Друзья, по случаю дня осведомлённости о системной склеродермии публикуем историю и фотографии, которыми с нами поделилась Ирина - наша подписчица из Донецка.
Пожелаем ей здоровья!

Здравствуйте! Меня зовут Ирина, в сентябре я отмечу свой 50-летний юбилей. Родилась и живу в г. Донецк. По образованию я специалист по документационному обеспечению управления. До 2008 года работала в поликлинике, по месту жительства, медрегистратором по выполнению машинописных работ. По семейным обстоятельствам пришлось уволиться. С 2021 года работаю в Донецком транспортно-технологическом колледже сторожем. У меня двое сыновей: 1996 и 2009 г. рождения.
Считаю, что болею очень давно. В возрасте 11 лет появились первые перебои в работе сердца, тогда же и впервые проявилось варикозное расширение вен нижних конечностей. В 1989 году был поставлен диагноз - реактивный артрит. Прошла лечение. В 2000 году пришлось обратиться к кардиологу с жалобами на экстрасистолы, а затем - к дерматологу с покраснением и шелушением на лице. Дерматолог назначила гормональную мазь и я ей периодически пользовалась, но краснота время от времени появлялась и занимала всё большую площадь. В 2009 году, летом, после пребывания на море, заметила на коже спины и груди высыпания. И зимой 2009-2010 стала замечать, что реагирую зябкостью на холод, стали мёрзнуть руки и ступни, стала одеваться потеплей, но это не помогало согреться. Затем присоединилась быстрая утомляемость и для выполнения работ по дому заметила, что нужно делать перерыв. В последующем стало чаще беспокоить сердце, а назначенная терапия не помогала.
В апреле 2021 года я перенесла ковид в лёгкой форме.  Самочувствие ухудшалось. Присоединились проблемы с кишечником, мучила изжога.
В январе 2022 года впервые посинели дистальные фаланги пальцев рук, при температуре воздуха 19° в квартире. Я была очень удивлена. А примерно через неделю по ТВ увидела программу "Жить здорово" с сюжетом о синдроме Рейно. Так совпало, что в эти дни мы с сыном были на консультации у невропатолога. Я показала свои руки и была направлена к ангиохирургу, которая в свою очередь подтвердила наличие синдрома Рейно, расписала сосудистую терапию и направила для уточнения диагноза к ревматологу. Так как на лице присутствовало воспаление, был выставлен предположительный диагноз системной красной волчанки под вопросом. В анализах были выявлены антитела к центромерам В, и мне предложили госпитализацию в ревматологическое отделение городской больницы номер 5. Выписана я была с диагнозом: Шейный остеохондроз, синдром Рейно и направлена к невропатологу. А состояние ухудшалось. Присоединилась одышка. Стали беспокоить сильные боли, руки становились темно-фиолетового цвета, не могла их поднять вверх. В мае 2022 г. по собственной инициативе сделала рентген плечевых суставов, на котором были выявлены переломы обеих ключиц (травм не было). Лето прошло как в аду: бесконечные походы от одного врача к другому в поиске правильного диагноза. С мужем отношения испортились. Поддержала меня лучшая подруга, которая живёт в Ялте. После поездки в Крым мне стало легче. И случайным образом, в октябре 2022 года, я попадаю на консультацию к профессору Толстому В. А. в РКБ им. Калинина г. Донецка, где сразу мне была предложена госпитализация в ревматологическое отделение и поставлен диагноз Системная склеродермия. К сосудистой терапии были назначены гормоны, так как присоединились жалобы на сухость в глазах и уменьшение слюны, и добавлен нифедипин. В стационаре находилась 35 дней, полностью обследована, после чего выписалась с улучшением. Затем была направлена на консультацию к профессору Багрию А. Э.. В это время начинаю замечать отёки пальцев рук. Нахожусь на больничном 4 месяца и направлена на МСЭ, где прошла освидетельствование и назначена 3 группа инвалидности.
Посмотрев историю Анастасии Лазаревой на медиа-портале Ревмофактор, принимаю решение ехать на консультацию в Москву в НИИР им. Насоновой в апреле 2024 года, где мне подтвердили диагноз системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза) с отëком кистей, феноменом Рейно, синдром Шегрена, пневмофиброзом, нарушением ритма сердца.

В ноябре 2024 консультируюсь у кардиолога, и врачи дополнительно предполагают ишемическую болезнь сердца, назначают коронарографию для  уточнения...
  
За время походов к врачам я приняла свою болезнь как должное. Много читала медицинской литературы. Не было ни паники, ни страха. Себя настроила так: я и мой организм - отдельно друг от друга, у меня ещё очень много незавершённых дел. О своëм диагнозе говорю открыто, на работе знают, так как прохожу лечение 2 раза в год и беру больничный лист. Семья сестры, лучшая подруга, мой нынешний мужчина, соседи, сотрудники меня поддерживают. Хотя образ жизни, конечно, поменялся. Болезнь забрала мою активность. Всё больше хочется уединения, отдыха, тишины. Иногда бывают моменты отчаяния. Но ставлю цели и через силу иду к ним.
В апреле этого года узнала о сообществе людей с ССД и была в него принята. За короткое время общения получила массу дополнительной информации о заболевании, о способах лечения, открыла для себя новые препараты, которые могут подойти и для меня.

В заключение хочу сказать тем людям, кому ставят такой диагноз, не стоит паниковать и отчаиваться. Нужно принять свою болезнь, научиться с ней жить, довериться на начальном этапе врачам, соблюдать их рекомендации и не упустить "окно возможностей". А также не замыкаться в страхах и непонимании происходящего в организме и обязательно общаться с людьми, которые уже долго борются с ССД . И будем жить!

Продолжаем знакомить вас с докладами конгресса EULAR.
Клаудия Ианноне представила результаты ретроспективного многоцентрового исcледования, в которое были включены 96 пациентов с рефрактерными дигитальными язвами, 32 из них получали селексипаг, а 64 - внутривенный илопрост. По прошествии 9 месяцев в группе селексипага наблюдался лучший и результат, а спустя 24 месяца он оставался стабильным. Селексипаг может быть привлекательной опцией в лечении рефрактерных дигитальных язв, учитывая его таблетированную форму и хорошую переносимость.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01370-6/abstract

https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01369-X/abstract

Козимо Бруни представил доклад, подготовленный международной группой учёных: "Вазодилатирующая терапия снижает риск появления интерстициального заболевания лёгких при системной склеродермии ".
Для исследования были выбраны пациенты из базы данных EUSTAR, соответствующие критериям ACR/EULAR 2013 года и без ИЗЛ на момент постановки диагноза. Пациенты с лёгочной гипертензией были исключены. Были проанализированы результаты через год после первого визита. Применение ингибиторов ФДЭ-5 и илопроста ассоциировалось со снижением риска возникновения ИЗЛ.

Долгожданный доклад D. Khanna о ходе исследования RESET-SSc TM. Один пациент с ССД и очень высоким кожным счётом (42) получил CAR-T терапию, в результате кожный счёт снизился (до 34) и увеличился показатель DLCO. Пациент в настоящий момент не принимает никакие иммуносупрессивные препараты.
Два других пациента прошли подготовку и ожидают инфузии.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01373-1/abstract

Друзья, мы смотрим доклады конгресса EULAR и рассказываем вам всё самое интересное! Поддержите нашу работу, если считаете её важной:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Обладатели антицентромерных антител, самых распространённых и характерных для лимитированной ССД, стали темой исследования Елены Чолич из Сербии. Она справедливо замечает, что большинство клинических исследований включают в себя пациентов с диффузной формой, в то время как пациенты с лимитированной недостаточно изучены, не имеют специально разработанных лечебных стратегий.
Исследователь приходит к выводу: вопреки распространённому убеждению, пациенты с антицентромерными антителами имеют прогрессирующее заболевание, и вероятность появления серьёзных проявлений увеличивается со временем. В исследовании даётся оценка факторов риска возникновения нескольких типичных для ССД поражений при наличии антицентромерных антител.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01261-0/abstract

Всеобщий интерес вызвал доклад L. Moschetti об особенностях течения болезни с антителами Th/To.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01262-2/abstract.
Большинство пациентов по базе данных ΕUSTAR имели лимитированную форму ССД, половина из них имели ИЗЛ.
Лёгочная гипертензия встречалась очень редко, так же как и сопутствующие онкологические заболевания. Пациенты с антителами Th/to имели достаточно благоприятное течение заболевания и хороший прогноз.

Волнующая тема: системная склеродермия и рак.
Новое исследование итальянских учёных на базе EUSTAR показало, что факторами риска одновременного с системной склеродермии онкологического заболевания являются:
-курение
- диффузная форма
- антитела к РНК-полимеразе III,
- антитела к Pm-scl (впервые отмечены в этом качестве)
- антитела к RNP
- одновременное отсутствие АЦА и scl-70 при диффузной форме
- повышение C-реактивного белка выше 6 мг/л
Наличие дигитальных язв такую вероятность, наоборот, снижало.
Что касается влиянии терапии, применение циклофосфамида было связано с повышенным риском, а микофенолата мофетила - нет.
Отмечается, что скрининговые стратегии должны быть персонализованными, а применение алгоритмов machine learning может быть целесообразным.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01265-8/abstract

#рак

Если вам интересно знакомиться с докладами конгресса вместе с нами, не забудьте поддержать канал 🙂
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Не обошли вниманием и тему VEDOSS (очень ранней системной склеродермии). S. di Donato показал, что клинически значимые события (повышение кожного счёта >1, снижение DLCO, выявление ИЗЛ, появление первой дигитальной язвы, симптомы со стороны пищевода, синовит, снижение фракции выброса левого желудочка) у большинства пациентов случаются до того, как они начинают соответствовать критериям ACR/EULAR. У половины пациентов клинически значимые события случаются в первые пять лет после постановки диагноза VEDOSS. Диагноз VEDOSS с его "красными флагами" - это возможность раннего вмешательства в ход болезни и минимизации её влияния на жизнь пациентов.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01259-2/abstract
#VEDOSS

Привет нашим дорогим подписчикам ❤️
Мы возвращаемся в эфир с обзором важных докладов по интерстициальному заболеванию лёгких. Не переключайтесь 🙂

Blaž Burja: ССД с двойной позитивностью по Ss-a (Ro) и РФ ассоциируется с более тяжёлым интерстициальным заболеванием лёгких. Выявление обоих антител одновременно нужно рассматривать как фактор риска.
Исследование проведено на базе данных EUSTAR.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003496725011367

#ИЗЛ

Anna-Maria Hoffman-Vold: Ежегодный контроль КТ - ключ к раннему выявлению прогрессирования ИЗЛ и улучшению прогноза при ССД.
Были проанализированы данные пациентов с ИЗЛ из двух экспертных центров и критерии прогрессирования ИЗЛ, наиболее связанные со смертностью. Таковыми оказались снижение ФЖЕЛ на 5 и более процентов в комбинации с прогрессированием по КТ и прогрессирование по КТ само по себе.
Делается вывод об исключительной важности ежегодной КТ у пациентов с ИЗЛ. При использовании только функциональных тестов можно пропустить оптимальный момент для адекватного лечения болезни.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003496725011392
#ИЗЛ

Друзья! Каждый год мы слушаем доклады конгресса EULAR для вас и выбираем всё самое интересное.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Francesca Motta: Анализ КТ с помощью искусственного интеллекта помогает предсказать прогрессирование лучше, чем визуальная интерпретация:
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003496725011380
#ИЗЛ

D. Benfaremo: результаты применения ритуксимаба и микофенолата мофетила в монотерапии и в комбинации при ССД с ИЗЛ по данным EUSTAR
Как ритуксимаб, так и ММФ рекомендованы для лечения ССД с ИЗЛ. Недавнее исследование EVER-ILD дало основания предполагать, что пациенты с ИЗЛ могут получить больший эффект от комбинированной терапии, однако данные EUSTAR не показали очевидного преимущества в отношении изменения ФЖЕЛ через 12 месяцев. Требуются дальнейшие исследование.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003496725011409

M. Toitou: эффективность и безопасность нинтеданиба у разных возрастных групп пациентов с ИЗЛ при системных аутоиммунных заболеваниях: post-hoc анализ данных исследований INBUID и SENSCIS. Целью исследования было понять, насколько безопасно применение нинтеданиба у пациентов старшей возрастной группы (60+). Несмотря на то, что среди этих пациентов побочные эффекты наблюдались более часто, это не вело к более частому прекращению лечения. Таким образом, делается вывод о безопасности применения нинтеданиба в том числе у пациентов старшей возрастной группы.
Напротив, у пациентов этой группы наблюдалась повышенная эффективность нинтеданиба, что может объясняться большим количеством пациентов с РА и ИЗЛ.
Таким образом, фактор возраста должен учитываться в связи с возможными побочными эффектами, но он не должен быть поводом для отказа от применения нинтеданиба.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003496725011410

Друзья! Каждый год мы слушаем доклады конгресса EULAR для вас и выбираем всё самое интересное.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/