Друзья! А мы снова возвращаемся к сердечной ❤️теме и предлагаем вам ознакомиться с французскими рекомендациями 2021 г. по диагностике и лечению системной склеродермии. Обратим внимание на то, что в раздел диагностики заболевания включены не только "основные" антитела, характерные для ССД, но и другие - Th/To, Pm-scl, Ku и др. Внимания, безусловно, заслуживают все разделы документа, но мы сегодня сосредоточимся на сердечных проблемах. В рекомендациях подчёркивается важность одышки как симптома, указывается, что у одного пациента может быть несколько причин одышки одновременно, предложен алгоритм дифференциальной диагностики. Среди лабораторных маркёров указан NT-proBNP, в то время как кардиологическое обследование включает в себя ЭКГ, допплеровскую ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, МРТ сердца. Лечению поражения сердца посвящены сводная таблица препаратов и отдельный, очень детальный раздел. Рассматриваются подробно бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и другие препараты для лечения ХСН, антиаритмические препараты, иммуносупрессивные препараты в случае миокардита. Уделяется внимание сопутствующим сердечным заболеваниям.
#сердце #рекомендации
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8310704/

Доброе утро, дорогие друзья! Сегодня мы предлагаем вашему вниманию рекомендации Британской группы по изучению системной склеродермии (UK Systemic sclerosis study group), посвящённые первичному поражению сердца. Выпущенные ещё в 2017 году, они учитывают доступные на тот момент данные о важности МРТ сердца для диагностики миокардита при отсутствии консенсуса относительно алгоритма. Несмотря на понятные ограничения, связанные с системой здравоохранения, рекомендуется назначать мрт сердца пациентам группы риска, пациентам с сердечными жалобами или симптомами, указывающими на возможный миокардит.
Подробно рассмотрены вопросы диагностики и наблюдения, есть отдельные указания относительно каждого метода, в том числе допплеровской эхокарлиографии. Подчёркивается роль NT-proBNP в лабораторной диагностике.
При выявлении фиброза на МРТ рекомендовано углублённое обследование на предмет аритмии, указывается важность регулярных кардиограмм у пациентов с аритмией.
Рассмотрены вопросы как лечения (в том числе иммуносупрессивного при миокардите, имплантации кардиовертера-дефибриллятора для предотвращения внезапной смерти), так и кардиотоксичности применяемых при ССД лекарств.
https://academic.oup.com/rheumatology/article/56/6/912/2970096
#сердце #рекомендации

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8922675/

Уже знакомый нам по новостям с недавнего конгресса EULAR Козимо Бруни давно и последовательно занимается сердечными проблемами при системной склеродермии. В 2021 году он вместе с коллективом соавторов (среди которых и Д. Ханна, и Я. Алланор, и С. Маврогени, и К. Дентон, и М. Матуччи-Черинич) подготовил обзор литературы и сформулировал предварительное определение первичного поражения сердца при ССД. Этот документ основан на мнениях экспертов Всемирного фонда склеродермии (WSF, World Scleroderma Foundation) и Ассоциации специалистов по сердечной недостаточности (HFA). В 2023 на основании этого предварительного документа опубликован итоговый консенсус.
Отсутствие чёткого определения поражения сердца при ССД сказывается на частоте его выявления. Самыми частыми проявлениями поражения сердца названы нарушения сократимости, аритмии, миокардит и перикардит. Факторы риска - более старший возраст на момент дебюта заболевания, диффузная форма, мужской пол, наличие определённых аутоантител, скелетно-мышечных проявлений. Приём блокаторов кальциевых каналов, ингибиторов АПФ, ингибиторов рецепторов ангиотензина II, низкодозного аспирина ассоциировался со снижением риска возникновения поражения сердца.
В документе все имеющиеся предыдущие рекомендации (в том числе уже упомянутые нами британские и несколько других). Эксперты согласились с тем, что первичное поражение сердца сердца при ССД следует определить как сердечную патологую, которую можно объяснить главным образом основным заболеванием, а не другими причинами (например, не связанными с ССД ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, другими кардиомиопатиями, а также лёгочной гипертензией на фоне ССД). Первичное поражение сердца может быть субклиническим и должно быть диагностически подтверждено. Его патогенетическими чертами являются воспаление, фиброз и впскулопатия.
Предложен подробный алгоритм дифференциальной диагностики. Подчёркивается, что у любого симптома должно быть своё объяснение, а внимание специалиста должны привлечь не объясняющиеся другими причинами сердечная недостаточность, боль в груди, аритмии, фиброз миокарда. Поражение сердца при ССД может включать и его клапаны.
#сердце #рекомендации

По случаю Всемирного дня сердца предлагаем посмотреть короткое интервью с нашим сердечным ангелом - Козимо Бруни из Флорентийского университета. Исследователь рассказывает о том, как собирались и интерпретировались данные для исследования по лёгочной гипертензии, о котором он сделал доклад на конгрессе EULAR в Милане. Предлагаем также ещё раз прочитать наш пост об этом.
#сердце #лёгкие #персоналии #EULAR

https://youtu.be/H3Z98nzZgP8?si=2nmwN18XLSkNixp5

Козимо Бруни вместе с командой ведущих специалистов по ССД на основании данных реестра EUSTAR провёл ретроспективное исследование пациентов с лёгочной гипертензией и выяснил, что иммуносупрессивная терапия, а в особенности таргетная биологическая (ритуксимаб, тоцилизумаб) существенно улучшает выживаемость! Эта тенденция прослеживается и с поправкой на наличие ИЗЛ. Результаты исключительно обнадёживающие, есть перспективы для дальнейших исследований. Поскольку представленные данные ещё не опубликованы, делать фотографии было запрещено, и слайдов не будет.
Тезисы доклада - в файле.
#лёгкие #ЛАГ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9910219/
Доброе утро!
Предлагаем перейти к теме поражения мышц при системной склеродермии. Термин "склеромиозит", который исторически использовался для обозначения перекрёстного синдрома системной склеродермии и полимиозита (особенно сопровождающегося антителами Pm-scl) предлагается пересмотреть и считать отдельной единицей в рамках спектра ССД и воспалительных миопатий. В публикации М. Джаннини и соавторов, среди которых уже знакомые нам французские и канадские учёные V. Leclair, F. Lefebvre, M. Hudson, O. Landon-Cardinal, подводятся итоги предыдущих исследований. Проведя систематический обзор, авторы подчёркивают разнородность клинических проявлений поражения мышц при ССД, отсутствие консенсуса относительно его диагностических критериев, недостаточную чувствительность критериев для воспалительных миопатий применительно к поражению мышц при ССД. Подробно рассматриваются такие проявления, как миалгия, субъективная мышечная слабость, лабораторные отклонения, данные эмг, мрт, биопсии. Приводится информация про каждое из характерных для склеромиозита антител, а также описывается серонегативный склеромиозит. На последний предлагается обратить особое внимание, так как у этих пациентов часто отсутствует поражение кожи, в связи с чем возникают сложности с постановкой диагноза. Изучая таких пациентов, предполагают авторы, можно открыть новые антитела и разработать адекватные алгоритмы лечения.
Отдельный раздел статьи посвящён лечению склеромиозита. Подчёркивается отсутствие соответствующих исследований. Рассмотрено применение ГКС и необходимость учитывать риски почечного криза. Наиболее частым препаратом среди пациентов со склеромиозитом, по данным литературы, был ММФ, однако на данный момент нет исследований, доказывающих его стероидосберегающую роль. Использовались также метотрексат и азатиоприн. На данный момент стероидосберегающий эффект доказан только для метотрексата при ювенильном дерматомиозите.
Приводятся данные об эффективности внутривенного иммуноглобулина, позволившего пациентам со склеромиозитом принимать более низкие дозы ГКС.
Авторы также перечисляют имеющиеся исследования относительно применения ритуксимаба, абатацепта, пересадки стволовых клеток.
Подчёркивается настоятельная необходимость своевременной и правильной диагностики и лечения склеромиозита ввиду высокой вероятности вовлечения внутренних органов. Подходы к диагностике и лечению склеромиозита должны отличаться от разработанных для воспалительных миопатий и ССД в отдельности. Обобщённые авторами данные могут стать основой для рекомендаций в будущем.
#мышцы #миопатия #миозит

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8996589/

Недавнее австралийское исследование количественных и качественных методов МРТ для диагностики поражения мышц при ССД. Сделан вывод о том, что МРТ (с применением техники Т2-картирования и расчёта жировой фракции) является важным и чувствительным инструментом для выявления миопатии, в то время как таковыми нельзя считать КФК и мышечную слабость. Подчёркивается, что миопатия и миокардиальный фиброз широко распространены среди пациентов с ССД, при этом нельзя утверждать, что между ними есть корреляция.
Интересно, что отклонения по МРТ наблюдались в том числе у пациентов без симптомов поражения мышц. Распространённость фиброзной и невоспалительной миопатии может объяснить отсутствие корреляции между изменениями на МРТ и уровнем КФК. Поражение мышц может влиять на качество жизни и утомляемость пациентов, между тем оно потенциально обратимо. Будущие исследования должны определить актуальную роль традиционных биомаркёров и новых техник МРТ в прогнозировании развития миопатии, а также установить, позволит ли более агрессивное лечение улучшить качество и продолжительность жизни пациентов, их функциональные показатели.
#мышцы #миопатия

https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/03009742.2018.1477990

Важная статья о необходимости использования динамической оценки мышечной силы и выносливости у пациентов с ССД. Отмечается, что чаще всего пациенты указывают на слабость проксимальных мышц, но нередко бывают затронуты и дистальные мышцы нижних конечностей.
В ходе исследования пациентам как с диффузной, так и с лимитированной формой ССД была предложено выполнить серию повторяющихся упражнений, причём результаты оценивались с помощью функциональных индексов, измерялся активный диапазон движения. Аналогичные упражнения выполняла группа здоровых добровольцев.
Пациенты с ССД (из которых лишь 6% имели диагноз миозита, поставленный ранее) имели более низкую силовую выносливость, чем контрольная группа. У пациентов со средним и тяжёлым поражением лёгких результаты были хуже, чем у остальных. Показатели были примерно одинаковыми у пациентов с диффузной и с лимитированной формой ССД, но у первых наблюдался меньший активный диапазон движения.
Исследователи подчёркивают важность функциональной оценки мыщц в клинической практике параллельно с повсеместно распространённым тестированием мышечной силы. Однако методы такой оценки должны стать предметом будущих исследований.
#мышцы #миопатия

В Сан-Диего в Калифорнии проходит ежегодный конгресс Американской коллегии ревматологов. Европейские учёные тоже принимают участие.
Кристофер Дентон представил результаты II фазы клинического исследования противофиброзного и противовоспалительного препарата FТ011, который на данный момент показывает многообещающие и довольно быстрые (в течение 12 недель) результаты у пациентов с диффузной формой системной склеродермии:
https://acrabstracts.org/abstract/ft011-for-the-treatment-of-systemic-sclerosis-results-from-a-phase-ii-study/
#ACR #клиническиеисследования

Короткое интервью профессора Дентона о результатах исследования:
https://youtu.be/lpng6Wx1cwA?si=zPiU6w9TjSFf0v29
#персоналии #ACR #клиническиеисследования

Друзья!
Если вам кажется важной наша работа, вы можете отправить небольшое "спасибо" автору:
карта СБ 5536690357721481 или по номеру телефона +79161126176, Мария Александровна Х.
А мы продолжаем рассказывать о некоторых интересных докладах конгресса ACR.

Считается, что около 50% пациентов с ССД имеют поражение тонкого кишечника. В то время как некоторые пациенты имеют более мягкое течение болезни, другим может потребоваться парентеральное питание для поддержания жизни. Проведённое исследование показало, что статистически более редко замедленный кишечный транзит (<49% опорожнения за 6 часов) встречается у пациентов женского пола и с сухим синдромом. Больные с замедленным кишечным транзитом чаще имеют более низкие показатели DLCO, более частое поражение сердца, более высокую смертность. Сухой синдром имел негативную ассоциацию с замедленным кишечным транзитом.
Таким образом, можно считать, что замедленный кишечный транзит встречается у пациентов с определённым клиническим фенотипом. Важно раннее выявление пациентов группы риска.

https://acrabstracts.org/abstract/demographics-and-clinical-features-associated-with-small-bowel-hypomotility-in-systemic-sclerosis/.
#ЖКТ #ACR

Поздравляем наших подписчиков с новым годом и продолжаем делиться интересными материалами конгресса ACR.
Международная группа исследователей (среди которых как уже знакомые нам А. M. Hoffman-Vold, Cosimo Bruni, Oliver Distler, M. Matucci-Cerinic, так и Любов Петелицька (Киев - Цюрих) и другие) изучила течение болезни у пациентов с ССД и интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ). Пациентов разделили на три группы:
1) с уже имевшимся ИЗЛ на момент диагноза,
2) с вновь возникшим ИЗЛ в течение последующих лет
3) без ИЗЛ на протяжении всего периода наблюдения.
Выяснилось, что пациенты из второй группы изначально имели более "мягкий" тип болезни по сравнению с первой группой, однако в дальнейшем смертность среди них была выше, чем в третьей группе и ниже, чем в первой. Это исследование подчёркивает важность регулярного скрининга на ИЗЛ даже у тех пациентов, у которых на момент постановки диагноза поражения лёгких не было.
https://acrabstracts.org/abstract/incident-versus-prevalent-interstitial-lung-disease-in-systemic-sclerosis-in-the-eustar-database-different-disease-phenotypes-and-prognosis/
#лёгкие #ACR

Посмотрите короткое интервью с Козимо Бруни, где он рассказывает о результатах исследования:
https://youtu.be/P8eZYHjIK5U?si=CHGlNz9zQSKsXeSO
#лёгкие #персоналии #ACR

Напоминаем, что у нас есть удобная система тегов для навигации 👇
Впрочем, обычный поиск по ключевым словам тоже хорош.

Дорогие друзья!

Если Вы испытываете трудности с переводом, рекомендуем воспользоваться ботом @TranslateBot

Мы постарались сделать удобным поиск по ключевым словам и снабдили каждый пост тегами. Список будет пополняться. Приводим список основных для удобного поиска:


#АНФ
#антитела
#безсклеродермы
#боль
#вакцинация
#воспаление
#ГЭРБ
#дети
#ЖКТ
#клиническиеисследования
#капилляроскопия
#кожа
#коронавирус
#критерии
#лёгкие
#лицо
#маркёры
#миозит
#миопатия
#мышцы
#нетипичнаяССД
#обзор
#очаговаяСД
#перекрёстныйсиндром
#персоналии
#пищевод
#подкожножироваяклетчатка
#почки
#рак
#Рейно
#рекомендации
#сердце
#сосуды
#суставы
#сухожилия
#терапия
#EULAR
#TFR

На конгрессе Американской коллегии ревматологов были представлены данные итальянского исследования (Франческо Бономи и др.) эффективности иммуноглобулина во врутривенной или подкожной форме (в дозе 2г/кг в месяц в течение 12 месяцев). В исследовании приняли участие 65 пациентов, у которых уменьшились кожный счёт, симптомы со стороны ЖКТ и - впервые - капилляроскопические изменения. Требуются дальнейшие исследования относительно применения внутривенных и подкожных препаратов иммуноглобулина при системной склеродермии.
https://acrabstracts.org/abstract/intravenous-or-subcutaneous-immunoglobulins-as-potential-treatment-for-gastrointestinal-cutaneous-and-vascular-involvement-in-systemic-sclerosis-data-from-an-italian-cohort-of-65-patients/
#терапия #жкт #сосуды #капилляроскопия #кожа

https://rmdopen.bmj.com/content/8/2/e002371

Рекомендации по выполнению УЗИ кожи у больных ССД (международная группа исследователей в сотрудничестве с World Scleroderma Foundation).
Подчёркивается важность УЗИ и эластографии сдвиговой волны в качестве неинвазивного инструмента для оценки состояния кожи у больных ССД как диффузионной, так и лимитированной формы. Высокочастотное УЗИ (В-режим) может выявить раннее субклиническое поражение кожи при нормальном кожном счёте, а также лучше оценить ответ на иммуносупрессивное лечение.
Результаты ультразвукового исследования нужно оценить отдельно для каждого слоя (эпидермис, дерма, подкожные слои).
Требуются дальнейшие усилия по проведению исследований, стандартизации метода и обучению специалистов.
#кожа

https://youtu.be/2xR-P9eVGIE?si=YZzeq9SDOLMsLmhH
Интервью Т. Сантьяго о роли УЗИ в оценке состояния кожи при ССД (в преддверии конгресса EULAR 2024).
#персоналии