #нетипичнаяССД #АНФ
Продолжаем серию публикаций про необычные варианты ССД.
https://austinpublishinggroup.com/orthopedics-rheumatology/fulltext/ajor-v3-id1038.php
Склеродермический почечный криз у пациента с отрицательным АНФ и нормальным давлением. Посмертный диагноз ССД.
#почки #нетипичнаяССД #АНФ
https://www.researchsquare.com/article/rs-147806/v1
Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR
Новое исследование пациентов с ССД и отрицательным АНФ (с историей вопроса). Среди китайских пациентов с ССД обнаружилось 4,2% больных без АНФ и типичных для ССД антител. Подтвердились данные предыдущих исследований о том, что среди пациентов с отрицательным АНФ больше мужчин, чем женщин, менее выражена сосудистая патология (синдром Рейно может отсутствовать или проявляться не так агрессивно), реже встречается диффузная форма ССД и меньше процент поражений внутренних органов, реже повышались маркёры воспаления. У 6,7% был диагностирован перекрёстный синдром. Пациенты с отрицательным АНФ были существенно моложе тех, у кого антитела определились.
#нетипичнаяССД #АНФ #Рейно #сухожилия #TFR
Researchsquare
An error has occurred
Research Square is a preprint platform that makes research communication faster, fairer, and more useful.
Средний возраст - 34 года. АНФ-негативная ССД охарактеризована как
"относительно более мягкая" форма болезни. Тем не менее, она подразумевала склеродактилию, трение сухожилий. ГЭРБ встречалась реже, но в целом вовлечение ЖКТ у 100%. ИЗЛ у АНФ-негативных - 65%, у позитивных - 77%.
Cредний показатель DLCO у серонегативных - 61%, у серопозитивных - 60%.
"относительно более мягкая" форма болезни. Тем не менее, она подразумевала склеродактилию, трение сухожилий. ГЭРБ встречалась реже, но в целом вовлечение ЖКТ у 100%. ИЗЛ у АНФ-негативных - 65%, у позитивных - 77%.
Cредний показатель DLCO у серонегативных - 61%, у серопозитивных - 60%.
https://rmdopen.bmj.com/content/6/2/e001357
Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.
Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД
Открывая спектр склеромиозита: паттерны АНФ на клеточной линии Hep-2 позволяют идентифицировать новый клинический подтип с антителами к SMN.
Проанализированы данные канадских пациентов с перекрёстным синдромом склеродермии и полимиозита (склеромиозитом) и описаны три новых подтипа: с отрицательным АНФ, положительным АНФ (но при этом без "классических" антител) и АНФ-паттерном "точки в ядре" (антителами anti-SMN). Приводится также длительная история наблюдения за такими пациентами.
Отмечено, что утолщение кожи и соответствие критериям ACR/EULAR могло возникнуть существенно позже миозита или не возникнуть вовсе. С течением времени основная часть пациентов имела проявления лимитированной формы ССД, в то время как диффузная и sine scleroderma встречались реже. Между тем, снижение моторики пищевода встречалось почти у всех пациентов. Существующие критерии склеродермии и полимиозита практически неприменимы к подобным пациентом на ранних стадиях болезни, следовательно, необходимы более чувствительные критерии для постановки диагноза. Миозит нужно признать в качестве потенциально раннего симптома ССД.
На момент возникновения миозита утолщение кожи имели лишь 55 процентов пациентов, остальных можно классифицировать как sine scleroderma. У пациентов без "классических" антител ключом к диагнозу могут стать положительный АНФ, синдром Рейно, капилляроскопические изменения, гипотония пищевода.
Пациенты с отрицательным АНФ имели более высокую верояторсть почечного криза, в то время как anti-SMN-положительные - более низкую, однако при этом у них чаще встречался кальциноз.
#АНФ #перекрёстныйсиндром #мышцы #миозит #кожа #пищевод #почки #критерии #безсклеродермы #нетипичнаяССД
RMD Open
Recognising the spectrum of scleromyositis: HEp-2 ANA patterns allow identification of a novel clinical subset with anti-SMN autoantibodies
Objective To describe systemic sclerosis (SSc) with myopathy in patients without classic SSc-specific and SSc-overlap autoantibodies (aAbs), referred to as seronegative scleromyositis.Methods Twenty patients with seronegative scleromyositis diagnosed by expert…
👍1
Дорогие друзья!
Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot
Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:
#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR
Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot
Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:
#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR
👍1
Ревматология: системная склеродермия (статьи, исследования, факты) pinned «Дорогие друзья! Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного…»
sinescler.pdf
54 KB
Склеродермия без поражения кожи, sine scleroderma. Один из авторов - Т. Медсгер, автор исследований по ССД и критериев ACR.
Рассмотрены пациенты с ССД, у которых в течение длительного периода наблюдения не развилось утолщение кожи. В остальном их течение болезни имело те же проявления, что у диффузной и лимитированной форм.
Приведены подробные клинико-лабораторные данные. Среди пациентов без склеродермы 6% имели отрицательный АНФ, 44% - "другие, не ассоциированные с ССД антитела", 31% - антицентромерные.
Сделаны выводы о необходимости пересмотреть критерии постановки диагноза ССД, так как для пациентов без склеродермы они не подходят. Предложено считать, что для диагноза ССД без склеродермы достаточно 1) синдром Рейно, 2) положительный АНФ, 3) одно из следующих: гипотония пищевода, снижение моторики кишечника, фиброз в лёгких, ЛАГ (без фиброза), вовлечение сердца, типичное для ССД, почечный криз, 4) никаких других состояний, объясняющих наличие 1, 2, 3.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #критерии #персоналии
Рассмотрены пациенты с ССД, у которых в течение длительного периода наблюдения не развилось утолщение кожи. В остальном их течение болезни имело те же проявления, что у диффузной и лимитированной форм.
Приведены подробные клинико-лабораторные данные. Среди пациентов без склеродермы 6% имели отрицательный АНФ, 44% - "другие, не ассоциированные с ССД антитела", 31% - антицентромерные.
Сделаны выводы о необходимости пересмотреть критерии постановки диагноза ССД, так как для пациентов без склеродермы они не подходят. Предложено считать, что для диагноза ССД без склеродермы достаточно 1) синдром Рейно, 2) положительный АНФ, 3) одно из следующих: гипотония пищевода, снижение моторики кишечника, фиброз в лёгких, ЛАГ (без фиброза), вовлечение сердца, типичное для ССД, почечный криз, 4) никаких других состояний, объясняющих наличие 1, 2, 3.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД #критерии #персоналии
sine2.full.pdf
467.4 KB
Канадское исследование пациентов с ССД без склеродермы (sine scleroderma).
У части пациентов поражение кожи возникает не в начале болезни, а существенно позже. Для целей данного были выбраны только те, у которых поражение кожи не развилось в течение длительного времени.
Предложен способ посчитать тяжесть течения: оценить в баллах от 0 до 4 (нет поражения - последняя стадия) поражение 9 органов и систем: здоровья в целом, периферические сосуды, кожа, суставы/сухожилия, мышцы, ЖКТ, лёгкие, сердце, почки. Общий счёт должен составить от 0 до 10 баллов (очень тяжёлое течение).
Типологически ССД без склеродермы близка к лимитированной форме ССД, хотя и является очень разнородной по проявлениям. Классификация типов ССД по вовлечению кожи может быть неоптимальной из-за возможных ошибок. Необходимость дальнейших исследований.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД
#ЖКТ
У части пациентов поражение кожи возникает не в начале болезни, а существенно позже. Для целей данного были выбраны только те, у которых поражение кожи не развилось в течение длительного времени.
Предложен способ посчитать тяжесть течения: оценить в баллах от 0 до 4 (нет поражения - последняя стадия) поражение 9 органов и систем: здоровья в целом, периферические сосуды, кожа, суставы/сухожилия, мышцы, ЖКТ, лёгкие, сердце, почки. Общий счёт должен составить от 0 до 10 баллов (очень тяжёлое течение).
Типологически ССД без склеродермы близка к лимитированной форме ССД, хотя и является очень разнородной по проявлениям. Классификация типов ССД по вовлечению кожи может быть неоптимальной из-за возможных ошибок. Необходимость дальнейших исследований.
#безсклеродермы #нетипичнаяССД
#ЖКТ