https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8996589/

Недавнее австралийское исследование количественных и качественных методов МРТ для диагностики поражения мышц при ССД. Сделан вывод о том, что МРТ (с применением техники Т2-картирования и расчёта жировой фракции) является важным и чувствительным инструментом для выявления миопатии, в то время как таковыми нельзя считать КФК и мышечную слабость. Подчёркивается, что миопатия и миокардиальный фиброз широко распространены среди пациентов с ССД, при этом нельзя утверждать, что между ними есть корреляция.
Интересно, что отклонения по МРТ наблюдались в том числе у пациентов без симптомов поражения мышц. Распространённость фиброзной и невоспалительной миопатии может объяснить отсутствие корреляции между изменениями на МРТ и уровнем КФК. Поражение мышц может влиять на качество жизни и утомляемость пациентов, между тем оно потенциально обратимо. Будущие исследования должны определить актуальную роль традиционных биомаркёров и новых техник МРТ в прогнозировании развития миопатии, а также установить, позволит ли более агрессивное лечение улучшить качество и продолжительность жизни пациентов, их функциональные показатели.
#мышцы #миопатия

https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/03009742.2018.1477990

Важная статья о необходимости использования динамической оценки мышечной силы и выносливости у пациентов с ССД. Отмечается, что чаще всего пациенты указывают на слабость проксимальных мышц, но нередко бывают затронуты и дистальные мышцы нижних конечностей.
В ходе исследования пациентам как с диффузной, так и с лимитированной формой ССД была предложено выполнить серию повторяющихся упражнений, причём результаты оценивались с помощью функциональных индексов, измерялся активный диапазон движения. Аналогичные упражнения выполняла группа здоровых добровольцев.
Пациенты с ССД (из которых лишь 6% имели диагноз миозита, поставленный ранее) имели более низкую силовую выносливость, чем контрольная группа. У пациентов со средним и тяжёлым поражением лёгких результаты были хуже, чем у остальных. Показатели были примерно одинаковыми у пациентов с диффузной и с лимитированной формой ССД, но у первых наблюдался меньший активный диапазон движения.
Исследователи подчёркивают важность функциональной оценки мыщц в клинической практике параллельно с повсеместно распространённым тестированием мышечной силы. Однако методы такой оценки должны стать предметом будущих исследований.
#мышцы #миопатия

В Сан-Диего в Калифорнии проходит ежегодный конгресс Американской коллегии ревматологов. Европейские учёные тоже принимают участие.
Кристофер Дентон представил результаты II фазы клинического исследования противофиброзного и противовоспалительного препарата FТ011, который на данный момент показывает многообещающие и довольно быстрые (в течение 12 недель) результаты у пациентов с диффузной формой системной склеродермии:
https://acrabstracts.org/abstract/ft011-for-the-treatment-of-systemic-sclerosis-results-from-a-phase-ii-study/
#ACR #клиническиеисследования

Короткое интервью профессора Дентона о результатах исследования:
https://youtu.be/lpng6Wx1cwA?si=zPiU6w9TjSFf0v29
#персоналии #ACR #клиническиеисследования

Друзья!
Если вам кажется важной наша работа, вы можете отправить небольшое "спасибо" автору:
карта СБ 5536690357721481 или по номеру телефона +79161126176, Мария Александровна Х.
А мы продолжаем рассказывать о некоторых интересных докладах конгресса ACR.

Считается, что около 50% пациентов с ССД имеют поражение тонкого кишечника. В то время как некоторые пациенты имеют более мягкое течение болезни, другим может потребоваться парентеральное питание для поддержания жизни. Проведённое исследование показало, что статистически более редко замедленный кишечный транзит (<49% опорожнения за 6 часов) встречается у пациентов женского пола и с сухим синдромом. Больные с замедленным кишечным транзитом чаще имеют более низкие показатели DLCO, более частое поражение сердца, более высокую смертность. Сухой синдром имел негативную ассоциацию с замедленным кишечным транзитом.
Таким образом, можно считать, что замедленный кишечный транзит встречается у пациентов с определённым клиническим фенотипом. Важно раннее выявление пациентов группы риска.

https://acrabstracts.org/abstract/demographics-and-clinical-features-associated-with-small-bowel-hypomotility-in-systemic-sclerosis/.
#ЖКТ #ACR

Поздравляем наших подписчиков с новым годом и продолжаем делиться интересными материалами конгресса ACR.
Международная группа исследователей (среди которых как уже знакомые нам А. M. Hoffman-Vold, Cosimo Bruni, Oliver Distler, M. Matucci-Cerinic, так и Любов Петелицька (Киев - Цюрих) и другие) изучила течение болезни у пациентов с ССД и интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ). Пациентов разделили на три группы:
1) с уже имевшимся ИЗЛ на момент диагноза,
2) с вновь возникшим ИЗЛ в течение последующих лет
3) без ИЗЛ на протяжении всего периода наблюдения.
Выяснилось, что пациенты из второй группы изначально имели более "мягкий" тип болезни по сравнению с первой группой, однако в дальнейшем смертность среди них была выше, чем в третьей группе и ниже, чем в первой. Это исследование подчёркивает важность регулярного скрининга на ИЗЛ даже у тех пациентов, у которых на момент постановки диагноза поражения лёгких не было.
https://acrabstracts.org/abstract/incident-versus-prevalent-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-in-the-eustar-database-different-disease-phenotypes-and-prognosis/
#лёгкие #ACR

Посмотрите короткое интервью с Козимо Бруни, где он рассказывает о результатах исследования:
https://youtu.be/P8eZYHjIK5U?si=CHGlNz9zQSKsXeSO
#лёгкие #персоналии #ACR

Напоминаем, что у нас есть удобная система тегов для навигации 👇
Впрочем, обычный поиск по ключевым словам тоже хорош.

Дорогие друзья!

Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot

Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:


#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR

На конгрессе Американской коллегии ревматологов были представлены данные итальянского исследования (Франческо Бономи и др.) эффективности иммуноглобулина во врутривенной или подкожной форме (в дозе 2г/кг в месяц в течение 12 месяцев). В исследовании приняли участие 65 пациентов, у которых уменьшились кожный счёт, симптомы со стороны ЖКТ и - впервые - капилляроскопические изменения. Требуются дальнейшие исследования относительно применения внутривенных и подкожных препаратов иммуноглобулина при системной склеродермии.
https://acrabstracts.org/abstract/intravenous-or-subcutaneous-immunoglobulins-as-potential-treatment-for-gastrointestinal-cutaneous-and-vascular-involvement-in-systemic-sclerosis-data-from-an-italian-cohort-of-65-patients/
#терапия #жкт #сосуды #капилляроскопия #кожа

https://rmdopen.bmj.com/content/8/2/e002371

Рекомендации по выполнению УЗИ кожи у больных ССД (международная группа исследователей в сотрудничестве с World Scleroderma Foundation).
Подчёркивается важность УЗИ и эластографии сдвиговой волны в качестве неинвазивного инструмента для оценки состояния кожи у больных ССД как диффузионной, так и лимитированной формы. Высокочастотное УЗИ (В-режим) может выявить раннее субклиническое поражение кожи при нормальном кожном счёте, а также лучше оценить ответ на иммуносупрессивное лечение.
Результаты ультразвукового исследования нужно оценить отдельно для каждого слоя (эпидермис, дерма, подкожные слои).
Требуются дальнейшие усилия по проведению исследований, стандартизации метода и обучению специалистов.
#кожа

https://youtu.be/2xR-P9eVGIE?si=YZzeq9SDOLMsLmhH
Интервью Т. Сантьяго о роли УЗИ в оценке состояния кожи при ССД (в преддверии конгресса EULAR 2024).
#персоналии

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9338174
Международная исследовательская группа (A Lescoat и др.) предлагают выработать критерии оценки состояния больных с лимитированной формой системной склеродермии и в перспективе создать комбинированный индекс ответа на лечение для клинических исследований по лимитированной ССД (CRISTAL).
Подчёркивается, что пациенты с лимитированной формой недостаточно включены в клинические исследования, хотя они составляют большинство - 60-80%. Раньше считалось, что лимитированная ССД является более мягким вариантом болезни, но недавние обзорные исследования показали, насколько серьезно она влияет на качество жизни и сколь высок процент ИЗЛ, вовлечения сердца и крупных сосудов. Из-за того, что клинические исследования были в основном сосредоточены на диффузионной ССД, был сделан акцент на кожном счёте для оценки прогресса болезни и ответа на лечение, в то время как для лимитированной ССД он не является релевантным инструментом. Разработка для лимитированной ССД своего индекса оценки, аналогичного CRISS для диффузной ССД могла бы существенно помочь клиническим исследованиям именно этой формы болезни.
Авторы провели обзор литературы, куда были включены в том числе 25 исследований именно по лимитированной ССД, и выделили 27 категорий, внутри каждой из которых предлагается учитывать несколько параметров. Делается акцент на необходимости учитывать самочувствие пациента и его собственную оценку качества жизни. Комбинированный индекс должен включать как объективную оценку состояния, так и оценку её пациентом. К сожалению, многие важные для пациентов вопросы (проблемы с ЖКТ, скелетно-мышечные жалобы, синдром Рейно) не входят в самые частые традиционные критерии оценки.
Из-за отсутствия общепринятых подходов к оценке состояния больных лимитированной формой ССД они не включаются в клинические исследования, в результате этой форме болезни уделяется недостаточно внимания, невозможно получить данные об эффективности лекарств.
Намечены следующие этапы разработки CRISTAL.
#критерии

Друзья!
Если вам кажется важной наша работа, вы можете отправить небольшое "спасибо" автору:
карта СБ 5536690357721481 или по номеру телефона +79161126176, Мария Александровна Х.
А мы продолжим рассказывать о важных тенденциях в изучении непростой болезни, которой посвящён наш канал.

https://academic.oup.com/rheumatology/article-abstract/62/7/2550/6865025
Нинтеданиб может оказывать благотворное влияние на течение кардиомиопатии при системной склеродермии. Группа японских учёных провела исследование среди больных ССД и ИЗЛ, которые получали нинтеданиб или плацебо. Среди тех, кто получал нинтеданиб, по результатам МРТ сердца показатели ECV и фракции выброса правого желудочка были намного лучше, чем у тех, кто получал плацебо.
#сердце #терапия

https://www.nature.com/articles/s41584-023-00909-5#ref-CR15
В то время как мы всё ещё ждём публикации обновлённых рекомендаций EULAR по лечению системной склеродермии, предлагаем нашим подписчикам ознакомиться со статьёй Janet Pope в журнале Nature. Статья вышла в 2023 году, но сейчас её можно прочитать в открытом доступе.
Рассматривается лечение поражения кожи, синдрома Рейно, лёгких, лёгочной венооклюзивной болезни, лёгочной гипертензии как прекапиллярной, так и связанной с ИЗЛ. Приводятся данные последних исследований, в том числе по поводу трансплантации столовых клеток. Уделяется внимание профилактике осложнений при ИЗЛ и лёгочной гипертензии. Подчёркивается, что у больных системной склеродермией есть множество других проблем: поражение ЖКТ, сердца, мышц и суставов, но так как по этим проблемам пока недостаточно исследований, в клинической практике рекомендуется опираться на мнение экспертов (в частности, приводится уже знакомая нам публикация 2017 года):
https://acrjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.40560
#рекомендации

Друзья! Мы несколько запаздываем с освещением интересных событий, в том числе докладов с прошедшего конгресса EULAR, но мимо этой новости пройти не можем:
ОПУБЛИКОВАН ПОЛНЫЙ ТЕКСТ ОБНОВЛЁННЫХ РЕКОМЕНДАЦИЙ ПО СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ!
Поздравляем российских членов рабочей группы (Л. П. Ананьеву и А. К. Тарасову) с публикацией.