Эта осень богата на обновлённые рекомендации по лечению системной склеродермии.
Результаты своего труда опубликовала британская рабочая группа. Отдельное внимание уделяется скринингу вовлечения сердца, в том числе роли МРТ сердца, иммуносупрессивному лечению при признаках воспаления или фиброза миокарда, неврологическим проявлениям ССД и скринингу на предмет онкологических заболеваний:
https://academic.oup.com/rheumatology/advance-article-abstract/doi/10.1093/rheumatology/keae394/7750184

Celina Geiss: для синовита при системной склеродермии характерна интерфероновая сигнатура.
Поскольку патогенез синовита при системной склеродермии до настоящего времени не был изучен, а схемы лечения с доказанной эффективностью не разработаны, пациенты с системной склеродермией получают такое же лечение, как пациенты с ревматоидным артритом. Недавнее исследование тех же авторов показывает, что синовит при ССД и РА имеет различную природу. Эти открытия могут послужить основой для разработки таргетных препаратов.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/48
#суставы #EULAR2024

Препарат FT-011 (мы о нём писали здесь: https://t.me/SystemicSclerosis/224) показал эффективность в лечении системной склеродермии и при оценке по обновлённому счёте CRISS-25: пациенты с диффузной системной склеродермией были разделены на группы, получавшие плацебо, 200 мг и 400 мг нового препарата. Клиническое улучшение оценивалось как:
- увеличение ФЖЕЛ на 5 процентов и выше;
- уменьшение кожного счёта, HAQ-DI и др. на 25 % и выше;
- ухудшение не более чем по одному показателю и отсутствие значимых событий, связанных с ССД.
Препарат показал дозозависимую эффективность, оказался безопасным и хорошо переносимым.
Кроме того, отмечалось снижение экспрессии генов, участвующих в образовании фиброза.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/49
#клиническиеисследования #терапия #EULAR2024

M. Liang представила на конгрессе EULAR результаты исследований группы китайских учёных, в ходе которых было выделено новое антитело (PRMT5), характерное для системной склеродермии. Утверждается, что оно может быть перспективным для диагностики ССД и дифференциации пациентов с ССД и другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе СКВ и БШ. Около 31% пациентов, включённых в исследование, имели указанные антитела. У иммунизированных этими антителами мышей развивались характерные для ССД воспаление, фиброз кожи и лёгких.
https://ard.bmj.com/content/83/9/1144

Андреа Гьёрфи представила доклад о прогрессирующем первичном поражении сердца при системной склеродермии на основании регистра EUSTAR. При  подготовке доклада рабочая группа опиралась уже на новое, недавно разработанное определение поражение сердца при ССД и дала новое определение прогрессирующего первичного поражения сердца.
Прогрессирующее первичное поражение сердца определялось  на основании данных МРТ, ЭхоКГ, ЭКГ.
В качестве факторов риска возникновения поражения сердца были выделены в том числе телеангиоэктазии, жалобы со стороны ЖКТ, возраст, антитела scl-70. В качестве факторов риска возникновения хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса - припухшие суставы, трение сухожилий, мышечная атрофия, мужской пол.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/69

Продолжаем говорить о прогрессирующем поражении сердца при ССД (https://t.me/SystemicSclerosis/251)
А. Гьёрфи выделила следующие МРТ-признаки для его определения:
- любое количественное увеличение фиброзных изменений или появление нового очага фиброза на повторной МРТ;
- новая манифестация фиброза, определяемого по отсроченному накоплению контраста (LGE), увеличенному времени Т1-релаксации в нативном режиме, увеличенному объёму внеклеточного матрикса (ECV) на повторной МРТ;
- новое появление (пери)миокардита (по пересмотренным критериям Лейк-Луиз, Lake Louise Criteria 2018) на повторной МРТ.

Нашему каналу скоро четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в том числе в освещение темы сердечного здоровья пациентов с системной склеродермией.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Эхографические признаки прогрессирующего первичного поражения сердца при ССД согласно определению А. Гьёрфи и соавторов:
- уменьшение фракции выброса левого желудочка на 5 и более процентов,
- увеличение значения GLS (глобальной продольной деформации миокарда) на 5 и более процентов;
- переход диастолической дисфункции левого желудочка в систолическую;
- дебют диастолической дисфункции ЛЖ;
-дебют систолической дисфункции ЛЖ;
- дебют хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса.

https://t.me/SystemicSclerosis/251

ЭКГ-признаки прогрессирующего первичного поражения сердца при системной склеродермии согласно определению А. Гьёрфи и соавторов:
- дебют аритмии и/или блокады
- имплантация водителя ритма/кардиовертера-дефибриллятора пациенту с первичным поражением сердца и нарушениями проводимости либо арритмией в начале наблюдения.

https://t.me/SystemicSclerosis/251

Мы уже говорили о том, что в 2021 году вышел текст предварительного консенсуса относительно определения первичного поражения сердца при ССД. Кратко его положения мы перечислили и перевели👆

Итоговый текст консенсуса наконец можно найти в открытом доступе по ссылке:
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10515996/

Основные принципы консенсуса:
1) Настоящие рекомендации опираются на ранее сформулированное определение первичного поражения сердца при ССД: это нарушения, которые скорее вызваны системной склеродермией, чем другими причинами, и не объясняются другими причинами, такими как ишемическая болезнь сердца, гипертония, токсическое воздействие лекарств, другие кардиомиопатии, первичная патология клапанов), а также причинами, связанными с другими проявлениями ССД (ЛАГ, поражение почек, интерстициальное заболевание лёгких).
2) Первичное поражение сердца нужно предполагать особенно на ранней стадии болезни, хотя оно может возникнуть в любое время;
3) пациента нужно проинформировать о проявлениях и последствиях поражения сердца при ССД и мотивировать его относиться к своим симптомам внимательно и сообщать о них врачу;
4) при подозрении в пользу первичного поражения сердца необходимо провести диагностику и лечение острых и хронических коронарных синдромов, руководствуясь имеющимися рекомендациями;
5) дифференциальный диагноз должен устанавливаться мультидисциплинарной командой специалистов, включающей кардиолога (-ов) с соответствующей специализацией и ревматологов-экспертов по ССД.
6) бессимптомные пациенты должны пройти скрининг с последующей стратификацией рисков.
7) диагноз выставляется после обследования пациентов с симтомами, признаками или данными исследований, свидетельствующих о первичном поражении сердца.

Доброе утро! Продолжаем разбирать "сердечный" консенсус (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10515996)

Основные положения консенсуса о поражении сердца при системной склеродермии:
1) диагностическое обследование пациентов с ССД должно включать сбор кардиологического анамнеза (учитывая красные флаги - одышку, боль в груди, перебои, синкопальные состояния, головокружение), осмотр, результаты анализов, ЭКГ, визуализацию, и должно быть индивидуализировано.
2) врач должен доступным языком предоставить пациенту и организатору здравоохранения информацию о поражении сердца при системной склеродермии, его симптомах, диагностике и контрольных обследованиях. Информация должна подчёркивать важность работы мультидисциплинарной команды специалистов.
3) скрининг для выявления поражение сердца должен проводиться каждому пациенту при установлении диагноза ССД.Должны быть также запланированы контрольные обследования.
4) бессимптомные пациенты с ССД без поражения сердца в анамнезе должны ежегодно проходить базовое обследование, которое может совпадать со скринингом ЛАГ. Базовое обследование включает ЭКГ, стандартную ЭХОкг, анализы на маркёры поражения сердца, такие как высокочувствительный тропонин, NT-proBNP или BNP. 5) Решение о назначении МРТ в целях скрининга бессимптомных пациентов должно быть в каждом случае индивидуальным.
6) Симптомы, позволяющие заподозрить поражение сердца, должны быть поводом для специального обследования. Оно должно включать в себя базовые процедуры - ЭКГ, стандартную ЭхоКГ, маркёры крови.
7) МРТ должна быть включена в обследование, если по результатам базового скрининга сохраняется подозрение на поражение сердца.
8) У пациентов с подтверждённым поражением сердца при наличии или отсутствии отклонений по данным МРТ после исключения коронарной болезни может быть показана биопсия миокарда.
9) Если подтверждено поражение сердца, рекомендуется холтеровское мониторирование в качестве первой линии диагностики аритмий, а стандартная эхоКГ - для обследования камер сердца и его функции. Другие тесты могут быть назначены по результатам консультации эксперта-кардиолога.
10) Лечение подтверждённого поражения сердца, как и контрольные обследования должны обсуждаться и назначаться мультидисциплинарной командой специалистов с учётом особенностей течения болезни у каждого пациента.

Дорогие друзья! Спасибо вам за невероятную поддержку!
Вы вдохновляете нас продолжать писать на важные для пациентов с ССД темы ❤️
Поддержать канал можно здесь: https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

В комментариях вы много говорите о том, как тяжело пациенту получить медицинскую помощь. Обратите внимание, что Российская ревматологическая ассоциация "Надежда" организовала работу горячей линии, где можно получить консультацию по разным волнующим пациента вопросам.

⚠️С 9 января 2025 года, после праздничных дней, возобновлена работа горячей линии для людей с ревматическими заболеваниями.

☎️Телефон горячей линии:
8-800-500-40-52

⏳Время работы:
с понедельника по пятницу с 12:00 до 17:00 (МСК)

О чём вы можете спросить экспертов:
🔻Как получить медицинскую помощь по ОМС?
🔻Как получить лекарственные препараты по ОМС?
🔻Как получить лекарства по льготному рецепту?
🔻Что делать при нарушении прав пациентов на получение медицинской помощи и лекарственных препаратов?
🔻Как пройти комиссию МСЭ и что нужно знать, когда получаешь инвалидность?

Вы также можете задать свои вопросы и найти больше информации о ревматических заболеваниях на онлайн-ресурсах РРА "Надежда"

Врач-ревматолог Ольга Матвеева опубликовала у себя на канале перевод рекомендаций по ССД от британской группы по склеродермии.
Не можем не поделиться с благодарностью за труд:

В этом году нашему каналу исполняется 4 года! Мы уже освещали самые разные аспекты жизни с системной склеродермии, в том числе так называемый сухой синдром - сниженную продукцию слезы и слюны, связанную не только с одновременным наличием синдрома Шёгрена (СШ), но и с вызванным непосредственно ССД фиброзом слюнных и слёзных желёз.
Предлагаем вам новую интересную публикацию на эту тему: https://academic.oup.com/rheumatology/article/62/SI/SI1/6648344?login=false
Подчёркивается, что в литературе в основном описана ситуация с одновременным наличием ССД и СШ и лишь некоторые работы уделяют внимание сухого синдрома, связанного непосредственно с ССД, его влиянию на качество жизни, диагностике и лечению. По данным одного из исследований, субъективно сухость ощущали 64% пациентов, гистологически фиброз подтвердился у 55%, в то время как только 19% удовлетворяли критериям Американской коллегии ревматологов по СШ. По мнению авторов, эти данные подчёркивают, что есть непосредственное влияние ССД на возникновение сухого синдрома.
Рассматривается влияние сухого синдрома на качество жизни, здоровье зубов и ЖКТ (например, более частую ассоциацию с Helicobacter pilori из-за изменённой перистальтики и недостаточного выделения слюны). В то же время подчёркивается, что описанные негативные явления не связаны с тяжестью висцеральных проявлений.
Что касается диагностики, обращается внимание на тот факт, что лишь 68% пациентов с ксеростомией и синдромом сухого глаза имеют снижение показателей по тестам на количество слюны и слезы.
Гистологические данные подтверждают, что вызванный ССД фиброз малой слюнной железы может отчасти объяснить такое широкое распространение сухого синдрома.
Подробно рассмотрены вопросы диагностики и лечения СШ.
Приводятся интересные данные о положительном эффекте на продукцию слюны у пациентов с ССД инъекций аутологичного подкожного жира. Требуются рандомизированные исследования, чтобы подтвердить эти данные.
В заключение, авторы подчёркивают, что проблема сухого синдрома при ССД ещё недостаточно изучена. В том числе, например, его не включают в качестве конечной точки в клинические исследования.
#сухость

Сегодня пришла хорошая новость: для лечения системной склеродермии зарегистрирован новый генно-инженерный препарат "ивлизи" (дивозилимаб).

https://pharmvestnik.ru/content/news/Minzdrav-vpervye-odobril-rossiiskii-preparat-dlya-lecheniya-sistemnoi-sklerodermii.html

Поздравляем компанию "Биокад" и всех наших подписчиков, участвовавших в клиническом исследовании. Пусть лекарств для больных с ауитоиммунными заболеваниями будет больше!

https://rmdopen.bmj.com/content/10/3/e004333
Улучшает ли иммуносупрессивное лечение состояние ЖКТ у больных системной склеродермией? Таким вопросом задаётся швейцарский коллектив авторов и приходит к положительному выводу! Учёные провели ретроспективное исследование на основе базы данных EUSTAR, включив в него пациентов, получавших за период наблюдения ритуксимаб, тоцилизумаб, абатацепт, ингибиторы ФНО, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил, ингибиторы кальциневрина и глюкокортикоиды. Пациенты заполняли опросник (GIT). Получавшие иммуносупрессивное лечение в течение периода наблюдения имели более тяжёлое течение болезни, чаще имели диффузную форму и интерстициальное заболевание лёгких и контрактуры суставов. Тем не менее, у них были меньше распространены симптомы со стороны ЖКТ по данным истории болезни.
Применение иммуносупрессивного лечения за период наблюдения было связано с меньшей интенсивностью симптомов со стороны ЖКТ, причём не наблюдалось существенных различий между препаратами. Расчёты учитывали также применение ингибиторов протонной помпы, кожный счёт, наличие ИЗЛ, вес и т.п., однако во всех моделях было продемонстрировано статистически значимое влияние иммуносупрессивного лечения на тяжесть желудочно-кишечных симптомов.
Эти данные противоречат предыдущим двум исследованиям, которые такой зависимости не обнаружили. Возможно, это объясняется включением в исследование пациентов, получавших генно-инженерные биологические препараты, а возможно - методологией исследования.
В любом случае, выявленная закономерность требует дальнейшего изучения.