В комментариях вы много говорите о том, как тяжело пациенту получить медицинскую помощь. Обратите внимание, что Российская ревматологическая ассоциация "Надежда" организовала работу горячей линии, где можно получить консультацию по разным волнующим пациента вопросам.

⚠️С 9 января 2025 года, после праздничных дней, возобновлена работа горячей линии для людей с ревматическими заболеваниями.

☎️Телефон горячей линии:
8-800-500-40-52

⏳Время работы:
с понедельника по пятницу с 12:00 до 17:00 (МСК)

О чём вы можете спросить экспертов:
🔻Как получить медицинскую помощь по ОМС?
🔻Как получить лекарственные препараты по ОМС?
🔻Как получить лекарства по льготному рецепту?
🔻Что делать при нарушении прав пациентов на получение медицинской помощи и лекарственных препаратов?
🔻Как пройти комиссию МСЭ и что нужно знать, когда получаешь инвалидность?

Вы также можете задать свои вопросы и найти больше информации о ревматических заболеваниях на онлайн-ресурсах РРА "Надежда"

Врач-ревматолог Ольга Матвеева опубликовала у себя на канале перевод рекомендаций по ССД от британской группы по склеродермии.
Не можем не поделиться с благодарностью за труд:

В этом году нашему каналу исполняется 4 года! Мы уже освещали самые разные аспекты жизни с системной склеродермии, в том числе так называемый сухой синдром - сниженную продукцию слезы и слюны, связанную не только с одновременным наличием синдрома Шёгрена (СШ), но и с вызванным непосредственно ССД фиброзом слюнных и слёзных желёз.
Предлагаем вам новую интересную публикацию на эту тему: https://academic.oup.com/rheumatology/article/62/SI/SI1/6648344?login=false
Подчёркивается, что в литературе в основном описана ситуация с одновременным наличием ССД и СШ и лишь некоторые работы уделяют внимание сухого синдрома, связанного непосредственно с ССД, его влиянию на качество жизни, диагностике и лечению. По данным одного из исследований, субъективно сухость ощущали 64% пациентов, гистологически фиброз подтвердился у 55%, в то время как только 19% удовлетворяли критериям Американской коллегии ревматологов по СШ. По мнению авторов, эти данные подчёркивают, что есть непосредственное влияние ССД на возникновение сухого синдрома.
Рассматривается влияние сухого синдрома на качество жизни, здоровье зубов и ЖКТ (например, более частую ассоциацию с Helicobacter pilori из-за изменённой перистальтики и недостаточного выделения слюны). В то же время подчёркивается, что описанные негативные явления не связаны с тяжестью висцеральных проявлений.
Что касается диагностики, обращается внимание на тот факт, что лишь 68% пациентов с ксеростомией и синдромом сухого глаза имеют снижение показателей по тестам на количество слюны и слезы.
Гистологические данные подтверждают, что вызванный ССД фиброз малой слюнной железы может отчасти объяснить такое широкое распространение сухого синдрома.
Подробно рассмотрены вопросы диагностики и лечения СШ.
Приводятся интересные данные о положительном эффекте на продукцию слюны у пациентов с ССД инъекций аутологичного подкожного жира. Требуются рандомизированные исследования, чтобы подтвердить эти данные.
В заключение, авторы подчёркивают, что проблема сухого синдрома при ССД ещё недостаточно изучена. В том числе, например, его не включают в качестве конечной точки в клинические исследования.
#сухость

Сегодня пришла хорошая новость: для лечения системной склеродермии зарегистрирован новый генно-инженерный препарат "ивлизи" (дивозилимаб).

https://pharmvestnik.ru/content/news/Minzdrav-vpervye-odobril-rossiiskii-preparat-dlya-lecheniya-sistemnoi-sklerodermii.html

Поздравляем компанию "Биокад" и всех наших подписчиков, участвовавших в клиническом исследовании. Пусть лекарств для больных с ауитоиммунными заболеваниями будет больше!

https://rmdopen.bmj.com/content/10/3/e004333
Улучшает ли иммуносупрессивное лечение состояние ЖКТ у больных системной склеродермией? Таким вопросом задаётся швейцарский коллектив авторов и приходит к положительному выводу! Учёные провели ретроспективное исследование на основе базы данных EUSTAR, включив в него пациентов, получавших за период наблюдения ритуксимаб, тоцилизумаб, абатацепт, ингибиторы ФНО, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил, ингибиторы кальциневрина и глюкокортикоиды. Пациенты заполняли опросник (GIT). Получавшие иммуносупрессивное лечение в течение периода наблюдения имели более тяжёлое течение болезни, чаще имели диффузную форму и интерстициальное заболевание лёгких и контрактуры суставов. Тем не менее, у них были меньше распространены симптомы со стороны ЖКТ по данным истории болезни.
Применение иммуносупрессивного лечения за период наблюдения было связано с меньшей интенсивностью симптомов со стороны ЖКТ, причём не наблюдалось существенных различий между препаратами. Расчёты учитывали также применение ингибиторов протонной помпы, кожный счёт, наличие ИЗЛ, вес и т.п., однако во всех моделях было продемонстрировано статистически значимое влияние иммуносупрессивного лечения на тяжесть желудочно-кишечных симптомов.
Эти данные противоречат предыдущим двум исследованиям, которые такой зависимости не обнаружили. Возможно, это объясняется включением в исследование пациентов, получавших генно-инженерные биологические препараты, а возможно - методологией исследования.
В любом случае, выявленная закономерность требует дальнейшего изучения.

https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-024-03355-0

Агрессивное лечение ГЭРБ, в том числе комбинированная терапия (ИПП + блокаторы Н2 гистаминовых рецепторов) улучшает выживаемость среди пациентов с ССД и интерстициальным поражением лёгких.
#ЖКТ #лёгкие

https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead233

Обнадёживающие новости: за последние два десятилетия смертность среди молодых пациентов с ССД существенно уменьшилась, что можно объяснить введением в клиническую практику новых иммуносупрессивных препаратов и разработку новых протоколов лечения. К сожалению, смертность среди старшей возрастной группы всё ещё остаётся высокой. Возможно, это связано с улучшением диагностики и более частой постановкой диагноза ССД,чем в прошлом. Необходимо также обратить внимание на побочные эффекты лекарств и дополнительно изучать особенности течения ССД у пациентов старше 65 лет.

Нашему каналу уже четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации о системной склеродермии.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:

https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

ИЗЛ у пациентов с лимитированной формой ССД: "никогда не ослабляйте бдительность!"

https://academic.oup.com/rheumatology/article/63/3/639/7193095
https://academic.oup.com/rheumatology/article/63/3/589/7279119?login=false
Пациенты с диффузной формой системной склеродермии, особенно на ранней стадии (первые три года) - это идеальная группа для клинических исследований ввиду типичного развития клинической картины. Пациенты с лимитированной формой системной склеродермии часто недооцениваются и не включаются в клинические исследования, и таким образом уменьшаются их шансы получить лечение с доказанной эффективностью. Исследование эффективности нинтеданиба в лечении ИЗЛ у пациентов с ССД - SENSCIS, пациенты с лимитированной формой заболевания составляли 48 процентов от общего числа участников, что является очень важным шагом вперёд в изучении именно этого вопроса. Исследование показало эффективность нинтеданиба в замедлении прогрессирования ИЗЛ у этой категории пациентов, а также необходимость тщательного наблюдения за ними, поскольку 30% пациентов с лимитированной формой ССД имеют прогрессирование ИЗЛ несмотря на терапию первой линии - ММФ. С риском прогрессирования ассоциировалась ранняя стадия болезни (менее 3 лет) и наличие повышенных маркёров воспаления.

https://www.mdpi.com/2075-1729/13/2/487

При системной склеродермии имеет место вовлечение не только мелких, но и крупных сосудов. В частности, в качестве характерной черты описана окклюзия ульнарной артерии, которая может быть в том числе двусторонней. У этих пациентов, как правило, тяжелое течение синдрома Рейно с дигитальными язвами.
Итальянская группа исследователей изучила 43 пациента университетской больницы в Сиене, сравнив их с контрольными группами пациентов с первичным синдромом Рейно и здоровыми добровольцами. У 12 пациентов были найдены окклюзии ульнарной артерии, причём у 9 из них они были двусторонними. 10 пациентов из 12 имели дигитальные язвы.

https://link.springer.com/article/10.1007/s10067-021-05672-0

Системная склеродермия ассоциируется с жёсткостью артерий нижних конечностей: к такому выводу пришли авторы французского исследования. Из 86 пациентов больницы Сент-Антуан только 24% не имели гемодинамических отклонений.

https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/23971983251332044
При системной склеродермии лекарственная терапия в большинстве случаев даёт облегчение синдрома Рейно. Тем не менее, в ряде случаев болезненные язвы и гангрены могут сохраняться несмотря на лечение. В статье американских авторов рассматривается результат хирургического лечения (реваскуляризации) 12 рук 10 пациентов, из которых девять имели лимитированную и один - диффузную форму болезни. В 11 случаях из 12 имела место окклюзия ульнарной и в одном - лучевой артерии. Наблюдение за пациентами продолжалось в среднем 45 месяцев. Непроходящие язвы сохранялись у трёх пациентов, вероятно, по причине непереносимости лекарств и окклюзии шунта. Большинство рук (9 из 12) имели субъективное и объективное улучшение в отношении язв, боли и цвета.

Начинаем серию публикаций про VEDOSS (очень раннюю системную склеродермию). Не переключайтесь 😊 И не забудьте послать донат, если публикации кажутся вам полезными (https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/).

Задача поставить диагноз системной склеродермии как можно раньше и создать работающие алгоритмы стратификации рисков давно занимает умы ревматологов. Статья M. Vonk знакомит нас с эволюцией понятия VEDOSS (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis), а вместе с тем и классификационных критериев ССД: от 2001 года, когда была впервые сформулирована концепция VEDOSS, где центральное место занимал синдром Рейно в сочетании со специфическими антителами или капилляроскопическими изменениями, до 2021 года, когда на основании данных EUSTAR были показаны основные риски прогрессирования ("сосискообразные" пальцы + специфические антитела у пациентов с синдромом Рейно), однако вместе с тем было отмечено и большое разнообразие клинических проявлений у группы пациентов, включённых в наблюдение.
Рассматривается также исследование "Hit hard and early" (краткосрочная терапия метилпреднизолоном у пациентов с VEDOSS), где применялись модифицированные критерии очень ранней системной склеродермии. Треть пациентов, удовлетворяющих этим модифицированным критериям (синдром Рейно, "сосискообразные" пальцы на протяженни менее чем трёх лет, ранний или активный тип капилляроскопических изменений и наличие специфических антител), продедмонстрировала прогресс в течение года.

(продолжение разбора статьи ждите в ближайшее время)

https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9

Для пациентов: приглашение от врача-ревматолога (Санкт-Петербург):

Здравствуйте! Я врач-ревматолог, к.м.н. из СЗГМУ им. ИИ Мечникова Трофимова Анна Сергеевна.
Я работаю на кафедре терапии и ревматологии им. ЭЭ Эйхвальда.
Сейчас я занимаюсь активно системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, ССД. И, именно ранними стадиями, а также вопросами синдрома Рейно и вообще любыми недифференцированными СЗСТ с прицельным поиском ранней ССД. Это тема моей будущей докторской диссертации.
Мне очень нужны пациенты с любыми симптомами сзст, склеродермия, Рейно, склеродактилия, положительный АНФ или антитела в иммуноблоте.
Я делаю сама капилляроскопию, проведу осмотр, если будет необходимость - могу даже госпитализировать.

Готова помочь🙏🏼
anna.trofimova@szgmu.ru
89213122712
Отдельно капилляроскопию можно сделать по записи 3035000, 3035050
СПб, Кирочная,41, корпус кдц, 4 этаж по черной лестнице, кабинет подписан - Трофимова АС.
Заранее спасибо!

Возвращаемся в эфир с разбором статьи М. Vonk и соавторов о концепции ранней системной склеродермии (VEDOSS).
https://link.springer.com/article/10.1007/s40674-025-00227-9
Авторы приходят к выводу, что существующие клинические рекомендации не содержат указаний относительно объёма и частоты контрольных обследований у пациентов с VEDOSS, в то время как есть очевидная необходимость в большей стандартизации в клинической практике. Предыдущие исследования показали, что часть пациентов с VEDOSS со временем приходят к подтверждённому диагнозу системной склеродермии, но с разной долей вероятности из-за различия в использованных критериях. На этапе VEDOSS редко присутствует серьёзное вовлечение сердца и лёгких, но, тем не менее, начальные изменения могут наблюдаться, а это значит, что для наблюдения за такими пациентами требуются функциональные дыхательные тесты, КТ и эхокардиография. Возможно также вовлечение пищевода. Более того, его можно считать визитной карточкой пациентов с VEDOSS.
Более точные критерии VEDOSS позволили бы отобрать пациентов для включения в исследования терапии, помогающей предотвратить развитие серьёзной, прогрессирующей болезни. Диагноз VEDOSS позволит клиницистам спланировать оптимальный скрининг вовлечения внутренних органов у таких пациентов.
Концепция VEDOSS менялась с течением времени, но всё ещё нуждается в уточнении, так как пациенты с VEDOSS представляют собой весьма разнородную группу. Авторы предлагают использовать термины: limited sistemic sclerosis ("лимитированная форма системной склеродермии") в согласии с определением, данным LeRoy: синдром Рейно + капилляроскопические изменения и/или специфические для ССД, limited cutaneous systemic sclerosis (лимитированная кожная форма системной склеродермии) и diffuse cutaneous systemic sclerosis ("диффузная кожная форма системной склеродермии") для пациентов, удовлетворяющих критериям 2013 года при наличии соответствующего поражения кожи. Пациенты, удовлетворяющие критериям 2013 года при отсутствии поражения кожи, но с поражением внутренних органов должны быть классифицированы как "системная склеродермия без склеродермы".
Для клинической практики авторы предлагают использовать следующую комбинацию признаков: синдром Рейно + сосискообразные пальцы + капилляроскопические изменения + характерные антитела для выявления пациентов с очень ранними клиническими проявлениями системной склеродермии. Применяя эти критерии, клиницисты должны осознавать, что пациенты с VEDOSS имеют разные риски прогрессирования болезни. Соответственно, требуются более персонализированные схемы в наблюдении таких пациентов. Включение временного аспекта (сосискообразные пальцы в течение менее чем трёх лет) позволит точнее выделить пациентов с риском прогрессирования, хотя эти критерии на данный момент не приняты. Авторы приветствуют также применение любых других стратегий для оценки риска прогрессирования. Например, приводятся данные исследования о том, что активный и поздний склеродермические паттерны являются предиктором прогрессирования, в то время как ранний - наоборот.

Продолжаем разговор об очень раннем диагнозе системной склеродермии (VEDOSS) и предлагаем сфокусироваться на публикации, посвящённой европейской базе данных EUSTAR и приведённой в предыдущей статье:
https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(21)00244-7/fulltext
Изучались пациенты с объективным синдромом Рейно и риск прогрессирования до подтверждённого диагноза ССД в зависимости от четырёх признаков по отдельности или в комбинации: положительный антинуклеарный фактор, характерные для ССД антитела, сосискообразные пальцы, капилляроскопические изменения.
Наличие одного или двух критериев было связано с риском прогрессирования, а отрицательный антинуклеарный фактор - с его отсутствием. Тем не менее, из 133 пациентов с прогрессирующей болезнью положительный антинуклеарный фактор имели 94,7%. Из 37 пациентов с отрицательным АНФ прогрессирующую болезнь имели четыре (10,8%).

Наш канал традиционно призывает к внимательному отношению не только к АНФ-позитивным, но и к АНФ-негативным пациентам.

Нашему каналу уже четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в распространение важной информации о системной склеродермии, помощь пациентам со сложным диагнозом.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/