https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead233

Обнадёживающие новости: за последние два десятилетия смертность среди молодых пациентов с ССД существенно уменьшилась, что можно объяснить введением в клиническую практику новых иммуносупрессивных препаратов и разработку новых протоколов лечения. К сожалению, смертность среди старшей возрастной группы всё ещё остаётся высокой. Возможно, это связано с улучшением диагностики и более частой постановкой диагноза ССД,чем в прошлом. Необходимо также обратить внимание на побочные эффекты лекарств и дополнительно изучать особенности течения ССД у пациентов старше 65 лет.

Нашему каналу уже четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации о системной склеродермии.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

ИЗЛ у пациентов с лимитированной формой ССД: "никогда не ослабляйте бдительность!"

https://academic.oup.com/rheumatology/article/63/3/639/7193095
https://academic.oup.com/rheumatology/article/63/3/589/7279119?login=false
Пациенты с диффузной формой системной склеродермии, особенно на ранней стадии (первые три года) - это идеальная группа для клинических исследований ввиду типичного развития клинической картины. Пациенты с лимитированной формой системной склеродермии часто недооцениваются и не включаются в клинические исследования, и таким образом уменьшаются их шансы получить лечение с доказанной эффективностью. Исследование эффективности нинтеданиба в лечении ИЗЛ у пациентов с ССД - SENSCIS, пациенты с лимитированной формой заболевания составляли 48 процентов от общего числа участников, что является очень важным шагом вперёд в изучении именно этого вопроса. Исследование показало эффективность нинтеданиба в замедлении прогрессирования ИЗЛ у этой категории пациентов, а также необходимость тщательного наблюдения за ними, поскольку 30% пациентов с лимитированной формой ССД имеют прогрессирование ИЗЛ несмотря на терапию первой линии - ММФ. С риском прогрессирования ассоциировалась ранняя стадия болезни (менее 3 лет) и наличие повышенных маркёров воспаления.

https://www.mdpi.com/2075-1729/13/2/487

При системной склеродермии имеет место вовлечение не только мелких, но и крупных сосудов. В частности, в качестве характерной черты описана окклюзия ульнарной артерии, которая может быть в том числе двусторонней. У этих пациентов, как правило, тяжелое течение синдрома Рейно с дигитальными язвами.
Итальянская группа исследователей изучила 43 пациента университетской больницы в Сиене, сравнив их с контрольными группами пациентов с первичным синдромом Рейно и здоровыми добровольцами. У 12 пациентов были найдены окклюзии ульнарной артерии, причём у 9 из них они были двусторонними. 10 пациентов из 12 имели дигитальные язвы.

https://link.springer.com/article/10.1007/s10067-021-05672-0

Системная склеродермия ассоциируется с жёсткостью артерий нижних конечностей: к такому выводу пришли авторы французского исследования. Из 86 пациентов больницы Сент-Антуан только 24% не имели гемодинамических отклонений.

https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/23971983251332044
При системной склеродермии лекарственная терапия в большинстве случаев даёт облегчение синдрома Рейно. Тем не менее, в ряде случаев болезненные язвы и гангрены могут сохраняться несмотря на лечение. В статье американских авторов рассматривается результат хирургического лечения (реваскуляризации) 12 рук 10 пациентов, из которых девять имели лимитированную и один - диффузную форму болезни. В 11 случаях из 12 имела место окклюзия ульнарной и в одном - лучевой артерии. Наблюдение за пациентами продолжалось в среднем 45 месяцев. Непроходящие язвы сохранялись у трёх пациентов, вероятно, по причине непереносимости лекарств и окклюзии шунта. Большинство рук (9 из 12) имели субъективное и объективное улучшение в отношении язв, боли и цвета.

Начинаем серию публикаций про VEDOSS (очень раннюю системную склеродермию). Не переключайтесь 😊 И не забудьте послать донат, если публикации кажутся вам полезными (https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/).

Задача поставить диагноз системной склеродермии как можно раньше и создать работающие алгоритмы стратификации рисков давно занимает умы ревматологов. Статья M. Vonk знакомит нас с эволюцией понятия VEDOSS (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis), а вместе с тем и классификационных критериев ССД: от 2001 года, когда была впервые сформулирована концепция VEDOSS, где центральное место занимал синдром Рейно в сочетании со специфическими антителами или капилляроскопическими изменениями, до 2021 года, когда на основании данных EUSTAR были показаны основные риски прогрессирования ("сосискообразные" пальцы + специфические антитела у пациентов с синдромом Рейно), однако вместе с тем было отмечено и большое разнообразие клинических проявлений у группы пациентов, включённых в наблюдение.
Рассматривается также исследование "Hit hard and early" (краткосрочная терапия метилпреднизолоном у пациентов с VEDOSS), где применялись модифицированные критерии очень ранней системной склеродермии. Треть пациентов, удовлетворяющих этим модифицированным критериям (синдром Рейно, "сосискообразные" пальцы на протяженни менее чем трёх лет, ранний или активный тип капилляроскопических изменений и наличие специфических антител), продедмонстрировала прогресс в течение года.

(продолжение разбора статьи ждите в ближайшее время)

https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9

Для пациентов: приглашение от врача-ревматолога (Санкт-Петербург):

Здравствуйте! Я врач-ревматолог, к.м.н. из СЗГМУ им. ИИ Мечникова Трофимова Анна Сергеевна.
Я работаю на кафедре терапии и ревматологии им. ЭЭ Эйхвальда.
Сейчас я занимаюсь активно системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, ССД. И, именно ранними стадиями, а также вопросами синдрома Рейно и вообще любыми недифференцированными СЗСТ с прицельным поиском ранней ССД. Это тема моей будущей докторской диссертации.
Мне очень нужны пациенты с любыми симптомами сзст, склеродермия, Рейно, склеродактилия, положительный АНФ или антитела в иммуноблоте.
Я делаю сама капилляроскопию, проведу осмотр, если будет необходимость - могу даже госпитализировать.

Готова помочь🙏🏼
anna.trofimova@szgmu.ru
89213122712
Отдельно капилляроскопию можно сделать по записи 3035000, 3035050
СПб, Кирочная,41, корпус кдц, 4 этаж по черной лестнице, кабинет подписан - Трофимова АС.
Заранее спасибо!

Возвращаемся в эфир с разбором статьи М. Vonk и соавторов о концепции ранней системной склеродермии (VEDOSS).
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9
Авторы приходят к выводу, что существующие клинические рекомендации не содержат указаний относительно объёма и частоты контрольных обследований у пациентов с VEDOSS, в то время как есть очевидная необходимость в большей стандартизации в клинической практике. Предыдущие исследования показали, что часть пациентов с VEDOSS со временем приходят к подтверждённому диагнозу системной склеродермии, но с разной долей вероятности из-за различия в использованных критериях. На этапе VEDOSS редко присутствует серьёзное вовлечение сердца и лёгких, но, тем не менее, начальные изменения могут наблюдаться, а это значит, что для наблюдения за такими пациентами требуются функциональные дыхательные тесты, КТ и эхокардиография. Возможно также вовлечение пищевода. Более того, его можно считать визитной карточкой пациентов с VEDOSS.
Более точные критерии VEDOSS позволили бы отобрать пациентов для включения в исследования терапии, помогающей предотвратить развитие серьёзной, прогрессирующей болезни. Диагноз VEDOSS позволит клиницистам спланировать оптимальный скрининг вовлечения внутренних органов у таких пациентов.
Концепция VEDOSS менялась с течением времени, но всё ещё нуждается в уточнении, так как пациенты с VEDOSS представляют собой весьма разнородную группу. Авторы предлагают использовать термины: limited sistemic sclerosis ("лимитированная форма системной склеродермии") в согласии с определением, данным LeRoy: синдром Рейно + капилляроскопические изменения и/или специфические для ССД, limited cutaneous systemic sclerosis (лимитированная кожная форма системной склеродермии) и diffuse cutaneous systemic sclerosis ("диффузная кожная форма системной склеродермии") для пациентов, удовлетворяющих критериям 2013 года при наличии соответствующего поражения кожи. Пациенты, удовлетворяющие критериям 2013 года при отсутствии поражения кожи, но с поражением внутренних органов должны быть классифицированы как "системная склеродермия без склеродермы".
Для клинической практики авторы предлагают использовать следующую комбинацию признаков: синдром Рейно + сосискообразные пальцы + капилляроскопические изменения + характерные антитела для выявления пациентов с очень ранними клиническими проявлениями системной склеродермии. Применяя эти критерии, клиницисты должны осознавать, что пациенты с VEDOSS имеют разные риски прогрессирования болезни. Соответственно, требуются более персонализированные схемы в наблюдении таких пациентов. Включение временного аспекта (сосискообразные пальцы в течение менее чем трёх лет) позволит точнее выделить пациентов с риском прогрессирования, хотя эти критерии на данный момент не приняты. Авторы приветствуют также применение любых других стратегий для оценки риска прогрессирования. Например, приводятся данные исследования о том, что активный и поздний склеродермические паттерны являются предиктором прогрессирования, в то время как ранний - наоборот.

Продолжаем разговор об очень раннем диагнозе системной склеродермии (VEDOSS) и предлагаем сфокусироваться на публикации, посвящённой европейской базе данных EUSTAR и приведённой в предыдущей статье:
https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(21)00244-7/fulltext
Изучались пациенты с объективным синдромом Рейно и риск прогрессирования до подтверждённого диагноза ССД в зависимости от четырёх признаков по отдельности или в комбинации: положительный антинуклеарный фактор, характерные для ССД антитела, сосискообразные пальцы, капилляроскопические изменения.
Наличие одного или двух критериев было связано с риском прогрессирования, а отрицательный антинуклеарный фактор - с его отсутствием. Тем не менее, из 133 пациентов с прогрессирующей болезнью положительный антинуклеарный фактор имели 94,7%. Из 37 пациентов с отрицательным АНФ прогрессирующую болезнь имели четыре (10,8%).

Наш канал традиционно призывает к внимательному отношению не только к АНФ-позитивным, но и к АНФ-негативным пациентам.

Нашему каналу уже четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации о системной склеродермии, помощь пациентам со сложным диагнозом.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

G. De Luca: вовлечение сердца у пациентов с VEDOSS. В статье рассмотрены три разных случая сердечной патологии у пациентов с диагнозом очень ранней системной склеродермией и антителами scl-70, CENP-B, anti-RNAP III. Подчёркивается необходимость принятия мер для предотвращения необратимого поражения сердца.

Субклиническое поражение сердца у пациентов с VEDOSS.
Для исследования были выбраны пациенты одного из итальянских центров лечения системной склеродермии, удовлетворяющие критериям VEDOSS 2011 года и не удовлетворяющие критериям ССД 2013 года и/или критериям 2001 года. Пациенты с серьёзными сердечными заболеваниями и другими аутоиммунными заболеваниями были исключены. Пациенты были разделены на две группы: "ранний" диагноз VEDOSS (длительность болезни до 10 лет) и длительное нетяжёлое течение (mild longstanding, более 10 лет) VEDOSS. В группе длительного нетяжёлого течения VEDOSS наблюдалось большее количество сопутствующих заболеваний. Среди этой же группы были более распростанены сердечно-сосудистые и желудочно-кишечные патологии, а также поздний склеродермический тип капилляроскопических изменений. Пациенты из этой группы чаще получали блокаторы кальциевых каналов, илопрост, ингибиторы ангиотензиновых рецепторов и ингибиторы АПФ.
Авторы проанализировали возможную связь эхографических отклонений (E/A, TAPSE, недостаточность аортального клапана, диаметр правого и левого предсердия) с продолжительностью болезни, антителами, капилляроскопическими изменениями, приёмом препаратов. Поздний капилляроскопический тип изменений был связан с более серьёзными эхографическими изменениями, а снижение DLCO - c диастолической дисфункцией левого желудочка.
https://www.mdpi.com/2813-3064/3/1/7

Друзья! С 2021 года мы считаем своей миссией привлечение внимание к проблемам пациентов с системной склеродермией, в том числе - к вовлечению сердца. За эти годы появилось немало новых данных, которые позволяют лучше понимать природу поражения сердца при ССД.
Если вы считаете важной нашу работу и хотите, чтобы канал продолжал следить за новостями в этой сфере, поддержите автора:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Продолжаем тему VEDOSS и вовлечения сердца.

Коллектив швейцарских авторов изучал с помощью МРТ сердца субклинические функциональные нарушения и диффузный миокардиальный фиброз у пациентов с VEDOSS и подтверждённым диагнозом системной склеродермии в сравнении с контрольной группой здоровых добровольцев.
У пациентов с VEDOSS и подтверждённой ССД показатели нативного Т1 картирования и ECV (что является признаком диффузного миокардиального фиброза) были повышены по сравнению с группой здоровых. Не наблюдалось разницы в этом отношении между пациентами с VEDOSS и установленным диагнозом ССД, что подчёркивает наличие существенных изменений уже на ранней стадии болезни. Время релаксации Т1 выше 1065 мс было прогностическим фактором повышенного риска. Не наблюдалось разницы в отношении признаков миокардиального фиброза среди пациентов с диффузной и лимитированной формами ССД.
Авторы делают вывод о том, что вовлечение сердца не связано ни с продолжительностью болезни, ни со степенью поражения кожи, а также подчёркивают важность МРТ сердца в том числе для пациентов с VEDOSS.
https://academic.oup.com/ehjcimaging/article/24/3/373/6593481?login=false

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24130266/

Вовлечение ЖКТ и VEDOSS

По данным одного из центром VEDOSS/EUSTAR изучалось наличие поражения ЖКТ у пациентов с VEDOSS. Из 59 пациентов, выбранных для исследования, 55 выполнялась манометрия пищевода, причём 14 показали отсутствие сокращений, а 41- существенное снижение давления и скорости. У пациентов с DLCO менее 80% наблюдалась гипотония нижнего пищеводного сфинктера и нарушение перистальтики, при DLCO более 80% - только нарушение перистальтики.
42 пациентам из 59 выполнялась аноректальная манометрия. Давление в анальном канале в покое было существенно снижено, а у пациентов с признаками ИЗЛ по КТ было снижено также максимальное и среднее давление.
Сделан вывод о том, что у пациентов с VEDOSS часто встречается вовлечение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода и аноректальной области можно считать характерным для ранней стадии системной склеродермии.

Площадь области дыхательных мышц, респираторная функция лёгких и переносимость физических нагрузок

https://link.springer.com/article/10.1007/s11739-024-03751-z
Авторы итальянского исследования изучили соответствие площади области грудных мышц (CWMA, определяемой по средостенному окну по результатам компьютерной томографии органов грудной клетки), показателей функциональных дыхательных тестов и кардиопульмональных нагрузочных тестов. Статистически значимая положительная корреляция наблюдалась между площадью области дыхательных мышц, максимальной нагрузкой, максимальным потреблением кислорода (VO2), аэробным порогом (VO2@AT), минутной вентиляцией (VE), максимальным дыхательным объёмом (VT) и отношением VO2 к пульсу. У пациентов с ССД без ИЗЛ площадь области дыхательных мышц - это важный параметр, который можно определить с помощью средостенного окна по КТ. Авторы предполагают, что снижение объёма мускулатуры связано со степенью тяжести болезни и снижением толерантности к физическим нагрузкам.

Друзья! Во всём мире 29 июня - это день осведомлённости о системной склеродермии. В Америке пациентская организация ежегодно в июне проводит мероприятия в рамках месяца осведомлённости, а в Великобритании - недели. Международные символы - бирюзовая ленточка и подсолнух... Пишите в комментариях, какой бы символ предложили вы?

Мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации. Вы можете нас поддержать, если считаете полезной эту работу:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/
Совсем скоро вас ждут новости с очередного конгресса EULAR, который состоится в этом году в Барселоне. Системной склеродермии традиционно посвящены несколько сессий.

Новости с конгресса EULAR-2025.
Никола Фарина: применение бозентана у пациентов с дигитальными язвами связано с более редким выявлением лёгочной артериальной гипертензии. Полученные данные (на базе EUSTAR) cогласуются с предыдущими исследованиями о потенциально протективной функции бозентана и указывают на необходимость индивидуализированного подхода и отбора пациентов для назначения вазодилатирующей терапии.