Дорогие друзья!

Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot

Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:


#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR

На конгрессе Американской коллегии ревматологов были представлены данные итальянского исследования (Франческо Бономи и др.) эффективности иммуноглобулина во врутривенной или подкожной форме (в дозе 2г/кг в месяц в течение 12 месяцев). В исследовании приняли участие 65 пациентов, у которых уменьшились кожный счёт, симптомы со стороны ЖКТ и - впервые - капилляроскопические изменения. Требуются дальнейшие исследования относительно применения внутривенных и подкожных препаратов иммуноглобулина при системной склеродермии.
https://acrabstracts.org/abstract/intravenous-or-subcutaneous-immunoglobulins-as-potential-treatment-for-gastrointestinal-cutaneous-and-vascular-involvement-in-systemic-sclerosis-data-from-an-italian-cohort-of-65-patients/
#терапия #жкт #сосуды #капилляроскопия #кожа

https://rmdopen.bmj.com/content/8/2/e002371

Рекомендации по выполнению УЗИ кожи у больных ССД (международная группа исследователей в сотрудничестве с World Scleroderma Foundation).
Подчёркивается важность УЗИ и эластографии сдвиговой волны в качестве неинвазивного инструмента для оценки состояния кожи у больных ССД как диффузионной, так и лимитированной формы. Высокочастотное УЗИ (В-режим) может выявить раннее субклиническое поражение кожи при нормальном кожном счёте, а также лучше оценить ответ на иммуносупрессивное лечение.
Результаты ультразвукового исследования нужно оценить отдельно для каждого слоя (эпидермис, дерма, подкожные слои).
Требуются дальнейшие усилия по проведению исследований, стандартизации метода и обучению специалистов.
#кожа

https://youtu.be/2xR-P9eVGIE?si=YZzeq9SDOLMsLmhH
Интервью Т. Сантьяго о роли УЗИ в оценке состояния кожи при ССД (в преддверии конгресса EULAR 2024).
#персоналии

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9338174
Международная исследовательская группа (A Lescoat и др.) предлагают выработать критерии оценки состояния больных с лимитированной формой системной склеродермии и в перспективе создать комбинированный индекс ответа на лечение для клинических исследований по лимитированной ССД (CRISTAL).
Подчёркивается, что пациенты с лимитированной формой недостаточно включены в клинические исследования, хотя они составляют большинство - 60-80%. Раньше считалось, что лимитированная ССД является более мягким вариантом болезни, но недавние обзорные исследования показали, насколько серьезно она влияет на качество жизни и сколь высок процент ИЗЛ, вовлечения сердца и крупных сосудов. Из-за того, что клинические исследования были в основном сосредоточены на диффузионной ССД, был сделан акцент на кожном счёте для оценки прогресса болезни и ответа на лечение, в то время как для лимитированной ССД он не является релевантным инструментом. Разработка для лимитированной ССД своего индекса оценки, аналогичного CRISS для диффузной ССД могла бы существенно помочь клиническим исследованиям именно этой формы болезни.
Авторы провели обзор литературы, куда были включены в том числе 25 исследований именно по лимитированной ССД, и выделили 27 категорий, внутри каждой из которых предлагается учитывать несколько параметров. Делается акцент на необходимости учитывать самочувствие пациента и его собственную оценку качества жизни. Комбинированный индекс должен включать как объективную оценку состояния, так и оценку её пациентом. К сожалению, многие важные для пациентов вопросы (проблемы с ЖКТ, скелетно-мышечные жалобы, синдром Рейно) не входят в самые частые традиционные критерии оценки.
Из-за отсутствия общепринятых подходов к оценке состояния больных лимитированной формой ССД они не включаются в клинические исследования, в результате этой форме болезни уделяется недостаточно внимания, невозможно получить данные об эффективности лекарств.
Намечены следующие этапы разработки CRISTAL.
#критерии

Друзья!
Если вам кажется важной наша работа, вы можете отправить небольшое "спасибо" автору:
карта СБ 5536690357721481 или по номеру телефона +79161126176, Мария Александровна Х.
А мы продолжим рассказывать о важных тенденциях в изучении непростой болезни, которой посвящён наш канал.

https://academic.oup.com/rheumatology/article-abstract/62/7/2550/6865025
Нинтеданиб может оказывать благотворное влияние на течение кардиомиопатии при системной склеродермии. Группа японских учёных провела исследование среди больных ССД и ИЗЛ, которые получали нинтеданиб или плацебо. Среди тех, кто получал нинтеданиб, по результатам МРТ сердца показатели ECV и фракции выброса правого желудочка были намного лучше, чем у тех, кто получал плацебо.
#сердце #терапия

https://www.nature.com/articles/s41584-023-00909-5#ref-CR15
В то время как мы всё ещё ждём публикации обновлённых рекомендаций EULAR по лечению системной склеродермии, предлагаем нашим подписчикам ознакомиться со статьёй Janet Pope в журнале Nature. Статья вышла в 2023 году, но сейчас её можно прочитать в открытом доступе.
Рассматривается лечение поражения кожи, синдрома Рейно, лёгких, лёгочной венооклюзивной болезни, лёгочной гипертензии как прекапиллярной, так и связанной с ИЗЛ. Приводятся данные последних исследований, в том числе по поводу трансплантации столовых клеток. Уделяется внимание профилактике осложнений при ИЗЛ и лёгочной гипертензии. Подчёркивается, что у больных системной склеродермией есть множество других проблем: поражение ЖКТ, сердца, мышц и суставов, но так как по этим проблемам пока недостаточно исследований, в клинической практике рекомендуется опираться на мнение экспертов (в частности, приводится уже знакомая нам публикация 2017 года):
https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.40560
#рекомендации

Друзья! Мы несколько запаздываем с освещением интересных событий, в том числе докладов с прошедшего конгресса EULAR, но мимо этой новости пройти не можем:
ОПУБЛИКОВАН ПОЛНЫЙ ТЕКСТ ОБНОВЛЁННЫХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ!
Поздравляем российских членов рабочей группы (Л. П. Ананьеву и А. К. Тарасову) с публикацией.

Краткое наглядное представление новых рекомендаций. Отдельные слайды мы уже публиковали год назад по результатам конгресса.

Эта осень богата на обновлённые рекомендации по лечению системной склеродермии.
Результаты своего труда опубликовала британская рабочая группа. Отдельное внимание уделяется скринингу вовлечения сердца, в том числе роли МРТ сердца, иммуносупрессивному лечению при признаках воспаления или фиброза миокарда, неврологическим проявлениям ССД и скринингу на предмет онкологических заболеваний:
https://academic.oup.com/rheumatology/advance-article-abstract/doi/10.1093/rheumatology/keae394/7750184

Celina Geiss: для синовита при системной склеродермии характерна интерфероновая сигнатура.
Поскольку патогенез синовита при системной склеродермии до настоящего времени не был изучен, а схемы лечения с доказанной эффективностью не разработаны, пациенты с системной склеродермией получают такое же лечение, как пациенты с ревматоидным артритом. Недавнее исследование тех же авторов показывает, что синовит при ССД и РА имеет различную природу. Эти открытия могут послужить основой для разработки таргетных препаратов.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/48
#суставы #EULAR2024

Препарат FT-011 (мы о нём писали здесь: https://t.me/SystemicSclerosis/224) показал эффективность в лечении системной склеродермии и при оценке по обновлённому счёте CRISS-25: пациенты с диффузной системной склеродермией были разделены на группы, получавшие плацебо, 200 мг и 400 мг нового препарата. Клиническое улучшение оценивалось как:
- увеличение ФЖЕЛ на 5 процентов и выше;
- уменьшение кожного счёта, HAQ-DI и др. на 25 % и выше;
- ухудшение не более чем по одному показателю и отсутствие значимых событий, связанных с ССД.
Препарат показал дозозависимую эффективность, оказался безопасным и хорошо переносимым.
Кроме того, отмечалось снижение экспрессии генов, участвующих в образовании фиброза.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/49
#клиническиеисследования #терапия #EULAR2024

M. Liang представила на конгрессе EULAR результаты исследований группы китайских учёных, в ходе которых было выделено новое антитело (PRMT5), характерное для системной склеродермии. Утверждается, что оно может быть перспективным для диагностики ССД и дифференциации пациентов с ССД и другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе СКВ и БШ. Около 31% пациентов, включённых в исследование, имели указанные антитела. У иммунизированных этими антителами мышей развивались характерные для ССД воспаление, фиброз кожи и лёгких.
https://ard.bmj.com/content/83/9/1144

Андреа Гьёрфи представила доклад о прогрессирующем первичном поражении сердца при системной склеродермии на основании регистра EUSTAR. При  подготовке доклада рабочая группа опиралась уже на новое, недавно разработанное определение поражение сердца при ССД и дала новое определение прогрессирующего первичного поражения сердца.
Прогрессирующее первичное поражение сердца определялось  на основании данных МРТ, ЭхоКГ, ЭКГ.
В качестве факторов риска возникновения поражения сердца были выделены в том числе телеангиоэктазии, жалобы со стороны ЖКТ, возраст, антитела scl-70. В качестве факторов риска возникновения хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса - припухшие суставы, трение сухожилий, мышечная атрофия, мужской пол.
https://ard.bmj.com/content/83/Suppl_1/69

Продолжаем говорить о прогрессирующем поражении сердца при ССД (https://t.me/SystemicSclerosis/251)
А. Гьёрфи выделила следующие МРТ-признаки для его определения:
- любое количественное увеличение фиброзных изменений или появление нового очага фиброза на повторной МРТ;
- новая манифестация фиброза, определяемого по отсроченному накоплению контраста (LGE), увеличенному времени Т1-релаксации в нативном режиме, увеличенному объёму внеклеточного матрикса (ECV) на повторной МРТ;
- новое появление (пери)миокардита (по пересмотренным критериям Лейк-Луиз, Lake Louise Criteria 2018) на повторной МРТ.

Нашему каналу скоро четыре года, и всё это время мы стремимся внести свой вклад в том числе в освещение темы сердечного здоровья пациентов с системной склеродермией.
Если вы хотите поддержать нашу работу, если информация оказалась для вас полезной, вы можете отправить пожертвование:
https://friendly2.me/support/mariya-xaritonova/

Эхографические признаки прогрессирующего первичного поражения сердца при ССД согласно определению А. Гьёрфи и соавторов:
- уменьшение фракции выброса левого желудочка на 5 и более процентов,
- увеличение значения GLS (глобальной продольной деформации миокарда) на 5 и более процентов;
- переход диастолической дисфункции левого желудочка в систолическую;
- дебют диастолической дисфункции ЛЖ;
-дебют систолической дисфункции ЛЖ;
- дебют хронической сердечной недостаточности с сохранной фракцией выброса.

https://t.me/SystemicSclerosis/251