Возвращаемся в эфир с разбором статьи М. Vonk и соавторов о концепции ранней системной склеродермии (VEDOSS).
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9
Авторы приходят к выводу, что существующие клинические рекомендации не содержат указаний относительно объёма и частоты контрольных обследований у пациентов с VEDOSS, в то время как есть очевидная необходимость в большей стандартизации в клинической практике. Предыдущие исследования показали, что часть пациентов с VEDOSS со временем приходят к подтверждённому диагнозу системной склеродермии, но с разной долей вероятности из-за различия в использованных критериях. На этапе VEDOSS редко присутствует серьёзное вовлечение сердца и лёгких, но, тем не менее, начальные изменения могут наблюдаться, а это значит, что для наблюдения за такими пациентами требуются функциональные дыхательные тесты, КТ и эхокардиография. Возможно также вовлечение пищевода. Более того, его можно считать визитной карточкой пациентов с VEDOSS.
Более точные критерии VEDOSS позволили бы отобрать пациентов для включения в исследования терапии, помогающей предотвратить развитие серьёзной, прогрессирующей болезни. Диагноз VEDOSS позволит клиницистам спланировать оптимальный скрининг вовлечения внутренних органов у таких пациентов.
Концепция VEDOSS менялась с течением времени, но всё ещё нуждается в уточнении, так как пациенты с VEDOSS представляют собой весьма разнородную группу. Авторы предлагают использовать термины: limited sistemic sclerosis ("лимитированная форма системной склеродермии") в согласии с определением, данным LeRoy: синдром Рейно + капилляроскопические изменения и/или специфические для ССД, limited cutaneous systemic sclerosis (лимитированная кожная форма системной склеродермии) и diffuse cutaneous systemic sclerosis ("диффузная кожная форма системной склеродермии") для пациентов, удовлетворяющих критериям 2013 года при наличии соответствующего поражения кожи. Пациенты, удовлетворяющие критериям 2013 года при отсутствии поражения кожи, но с поражением внутренних органов должны быть классифицированы как "системная склеродермия без склеродермы".
Для клинической практики авторы предлагают использовать следующую комбинацию признаков: синдром Рейно + сосискообразные пальцы + капилляроскопические изменения + характерные антитела для выявления пациентов с очень ранними клиническими проявлениями системной склеродермии. Применяя эти критерии, клиницисты должны осознавать, что пациенты с VEDOSS имеют разные риски прогрессирования болезни. Соответственно, требуются более персонализированные схемы в наблюдении таких пациентов. Включение временного аспекта (сосискообразные пальцы в течение менее чем трёх лет) позволит точнее выделить пациентов с риском прогрессирования, хотя эти критерии на данный момент не приняты. Авторы приветствуют также применение любых других стратегий для оценки риска прогрессирования. Например, приводятся данные исследования о том, что активный и поздний склеродермические паттерны являются предиктором прогрессирования, в то время как ранний - наоборот.

Продолжаем разговор об очень раннем диагнозе системной склеродермии (VEDOSS) и предлагаем сфокусироваться на публикации, посвящённой европейской базе данных EUSTAR и приведённой в предыдущей статье:
https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(21)00244-7/fulltext
Изучались пациенты с объективным синдромом Рейно и риск прогрессирования до подтверждённого диагноза ССД в зависимости от четырёх признаков по отдельности или в комбинации: положительный антинуклеарный фактор, характерные для ССД антитела, сосискообразные пальцы, капилляроскопические изменения.
Наличие одного или двух критериев было связано с риском прогрессирования, а отрицательный антинуклеарный фактор - с его отсутствием. Тем не менее, из 133 пациентов с прогрессирующей болезнью положительный антинуклеарный фактор имели 94,7%. Из 37 пациентов с отрицательным АНФ прогрессирующую болезнь имели четыре (10,8%).

Наш канал традиционно призывает к внимательному отношению не только к АНФ-позитивным, но и к АНФ-негативным пациентам.

Нашему каналу уже четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации о системной склеродермии, помощь пациентам со сложным диагнозом.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

G. De Luca: вовлечение сердца у пациентов с VEDOSS. В статье рассмотрены три разных случая сердечной патологии у пациентов с диагнозом очень ранней системной склеродермией и антителами scl-70, CENP-B, anti-RNAP III. Подчёркивается необходимость принятия мер для предотвращения необратимого поражения сердца.

Субклиническое поражение сердца у пациентов с VEDOSS.
Для исследования были выбраны пациенты одного из итальянских центров лечения системной склеродермии, удовлетворяющие критериям VEDOSS 2011 года и не удовлетворяющие критериям ССД 2013 года и/или критериям 2001 года. Пациенты с серьёзными сердечными заболеваниями и другими аутоиммунными заболеваниями были исключены. Пациенты были разделены на две группы: "ранний" диагноз VEDOSS (длительность болезни до 10 лет) и длительное нетяжёлое течение (mild longstanding, более 10 лет) VEDOSS. В группе длительного нетяжёлого течения VEDOSS наблюдалось большее количество сопутствующих заболеваний. Среди этой же группы были более распростанены сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные патологии, а также поздний склеродермический тип капилляроскопических изменений. Пациенты из этой группы чаще получали блокаторы кальциевых каналов, илопрост, ингибиторы ангиотензиновых рецепторов и ингибиторы АПФ.
Авторы проанализировали возможную связь эхографических отклонений (E/A, TAPSE, недостаточность аортального клапана, диаметр правого и левого предсердия) с продолжительностью болезни, антителами, капилляроскопическими изменениями, приёмом препаратов. Поздний капилляроскопический тип изменений был связан с более серьёзными эхографическими изменениями, а снижение DLCO - c диастолической дисфункцией левого желудочка.
https://www.mdpi.com/2813-3064/3/1/7

Друзья! С 2021 года мы считаем своей миссией привлечение внимание к проблемам пациентов с системной склеродермией, в том числе - к вовлечению сердца. За эти годы появилось немало новых данных, которые позволяют лучше понимать природу поражения сердца при ССД.
Если вы считаете важной нашу работу и хотите, чтобы канал продолжал следить за новостями в этой сфере, поддержите автора:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Продолжаем тему VEDOSS и вовлечения сердца.

Коллектив швейцарских авторов изучал с помощью МРТ сердца субклинические функциональные нарушения и диффузный миокардиальный фиброз у пациентов с VEDOSS и подтверждённым диагнозом системной склеродермии в сравнении с контрольной группой здоровых добровольцев.
У пациентов с VEDOSS и подтверждённой ССД показатели нативного Т1 картирования и ECV (что является признаком диффузного миокардиального фиброза) были повышены по сравнению с группой здоровых. Не наблюдалось разницы в этом отношении между пациентами с VEDOSS и установленным диагнозом ССД, что подчёркивает наличие существенных изменений уже на ранней стадии болезни. Время релаксации Т1 выше 1065 мс было прогностическим фактором повышенного риска. Не наблюдалось разницы в отношении признаков миокардиального фиброза среди пациентов с диффузной и лимитированной формами ССД.
Авторы делают вывод о том, что вовлечение сердца не связано ни с продолжительностью болезни, ни со степенью поражения кожи, а также подчёркивают важность МРТ сердца в том числе для пациентов с VEDOSS.
https://academic.oup.com/ehjcimaging/article/24/3/373/6593481?login=false

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24130266/

Вовлечение ЖКТ и VEDOSS

По данным одного из центром VEDOSS/EUSTAR изучалось наличие поражения ЖКТ у пациентов с VEDOSS. Из 59 пациентов, выбранных для исследования, 55 выполнялась манометрия пищевода, причём 14 показали отсутствие сокращений, а 41- существенное снижение давления и скорости. У пациентов с DLCO менее 80% наблюдалась гипотония нижнего пищеводного сфинктера и нарушение перистальтики, при DLCO более 80% - только нарушение перистальтики.
42 пациентам из 59 выполнялась аноректальная манометрия. Давление в анальном канале в покое было существенно снижено, а у пациентов с признаками ИЗЛ по КТ было снижено также максимальное и среднее давление.
Сделан вывод о том, что у пациентов с VEDOSS часто встречается вовлечение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода и аноректальной области можно считать характерным для ранней стадии системной склеродермии.

Площадь области дыхательных мышц, респираторная функция лёгких и переносимость физических нагрузок

https://link.springer.com/article/10.1007/s11739-024-03751-z
Авторы итальянского исследования изучили соответствие площади области грудных мышц (CWMA, определяемой по средостенному окну по результатам компьютерной томографии органов грудной клетки), показателей функциональных дыхательных тестов и кардиопульмональных нагрузочных тестов. Статистически значимая положительная корреляция наблюдалась между площадью области дыхательных мышц, максимальной нагрузкой, максимальным потреблением кислорода (VO2), аэробным порогом (VO2@AT), минутной вентиляцией (VE), максимальным дыхательным объёмом (VT) и отношением VO2 к пульсу. У пациентов с ССД без ИЗЛ площадь области дыхательных мышц - это важный параметр, который можно определить с помощью средостенного окна по КТ. Авторы предполагают, что снижение объёма мускулатуры связано со степенью тяжести болезни и снижением толерантности к физическим нагрузкам.

Друзья! Во всём мире 29 июня - это день осведомлённости о системной склеродермии. В Америке пациентская организация ежегодно в июне проводит мероприятия в рамках месяца осведомлённости, а в Великобритании - недели. Международные символы - бирюзовая ленточка и подсолнух... Пишите в комментариях, какой бы символ предложили вы?

Мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации. Вы можете нас поддержать, если считаете полезной эту работу:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/
Совсем скоро вас ждут новости с очередного конгресса EULAR, который состоится в этом году в Барселоне. Системной склеродермии традиционно посвящены несколько сессий.

Новости с конгресса EULAR-2025.
Никола Фарина: применение бозентана у пациентов с дигитальными язвами связано с более редким выявлением лёгочной артериальной гипертензии. Полученные данные (на базе EUSTAR) cогласуются с предыдущими исследованиями о потенциально протективной функции бозентана и указывают на необходимость индивидуализированного подхода и отбора пациентов для назначения вазодилатирующей терапии.

Друзья, по случаю дня осведомлённости о системной склеродермии публикуем историю и фотографии, которыми с нами поделилась Ирина - наша подписчица из Донецка.
Пожелаем ей здоровья!

Здравствуйте! Меня зовут Ирина, в сентябре я отмечу свой 50-летний юбилей. Родилась и живу в г. Донецк. По образованию я специалист по документационному обеспечению управления. До 2008 года работала в поликлинике, по месту жительства, медрегистратором по выполнению машинописных работ. По семейным обстоятельствам пришлось уволиться. С 2021 года работаю в Донецком транспортно-технологическом колледже сторожем. У меня двое сыновей: 1996 и 2009 г. рождения.
Считаю, что болею очень давно. В возрасте 11 лет появились первые перебои в работе сердца, тогда же и впервые проявилось варикозное расширение вен нижних конечностей. В 1989 году был поставлен диагноз - реактивный артрит. Прошла лечение. В 2000 году пришлось обратиться к кардиологу с жалобами на экстрасистолы, а затем - к дерматологу с покраснением и шелушением на лице. Дерматолог назначила гормональную мазь и я ей периодически пользовалась, но краснота время от времени появлялась и занимала всё большую площадь. В 2009 году, летом, после пребывания на море, заметила на коже спины и груди высыпания. И зимой 2009-2010 стала замечать, что реагирую зябкостью на холод, стали мёрзнуть руки и ступни, стала одеваться потеплей, но это не помогало согреться. Затем присоединилась быстрая утомляемость и для выполнения работ по дому заметила, что нужно делать перерыв. В последующем стало чаще беспокоить сердце, а назначенная терапия не помогала.
В апреле 2021 года я перенесла ковид в лёгкой форме.  Самочувствие ухудшалось. Присоединились проблемы с кишечником, мучила изжога.
В январе 2022 года впервые посинели дистальные фаланги пальцев рук, при температуре воздуха 19° в квартире. Я была очень удивлена. А примерно через неделю по ТВ увидела программу "Жить здорово" с сюжетом о синдроме Рейно. Так совпало, что в эти дни мы с сыном были на консультации у невропатолога. Я показала свои руки и была направлена к ангиохирургу, которая в свою очередь подтвердила наличие синдрома Рейно, расписала сосудистую терапию и направила для уточнения диагноза к ревматологу. Так как на лице присутствовало воспаление, был выставлен предположительный диагноз системной красной волчанки под вопросом. В анализах были выявлены антитела к центромерам В, и мне предложили госпитализацию в ревматологическое отделение городской больницы номер 5. Выписана я была с диагнозом: Шейный остеохондроз, синдром Рейно и направлена к невропатологу. А состояние ухудшалось. Присоединилась одышка. Стали беспокоить сильные боли, руки становились темно-фиолетового цвета, не могла их поднять вверх. В мае 2022 г. по собственной инициативе сделала рентген плечевых суставов, на котором были выявлены переломы обеих ключиц (травм не было). Лето прошло как в аду: бесконечные походы от одного врача к другому в поиске правильного диагноза. С мужем отношения испортились. Поддержала меня лучшая подруга, которая живёт в Ялте. После поездки в Крым мне стало легче. И случайным образом, в октябре 2022 года, я попадаю на консультацию к профессору Толстому В. А. в РКБ им. Калинина г. Донецка, где сразу мне была предложена госпитализация в ревматологическое отделение и поставлен диагноз Системная склеродермия. К сосудистой терапии были назначены гормоны, так как присоединились жалобы на сухость в глазах и уменьшение слюны, и добавлен нифедипин. В стационаре находилась 35 дней, полностью обследована, после чего выписалась с улучшением. Затем была направлена на консультацию к профессору Багрию А. Э.. В это время начинаю замечать отёки пальцев рук. Нахожусь на больничном 4 месяца и направлена на МСЭ, где прошла освидетельствование и назначена 3 группа инвалидности.
Посмотрев историю Анастасии Лазаревой на медиа-портале Ревмофактор, принимаю решение ехать на консультацию в Москву в НИИР им. Насоновой в апреле 2024 года, где мне подтвердили диагноз системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза) с отëком кистей, феноменом Рейно, синдром Шегрена, пневмофиброзом, нарушением ритма сердца.

В ноябре 2024 консультируюсь у кардиолога, и врачи дополнительно предполагают ишемическую болезнь сердца, назначают коронарографию для  уточнения...
  
За время походов к врачам я приняла свою болезнь как должное. Много читала медицинской литературы. Не было ни паники, ни страха. Себя настроила так: я и мой организм - отдельно друг от друга, у меня ещё очень много незавершённых дел. О своëм диагнозе говорю открыто, на работе знают, так как прохожу лечение 2 раза в год и беру больничный лист. Семья сестры, лучшая подруга, мой нынешний мужчина, соседи, сотрудники меня поддерживают. Хотя образ жизни, конечно, поменялся. Болезнь забрала мою активность. Всё больше хочется уединения, отдыха, тишины. Иногда бывают моменты отчаяния. Но ставлю цели и через силу иду к ним.
В апреле этого года узнала о сообществе людей с ССД и была в него принята. За короткое время общения получила массу дополнительной информации о заболевании, о способах лечения, открыла для себя новые препараты, которые могут подойти и для меня.

В заключение хочу сказать тем людям, кому ставят такой диагноз, не стоит паниковать и отчаиваться. Нужно принять свою болезнь, научиться с ней жить, довериться на начальном этапе врачам, соблюдать их рекомендации и не упустить "окно возможностей". А также не замыкаться в страхах и непонимании происходящего в организме и обязательно общаться с людьми, которые уже долго борются с ССД . И будем жить!

Продолжаем знакомить вас с докладами конгресса EULAR.
Клаудия Ианноне представила результаты ретроспективного многоцентрового исcледования, в которое были включены 96 пациентов с рефрактерными дигитальными язвами, 32 из них получали селексипаг, а 64 - внутривенный илопрост. По прошествии 9 месяцев в группе селексипага наблюдался лучший и результат, а спустя 24 месяца он оставался стабильным. Селексипаг может быть привлекательной опцией в лечении рефрактерных дигитальных язв, учитывая его таблетированную форму и хорошую переносимость.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01370-6/abstract

https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01369-X/abstract

Козимо Бруни представил доклад, подготовленный международной группой учёных: "Вазодилатирующая терапия снижает риск появления интерстициального заболевания лёгких при системной склеродермии ".
Для исследования были выбраны пациенты из базы данных EUSTAR, соответствующие критериям ACR/EULAR 2013 года и без ИЗЛ на момент постановки диагноза. Пациенты с лёгочной гипертензией были исключены. Были проанализированы результаты через год после первого визита. Применение ингибиторов ФДЭ-5 и илопроста ассоциировалось со снижением риска возникновения ИЗЛ.

Долгожданный доклад D. Khanna о ходе исследования RESET-SSc TM. Один пациент с ССД и очень высоким кожным счётом (42) получил CAR-T терапию, в результате кожный счёт снизился (до 34) и увеличился показатель DLCO. Пациент в настоящий момент не принимает никакие иммуносупрессивные препараты.
Два других пациента прошли подготовку и ожидают инфузии.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01373-1/abstract

Друзья, мы смотрим доклады конгресса EULAR и рассказываем вам всё самое интересное! Поддержите нашу работу, если считаете её важной:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Обладатели антицентромерных антител, самых распространённых и характерных для лимитированной ССД, стали темой исследования Елены Чолич из Сербии. Она справедливо замечает, что большинство клинических исследований включают в себя пациентов с диффузной формой, в то время как пациенты с лимитированной недостаточно изучены, не имеют специально разработанных лечебных стратегий.
Исследователь приходит к выводу: вопреки распространённому убеждению, пациенты с антицентромерными антителами имеют прогрессирующее заболевание, и вероятность появления серьёзных проявлений увеличивается со временем. В исследовании даётся оценка факторов риска возникновения нескольких типичных для ССД поражений при наличии антицентромерных антител.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01261-0/abstract

Всеобщий интерес вызвал доклад L. Moschetti об особенностях течения болезни с антителами Th/To.
https://ard.eular.org/article/S0003-4967(25)01262-2/abstract.
Большинство пациентов по базе данных ΕUSTAR имели лимитированную форму ССД, половина из них имели ИЗЛ.
Лёгочная гипертензия встречалась очень редко, так же как и сопутствующие онкологические заболевания. Пациенты с антителами Th/to имели достаточно благоприятное течение заболевания и хороший прогноз.