Скелетно-мышечные проявления: метотрексат.
Поражение ЖКТ: ингибиторы протонной помпы, прокинетики, антибиотики (при лечении СИБР).
Почечный криз: ингибиторы АПФ. Не использовать для профилактики!
#ЖКТ #мышцы #суставы #почки
#рекомендации

Доброе утро! Продолжаем рассказ об интересных событиях конгресса в Милане.
Нетрудно заметить, что в представленном Ф. Дель Гальдо проекте рекомендаций по лечению ССД ничего не было сказано про вовлечение сердца. К сожалению, решение этой проблемы всё ещё ждёт своего часа, если говорить о первичном поражении сердца на фоне болезни. Однако на конгрессе была отдельная сессия, посвящённая поражению сердца неишемической природы при разных аутоиммунных заболеваниях, в том числе ССД. Был представлен клинический случай пациента с жалобами на одышку и подозрением на саркоидоз,  которому в итоге диагностировали диффузную форму ССД (scl-70+) без поражения лёгких. Благодаря МРТ сердца было установлено, что причиной одышки являлось воспаление в миокарде. К сожалению, несмотря на лечение вначале ММФ, затем циклофлсфамидом, у пациента в дальнейшем значительно снизилась фракция выброса. Докладчик (Bas Dijkshoorn, Амстердам) подчеркнул важность проведения МРТ сердца для дифференциальной диагностики поражения сердца. #сердце

Во второй части сессии, посвящённой неишемическому поражению сердца, профессор Пьетро Энеа Ладзерини (Pietro Enea Lazzerini) из университета г. Сиены сделал обзорный доклад об аритмиях и нарушениях проводимости при хроничех воспалительных артритах.
Главные тезисы:
1) нарушения ритма часто встречаются при хронических воспалительных артритах
2) воспаление может напрямую влиять на желудочковую проводимость, а также косвенно увеличивать сердечно-сосудистые риски,
3) снижение уровня воспаления, контроль активности болезни может быть самой эффективной профилактикой аритмических событий.
#сердце

Продолжая "сердечную" ❤️ тему, следует упомянуть рекомендации EULAR 2022 по модификации сердечно-сосудистых рисков при ревматических и скелетно-мышечных заболеваниях, в т.ч. СКВ и АФС:
https://ard.bmj.com/content/81/6/768
Эти рекомендации касаются пациентов с васкулитом, подагрой, системной склеродермией, миозитом, смешанным заболеванием соединительной ткани, болезнью Шёгрена, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом. Более высокую вероятность ССЗ у этих пациентов нельзя в достаточной степень объяснить традиционным факторами риска. Доказано, что ключевую роль играет системное воспаление. Кроме того, необходимо учитывать побочные эффекты препаратов, которые получают пациенты.
Миозит, ССД, СЗСТ, БШ:
- рекомендуется тщательный мониторинг на основе общих факторов риска, для их расчёта можно использовать шкалу FRS, QRISK3 или SCORE,
- контроль давления должен основываться на тех же принципах, что и в общей популяции,
- пациентам с ССД следует избегать бета-блокаторов из-за их влияния на синдром Рейно (экспертное мнение, исследования с участием больших групп пациентов отсутствуют),
- коррекция нарушений липидного обмена по тем же принципам, что в общей популяции, нет данных о необходимости избегать статинов по соображениям миотоксичности,
- стандартное использование низкодозного аспирина для профилактики не рекомендовано, лечение ингибиторами агрегации тромбоцитов должно основываться на общих принципах.
- первичная цель - эффективный контроль основного заболевания с минимальным использованием ГКС. Повышенный риск сердечно-сосудистых событий должен сопоставляться с риском обострения болезни. Пациенты на поддерживающей дозе ГКС должны получить тщательное наблюдение с регулярной оценкой соотношения риска и пользы.
Для подагры, васкулита, СКВ есть также и отдельные рекомендации.
#сердце #рекомендации

Всем добрый вечер! Продолжаем делиться интересными новостями с конгресса EULAR.
Неле Штумпер (Nele Stumper) из клиники Шарите, Германия, представила опыт применения метода флюоресцентной оптической визуализации (fluorescence optical imaging) в ревматологии. По этим данным, с помощью метода FOI можно на ранней стадии дифференцировать ревматические заболевания кистей. Были выделены характерные признаки, которые позволяли отличить заболевания соединительной ткани от ревматоидного артрита, остеоартрита, псориатического артрита. Часть признаков имела диагностическое значение в зависимости от фазы исследования.
#EULAR

Для тех, кому интересны новости фундментальной науки, мы подготовили обзор докладов на сессии конгресса EULAR, посвящённой патогенезу ССД и миозита. Тео Пападимитриу (Нидерланды) представил результаты исследования роли CD7+ Т и NK-лимфоцитов в активации фибробластов. Уничтожение CD7-клеток при помощи иммунотоксина in vitro и в препарате кожи больного ССД позволило избежать активации фибробластов. Приём иммунотоксина против CD7 позволил существенно снизить количество этих клеток в крови и в коже. Уничтожение CD7 может иметь болезнь-модифицирующий эффект.
Докладчику был задан вопрос, насколько вероятен иммунодефицит в результате применения препарата. Т. Пападимитриу ответил, что данный иммунотоксин был нацелен только на активированные CD7+.
#EULAR

Ещё один доклад на той же сессии был посвящён энзиму бета-секретазе (BACE-1), хорошо известному по болезни Альцейгеймера. Недавние публикации рассматривали его роль при диабете второго типа и сердечно-сосудистым заболеваниях. Кристофер Уассон (Лидский университет, Великобритания) показал, что в коже больных ССД уровень бета-секретазы повышен и что она оказывает влияние на образование фиброза. Ингибирование бета-секретазы с помощью малых молекул, показавших свою эффективность и безопасность в первой фазе исследования по болезни Альцейгеймера, а также с помощью малой интерферирующей РНК позволила снизить профиброзную экспрессию генов (альфа-SMA, коллаген 1-го типа, CTGF) в фибробластах. Таким образом, бета-секретаза (BACE-1) является важной потенциальной мишенью при ССД, в то время как некоторые её ингибиторы продемонстрировали эффективность в исследованиях при болезни Альцейгеймера.
#EULAR

Кинран Ян из Китая представила результаты исследования, проведённого при сотрудничестве с группой Оливера Дистлера из Швейцарии относительно роли интерферона-1 в возникновении васкулопатии и фиброза при участии эндотелиальных клеток. Полученные результаты могут быть аргументом в пользу применения противоинтерфероновой терапии.
#EULAR

Алан Тиндал (от имени Томаса Дайкелера) представил клинический случай пациентки с быстропрогрессирующей формой диффузной системной склеродермии, которой 17 лет назад была выполнена пересадка стволовых клеток после безуспешных попыток конвенционального лечения. Тяжёлая, опасная "терапия отчаяния" оказалась спасительной: пациентка в ремиссии, кожный счёт нормализовался, ушли утомляемость, контрактуры, больше нет дигитальных язв. Пациентка вышла замуж и взяла на воспитание ребёнка.
Автор советует обратить внимание на маркёры успешного восстановления иммунной системы после трансплантации, подробно рассмотренные в статье:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9403547/
#EULAR #терапия

Джон Паулинг сделал обзорный доклад "Новые и традиционные терапевтические мишени в лечении системной и локализованной склеродермии". На слайде - исследования последних лет, существенно изменившие практику лечения.
#обзор

В своём докладе Дж.Паулинг рекомендует также последние публикации, подытоживающие клинический опыт уже с новыми препаратами, например, статью Дж. Поуп (Janet Pope):
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36849541/
#обзор

На этом мы завершаем обзор докладов конгрессе EULAR 2023 года. У нас есть в запасе ещё интересные публикации 😁 оставайтесь с нами.
Если вам кажется важной наша работа, вы можете отправить небольшое "спасибо" автору (карта СБ 5536690357721481, или по номеру телефона +79161126176, Мария Александровна Х.). Всё, что мы соберём до 7 августа, мы отправим в помощь пациентке с ССД и лимфомой, проходящей сейчас лечение за рубежом. Возможно, её случай когда-то тоже представят на конгрессе... А пока ей нужно немного помочь на пути к победе.

Дорогие подписчики, мы возвращаемся в эфир, хоть и не можем радовать вас новыми публикациями регулярно. Спасибо за переводы и тёплые слова, мы им по-прежнему рады, а все данные можно найти в закреплённом сообщении :)
Приближается важная дата - 29 сентября, всемирный день сердца. Для пациентов с ССД внимание к этой проблеме со стороны медицинского сообщества и организаторов здравоохранения могло бы многое изменить. Каждый пациент заслуживает своевременной помощи и адекватной диагностики, в то время как МРТ сердца всё ещё малодоступна, а критерии оценки поражения миокарда разнятся от центра к центру и не всегда учитывают международный опыт.
Мы уже писали, что в новой версии рекомендаций EULAR по ССД поражение сердца освещаться, скорее всего, не будет, да и в целом на данный момент к этому проявлению болезни единых подходов нет. Есть, однако, рекомендации Европейского общества кардиологов по лечению миокардита при аутоиммунных заболеваниях, с которыми мы сегодня предлагаем ознакомиться. В документе подчёркивается важность более агрессивного иммуносупрессивного лечения для пациентов с поражением сердца, а для лечения сердечной недостаточности и аритмий рекомендуется следовать соответствующим стандартам ЕОК.
#сердце

А между тем канал, посвящённый лёгочной гипертензии, напомнил, что прямо сегодня отмечается Всемирный день лёгких!
Советуем пробежаться по тегу #лёгкие, не забыть ознакомиться с уже упоминавшейся статьёй Дж. Поуп и внушительным списком статей и исследований (https://www.nature.com/articles/s41584-023-00909-5#ref-CR15) и прочитать пост, посвящённый лёгочной гипертензии:

Дорогие друзья!

Сегодня мы отмечаем Всемирный день лёгких, день, когда мир объединяется в поддержке всех, кто сталкивается с лёгочными заболеваниями. Этот день также напоминает нам о важности заботы о наших лёгких и о том, как мы можем поддерживать друг друга в борьбе с лёгочной гипертензией.

Лёгкие - это один из самых важных органов нашего тела. Они обеспечивают наш организм кислородом, необходимым для жизни. Однако для тех из нас, кто столкнулся с лёгочной гипертензией, этот процесс может стать намного сложнее. Я хочу выразить свою поддержку каждому из вас, кто живёт с этим заболеванием.

Несмотря на вызовы, с которыми мы сталкиваемся, мы не одни. Вместе мы можем обменяться опытом, искать новые способы улучшить качество жизни и поддерживать друг друга в этом пути. Помните, что знание - это сила, и образование о лёгочной гипертензии может помочь нам управлять этим состоянием более эффективно.

Давайте также помнить о важности поддерживать исследования в области лёгочной гипертензии. Новые открытия и новые методы лечения могут принести надежду тем, кто страдает от этого состояния. Совместные усилия врачей, исследователей и пациентов могут сделать большой вклад в борьбу с лёгочной гипертензией.

Сегодня мы стоим вместе, чтобы поддержать друг друга и продвигать исследования в области лёгочной гипертензии. Давайте не забываем, что солидарность и понимание играют важную роль в нашей борьбе. Мы можем преодолеть трудности и двигаться вперёд, заботясь о своих лёгких и друг о друге.